肺动脉高压病因、诊断及治疗进展

肺动脉高压病因、诊断及治疗进展肺动脉高压（pulmonaryarteralhypertensionH）是以肺动脉系统循环阻平动动、对。1展1目因V疾病、先天性心脏病等。肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全;而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降需要强调的是肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性。1.2当存在相关危险因素又出现上述症状时需考虑肺动脉高压形成，其危险因素包括（1V治。（2触V（3无（4）。3：H的发机制杂，新研表明动脉压病包括骨（BMPR2（AK以（RRho动。2断若体。1：临床症状：肺动脉高压本身没有特异性临床表现，早期可以无临床症晕。2：1）现P2亢进;2）肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音;3）三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音;4）晚期出现颈静脉充盈或怒张;下肢浮肿;紫绀;右心叩诊扩大;5）右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动。2.：常用辅助检查：2.3.1心电图：有以下心电图改变时往往提示存在肺动脉高压（1）电轴右偏（2l导联出现S波（3右心室高电压（4右胸前导联可出现sT段压低、T波低平或倒置应注意的是肺动脉高压患者的心电图表现缺乏特异性心电图正常时不能除外肺动脉高压。2.3.2心脏彩超：心脏彩超在肺动脉高压诊断中的重要价值（1）估测肺动脉收缩压（2）评估病情严重程度和预后：包括有房压、左右室大小l数（3左创测P。目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压g。3胸部影像学：肺动脉高压患者胸部x线检征可有1段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏一“截断现象”2右扩部CT肺压等。肺动脉造影（A）可确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。但应注意的是对于血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至有猝死风险。2.3.4肺功能评价：肺功能评价有助于肺动脉高压患者肺功能评估以及鉴别诊断无禁忌所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析了解患者有无通气障碍及弥散障碍。2.3.5肺通气灌注扫描：肺动脉高压患者的肺通气灌注扫描可以完全正常，也可在外周发现一些小的非节段性缺损由于肺动脉高压通气功能一般正常所以往往会呈现V/Q比例失调。肺通气灌注扫描对于诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEP有较要的值肺肺V/Q扫描常本可除CTEH导敛的肺动脉压肺V/Q描在别发肺脉高和CTEPH时感为90%，特异达100%。2..6.右心导管检查：右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段。没有明确禁忌证的患者均应积极开展：（1（2上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度（5）心输出量、心搏指数（6）肺循环阻力。（7肺动脉阻力（8体循环阻力（9PCW临床诊断肺动脉高压时PCWP必须≤15mmH。2.3.7.肺试验阳性提示肺循环内有相当多的小肺动脉处于痉挛状态.常用药物有：依前列醇（epopostno、腺苷（adenoin）和一氧化氮（nitricoxid，。肺血管试性（1）动下到40mmHg以下;（2）平均肺动脉压下降幅度超过10mg;（3）心输出量增加或至少不变。必须满足此3项标准可诊断为试验结果阳性特发性肺动脉高压患者中仅约10急性肺血管扩张试验呈阳性其他类型患者阳性率更低目前肺高血压的诊断标准是在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩>30mmH（1mmHg=0.133kP（或肺动脉平均>25mmH或者运动时肺动脉平均压>30mmH括PWP5mmH同时可根据WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准综合评估（WHO肺动脉高压分级标准：1级：患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑;2级患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短乏力胸痛或近乎晕;3级患者体力活纵动明显受限休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕;4级患者不何）3疗1括1于90%;2）利尿对合并右功能不全肺动脉高患者初始疗应给利尿剂注意维持水电解平衡;3于4/in或心搏指数低于25·1～·2是应用地高辛的绝对指征;另外，右心室明显扩张、基础心率大于100次/min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征4）抗凝：华法林：为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使R在5～0。2：.素-1（endothelin一1，ET一1）是由管内皮细产生一种节血功的重因子分为内素A受体和内皮素B受体前者达于动脉的平肌胞表和成维细上导皮素起的血收缩细胞常殖等应;后者一分存于肺脉平滑细胞面，还存于血内皮胞上通调控氧化、前环的释来抑制1收善H临床症状，提高存活率及恶化事件发生率。