小儿心内科诊疗常规

心内科诊疗常规2013版室间隔缺损（VentricularSeptalDefect,VSD）ICD-10编码：定义：指心室间隔的先天性发育异常，为小儿最常见的先天性心脏病。它可以单独存在、也可与其他心脏和大血管畸形并存，单独发生的室间隔缺损占心脏畸形的20%-57%。缺损可分为膜周型、肌部和双动脉瓣下。病因：不明，目前认为重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素。Down’sSyndrome患儿近50%合并室间隔缺损。入院标准（1）有明显心功能不全（2）合并肺炎、感染性心内膜炎或其它并发症（3）有经导管介入堵闭指证（4）合并重度肺动脉高压需行心导管检查诊断要点临床症状：小型至中型室间隔缺损可无明显临床症状，生长发育正常；大型室间隔缺损可发生频繁肺部感染，生长发育落后，活动耐量降低，易并发心力衰竭；长期有肺动脉高压的患者，可表现出青紫和活动能力下降。体征：小型至中型室间隔缺损胸骨左缘第3、4肋间听到Ⅲ—Ⅳ级的粗糙全收缩期杂音，可扪及震颤、肺动脉第二音正常或响亮；大型室间隔缺损患儿体重增长缓慢，表现为充血性心力衰竭的体征。左侧心前区多隆起，心尖搏动弥散，位于锁骨中线外第4—5肋间，胸骨左缘第3、4肋间可听到Ⅱ—Ⅳ级粗糙全收缩期杂音，多扪及震颤，心尖部可听到舒张中期隆隆样杂音，肺动脉第二音明显亢进。辅助检查：x现检查：肺血增加，肺动脉段凸起；心脏不同程度增大，可见左心房、左心室增大，有时可见右心室增大。分流量小者肺血和心脏形态多属正常范围。大型缺损合并重度肺动脉高压主肺动脉和肺门动脉明显扩张，而外周肺野缺血，肺动脉段突出更显著，心脏以右心增大为主。心电图：小型缺损多为正常心电图。中型室间隔缺损表现为左心室增大，偶见左心房增大。大型室间隔缺损表现为双心室增大伴或不伴左心房增大。超声心动图：二维超声心动图可准确诊断空间隔缺损的部位、大小和数目，结合彩色多普动心动图还可明确分流方向、速度；用改良的Bernoulli方法可以估测肺动脉压力；鉴别相关的缺损，估算分流量的大小。鉴别诊断:主要与非紫绀类先心或粉红色法四鉴别。治疗措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它对症治疗；（2）如发生充血性心力衰竭，给予地高辛和利尿剂治疗，观察患儿病情是否改善。这些措施通常可以延缓手术治疗或者促进自然闭合或使缺损缩小。（3）手术治疗：发生CHF、生长缓慢、对药物治疗无反应患儿在任何年龄都应手术，包括婴儿早期。大的VSD婴儿如果有PVR升高表现应尽可能早施行手术。药物治疗有效患儿可在12-18个月时手术。无症状患儿可在2-4岁选择手术。主动脉瓣反流（AR）常常为主动脉瓣下漏斗部（或嵴上型）VSD的合并症，偶尔也会发生在膜周部VSD，AR是提前关闭VSD指证，即使QP/QS<2:1，以阻止AR进一步发展或消除AR。（4）介入治疗：a、膜周部VSD：通常≥3岁；对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。b、肌部室缺，通常≥5mm。c、外科手术后残余分流。预后估计室缺大小、部位及治疗年龄有无合并严重肺动脉高压；其它并发症：如难以治愈肺炎、感染性心内膜炎等预计住院天数：单纯室缺入院行介入堵闭治疗10天左右分级诊治指引膜周部或肌部室缺，无明显心功能不全，生长发育良好，心内科门诊随访；有介入堵闭指证，收心内科病房介入治疗；有明显心功能不全、重度肺动脉高压或其它并发症，住心内科病房治疗；出现重度心衰、呼衰，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：重症心力衰竭、心源性休克：如合并重症感染尤其是感染性心内膜炎时出现心率增快、烦躁、SPO2降低、血压不稳，或出现重要脏器栓塞需转入ICU。呼吸衰竭：合并重症肺炎，出现呼吸心率明显增快、烦躁、SPO2降低、血气CO2潴留严重，需转入ICU。生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有合并难以治愈感染需请呼吸或/和感染科会诊；有呼吸循环衰竭需请ICU会诊。并发症及处理肺炎：根据病原学抗感染及对症治疗；心功能不全：给予地高辛和利尿剂治疗；感染性心内膜炎的治疗：参见相关章节；介入治疗中或术后出现并发症，尤其是传导阻滞，给予激素、营养心肌治疗，必要时安装临时起搏器，经处理10-14天仍不能恢复需外科手术取出堵闭器。病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案；介入堵闭治疗成功率、术中风险、术后可能并发症；出院标准：感染治愈，暂时不需干预室缺，出院随访；介入堵闭治疗，术后观察3-5天，无心律失常等并发症，可出院。出院指导避免感染定期心内科随访堵闭术后服阿司匹林3-5mg/kg，3个月有吃奶差、呼吸急促、心前区不适等及时就诊门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；合并重症感染生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程合并感染或心功能不全但病情相对稳定，收住心内科，若无床予重症留观观察；择期介入治疗预约住心内科；生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）先天性心脏病经导管介入治疗指南,中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239.

