先天性心脏病诊治进展教学

教学查房中南大学湘雅二医院儿科毛定安

2012年12月教学查房程序病历报告病历书写查看病人及阳性体征病例临床特点各种辅助检查结果情况提问病例讨论提问1小于1岁小儿的左右心界在哪？

各年龄小儿心界

年龄左界右界‹1岁左乳线外1~2cm沿右胸骨旁线1~4岁左乳线外1cm右胸骨旁线与右胸骨线之间5~12岁左乳线上或乳接近右胸骨线线内0.5~1cm›12岁左乳线内0.5~1cm右胸骨线提问2小于1岁小儿的心率？小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。提问3心脏听诊的顺序及听诊内容听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉瓣区-主动脉瓣第二听诊区-三尖瓣区听诊内容：心率、心律、心音、额外心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心包摩擦音提问4功能性杂音与器质性杂音的区别？功能贵性杂第音与恒器质福性杂牛音的恢鉴别功能问性杂渴音芽器锐质性浇杂音部位筒胸骨吵左缘青或心录尖部算胸迎骨左淹缘2药-4姻或心扔尖时期棚收缩绝期，滔较短残收缩宵期为搭主，络较长碰或舒宝张期性质症柔和彻、拨挪弦样佣粗糙烟、响呢亮（怨吹风超、隆叙隆样晨）响度妻Ⅱ跪级以擦下视Ⅱ灯级以蜡上传导欢较局厚限维传向妈颈、依心尖怪或背圣部或击腋下变化鞋易厕受体震位、朽呼吸浙持续早存在庭、变峡化少运动洞影响温而变贩化提问扭5先天旬性心钉脏病唤的分片类临床念上根垮据左苦、右膛两侧把及大汉血管牵之间摩有无仅分流野分为踏三大辜类。左向东右分也流型雁（潜上伏青狼紫型播）如室泛间隔榆缺损甩、动蛾脉导箩管未伶闭和辫房间宿隔缺困损等绩。右向忘左分吩流型邪（青乌紫型幅）此型引中常剪见者奔有法蚁洛四劲联症南和大内动脉贪错位柄等。无分滚流型堆（无宴青紫祝型）即心男脏左赖、右捷两侧径或动块、静对脉之畏间无辩异常尚通路揪或分呢流，转如肺拼动脉详狭窄娱和主汇动脉剂缩窄衬等。提问妇6左向舟右分催流先我心病园共同灵临床席特点一般厨情况秋下无舞青紫释In异g顿en休er泰al依t识he算re硬a罢re哗n贫on铲cy威an夜os近is心前说区有挖粗糙笛的收针缩期桥杂音塔A绕r芬ou咽gh宪s缎ys蛛to岛li彼c骑mu券rm词ur绒i宵s猎he石ar头d辫in肿p仆re穷co声rd耐iu欲m肺循某环血唱量多等，易醉患肺削炎泪P仿ul杏mo堪na巡寿ry达f嫁lo隶w厚in给cr棵ea修se吗a卷nd斩e巧as蜓y劫to选s母uf称fe蓬r瞒fr炎om铺b保ro运nc狭ho贷pn爸eu樱mo感ni言a体循围环血僻量少催，影项响生康长发皆育提问匪7胸骨盗左缘伐闻及砍收缩箱期杂狡音应钟想到轰哪些光心脏侨病？常见逢：房毅缺、忽室缺识、动捆脉导尤管未膜闭、傲法乐至四联甘症、绍肺动急脉狭所窄少见色：主缴动脉钩狭窄胜、主粗肺动罪脉缺玩损、训二尖服瓣关刺闭不伐全（壶二尖蜂瓣脱知垂）很少辩见：届三尖霉瓣关豪闭不悼全提问餐8左向许右分纲流先益心病怨的常抚见并挥发症南有哪锯些？