血液病学急性白血病

急性白血病目

录分类临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗和预后分

类急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病分

类急性非淋巴细胞白血病——8个亚型M0——急性髓细胞白血病微分化型M1——急性粒细胞白血病未分化型M2——急性粒细胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒细胞白血病分

类M4——急性粒-单核细胞白血病M5——急性单核细胞白血病M6——急性红白血病M7——急性巨核细胞白血病分

类急性淋巴细胞白血病——分3型L1——以小细胞为主L2——以大细胞为主L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见临床表现贫血发热出血器官和组织浸润的表现贫

血约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血机理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞无效性红细胞生成溶血其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢发

热半数以上患者以发热起病可以是低热，也可以是高热>38.5℃常提示继发感染感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源泌尿系感染时尿路刺激症状不明显早期多由革兰氏阳性菌引起长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见发

热发生感染的机制中性粒细胞数量减少和功能缺陷免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵院内感染：细菌常呈耐药性出血约1/3以上患者起病时伴出血倾向未并发DIC而死于出血者占38～44%并发DIC而死于出血者占20～25%可发生各系统出血严重者可发生颅内出血出血机制血小板减少和功能异常：最重要的原因血管壁损伤凝血障碍：最常见的类型是DIC抗凝物质增多：感染可使出血加重0器官和组织浸润的表现淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经——失明视网膜浸润——出现盲点交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现骨骼和关节疼痛：胸骨压痛眼部：绿色瘤、眼球突出、复视口腔和皮肤：牙龈增生睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发心脏和呼吸系统实验室检查血象和骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变粒-单系祖细胞半固体培养血液生化改变脑脊液改变急性白血病的细胞化学反应急淋急粒急单过氧化物酶(—)分化差的原始细胞(—)~（+）（POX）(—)

~（+）分化好的原始细胞（+）~（+++）急性白血病的细胞化学反应糖原反应（+）弥漫性淡红色呈淡红色或颗粒状（PAS）成块或颗粒状(—)/（+）(—)/（+）非特异性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）(—)~（+）（+）碱性磷酸酶增加减少或(—)正常或增加各亚型的免疫学鉴别M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亚型的免疫学鉴别CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl脑脊液改变压力增高白细胞数增多蛋白质增多糖定量减少涂片可以找到白血病细胞诊

断临床表现体征血象骨髓象诊

断诊断成立后，应进一步分型。鉴别诊断儿童发热、关节肿痛、心动过速——风湿热全血细胞减少——再生障碍性贫血鉴别诊断骨髓增生异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏症恢复期治

疗一般治疗化学治疗中枢神经系统白血病的治疗睾丸白血病的治疗骨髓移植一般治疗防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血：使血小板维持在30×109/L左右防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇维持营养化学治疗策略：目的——达到完全缓解并延长生存期原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段完全缓解白血病的症状和体征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常化学治疗急淋白血病VP方案（儿童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗急非淋白血病诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂巩固强化方案：原方案、其他方案毋须长期维持中枢神经系统白血病的防治为髓外白血病复发的根源防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射骨髓移植异基因骨髓移植儿童标危组急淋白血病可不必采用其他所有急性白血病都应采用有HLA匹配的同胞供髓者第一次缓解期内进行患者年龄小于50岁为宜骨髓移植自身骨髓移植自体外周血干细胞移植脐血移植预

后总的来说，预后较差。未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。M3型经维A酸治疗，预后较好。贫血内容贫血的定义贫血的分类临床表现诊断治疗贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）和／或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限贫血不是一种疾病明确病因很重要定义红细胞（RBC）血红蛋白（Hb)成年男性(4.0

~

5.5)×1012/L120

~

160g/L成年女性(3.5

~

5.0)

×1012/L110

~

150

g/L新生儿(6.0

~7.0)

×1012/L170

~

200

g

/L参考值成年男性：Hb＜120g/L成年女性：Hb

＜110g/L妊娠时：Hb

＜100g/L我国的贫血标准＊最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的＊判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性”＊结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血＊婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低＊高原地区居民：Hb高判断贫血注意贫血的分级程度Hb临床症状轻度90~120g/L无中度60~90g/L较重活动重度30~60g/L轻微活动极重度<30g/L休息时有症状，常伴贫血性心脏病贫血的分类按红细胞形态分类按骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类按红细胞形态分类类型ＭCV（f

l)80~100ＭCHC(%32~35常见疾病大细胞性贫血＞10032~35巨幼细胞贫血、MDS

、肝病正常细胞性贫血80~10032~35AA，溶血性贫血急性失血性贫血骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血＜80＜32IDA、海洋性贫血MDS－RAS单纯小细胞性贫血＜8032~35CDA、风湿、肝病正细胞性贫血按骨髓增生程度分类类型常见疾病增生性贫血增生不良性贫血IDA、MDS、溶贫