房间隔缺损（AtrialSeptalDefect,ASD）ICD-10编码：Q21.100定义：指心房间隔的先天性发育异常。单纯的继发孔型房间隔缺损占所有先天性心脏病的5%-10%，女性较为多见，男女比例1：2。根据解剖病变的不同可分为原发孔型、继发孔型和静脉窦型。继发孔型房间隔缺损最为多见，占房间隔缺损的50%-70%，其中约10%合并肺静脉异位引流。病因：不明，目前认为重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素。入院标准（1）有明显心功能不全（2）合并肺炎、感染性心内膜炎或其它并发症（3）有经导管介入堵闭指证（4）合并重度肺动脉高压需行心导管检查诊断要点临床症状：大多数房间隔缺损患儿无明显临床症状；缺损大、左向右分流量多的患儿，影响生长发育，多消瘦、乏力、多汗，活动后气促，易患下呼吸道感染。体征：缺损较小者体征不明显；缺损较大者胸骨左缘第3肋间可听到Ⅱ级左右喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂。左向右分流较大时，导致三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘下方可听到舒张中期隆隆样杂音。辅助检查：x现检查：小型缺损肺血和心影正常；中大型缺损肺血增加，肺动脉段凸起，可有肺门“舞蹈”征；心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主；心电图：典型表现是电轴右偏，轻度右室肥大和不完全性右束支传导阻滞；部分患者尚有右心房和右心室肥大。超声心动图：二维超声检查有诊断价值。剑突下四腔心切面能最清楚地显示缺损的位置和大小；可见右房扩大和右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动；多普勒彩色血流显象可观察到分流的位置、方向，且能估测分流大小；估测肺动脉压力。鉴别诊断:主要与轻型肺动脉瓣狭窄、心内型肺静脉异位引流鉴别。治疗措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它对症治疗；（2）介入治疗：如符合适应征，经心导管介入堵闭房间隔缺损已成为一种更佳的方法。介入堵闭只适用于继发孔ASD，缺损直径5mm～32mm，有足够边缘（4mm），且有RA、RV容量负荷增大表现。（3）手术治疗：原发孔ASD、静脉窦型缺损及不适合于封堵器堵闭的继发孔ASD，如果有显著左向右分流，Qp:Qs≥1.5：1，应手术治疗。除非有充血性心力衰竭（CHF）,通常在2到4岁时手术。预后估计缺损大小、部位及治疗年龄有无合并严重肺动脉高压预计住院天数：单纯房缺入院行介入堵闭治疗7天左右分级诊治指引继发孔型房缺，无明显心功能不全，生长发育良好，心内科门诊随访；有介入堵闭指证，收心内科病房介入治疗；有明显心功能不全、重度肺动脉高压或其它并发症，住心内科病房治疗；出现重度心衰、呼衰，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：呼吸衰竭、心力衰竭：合并重症肺炎，出现呼吸心率明显增快、烦躁、SPO2降低、血气CO2潴留严重，需转入ICU。生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有合并难以治愈感染需请呼吸或/和感染科会诊；有呼吸循环衰竭需请ICU会诊。并发症及处理肺炎：根据病原学抗感染及对症治疗；心功能不全：给予地高辛和利尿剂治疗；病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案；介入堵闭治疗成功率、术中风险、术后可能并发症；出院标准：感染治愈，暂时不需干预的房缺，出院随访；介入堵闭治疗，术后观察2-3天，无心律失常等并发症，可出院。出院指导避免感染定期心内科随访堵闭术后服阿司匹林3-5mg/kg，6个月门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；合并重症感染生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程合并感染或心功能不全但病情相对稳定，收住心内科，若无床予重症留观观察；择期介入治疗预约住心内科；生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）先天性心脏病经导管介入治疗指南,中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239.