五最常坐见的劈燕是什狮么？支气路管肺自炎、箱充血略性心恩力衰肥竭、秩肺水泄肿衔感境染性擦心内寸膜炎最常司见：考支气库管肺办炎先天牢性心姓脏病臣诊断销程序愚及治圆疗原衔则小儿场循环顽系统祝解剖拳生理啊特点心脏套大小顷和位岂置汤4个容心腔股的容际积初除生时脾为2粉0一未22清m1良;至粮1岁香时达万2倍盯;7其岁时墨增至吉5倍欺，即轿约1箱00榆～1站10比m1乏;至桂青春域期初犹期，毯其容爬积仅弱为1障40喝m1栗；至蹄18金一2锯0岁作时达忌24压0一匙25取0m坑l。何小儿颤心脏诊的位要置随档年龄假而改殿变，怒新生珍儿和禽＜2籍岁幼贫儿的汽心多袄呈横狸位，刺以后偶逐渐输转为娃斜位。小儿候循环福系统梅解剖标生理氏特点房室龟大小平在新爸生儿辈时期刮两侧铃心室浇壁厚膝度几创乎相仅等，牙约4芬-5拔mm选。随解着小址儿的府成长顿，体呀循环证量日些趋扩洲大，故左心别室负慈荷明烈显增恶加，型而肺寒循环幼的阻脊力在患生后杯即明缓显下杂降，廉故左连心室发壁较抬右侧屡增厚亮更快略;6钟岁时泛左心瞒室壁你厚达善l0本mm葡,约劣为新誓生儿抹时的敌2倍遭，而钟右心痒室壁俯尚不压及6解mm揉。血管果特点丑小儿笑的动沙脉相家对比邻成人育粗。维动脉跳内径浇与静捆脉内卵径之签比在卵新生疯儿为惨1:惩1，岛成人僵为1觉:2妙。1藏0岁件以前校肺动遇脉直宝径较腹主动你脉宽赖，到尺青春改期其载主动茅脉直皱径超硬过肺惑动脉本。小儿痕循环舌系统啄解剖是生理伐特点心率偷小儿魂的心革率相吼对较复快，地但心员率随衔年龄蜜增长皱而逐您渐减泉慢，全新生职儿平歪均每自分钟祥12差0-洞14辜0次新，1击岁以裕内1旅10薄-1危30帜次，荡2-副3岁接10哭0-手12矛0次魔，4毅-7鲁岁8汽0-滚10走0次轮，8碧-1浆4岁虾70秀-9抽0次决。小续儿脉蜡搏次尸数极萝不稳石定，此应在粘小儿们安静池时测浪量脉亿搏。黑凡脉应搏显抱著增绪快，最而在五睡眠私时不比见减推慢者肢，应合怀疑售有器高质性路心脏琴病。小儿浸循环困系统玻解剖旱生理辉特点血压禽血压枝动脉辣的高兼低主孩要决皆定于合心搏刷出量废和外下周血挑管阻杯力。霸可采巴用下椅列公啦式：拾收缩骆血压捡＝（拴年龄俗x2惹）＋贞80声mm棒Hg妻,此积数值恒的2画/3扰为舒烤张期跪血压刘。收柿缩压超高于吵此标停准2晓0m矮mH裁g为途高血邪压；马低于似此标熟准2徒0m厚mH抢g为愿低血些压。顷小儿管年龄养越小旅则血跌压越乏低，那一般圈收缩赖压低麦于7搏5-胳80兄mm汤Hg国为低蚕血压休。正宫常情快况下浑，下藏肢血裤压比桑上肢喂约高傲20岩mm蛋Hg默。诊断宵方法病史先天霉性心丸脏病攀的主省要诊戏断依钩据可眉分为个病史钻、体魄格检爬查和严实验私室检熟查三纵部分铃。病史母妊悉娠史云应询窜问孕怒期最索初3婆个月吼有无给病毒劝感染储、接梨触放销射线合（尤店其是侮腹腔来和盆嘱腔）厚和服浊用影蜘响胎叫儿发业育的雾药物财。常见辱症状轻症迁先天脆性心风脏病优患儿宋在临聋床上好可无静特殊掘症状便；重堆症患稠儿大廉都在钢婴儿穷期即效有喂贯养困葵难，音吸吮拨数口龙就停妈歇，道气促旬，易阳呕吐咱和大居量出笛汗。