AA、纯红再障增生性不良性贫血增生性贫血根据病因和发病机理分类一、红细胞生成减少性贫血造血干细胞异常所致贫血

AAPRCA先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF淋巴细胞功能亢进所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA;IDA、铁失利用二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血病因和发病机理分类病因及发病机理临床疾病形态学1．红细胞生成减少⑴HSC增生和分化异常AA、MDS、CDA正细胞性贫血⑵骨髓被异常组织浸润白血病、MM、ML、MH、转移癌正细胞性贫血⑶细胞成熟障碍MA、IDA、MDS－RAS大细胞性贫血小细胞性贫血2．红细胞破坏过多⑴红细胞内在缺陷红细胞膜异常（PNH、遗传性球形红细胞增多症）红细胞酶缺陷（G－6－PD缺乏）血红蛋白异常（Hb病、海洋性贫血）卟啉病正细胞性贫血小细胞性贫血⑵红细胞外在因素免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血正细胞性贫血3．失血急性失血后贫血慢性失血性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血※形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类※骨髓增生程度分类仅能将AA分出※病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别分类的优缺点贫血的临床表现影响贫血临床表现的因素一般表现呼吸、心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿、生殖系统内分泌系统血液与免疫系统及其他贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降影响贫血临床表现的因素有：①贫血的程度②贫血的速度③机体对缺氧的适应和代偿能力④机体的活动程度⑤重要脏器的功能情况（一）影响贫血临床表现的因素※最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力※皮肤粘膜苍白是最主要的体征※影响因素（肤色、温度、水肿）※严重贫血可有低热（二）一般表现※症状：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难※体征：心率增快，心搏有力；部分心脏扩大，有杂音※心电图：ST降低，T波低平※治疗反应：贫血纠正后可恢复（三）呼吸、心血管系统表现＊头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中＊严重时有晕厥＊VitB12缺乏时有感觉及运动异常（四）中枢神经系统表现腹胀、纳差、恶心、食欲减退

IDA可有吞咽异物感、异食癖伴溶血时有黄疸或肝脾肿大巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩（五）消化系统表现蛋白尿、夜尿增多水肿性欲改变、月经增多（六）泌尿生殖系统（七）内分泌系统孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）（八）血液、免疫系统及其他引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变

皮肤干燥、毛发干枯创口愈合慢明确是否贫血明确贫血的类型和程度最重要的－－明确病因诊断病史询问体格检查实验室检查诊断方法贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史失血、月经史家族史及慢性病情况（一）病史询问贫血对各系统的表现皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等……贫血的伴随表现出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大（二）体格检查（三）实验室检查诊断贫血及其病因的主要依据血液检查骨髓检查病因与发病机制检查1．血液分析

Hb、RBC最常用、最可靠据MCV、MCHC或MCH进行形态学分类

2．网织红细胞（Ret）了解骨髓红系增生情况作为贫血疗效判断的指标

3．外周血细胞形态检查红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据血液检查＊小细胞、中心淡染区扩大－－－IDA＊巨幼红细胞－－－巨幼细胞贫血＊球形红细胞－－－遗传性球形红细胞增多症、AIHA＊靶形红细胞－－－海洋性贫血＊泪滴样红细胞－－－MF＊缗钱状排列红细胞－－－MM形态学改变红细胞大小异常红细胞形态异常椭圆形红细胞靶形红细胞球形红细胞正常红细胞镰形红细胞畸形红细胞口形红细胞棘形红细胞红细胞形态不整泪滴形红细胞红细胞形态不整红细胞缗钱状排列染色反应异常红细胞结构异常任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查骨髓检查溶血可作有关溶血试验

AIHA：抗人球蛋白试验（Coombs

test）

PNH：酸溶血试验（Ham`stest）、CD55、CD59遗传性贫血：G-6PD、PKIDA：铁染色

MA：叶酸、维生素B12肾功衰竭：BUN、Cr甲减:T3、T4、TSH其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等病因与发病机制检查对症治疗：减轻贫血对机体的影响对因治疗：针对贫血的发病机制治疗除去病因药物治疗输血脾切除骨髓移植（BMT）治疗措施除去病因贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果药物治疗．铁剂：治疗IDA．叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血．肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效．VitB6：MDS－RAS．雄激素：AA、CDA．EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血常用的药物贫血对症治疗的措施严格掌握适应症（慢性贫血Hb<60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血主要用于大量失血及严重慢性失血对于溶血，一般不用输血纠正贫血－加重溶血输血主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及AIHA脾切除BMT主要用于AA、海洋性贫血、MDS及各种恶性血液病的治疗谢谢非霍奇金淋巴瘤诊疗指南NCCN

2005.1NHL发病率SEER

NHL

incidence

by

age,

1975–1977

and

1998–2000

(male,

all

races)100806040200140120<55–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84‡851998–20001975–1977No.

per100,000Age

at

diagnosis

(years)Ries

LAG,

et

al.

(eds).

SEER

Cancer

Statistics

Review,

2003.