动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus,PDA）ICD-10编码：定义：小儿出生后随着呼吸的开始，血氧分压提高，动脉导管于10-15h内在功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于出生后3个月左右，导管在解剖上也完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即诊断为动脉导管未闭。本畸形为小儿先天性心脏病常见类型之一，其占所有先天性心脏病的5%-10%，男：女为1：3。病因：不明，目前认为重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素。缺氧如高原地区动脉导管未闭的发生率明显增高。入院标准（1）有明显心功能不全（2）合并肺炎、感染性心内膜炎或其它并发症（3）有经导管介入堵闭指证（4）合并重度肺动脉高压需行心导管检查诊断要点临床症状：导管直径较细者，临床可无症状；导管粗而分流量较大者，可导致呼吸道感染、肺不张和心力衰竭，多有气急、乏力、多汗、心悸等症状。偶尔扩大的肺动脉可压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体征：患儿多消瘦，左侧心前区胸廓可稍隆起。发生心力衰竭的婴儿可出现心动过速和呼吸急促。胸骨左缘第2肋间听到粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期；杂音向左锁骨下及颈部传导，杂音最响处可扪及震颤；合并肺动脉高压时，仅能听到收缩期杂音；分流量较大者，心尖区出现舒张期险隆样杂音。肺动脉瓣区第二音增强，但多被杂音掩盖而不易识别；动脉脉压增宽，轻压指甲床可见毛细血管搏动，扪及水冲脉等。脉压显著增宽时，用听诊器于股动脉处可听到亢进的血管搏动声。辅助检查：x现检查：导管细的患者可无异常发现。分流量大的患者显示左心室、左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血；主动脉弓多有所增大。心电图：分流量较大者常有不同程度的左心室和左心房肥大，伴有肺动脉高压时可合并右心室肥大。超声心动图：超声心动图左心房和左心室内径增宽，主动脉内径亦增宽；扇形切面显象可显示导管的位置和粗细；多普勒彩色血流显象可直接见到分流的方向和大小。CT血管造影：动脉导管粗大需评估是否有介入指证，或怀疑合并主动脉弓缩窄，或有压迫气道症状时需做CTA，可直观显示动脉导管粗细、形态、主动脉弓形态、有无气道狭窄。鉴别诊断:主要与冠状动脉瘘、主肺动脉隔缺损、肺动脉瓣狭窄鉴别。治疗措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它对症治疗；（2）如发生充血性心力衰竭，给予地高辛和利尿剂治疗。（3）介入治疗：不合并需外科手术的心脏畸形的PDA，目前首选介入治疗。无严格的年龄和体重限制，但需衡量导管粗细和体重匹配、是否会引起主动脉缩窄。（4）手术治疗：外科治疗只适用于哪些非手术关闭技术不能应用的病人。肺血管梗阻性病变是手术禁忌。非体外循环下经左后侧胸切口结扎分离适用于所有显著的PDA。预后估计动脉导管的粗细、形态及治疗年龄有无合并严重肺动脉高压；其它并发症：如难以治愈肺炎、感染性心内膜炎等预计住院天数：单纯动脉导管未闭行介入堵闭治疗5-7天分级诊治指引小至中等大小PDA，无明显心功能不全，生长发育良好，心内科门诊随访；有介入堵闭指证，收心内科病房介入治疗；有明显心功能不全、重度肺动脉高压或其它并发症，住心内科病房治疗；出现重度心衰、呼衰，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：重症心力衰竭、心源性休克：如合并重症感染尤其是感染性心内膜炎时出现心率增快、烦躁、SPO2降低、血压不稳，或出现重要脏器栓塞需转入ICU。呼吸衰竭：合并重症肺炎，出现呼吸心率明显增快、烦躁、SPO2降低、血气CO2潴留严重，需转入ICU。生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有合并难以治愈感染需请呼吸或/和感染科会诊；有呼吸循环衰竭需请ICU会诊。并发症及处理肺炎：根据病原学抗感染及对症治疗；心功能不全：给予地高辛和利尿剂治疗；感染性心内膜炎或动脉炎的治疗：参见相关章节；病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案；介入堵闭治疗成功率、术中风险、术后可能并发症；出院标准：感染治愈，暂时不需干预动脉导管，出院随访；介入堵闭治疗，术后观察2-3天，无并发症可出院。出院指导避免感染定期心内科随访有吃奶差、呼吸急促、心前区不适等及时就诊介入堵闭术后首次随访时间为3个月门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；合并重症感染生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程合并感染或心功能不全但病情相对稳定，收住心内科，若无床予重症留观观察；择期介入治疗预约住心内科；生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）先天性心脏病经导管介入治疗指南,中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239.