怖常见棚的症集状有昂以下打几种作。常见榨症状生长陡发育宪落后多见辅于先敬天性攀心脏免病（俘简称馋先心龟病）淹。如暴左向惑右分遣流型为先天录性心诸脏病爱（房总缺、药室缺诵、动名脉导他管未混闭等叨）及带右向片左分帮流型兔先天土性心歪脏病瓶（法膀洛四水联症域等）喉，均眼可因拾体循输环血黎流量煮不足摆或血难氧含艘量下英降，较导致密组织嫂缺血牺、缺考氧，惩影响绵体格右生长刮发育桐。常见及症状发绀发绀慰是由闯浅表磁毛细萄血管恰内还牵原血楼红蛋框白增萝高(本>5跳0g络/L文)所术致的漏皮肤辆及粘殿膜发里绀。算可分塞为中远央性父发绀距、周议围性常发绀平及混懒合性努发绀驰三类雄。中凳央性寨发绀翠指血愿流未焰经肺科或在驰肺内赛未能花得到祖充分默的氧幻玉交换肃引起柄，常校常动旋脉血逆氧饱纯和度延G8萄5％纲，见坦于右牌向左仅分流封型先舞天性映心脏税病、辫重症牵肺炎咬、肺绒气肿欣、肺源水肿耳等。辣根据值发绀压出现励时间挥的早修晚及艘上、女下肢爸存在魄的差同异可徒推断财出可阀能的艘心脏祝病变娱。常见柄症状生后日即有垮严重育发绀献多见网于三芬尖瓣链及肺冶动脉盐瓣闭宇锁等呢；生浅后或修1周掉内出惜现发石绀多凤见于车大动岛脉错御位、宵肺动犁脉闭蚁锁伴初室间已隔缺浴损；禾发绀吹呈渐胶进性斗且3甩个月论后严阴重者找，患肢法洛粗四联侍症可码能性脾大。顶上、映下肢腰发绀姥程度率不同乐，提抵示肺存动脉者与降林主动码脉之门间有虾异常物交通充，下始肢有押发绀稻而上它肢无强发给修见于至动脉怠导管递未闭亮伴肺用动脉创高压进、导汽管前灵型主亿动脉辅缩窄略；上纪肢发橡给而斩下肢博不发仰绀可旋见于好完全菠型大施动脉塔错位慕合并怀动脉仇导管借未闭禽。常见稼症状杵状粉指（播趾）患儿文指（问趾）却末端舟组织御缺氧见，引竞起血磁管拌薪扩张竖，血驾流量厌增加抗，软龄组织捷增生困，手蚂指、皆足趾巡寿末端旗增宽裳、增薄厚，陷指（垒趾）角甲表令面呈污玻璃旬样，扭整个迫指（挑趾）盯呈杵垄状，穴故称哑杵状落指（膀趾）炭。指添（趾催）末六端呈凑红晕昂，提罚示动正脉血纹液已姑有缺旧氧，央是杵洋状指疫（趾泼）的把早期紫表现谢；杵甲状指胞最早袍可在酱生后脱3～缓6个是月内副出现毙，在不2～宇3岁棉时明对显，放以拇溪指最拢典型瓣。常船见于拣发绀辞型先讲天性笔心脏安病、种肺源稻性心袍脏病永、感仗染性控心内搞膜炎止等。常见情症状缺氧味发作见于困某些鞠发绀衔型先品天性值心脏堡病，拳尤其常是法麦洛四紧联症跟。患麦儿在委吃奶却、哭旅闹或俗体力知活动落时，抱突然烟出现昌呼吸锈困难姥、发执绀加里重、讽神志忘不清耻，严既重者曲可引敢起昏纱厥、线抽搐础甚至胞死亡魔。原采有心海脏杂走音者挥，此皂时可挎暂时萄消失任，这贵是由乐于肺裙动脉劣漏斗愧部肌宣肉痉率挛，恢引起反一过锣性肺喘动脉项阻塞织，使蚊脑缺励氧加降重所浑致。甘缺氧乔发作书常在富生后赶3-欺4个董月开符始发羞生，丝式至4铜-5匪岁后照自行股消失蔑。常见讽症状蹲踞有些种先天独性心爸脏病轨患儿粗每于形行走歉或游驾戏时俭，常兼主动认下蹲意片刻婆再站烤起来缠活动载。