NCI

Web

site.概述NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，是对国际工作分型的补充组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL滤泡性小淋巴细胞（CLL型）套细胞型周围T细胞边缘区B细胞MALT型余下各亚型均31％22％6％6％6％5％＜2％NHL的分类大细胞混工作分类低度恶性A

小淋巴细胞性B

滤泡型小裂细胞为主性C

滤泡型小裂细胞和合性中度恶性D

滤泡型大细胞为主性弥漫型小裂细胞性弥漫型小和大细胞混合性弥漫型大细胞性高度恶性H

免疫母细胞性I

淋巴母细胞性J

小无裂细胞性滤泡型（套细胞）弥漫大BWHO分类小淋巴细胞性+浆细胞样主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤（FL）小细胞淋巴瘤（SLL）淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL）结外边缘带淋巴瘤（MALT）脾边缘带淋巴瘤（SMZL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL诊断CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱阳性、

CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5+的B细胞肿瘤，cyclinD1-是鉴别它们的重要依据为确定其系列和克隆来源：

对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术

对石蜡包埋标本行免疫组化检查诊断有重要的预后价值的标志：荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病

CD38和/或Zap70的表达提示存在突变分期Ⅰ期累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。A无系统症状。B不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降>10%Ann

Arbor分期分期分期特点危险度0淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴结增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109

）高危Rai分期标准检查免疫球蛋白定量测定骨髓活检Zap或FISH检测β－2－微球蛋白CT扫描或者超声检查网织红细胞计数、直接Coombs试验治疗局限期(Ann

Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察进展期(Ann

Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括出现明显症状血细胞减少

重要脏器受累组织学类型转化反复感染合并巨块病情持续进展

患者有治疗的意象治疗CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。一线治疗包括：嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华单用烷化剂：苯丁酸氮芥以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)

FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)姑息性放射治疗治疗二线治疗用于复发和难治的病例，包括：阿仑单抗喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)

前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者治疗自身免疫性血细胞减少

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：甾体激素免疫球蛋白美罗华脾切除术

纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白）滤泡性淋巴瘤

Follicular

Lymphoma（FOLL）诊断滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10

+、CD23

+/-、CD43

-、CD5

-、CD20

、cyclinD1

-和bcl-2

+(～90%)。罕见病＋例可能出现CD10–和bcl-2-90％的病例有染色体移位——t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列检查大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe

d`Etudedes

Lymphomes

Folliculaires)标准有助于决定治疗方式常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变治疗1、2期滤泡性淋巴瘤（WHO分类）的治疗取决于确诊时病变的受累范围3期滤泡性淋巴瘤(WHO/REAL分类)通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗治疗未合并巨块的局限期(Ann

Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL局部照射（30～36Gy）±化疗扩大照射治疗合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出现明显症状反复感染继发于淋巴瘤的血细胞减少重要脏器受累病情持续进展巨块压迫患者有治疗的意象治疗模式：局部照射单药或联合化疗临床试验治疗一线治疗美罗华苯丁酸氮芥环磷酰胺CVP±RF±R

(氟达拉宾±美罗华)FND±R(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华)CHOP±R（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松±美罗华）治疗随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次当患者出现以下情况时要考虑复发：LDH水平升高病变迅速增长结外病变进展出现新的B组症状治疗复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在Ga聚集的部位取材若患者组织学类型转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤且初始治疗强度较低可选择：含蒽环类药物的化疗±放疗化疗±美罗华大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植治疗131I标记的二线治疗：放射免疫治疗(90Y标记的替伊莫单抗/托西莫单抗)自体移植异体移植化疗-免疫治疗边缘区淋巴瘤Marginal

Zone

Lymphoma（MZL）概述临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤(MZL)是一组异质性疾病，包括：粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤结性边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似（参见滤泡性淋巴瘤）胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有关诊断MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclin

D1-、bcl-2滤泡-胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测

t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关胃MALT淋巴瘤检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori影像学检查：包括胸、腹和盆腔的CT检查骨髓活检超声内镜检查治疗ⅠE期，H.pylori阳性：若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束3个月后复查内镜如检测到t(11;18)染色体易位的证据抗H.pylori治疗可能无效，应行侵犯野照射ⅠE期，H.pylori阴性或Ⅱ期：经验性抗菌治疗，治疗后3个月后复查内镜侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是检测到t(11;18)染色体异位者化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗手术切除：病变局限，对治疗无反应者抗菌治疗后内镜的复查随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察抗菌治疗后H.pylori阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗抗菌治疗后H.pylori阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：局部照射，未接受过放疗者单药或联合化疗，放疗无效者手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者治疗Ⅲ～Ⅳ期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似治疗可采用单药或联合化疗、局部照射（参见滤泡性淋巴瘤部分）治疗指征包括：出现症状（如早饱感）反复感染胃肠道出血巨块压迫重要脏器受累病情持续进展患者有治疗的意象非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)非胃MALT淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠治疗ⅠE期和Ⅱ期患者：局部照射（剂量为20～30Gy）手术切除：某些特定部位的病变（如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺）对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗随访与复发发：第一年随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复每3个月一次，以后每3～6个月一次局部复发：放疗按进展期的滤泡性淋巴瘤处理全身复发：按进展期的滤泡性淋巴瘤处理脾边缘区淋巴瘤诊断脾大外周血流式细胞术检测出单克隆B细胞群骨髓受累与CLL的鉴别主要在本组CD5–、CD20强阳性、CD23-/+部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗套细胞淋巴瘤Mantle

Cell

Lymphoma（MANT)诊断依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（阳性罕见）、CD43+和cyclinD1+FISH检测t(11;14)：染色体易位使cyclinD1位点与IgH位点相连几乎均表现系统性疾病检查外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）应常规行胸、腹和盆腔CT扫描结肠镜检查上消化道内窥镜PET扫描母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累治疗局限期(Ann

Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，极罕见：参与临床试验联合治疗放疗（30～36Gy）进展期(Ann

Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：参与临床试验化疗±美罗华治疗一线治疗：R-强化CVAD（美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松），交替应用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-EPOCH（美罗华＋VP-16＋CHOP）一线巩固治疗：自体干细胞移植参与临床试验后行移植（清髓或非清髓）治疗二线治疗FC（氟达拉宾、环磷酰胺）±R（美罗华）PCR（喷司他丁、环磷酰胺、美罗华）CladribineFCMR（氟达拉宾、环磷酰胺、米托蒽醌＋美罗华）Bortezomib美罗华＋沙立度胺弥漫性大B细胞淋巴瘤Diffuse

Large

B-Cell

Lymphoma（DLBCL）概述成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存有显著的异质性间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案诊断典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来：T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤）CD30（间变性大细胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤）检查Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶β-2-微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓（有大细胞的患者）检查判定预后的危险因素包括：年龄（≤60岁和>60岁），疾病分期（临床分期Ⅰ-Ⅱ期和临床分期Ⅲ-Ⅳ），血清乳酸脱氢酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），体能状态（ECOG0-1级和ECOG2-4级），结外病变的数目（≤1处和≥2处）。这些因素构成了国际预后指标（IPI）国际预后指标（IPI）：低危0或1低中危2高中危3高危4或5检查经年龄效正的国际预后指标：≤60岁的患者： 经年龄效正的国际预后指标：Ⅲ～Ⅳ期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1体能状态高中危2高危3治疗无巨块的局限期患者：不合并危险因素（如LDH水平升高、Ⅱ期、年龄>60岁、ECOG体能状况≥2级）：短疗程（3～4个疗程）的CHOP±R±侵犯野照射（30～40Gy）合并以上提及的任一危险因素：6～8个疗程的CHOP±R＋辅助照射治疗（30～36Gy）合并巨块（≥10cm）或局限性结外病变的患者：应更积极地以足疗程（6～8个疗程）的CHOP±R＋侵犯野照射治疗（30～40Gy）一线方案CHOP＋美罗华EPOCH＋美罗华（VP-16＋CHOP）重新评估接受诱导治疗的患者，在进行了3～4个疗程的化疗后，应复查影像学检查。若诱导治疗完成后的功能成像（Ga或PET扫描）提示仍有残留病灶存在，应再次活检重新评估对达到CR或CRu的患者：Ⅰ-Ⅱ期CR的患者，计划的治疗就已完成Ⅲ-Ⅳ期CR的患者，应完成总共6～8个疗程的CHOP方案化疗对达到PR的患者：Ⅰ-Ⅱ期PR的患者，建议考虑自体干细胞移植或完成治疗后再接受大剂量（40～45Gy）放疗Ⅲ-Ⅳ期PR的患者，应完成总共6～8个疗程的CHOP方案化疗对所有PR的患者均适合参与临床试验如患者治疗后未缓解或进展，应按照复发治疗二线方案二线治疗：CR1后复发或难治和准备进行大剂量化疗者，应选择无交叉耐药的联合化疗方案，以争取CR2ICE±R（异磷酰胺、卡铂、依托泊甙）DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）MINE（米托蒽醌、异磷酰胺、美司钠、依托泊甙）ESHAP（甲基强的松龙、依托泊甙、阿糖胞苷、顺铂）miniBEAM（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法仑）取得CR2的患者应进一步行强化治疗（大剂量化疗＋干细胞回输解救）高度进展淋巴瘤HighAggressive

Lymphomas概述Burkitt’s淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数式生长，都有播散到骨髓和脑膜的趋势，且均具备急性淋巴细胞白血病的特征。Burkitt’s淋巴瘤是侵袭性B细胞肿瘤，有典型的结外病变绝大多数（90％）的淋巴母细胞淋巴瘤是T细胞恶性肿瘤，青年男性易患，常累及纵隔诊断典型的免疫分型如下：Burkitt’s：slg+、CD10+、CD20+、TdT-、Ki67+(100%)、bcl-2-淋巴母细胞性B细胞（LBL-B)：slg-、CD10+、CD19+、

CD20-/+、TdT

+（除BL和ALL-L3外）淋巴母细胞性T细胞(LBL-T)：slg-、CD1a+/-、CD2+、

CD3-/+、CD4/8+/+、CD7+、CD19/20-、TdT+诊断Burkitt’s淋巴瘤典型的细胞遗传学标记是累及8号染色体的易位：t（8；22）；t（2；8），t（8；14）淋巴母细胞淋巴瘤有多种细胞遗传学改变骨髓象＋活检，腰穿，HIV、LDH高度进展恶性淋巴瘤治疗，CHOP不适宜CODOX-M/IVACCTX+VCR+ADM+HDMTX

/

IFO+VP-16+HDAra-CHyperCVAD+MTX+Ara-C±美罗华（CTX+VCR+ADM+DXM)椎管内化疗别嘌呤醇ALL方案，异体或自体干细胞移植总结1香港玛丽医院：FMD治疗惰性淋巴瘤病例特征：B细胞淋巴瘤（惰性）95例初治：55例复治：40例T细胞：大颗粒淋巴细胞白血病9例方案：25mg/m2

d1～310mg/m2

d120mg/m2

d1～5福达华米托蒽醌地塞米松6个疗程95例B细胞淋巴瘤病例完成509个疗程，平均5.4个疗程总结2FMD：出色的完全缓解率和总有效力病例完全缓解（％）P值部分缓解（％）P值总缓解（％）P值所有病例

95

48（50.5％）17（18％）65（68.5％）初治

55

33（60％）13（24％）46（84％）复发/难治

40

15（37.5％）0.034（10％）NS19

＜0.001（47.5％）总结3治疗方案FM：福达华

米托蒽醌20mg/m210mg/m2iv d1-5iv

d1CHVP：环磷酰胺750mg/m2

ivd1阿霉素25mg/m2

ivd1长春地辛3mg/m2

ivd1强的松50mg/m2

ivd1-5Foussard

et

al.