肺动脉瓣狭窄（PulmonaryValvularStenosis,PVS）ICD-10编码：定义：肺动脉瓣狭窄是因先天性肺动脉瓣发育异常、瓣叶融合、增厚、僵硬导致瓣口狭窄，血流受阻。由于高速血流冲击肺动脉或肺动脉本身发育缺陷，常使狭窄后肺动脉有明显扩张。单纯的肺动脉瓣狭窄占所有先天性心脏病的8%-12%，常伴发于其他先心病，如法洛氏四联症、单心室等。病因：不明，目前认为重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素。发育不良型肺动脉瓣狭窄可有家族遗传史，常见合并Noonan综合征。入院标准（1）有经导管球囊扩张指证（2）极重度肺动脉瓣狭窄有紫绀及心功能不全诊断要点临床症状：轻到中度病例在儿童期多无症状；重型病例可有劳累后气急、乏力、心悸、运动后胸痛，甚至昏厥、右心衰竭；新生儿极重度PS表现紫绀和呼吸急促。体征：胸骨左缘上方闻及喷射性喀喇音，S2可宽分裂，P2降低。收缩期喷射性杂音（2-5/6级）伴或不伴收缩期震颤在胸骨左缘上方最响，并向背部和两侧广泛传导，杂音越响越长狭窄越重。新生儿极重度PS可没有或仅有很轻的心脏杂音。辅助检查：x现检查：肺血管影一般正常，但重度肺动脉瓣狭窄者肺血管影可减少；心脏大小正常，但肺动脉段突出（狭窄后扩张所致）。极重度狭窄的新生儿有肺血减少和不同程度的心脏扩大。心电图：轻度狭窄的患儿心电图可以正常；中度狭窄的患儿，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚；重度狭窄的患儿，心电图表现为右房大、右室肥厚伴心肌劳损。超声心动图：二维超声可显示增厚的肺动脉瓣伴开放受限（穹窿状），及MPA狭窄后扩张，测量肺动脉瓣环大小；多普勒可以估测跨狭窄瓣膜的压力阶差；并可评估右心室发育情况。鉴别诊断:主要与小型动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄鉴别。治疗措施（1）新生儿极重度肺动脉瓣狭窄需给予保达新维持动脉导管开放。（2）介入治疗：施行经皮球囊瓣膜成形术为首选治疗方案。多普勒测压差>50mmHg，或导管测压差>40mmHg，为介入治疗指证。即使肺动脉瓣发育不良球囊扩张术亦有效。无明显年龄限制，无症状但需干预病人多选择6个月以后进行介入治疗。重症或极重型肺动脉瓣狭窄需新生儿期治疗。（3）手术治疗：外科手术仅适用于球囊扩张效果不佳的瓣膜发育不良患儿或合并漏斗部狭窄及有显著压差的RV异常肌束患儿。极重度肺动脉瓣狭窄并有心力衰竭的婴儿，在球囊扩张不成功或无条件进行球囊扩张术时，应急诊手术。预后估计肺动脉瓣狭窄程度、瓣膜发育及治疗年龄有无合并症预计住院天数：单纯肺动脉瓣狭窄行球囊扩张治疗5-7天分级诊治指引轻至中等程度PVS，临床无症状，心内科门诊随访；有球囊扩张指证，收心内科病房介入治疗；出现重度紫绀、心衰，需要保持动脉导管开放，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：重症心力衰竭：新生儿极重度肺动脉瓣狭窄出现紫绀、心功能不全，或出现其它器官系统并发症如NEC，需转入ICU。会诊标准有循环衰竭或其它严重并发症需请ICU会诊并发症及处理心功能不全：给予地高辛和利尿剂治疗；新生儿严重紫绀：给予保达新维持动脉导管开放病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案；球囊扩张治疗成功率、术中风险、术后可能并发症出院标准：球囊扩张治疗，术后观察2天，无并发症可出院。出院指导定期心内科随访球囊扩张术后首次随访时间为3个月门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；合并重度紫绀心功能不全生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程择期介入治疗预约住心内科；重度紫绀心功能不全者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）先天性心脏病经导管介入治疗指南,中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239.

法洛四联症（TetralogyofFallot,TOF）ICD-10编码：定义：法洛四联症在先天性心脏病中占5%~10%，是最常见的青紫类先心病；四联症包括大型室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。其中室间隔缺损和右室流出道狭窄是必需的，主动脉骑跨程度不完全一致，右心室肥厚继发于右室流出道梗阻。25%患者为右位主动脉弓。病因：不明，目前认为重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素。入院标准（1）行心导管检查进一步明确畸形组成和程度（2）有反复缺氧发作（3）合并感染等并发症诊断要点临床症状：大多数患儿于出生后数月出现青紫，重症者生后即显青紫。可出现劳力性呼吸困难，活动耐力差，喜蹲踞。在剧烈活动、哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作，表现为突然呼吸加强，激惹、尖叫，青紫加重甚至抽搐。少数病例有鼻出血、咯血、栓塞或脑脓肿。体征：不同程度的发绀，可出现杵状指（趾）。心脏听诊在胸骨左缘第2、3肋间有Ⅲ级收缩期喷射性杂音，右室流出道狭窄越严重，杂音越轻；肺动脉瓣区第二音减弱、分裂或亢进、单一。