常用药物有：1）非选择性内皮素受体拮抗剂波生（bosentan2001年被FA批为WHO功能Ⅲ～Ⅳ级）b（acienan）素了。3.2.2选择性内皮素受体拮抗剂有力的抑制了A缩了ETB受体的舒肺血的作。常药：司生坦、安贝坦。3.3前环类：列（prostcylin）与其体结后，激活腺苷酸环酶（adenylatecyclase，AC，从而提高了环磷酸腺苷（cyclicadenosinemonophosphatAP挥血（epoposteo）是唯一一个被证可以提高WHO功能Ⅳ级H患者生率药物;伊洛前环（ventavs）吸入给药;曲前列环（l;（bearst。.一氧化氮途径靶向药物（1）5-型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非（sildenal为口服磷酸二酯酶抑制剂;2）鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱（riciuat）是新发现一种服可性苷酸化酶动剂;3.5其他新的靶向治疗药物：1）酪氨酸激酶抑制剂：血小板源性生长因子（platlet—derivedgrowthfactor，PDG：伊马替尼（imatini作种氨酸激酶抑制剂，目前主要用于治疗慢性粒细胞白血病。最新研究提示伊马替尼还可抑制血小板趋化生长因子的表达抑制肺血管平滑肌细胞的增殖然而但伊马替尼的毒副作用，尤其是心脏毒性问题尚未解决。2）5-羟色胺受体拮抗剂：5-羟色胺与其受体结合后，可引起肺血管收缩和动脉平滑肌异常增殖，导致肺血管阻力增高，参与H预-色是H（t。预高药。：1、FoY，MaT，oA，eta1uevadareffctsofaRho—kinase inhbitr，fasudil，in patints with se pulmoaryhyperensin[J]Heart，2005，91（3：91-32.2、AbeK，aS，iK，eta1ng—terminhibitionofRho-·kinseameiorteshypoxia-·induedpumayhypertensioninmice[J].JCardoascPhraol，2006，48（6：20—285.3、hCnRacaoDeto.Cii—calndmlecuargnticfeauesofpulmonaryhypertesioninpatientswithherediaryhemorrhagictean—gecasa[1.NEnglJMed20134（52533.4、AbdalaSA，GloeCJ，BatRJ，eto1ypulmonaryhypertensioninfamilieswithhereitayhmo—rgeliti]urRirJ，24，3（3：3—377.5、NiclsColrLSlovisBeto1.Localizationofthegeneforfamilialprimarypulmonaryhypertensiontochromosome2q31—32[J].NatGenet，199，15（3：27—281.6、MorseJHsCtTtgflyynns（PPH1tochromosome2q31-q32[J].Circulatio19995（12：260—26067、GaieNiAstGlsndnadtmtfploryarteralhypertenion.ThekenDigossandtfPlnrytrlHetsonofeEoenoeyfadlgErertJ，204，25（24：2427.8、PietaGG，CapronF，StatS，eta1.Pahoogcassessmentofvacuopthesinplmnryhyerenin.Jmolario.2044（2uplS：25S一32.9、McGoonM，GuttermanD，SteenV，eta1.Screenin，earlydetection，anddianoisofpumnryarterialhypertension：Pevdn—bsdcliialpaticegieie.hst，204，126（1Supp1：14S-34S10、McQuillanM，dH，LatM，eta1ialcorrlaesandreeene inevas fr pulmnary ay sic pressure amongechocardiographicallynormalsubjects.Circulatio，2001，104（23：2797-28021、I=MBinkertCMorisonKeta1.harmcoloyofmacientan，anorallyactivetissue-targetingdualendothelinreceptorantagonist[J].JPharmacolExpTe，208，327（3：3-512、MuaakAwfnanalgsinthemangeentofpaietswihulonryareralhyerenio[J.esirMed0100（19-21.13、MchnVVshBDelcroixMeta1.Endpointsandclinicaltrialdesigninpulmonaryarterialhypertension[J].JAmCollCardiol，29，54（1Supp1：$97一S10714、GalieNrunageBHGofrniHAt1aliltryruoryaealheei[.caon，209，l19（22：49.15、DemsieY，MacLanMR.Plmnaryhypetesion：theraeuicsnenrJl，28，15（4：.16、肺动脉高压的临床治疗进展Progressofclinicaltreatmentofarterial朱燕亭王贵佐李满祥）4年8第7第4期nms（n）t～