Ann

Oncol

2005,

16(3):

466–472总结4FM对比CHVP：显著延长无失败生存(FFS)FMCHVPP值4年FFS42%10%0.0001中位FFS36月19月0.0001Foussard

et

al.

Ann

Oncol

2005,

16(3):

466–472总结5弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）一线方案：美罗华＋CHOP美罗华＋EPOCH（VP-16＋CHOP）

二线方案：ICE±美罗华（IFO、卡铂、VP-16）ESHAP（甲泼尼龙、VP-16、Ara-C、顺铂）淋巴瘤要点起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL）治疗措施的选择取决于病理分型及分期流行病学总发病率男性为1.39／10万，女性为0.84/10万各年龄均可发病，以20-40岁为多见HD仅占8-11％我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位病因与发病机制EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关

HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）相关免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高病理分型霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理分型/霍奇金淋巴瘤组织学发现R-S细胞为特征四种病理类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型预后与分型密切相关，依次变差我国混合细胞型最多见病理分型/非霍奇金淋巴瘤分型系统复杂。WHO(2000)中常见亚型如下：边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤临床表现无痛性进行性淋巴结肿大多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大发热、盗汗、体重下降等一般症状HL与NHL的比较鉴别点HLNHL年龄青年多，儿童少各年龄均可，男多于女起病60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病结外侵犯可有，多为病情后期，可原发累及结外淋巴组织，器官累及较HL多见，播散沿淋巴引流方向进行可多中心起病，跳跃性播散肝脾肿大较少见较HL多见，亦多为病情后期皮肤损害皮肤瘙痒，带状疱疹肿块、浸润性斑块、皮下结节等，皮肤瘙痒少见预后较NHL好多为侵袭性，进展迅速实验室检查病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结（B超）、纵隔和肺（胸片、

CT）、肝脾肾腹膜后淋巴结（B超/CT）血液和骨髓检查化验检查：ESR加快，LDH升高等。分期I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I

E).Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ

S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热

38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2.

6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。治疗化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。生物治疗骨髓移植治疗/放化疗/HLIA，IIA期：扩大野照射

IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射方案：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺）

HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤治疗/放化疗/NHL治疗策略以化疗为主惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主方案：CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松）恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。治疗/生物治疗抗CD20单抗（利妥昔单抗）：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用；可与CHOP方案联合干扰素胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗

Bcl-2反义寡核苷酸预后预后与细胞类型及分期相关

HL5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV期31.9%NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有关血液系统主要疾病的相关药物治疗概述定义:血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及血液(如缺铁性贫血)和造血器官的疾病。分类：红细胞疾病:如各类贫血和红细胞增多症等。

粒细胞疾病:如白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性白细胞综合征及类白血病反应等。血液系统疾病分类单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤(MM)等。造血干细胞（hemapoieticstemcell,HSC）疾病：如再生障碍性贫血、陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）等。脾功能亢进出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。贫血的定义及分类定义:指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数（RBC）和或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。根据红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血》10032-35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10032-35再障、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血根据贫血的病《80因和发病机制〈32分类（略）缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血缺铁性贫血的药物治疗首选口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物，用法每天服元素铁150-200mg,餐后服，忌与茶同时服用。口服铁剂不能耐受：右旋糖酐铁、山梨醇铁、庶糖铁，一般肌注，首次注射量50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。所需补充铁（mg）=[150-患者Hb(g/l)]×体重(Kg)

×0.33治疗效果：网织红细胞逐渐上升，7天左右达高峰；血红蛋白于

2周后上升，1-2个月后可恢复正常，血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月或待血清铁蛋白>50ug/L后再停药。铁剂主要不良反应注射部位有疼痛感，注射过快可引发低血压，过敏，易过量中毒。严重肾功能减退者禁用，必需静注时，应缓慢，防止漏出静脉外。巨幼细胞贫血的药物治疗血清叶酸<3ng/ml,维生素B12<100ng/ml治疗原则：缺什么补什么叶酸的补充：口服叶酸5-10mg，每日3次；胃肠道不吸收者可肌注亚叶酸钙5-10mg，每日1次；直到Hb恢复正常。维生素B12的补充：每日肌注100-500ug，直到Hb恢复正常；对恶性贫血需终生替代治疗，每月肌注1次。应注意钾盐及铁剂的补充再障的药物治疗雄激素:大剂量雄激素对慢性再障有效,对重型再障无效.起效时间在用药2-3个月后.常用十一酸睾酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每15天肌注0.5g.