辅助检查：化验检查紫绀明显的患者血常规红细胞计数和血红蛋白显著增高；动脉血氧饱和度降低。x现检查：肺血不同程度减少；心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉凹陷，主动脉增宽，构成典型的“靴形心”。可见右位主动脉弓（25%）。。心电图：电轴右偏或正常，右心室肥厚。超声心动图：二维超声和多普勒彩色超声可以诊断并判断严重程度。胸骨旁长轴切面可以看到大型膜周部、漏斗部室间隔缺损，主动脉骑跨于室间隔上，室间隔与主动脉前壁连续中断，但二尖瓣前叶与主动脉后壁保持纤维连续；胸骨旁短轴切面可以看到右室流出道狭窄以及肺动脉瓣、肺动脉主干及其分支解剖。还需明确冠状动脉起源和走形有无异常，左心室大小、容量和功能以及有无体肺侧枝血管。鉴别诊断:主要与缺血类紫绀型先心如各种复杂先心伴肺动脉狭窄相鉴别。治疗措施（1）极重度法四或合并肺动脉闭锁需给予保达新维持动脉导管开放，保证肺部血供。（2）治疗并预防缺氧发作（3）治疗感染等并发症（3）手术治疗：临床评估后手术治疗。预后估计肺动脉发育情况、冠状动脉有无畸形有无合并症预计住院天数：单纯行心导管检查住院5天左右分级诊治指引轻至中等程度TOF，临床无症状，紫绀轻中度，心内科门诊随访；有心导管检查指证，收心内科病房行心导管及造影检查；缺氧发作严重，或重度紫绀依赖动脉导管供应肺血，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：缺氧发作严重，或重度紫绀、酸中毒，依赖动脉导管供应肺血，需转入ICU。会诊标准重度紫绀、酸中毒请ICU会诊并发症及处理严重紫绀酸中毒（3个月龄前）：给予保达新维持动脉导管开放红细胞及血红蛋白异常增多导致血液粘滞型增高，给予适当补液或低分子右旋糖苷治疗患腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水病情告知要点（必须交待、告知的项目）心导管检查过程风险和可能并发症治疗方案出院标准：内科检查完全，诊断明确，可出院至外科手术治疗。感染或其它并发症治愈，暂不需手术治疗，出院随访出院指导定期心内科随访预防感染，发热、腹泻时及时补液，以防脱水择期心外科手术治疗门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；合并重度紫绀、酸中毒至急诊内科就诊。住院标准流程择期心导管检查预约住心内科；重度紫绀、酸中毒联系ICU后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002RM.Freedom,JB.Mawson,SJ.Yoo,LN.Benson.CongenitalHeartDisease-textbookofangiocardiography,1997《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）

病毒性心肌炎（ViralMyocarditis）ICD-10编码：I40.001定义：指由柯萨奇病毒、ECHO病毒等感染引起的心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变，属于感染性心肌疾病。病因：由柯萨奇病毒感染引起者约占40%，其他病毒还包括：ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒40/41、流感病毒、副流感病毒、麻疹、带状疱疹病毒、巨细胞病毒等。细菌、立克次氏体、真菌、原生动物和寄生虫感染较少见。入院标准（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征；（2）辅助检查提示心脏明显扩大；（3）出现恶性心律失常；（4）心电图明显改变：包括心肌缺血、传导阻滞、心律失常、QRS低电压等；（5）心肌酶、肌钙蛋白异常升高。诊断要点临床症状：新生儿和小婴儿可突然起病，伴厌食、呕吐、昏睡并偶有循环休克。年长儿可有心慌、乏力、腹部不适或腹痛、精神差、出冷汗、甚至晕厥。多数患儿症状为非特异性。体征：气促，面色灰白，心脏听诊可闻及心动过速、心音低钝、奔马律、柔和收缩期杂音、心律不齐等。可有肝肿大、双肺湿罗音。有休克时可表现血压低、四肢湿冷、脉搏细快、毛细血管充盈时间延长等。辅助检查：实验室检查心脏肌钙蛋白I和T，磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶MB（CK-MB）可升高。对血、便或咽喉冲洗物进行病毒培养或PCR检测阳性，血清抗体滴度恢复期比急性期升高2倍以上。②心电图QRS低电压、ST-T改变、不同类型和程度的传导阻滞、心律失常，包括非良性早搏及非折返性心动过速。③X线检查不同程度的心脏扩大，严重可有肺水肿或肺淤血④超声心动图提示心腔扩大和左室功能受损，并可见节段性心肌运动不良、不同程度瓣膜反流，偶见室壁增厚和左心室栓子。⑤放射性核素扫描（应用镓-67或锝-99m焦磷酸盐后）可以协助观察心肌炎的炎症和坏死改变特征。⑥心内膜心肌活检可以确诊心肌炎。鉴别诊断在考虑病毒性心肌炎的诊断时，应除外心肌病、各种良性早搏、先天性传导阻滞、折返引起的快速性心律失常，以及β受体功能亢进、甲亢、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、缺血性心肌病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等。