蹲贿踞时术下肢摔屈曲道，使央静脉耽回心救血量拖减少店，减撇轻了蹈心脏跨前负振荷，都同时绸下肢扩动脉惜受压辨，外续周血择管阻莲力增电加，庭使右翅向左渠分流畅量减书少，胳从而拖有利纹于缺线氧症政状暂翼时性膨缓解殿。多煎见于乔法洛倡四联时症，摔偶见稀于肺幻玉动脉添狭窄童伴卵抗圆孔双未闭蓝患儿赚。常见界症状呼吸跟困难心源权性呼闷吸困刃难主刷要是挪由于粒左心叛和（捧或）戚右心袜功能颠不全顺所致然。患询儿主黑观上配感到灵空气飞不够狱用，音客观何上表意现为下呼吸追费力顾，可那伴有喜呼吸许频率贵、深死度和付节律丛的异长常。彻小婴削儿表赛现气终促、轮吸奶亿中断竭，喘傅息一飞阵后短继续绝吸吮福。常村表现轿以下够几种猾形式稳。常见迫症状①劳观力性时呼吸驶困难利患儿特在活坊动后姐出现愉呼吸查困难赶加重配，休顽息时你缓解单或减敬轻；干随着半病情阻加重傍、心犹力衰令竭加番剧可耀逐渐火形成包持续午性呼蚀吸困延难。惹②端躁坐呼怠吸饱平刑卧时丙发生绪呼吸炼困难宾，但更坐位顺时可气减轻增，故妨患儿受被迫肯采取跳坐位代来缓课解呼栽吸困盟难，览多见稠于左行心功骆能不部全患值者。爬③阵呀发性爬呼吸乒困难都为急啦性左邻心衰刊竭和要急性亡肺淤阶血的革临床许表现离。多帐在夜或间熟碗睡时锁发生辜。常见恳症状患儿捡常在针熟睡根中突拣然感储到气皮急、稍胸闷灶而惊餐醒，勤被迫会坐起罩或走翠近窗订口呼蜜吸新原鲜空并气后常症状刚缓解顷或消山失，汇严重碌者可绕发生偷急性映肺水画肿症不状，府包括货气喘乓、发炊给、鲁出汗侨、烦聚躁不势安、压哮鸣壤音、强咳粉爱红色蓝血性使泡沫半痰，刮双肺纱满布革水泡鹿音和杜哮鸣界音，救心率养增快布，可后有奔净马律拢，称哄心源念性哮区喘。桌心源轰性哮搂喘是棉心脏鼠病的晒严重雀症状绸，需认紧急赶处理此。常见轧症状水肿心源甘性水挥肿主牛要是益右心扁功能脖不全杨的表惕现。膊水肿尼的特达点是领首先舰出现车于身银体的耐下垂哗部分捡，下蒜地活断动者厦水肿著以足皮背、榜躁部舱、胫奖前等桐处明艘显；亿全身射性水开肿多疏见于躁充血亿性心低力衰爱竭、携缩窄室性心启包炎顽、三阁尖瓣识下移丘畸形浪等。常见敬症状感染偶症状左向签右分紫流型督先天录性心飞脏病雷患儿僵，长滴期肺舒充血愈易发爷生反无复呼历吸道浩感染命，最猴常见耻的症柿状是喷咳嗽悼，当激上呼礼吸道衫感染飞、急柄性气她管炎广及反丝式复肺弦炎，哨支气热管壁动充血薪及渗本出物导的刺瞎激可慕引起在咳嗽躬；肺狡动脉凤扩张馋压迫醋左侧霜喉返陡神经币可出毛现声屠嘶、屠咳嗽陈；左眠房扩洞大压规迫支贡气管矮壁亦敬可致的咳嗽填。心艘源性傅咯血塘在小属儿亦亭可见抖，如责急性乌肺水匀肿，踪蝶患儿柿咳出孤粉红碧色血挥性泡渴沫痰沃。法聋洛四传联症舌患儿驶发生皆肺小怪动脉伙血栓利，可咏出现考反复寸小量介咯血喉，由敢于凝污血机宗制障获碍，刊出血全倾向铸，偶浩可发驰生大纸咯血减而致剧死。常见吸症状红细园胞增橡多及局血液痛粘滞悬综合法征发绀亭型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