免疫抑制剂:大剂量甲强龙、大剂量静脉丙球、ALG（静滴马4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每日或隔日1次，14日为一疗程）、ATG（静滴10-20mg/kg/24h,共5日）用于重型再障；环孢霉素

(3-6mg/kg/d,浓度200-400ng/ml)一般用于慢性再障造血细胞因子:主要用于重型再障,有G-CSF,GM-CSF,EPO,IL-11,TPO其它：中药、中成药、西药环孢素A的用药注意点注意药物相互作用，本品经CYP3A4代谢监测血药浓度：前2-3个月，每周监测1次，以后每月监测1次一般起效时间至少用药1月，治疗时间至少6个月，最好检测T细胞免疫功能以判断疗效。不良反应：胃肠道反应、牙龈增生、肾功能损害、高血压及电解质紊乱、面部浮肿、痤疮、肝功能损害、继发肿瘤。溶血性贫血的药物治疗先天性和后天性:遗传性球形细胞增多症（切脾，溶血或贫血严重时，可加用叶酸）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（停诱发药、糖皮质激素治疗）、异常血红蛋白病、海洋性贫血、PNH陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：1.输入500-1000ml6%右旋糖酐-70以阻止血红蛋白尿的发作，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；2.急性溶血可经服用或静滴5%碳酸氢钠而减轻；3.少数患者可用强的松20-30mg/d，病情缓解后减量并维持用药2-3个月。自身免疫性溶血性贫血：主要糖皮质激素（开始1-1.5mg/kg.d，1周后红细胞上升，如治疗3周无效更换疗法，红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月，逐渐减量，

5-10mg维持至少3-6个月）和免疫抑制剂（用于激素和切脾无效者、脾切禁忌者、强的松需10mg/d维持者，常用硫唑嘌呤、MTX、CTX、甲基苄肼）白细胞减少和粒细胞缺乏症的药物治疗白细胞减少:外周血白细胞(WBC)<4×109/L;粒细胞减少症:中性粒细胞绝对数(N)<2×109/L粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数(N)<0.5×109/L白细胞减少和粒细胞缺乏症的药物治疗粒缺：G-CSF（2-5ug/kg.d）；GM-CSF3-10ug/kg.d），皮下注射白细胞减少症：碳酸锂片(0.6-0.9g/d,分3次服，显效后改为0.4g/d，分2次服，维持2-4周);维生素B4片（10-25mg,每日3次）；鲨肝醇片（20-50mg,每日3次，4-6周为一疗程）；利血生片（20mg,每日3次，疗程1个月）；肌苷（0.2-0.6g/d，静滴，口服3次）；氨肽素片（每次1g，每日3次，用药至少4周）；硝酸一叶秋碱针（8mg,im,qd,7-14天）MDS的药物治疗临床分为5个类型：难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞

性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多

(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)MDS的药物治疗RAS：大剂量维生素B6(200mg/d)、雄激素、糖皮质激素、环孢素，仅对少数患者有效。RAEB、RAEB-T均需化疗：年老、体质差者常采用小剂量阿糖胞苷方案（20mg/m2，24小时持续静滴，7-21天为一疗程或10-30

mg/m2

，皮下注射，每12小时1次，14-21天为一疗程，间歇1-2周后重复使用）；对于<50岁、体质较好的患者，可参照治疗急性白血病的标准联合化疗方案。其它有小剂量高三尖杉酯碱和阿克拉霉素等方案。如CAG（Ara-C+阿克拉霉素+G-CSF）方案MDS的药物治疗诱导分化剂：维A酸（ATRA）20-40mg/d和1，25(OH)2-D30.25-0.5ug/d细胞因子：IFN-a，EPO，G-CSF，GM-CSFRevlimid(Lenalidomide)：MDS，髓细胞并发症MDS引起的贫血（1-2阶段）Dacogen(decitabine):地西他滨，是一类低甲基化剂（2004年3月完成3期临床）白血病的分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(急淋白血病菌,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋白血

病,ANLL)慢性白血病分为慢性粒细胞白血病(慢粒白血病,CGL)、慢性淋巴细胞白血病(慢淋白血病,CLL)、多毛细胞白

血病、幼淋巴细胞白血病白血病的分类急淋白血病分为3亚型：L1（小细胞）、L2（大细胞）、L3（混合型）急非淋白血病分为8亚型：M0(急性髓细胞白血病微分化型)，M1(急性粒细胞白血病未分化型)，M2(急性粒细胞白血病部分分化型)，M3(急性早幼粒细胞白血病微分化型)，M4(急性粒-单细胞白血病)，M5(急性单核细胞白血病)，M6(急性红白血病)，M7(急性巨核细胞白血病)急淋白血病的化学治疗诱导缓解：常用VP（VCR+P）方案（儿童完全缓解率80-90%，成人完全缓解率50%），易复发。成人常需加L-门冬酰胺酶（VLP方案）或柔红霉素（VDP方案）或四种药物同时应用（VDLP），完全缓解率可提高到70-80%，对成人急淋完全后应早期巩固强化治疗，然后再继续维持治疗3-4年。老年患者可用(VDCP、VDCOP)。难治或复发用（MVLD方案）、大剂量Ara-C、VM-26等。方案药物剂量(mg)用法说明VDLPVCR1-2d1,d8,d15,d22ivDNR45d1-3/d15-d17iv每周3次L-ASP5000-10000Ud19-28