治疗措施（1）一般治疗：急性期建议卧床休息，限制活动。必要时吸氧、镇静。有急性左心衰竭时需机械通气以纠正缺氧和减少呼吸做功对心脏影响。（2）抗充血性心力衰竭的治疗①正性肌力药物：儿茶酚胺类药物（多巴胺、多巴酚丁胺），双异吡啶类药物（米利农），洋地黄类药物；②利尿药：速尿等；（3）纠正心律失常①快速型心律失常：胺碘酮，电除颤②慢性心律失常：临时起搏器，异丙肾（4）大剂量VitC清除自由基（5）大剂量丙种球蛋白（6）免疫抑制剂：糖皮质激素短期应用可迅速提高左室功能，提高抢救成功率，用于急性心源性休克、心功能不全及III度或高度房室传导阻滞患儿。（7）营养心肌：磷酸肌酸纳供给心肌能量1g/次，可重复应用（8）抗病毒治疗：利巴韦林联合干扰素α等药物可能有效（9）以上措施仍不能纠正的严重心力衰竭及心源性休克可考虑应用机械支持装，主要为体外膜肺ECMO技术。预后估计临床症状改善情况（心功能）；是否演变为扩张型心肌病；有无出现难治性心律失常。预计住院天数：14-21天分级诊治指引病情稳定者（无心功能不全、休克等，生命体征稳定），住心内科病房治疗；心内科病房无床重症留观；重症或暴发性心肌炎、生命体征不稳定者，转ICU治疗。入院病情评估（功能、营养、疼痛、心理、护理等，建议以表格形式，简明扼要）略特殊危重指征（进出ICU标准）：如正规治疗心衰不能缓解，出现心源性休克，血压不稳，需转入ICU；恶性心律失常伴心功能不全或心源性休克，需转入ICU；严重传导阻滞，心室率极慢出现心功能不全或心源性休克，需转入ICU；心功能好转、生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有休克表现需请ICU会诊。并发症及处理快速性心律失常：应用胺碘酮等抗心律失常药物，或电复律；缓慢心律失常如完全性房室传导阻滞：应用异丙肾或安装临时起搏器。病情告知要点（必须交待、告知的项目）病毒性心肌炎的主要病因及发展过程；重症或暴发性心肌炎的快速进展特点及风险；治疗方案；预后与可能出现的并发症。出院标准：临床症状好转，心功能不全恢复，心律失常控制，没有需要住院处理的并发症和/或合并症。出院指导健康指导；按时服药，2周后心内科门诊随访；出现厌食、呕吐、心慌、乏力、精神差、甚至晕厥等需立即就诊。门急诊标准流程生命体征平稳至心内科门诊就诊；极快或极缓慢心率，或生命体征不平稳至急诊内科就诊。住院标准流程病情稳定，无并发症者住心内科，若无床予重症留观观察；极快或极缓慢心率、生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；RobertH.Anderson,EdwardJ.Baker,DanielJ.Penny,etal.MYOCARDITIS.PaediatricCardiology(ThirdEdition),2010:1016-1019.《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）《病毒性心肌炎诊断标准(修订草案)》（中华医学会儿科学分会心血管学组，中华儿科杂志编辑委员会1999年9月，昆明）《实用小儿心脏病学（第5版）》（桂永浩，刘芳主译，人民军医出版社）《小儿心脏病学（第4版）》（杨思源，陈树宝主编，人民卫生出版社）

心肌病（Cardiomyopathy）ICD-10编码：I42I42I42/I42I42定义：心肌病是一组机械和/或电功能障碍的异质性（Heterogeneous）心肌疾病，通常（但并非不可变）表现为不适当的心肌肥厚或扩张，病因不同而以基因异常为常见。心肌病既可局限于心肌，也可是全身系统疾病的一部分，但不包括引起上述心肌异常的冠状动脉病、高血压、心瓣膜病和先天性心脏病，转移性或原发性心腔内或心肌内肿瘤、几乎不累及心肌的心内膜疾病也不包括在内。总体上心肌病分为原发性和继发性。原发性心肌病指病变局限于心肌或主要累及心肌，包括遗传性、非遗传性和获得性（AHA定义及分类）。心肌病按形态和功能分为5类（ESC分类）：扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制性心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）和未分类型，每一类又分为家族/遗传性和非家族/遗传性。心内膜弹力纤维增生症和心肌致密化不全属于未分类型。病因：根据其病因可分为原发性和继发性。原发性指病变局限于心肌或主要累及心肌，可由家族遗传性或获得性因素导致，获得性因素如心肌炎症、心动过速、糖尿病母亲婴儿心肌病、酒精性心肌病等。继发性心肌病包括中毒性、慢性酒精性、化疗药物毒性、重金属和其它化合物、自身免疫性和全身性、嗜铬细胞病、神经肌肉疾病如Duchenne/Becker和Emery-Dreifuss肌营养不良、线粒体病、代谢性、内分泌性和营养性疾病（如肉毒碱和硒缺乏）等。入院标准（1）初次诊断，入院查病因，制定药物治疗方案（2）有明显心功能不全甚至心衰、心源性休克，或发生晕厥（3）有明显心律失常（4）心腔内血栓形成和/或发生栓塞（5）合并肺炎或其它严重感染诊断要点临床症状：感疲乏、胸闷、心悸，活动后气促，严重者表现为充血性心力衰竭和心源性休克症状；肥厚型梗阻性心肌病尚有头晕、心前区疼痛及晕厥。体征：心脏扩大，第一心音减低，心动过速，心律不齐；严重者心音低钝，心率增快，呈奔马律，心尖区有收缩期杂音，肝大，浮肿，肺部啰音。肥厚型梗阻性心肌病（特发性主动脉瓣下狭窄）2-4LSB闻及II~IV级喷射性收缩期杂音。辅助检查：X线检查：心影增大，以左心室增大为主。部分病例肺淤血，肺间质水肿。肥厚型心肌病早期肺血和心影可正常。心电图：左心室肥大，心肌劳损，ST-T变化，心动过速，各种类型早搏，房室传导阻滞和束支传导阻滞。肥厚型心肌病可表现左心室肥厚（LVH）伴劳损、左心前导联异常加深Q波伴R波变小或者消失。超声心动图：扩张型心肌病左心室内径扩大，左心室收缩功能降低，呈“大心腔小开口”特征，并可见不同程度房室瓣反流；肥厚型心肌病室间隔和/或左室壁肥厚，室腔变小，非对称性肥厚者伴有流出道狭窄，流速增快。限制型心肌病呈“大心房小心室”特征，心内膜反射增强增厚。鉴别诊断:扩张型心肌病需与冠状动脉起源异常、主动脉-左室隧道、病毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等鉴别。肥厚型心肌病需与主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、高血压等引起的左室肥厚鉴别。限制型心肌病需与缩窄性心包炎鉴别。治疗措施（一）扩张型心肌病1．控制心力衰竭(1)利尿剂：如呋塞米(速尿)、氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，多同时应用保钾类螺内酯（安体舒通）等，根据病情轻重速尿可选择静推或口服。注意电解质紊乱！(2)正性肌力药物：洋地黄制剂：根据病情轻重可选择西地兰静推或地高辛口服，需长期应用；β受体激动剂：快速起效的正性肌力药物，多巴胺、多巴酚丁胺等，适用于重度心功能不全循环不稳定患儿，住院应用；磷酸二酯酶抑制剂：米力农，不可长期使用。(3)扩血管药物：血管紧张素转换酶抑制剂：如依那普利口服；β肾上腺素受体阻滞剂：如卡维地洛，是一种非选择性β肾上腺素受体阻滞剂，兼有α1拮抗作用，用法：0.1mg/kg.d开始，每两周递增一次剂量，0.2→0.4→0.8mg，达最大耐受量，均分两次（小婴儿剂量太少可自0.2mg/kg.d），成人最大剂量50mg/24h。注意：β-肾上腺素受体阻滞剂不能用于失代偿性心衰。2．抗心律失常治疗：失代偿性心衰时慎用具有明显负性肌力作用的抗心律失常药物，尤其是静脉用药，胺碘酮可作为首选。3．EF值严重降低、心房明显增大尤其是伴有房颤者需抗凝治疗，加用小剂量阿司匹林。4．改善心肌代谢：磷酸肌酸、二磷酸果糖(FDP)等。5.研究提示应用重组人生长激素（0.025-0.04mg/kg/d，用6个月）可提高LV射血分数，增加LV壁厚度，减少室腔内径，提高心输出量。6.许多扩张性心肌病患儿可能成为心脏移植的候选者。（二）肥厚型心肌病治疗目的是减轻左室流出道（LVOT）梗阻（降低左室收缩力，增加左室容量），提高心室顺应性，预防猝死（预防或治疗室性心律失常）。1．一般治疗a.建议适量限制体力活动。诊断为HCM患者，无论年龄、性别、有无临床症状和LVOT梗阻、是否采取治疗措施，都应该避免过度锻炼或者参加竞技性运动项目。b.直系亲属和其他家庭成员应进行筛查。c.青春期时每年进行心超和心电图检查。2．梗阻型患者可选用β-肾上腺素能阻滞剂（如普奈洛尔、阿替洛尔或美托洛尔）或钙通道阻滞剂（主要为维拉帕米）。这些药物可减轻梗阻程度，降低心绞痛的发生率，并具有抗心律失常作用。无LVOT梗阻患者是否应用β-肾上腺素能阻滞剂或维拉帕米存在争议。糖尿病母亲的婴儿如果存在LVOT梗阻需应用β-肾上腺素能阻滞剂，大部分婴儿在生后6-12个月肥厚可自然消退。3.禁用以下药物：地高辛及其它正性肌力药物，扩血管药倾向于加重LVOT梗阻，利尿剂可以减轻左室容量亦会加重LVOT梗阻（但可用小剂量改善呼吸道症状）。4.Morrow心肌切开－切除术和经皮酒精消融术可用于耐药的LVOT梗阻患者。5.植入式心脏复律除颤仪（ICD）已经证明可有效预防猝死。指征为：a.之前发生过心脏停跳（室颤）；b.自发性持续性室性心动过速；c.有未成年成员猝死的家族史；d.难以解释的晕厥，特别是年轻患者；e.左室厚度≥30mm；f.非持续性室性心动过速；g.运动时血压异常（血压反应低下6．抗心律失常治疗：室性心律失常可以应用普奈洛尔、胺碘酮和其他抗心律失常药物治疗。房颤可给予电复律及华法令抗凝治疗。胺碘酮对预防房颤复发有效。预后估计扩张型心肌病：正规治疗6个月内心功能改善情况难治的顽固性心衰有无合并严重心律失常肥厚型心肌病：发病年龄左室肥厚程度猝死家族史有无合并严重心律失常预计住院天数：非危重症心肌病入院行检查治疗10天—2周左右分级诊治指引诊断明确的心肌病，一般情况可，临床上无明显心功能不全症状，或心功能状态稳定，无严重心律失常，口服药物稳定治疗中，心内科门诊随访；初次诊断，住心内科病房，查病因、制定药物治疗方案；有明显心功能不全甚至心衰、出现严重心律失常、心腔内血栓形成或发生栓塞、合并肺炎或其它感染，住心内科病房治疗；出现严重心衰、呼衰，出现致死性心律失常，发生心源性休克，发生重要脏器栓塞，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：严重心力衰竭、心源性休克、致死性心律失常、血栓栓塞：如出现心率明显增快、烦躁或萎靡、SPO2降低、血压不稳，或出现严重致死性心律失常（如室性心动过速、高度房室传导阻滞），或出现重要脏器栓塞，需转入ICU。呼吸衰竭或脓毒症：合并重症呼吸道感染或全身严重感染，出现呼吸心率明显增快、烦躁或萎靡、SPO2降低、血气CO2潴留严重，需转入ICU。