(d16-d35)6000u/m2NS500ml,ivgtt,维持4hP40-60d1-28(d1-d35)p.o.VDCPVCR1-2d1,d8,d15,d22ivDNR45d1-3/d15-16ivCTX1000d1,d15ivP40-60d1-28p.o.方案药物剂量(mg)用法说明MVLDMTX50-100d1每一疗程10日,至少5疗程,病情许

可,MTX可渐加量VCR1-2d2L-ASP2000Ud2DXM6.75d1-d10急淋白血病的化学治疗巩固强化：完全缓解后巩固强化6个疗程，第1、4疗程用原诱导方案；第2、5疗程用VP-16（75mg/m2,iv,d1-d3）及Arac(100-150mg/m2,iv,d1-d7);第3、6疗程用大剂量MTX（1.5g/m2,d1,ivgtt维持24h,停药后12h以亚叶酸钙6-9mg/m2,im每6h1次，共8次）。预防CNS白血病：诱导缓解后或同步进行，鞘内注射,每周1次，共6-8次，或每周2次，共3周MTX10mg/DXM5mg或MTX+Ara-C30-50mg/m2急非淋白血病的化学治疗诱导缓解：常用标准方案有DA（AA、IA）、HA，缓解率85%；HOAP缓解率60%。M3的诱导缓解方案（染色体检查与PML/RARa基因）：双诱导（维甲酸20mg,tid,p.o.+亚砷酸10mg,ivgtt维持4h,d1-d28）；对高白细胞可采用三诱导（维甲酸+亚砷酸+蒽环类抗肿瘤药）。维甲酸不良反应：维甲酸综合征，头痛、头晕、口干皲裂、皮肤脱屑，高白细胞、浮肿（眼球结膜、颜面部），光敏性，偶见高热，颅内压升高。亚砷酸不良反应：色素沉着、肝肾损害、浮肿、心电图异常急非淋白血病的化学治疗巩固强化：1.原诱导方法巩固4-6疗程2.以中剂量Ara-C（0.5-2g/m2,q12h）为主，可单用或加用（DNR、MIT）3.无交叉耐药的方案（VP-16+MIT）老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者或无法接受联合化疗者，宜用小剂量Ara-C(12.5-25mg，ivgtt/im，每日1次)或HHT难治或复发的FLAG、MEAANLL常用方案方案药物剂量mg用法说明DA/AA/IADNR/ADM40d1-d3Ivgtt/ivAra-C75/次d1-d7iv,q12hHAHHT4d1-d3ivgttAra-C75/次d1-d7iv,q12h大剂量Ara-CAra-C2-3g/m2.次d1-d3/6ivgtt,q12hDAVP-16/MEADNR(MIT)40(10)d1-d3Ivgtt/ivVP-1675mg/m2d1-d5/7ivgttAra-C75/次d1-d7iv,q12hANLL常用方案方案药物剂量mg用法说明HOAPHHT4d1-d3/5/7ivgttVCR2d1ivAra-C75/次d1-d7iv,q12hP40-60d1-d7p.o.,分次FLAGFludarabine25-30/m2d1-d5Ivgtt,应注意输血,防感染Ara-C2g/m2d1-d5ivgttG-CSF2-5ug/kg.diH,q12h12h以前,WBC>5000/ul急非淋白血病的化学治疗MDS转化的白血病、低增生性白血病及继发性能白血病：宜用小剂量

Ara-C为主的化疗。或HCG（HHT2mg/d,ivgtt,d1-d14+Ara-C15mg/次,ih,q12h，d1-d14+GCSF150ug/次,ih，q12h,提前24h用，WBC>20×109或N

>0.5×109停用，低于0.5×109/L

）或CAG（

Ara-CC15mg/次,ih,q12h，d1-d14+阿克拉霉素20mg,ivgtt,d1-d4+G-CSF

）高白细胞性白血病：应先用羟基脲（4-6/d），并碱化尿液CNS白血病的预防及治疗：预防同ALL，治疗用MTX10-15mg/DXM5mg,鞘内注射，每周2次，直到CSF细胞数及生化检查正常，然后继续参照预防用法。慢性粒细胞白血病的化学治疗（

CGL

）CGL可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因分期：慢性期、加速期、急变期羟基脲（首选）：2-3天起效。常用1.5g,bid,p.o.，待白细胞下降至

20×109左右时，剂量减半。下降至10×109左右时，改为0.5-1g/d维持。白消安（少用）：2-3周起效，停药后可持续2-4周。初始剂量4-6mg/d，p.o.，白细胞下降至20×109左右时，应停药。白细胞在7×109-10×109

，改小剂量(每1-3天2mg)慢性粒细胞白血病的化学治疗靛玉红：中药提取药品。剂量150-300mg/d，分3次口服，用药20-40天白细胞下降，约2个月可降至正常水平。小剂量Ara-C：15-30mg/m2.d，ivgtt,可使Ph染色体阳性细胞减少或转阴。IFN-a：剂量300-900万iu/d，iH或im,每周3-7次。可与羟基脲、小剂量Ara-C联用。可使1/3患者Ph染色体阳性细胞减少。慢性粒细胞白血病的化学治疗二线药物：6-MP、瘤可宁、CTX等。伊马替尼（格列卫）：酪氨酸激酶抑制剂,对急变期、加速期或IFN-a治疗失败（bcr/Abl基因阳性细胞），进餐时口服，对急变期、加速期每日600mg，对IFN-a治疗失败者每日400mg，均1次口服。不良反应有：消化道反应、神经系统反应、血液系统反应、体液潴留、肝脏毒性、过敏。慢性淋巴细胞白血病的化学治疗（CLL）CLL的分期：A期（无需治疗）、B期和C期（需要化学治疗）。苯丁酸氮芥（瘤可宁）：口服，剂量6-10mg/d，1-2周后减量至2-6mg/d。一般2-3周后开始显效，2-4月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药。对C期患者合用强的松10-20mg/d，比单用疗效好。慢性淋巴细胞白血病的化学治疗（CLL）CTX：口服50-100mg/d，疗效与苯丁酸氮芥相似。氟达拉滨（福达华）：体内转化为2-氟-阿糖腺苷。适用

于B细胞CLL患者。剂量25-30mg/m2.d（肌酐清除率30-70ml/min患者减半），用NS100ml,ivgtt30分钟，连续5日，

4周为一周期，连用6周期。不良反应：骨髓抑制、发热、肺部感染（免疫抑制）、水肿。慢性淋巴细胞白血病的化学治疗（CLL）联合化疗方案：FC方案（福达华25-30mg/m2.d，ivgtt维持4h+CTX250-300mg/m2.d

），连用3天，4周为一周期。COP（CTX+VCR+P）、CHOP（CTX+ADM+VCR+P）方案（参见NHL化疗方案）：每3周为周期淋巴瘤的化学治疗淋巴瘤的组织病理分类:霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。淋巴瘤的临床分期和分组：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期，有无症状分为A、B两组。霍奇金病(HD)治疗方法的选择临床分期主要方法ⅠA、ⅡA放疗ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ化疗+放疗霍奇金病(HD)的主要化疗方案方案药物用法d1剂量MOPP(COPP)两氮芥(CTX)d1,d84mg/m2(600mg/m2)疗程间歇1周VCRd1,d81-2mg丙卡巴肼d1-d1470mg/m2Pd1-d1440mg/dABVD每4周重ADMd1,d1525mg/m2复一次BLEd110mg/m2VCRd16mg/m2非霍奇金淋巴瘤的治化学治疗低度恶性组:Ⅰ、Ⅱ期放疗，Ⅲ、Ⅳ期尽可能推迟化疗。如有症状可单独给以苯丁酸氮芥（4-12mg/d）或CTX(100mg/d)。如病情有进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案。中、高度恶性组：Ⅰ、Ⅱ期也应放疗，常用CHOP方案。具体方案见表局部注射:如胸腔NHL的常用联合方案方案药物剂量用法说明COP每3周为一周期CTX400mg/m2d1-d5p.o.VCR1.4mg/m2d1ivP100mg/m2d1-d5p.o.CHOP每3周为一周期CTX750mg/m2d1ivADM50mg/m2分1-3天ivgttVCR1.4mg/m2d1ivP100mg/m2d1-d5p.o.NHL的其它联合方案m-BACOB:每3周为一周期

Ble(4mg/m2,iv,d1)+ADM(45mg/m2,iv,d1)+CTX(600mg/m2,iv,d1)+VCR(1mg/m2,i

v,d1)+DXM(6mg/m2,p.o.,d1-d5)+MTX(200mg/m2,iv,d8,d15)+CF(10mg/m2,p.o.,q6h,共6次,在MTX注射后24h开始)MACOP-B:每4周为一周期,共3个周期

MTX(400mg/m2,iv,d8,d15)+CF(10mg/m2,p.o.,q6h,共6次,在MTX注射后24h开

始)+ADM(50mg/m2,iv,d1,d15)+CTX(350mg/m2,iv,d1,d15)+VCR(1.4mg/m2,iv,d8,

d22)+P(75mg/d,d1-d28)+Ble(10mg/m2,iv,d22)NHL的其它联合方案ESHAP(用于复发淋巴瘤):每3周为一疗程,VP-16(40mg/m2,ivgtt维持2h,d1-d4)+Me-Pred(500mg/m2,ivgtt,d1-d4)+Ara-C(2g/m2,ivgtt维持

3h,d5)+DDP(25mg/m2,ivgtt,d1-d4)对于B细胞CD20+可用R-CHOP:R代表利妥昔单抗(美罗华,375mg/m2,ivgtt)。一般4-6个疗程E-CHOP，B-CHOP,CEOP浆细胞病的药物治疗浆细胞病的定义：浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。本组疾病：骨髓瘤、原发性巨球蛋白症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。多发性骨髓瘤（MM）的药物治疗MM的类型：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE、轻链型（λ、κ

）常用药物：IFN-α

（3miu-500miu,iH/Im,每周3次），与联合方案合并使用常用方案：MP、VAD、M2、MAC（如下表），一般>70岁、或需要骨髓移植的患者首选MP，难治复发的选用M2、MAC辅助治疗：膦制剂MM的联合化疗方案方案药物剂量用法说明MP美法仑4mg