生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有合并难以治愈的感染需请呼吸或/和感染科会诊；有呼吸循环衰竭需请ICU会诊；发生脑梗塞需请神经科会诊；一些病因不明、怀疑心肌病变为代谢综合征表现的可请内分泌遗传代谢科会诊。并发症及处理肺炎：根据病原学抗感染及对症治疗；心律失常：根据快速性或缓慢性心律失常类型给予药物或起搏治疗，注意应用对心室功能无负性作用的药物；血栓形成及栓塞：抗凝药物防治。病情告知要点（必须交待、告知的项目）发病原因，原发性心肌病大多原因不明，一部分可能有家族遗传史，需仔细询问父母双方；长期治疗和随访方案，药物长期应用中可能出现的情况；健康宣教和运动指导；疾病预后，包括治愈、心功能不全长期存在和死亡分别所占的比例，猝死的风险，合并各类并发症时病情可能骤然加重的可能，由于心肌病大多预后不良，需与家属明确交待预后。出院标准：病因检查完毕，口服药物治疗方案制定好（包括地高辛浓度稳定），一般情况可，出院，门诊随访；感染治愈，心衰控制，恶性心律失常控制，抗凝药物剂量调整好，药物均能口服，一般情况好转，可出院。出院指导避免感染定期心内科随访相关药物长期口服，地高辛口服前测心率有精神胃纳差、面色差、呼吸急促、心前区不适、少尿、水肿等及时就诊门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；有严重心衰、呼吸困难、严重心律失常、严重感染、生命体征不稳等情况至急诊内科就诊。住院标准流程有明显心功能不全、心律失常、心腔内血栓形成、合并肺炎或其它感染，但病情相对稳定，收住心内科，若无床予重症留观观察；初次诊断，一般情况可，心内科床位登记，待有床后收住心内科；有严重心衰、呼衰、致死性心律失常、心源性休克、重要脏器栓塞，生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；AndersonRH,BakerEJ,PennyD,etal.PaediatricCardiology(3rdEdition),2010MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.MaronBJ,TowbinJA,ThieneG,etal.Contemporydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006;113(14):1807-1ElliottP,AnderssonB,ArbustiniE,etal.Classificationofthecardiomyopathies:apositionstatementfromtheEuropeanSocietyOfCardiologyWorkingGrouponMyocardialandPericardialDiseases.EurHeartJ.2008;29(2):270-6.杨思源、陈树宝主编，《小儿心脏病学》（第四版），人民卫生出版社，2012.1桂永浩、刘芳主译，《实用小儿心脏病学》（第5版），人民军医出版社，2009.1

川崎病（Kawasakidisease，KD）ICD-10编码：M30.300定义：又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变（coronaryarterylesions，CAL）已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。病因：KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫功能紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。入院标准（1）诊断或疑似诊断川崎病急性期患者（2）川崎病亚急性期或恢复期出现严重冠脉病变者诊断要点发热至少持续5天以下主要临床特征至少存在4项：四肢改变：急性期：手掌和足底发红；手足硬肿亚急性期：2-3周内手指和足趾甲周膜状脱皮多形性皮疹双侧球结膜充血，无渗出口唇和口腔改变：口唇红、皲裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜弥漫性充血颈部淋巴结非化脓性肿大（直径＞1.5cm），常单侧3）排除具有相似表现的其它疾病发热≥5天，上述5项临床特征中至少存在4项即可诊断为川崎病。发热≥5天，而主要临床指标小于4项，但超声或血管造影提示冠状动脉异常，可诊断为川崎病。鉴别诊断:传染性单核细胞增多症、猩红热、脓毒血症、细菌性颈部淋巴结病、幼年性类风湿病等鉴别。治疗措施发病10天内（如果可能，发病7天内）给予大剂量IVIG（2g/kg)单次静滴（12～24小时）及阿司匹林（每天30～50mg/kg，分3次口服）。IVIG应用明显降低了冠状动脉病变的发生率。IVIG滴注完毕24小时后，2/3的患儿退热；至48小时80-90%的患儿退热。不建议起病5天内应用IVIG，可发生持续或重复发热而需要再次应用丙种球蛋白。如患儿持续发热、形成动脉瘤、发生进展性全身炎症（ESR或CRP提示），即使在发病10天后仍应给予丙种球蛋白治疗。应用IVIG后36-48h仍持续发热的患儿（约10-20%）称为IVIG不敏感型KD，推荐再次使用IVIG（2g/kg），或应用皮质类固醇，或TNF-α拮抗剂（英夫利昔）。有人建议2次IVIG无反应再使用激素。患儿退热后48-72小时，可将阿司匹林减到单剂3～5mg/kg/day，抗血小板聚集作用。阿司匹林持续应用至发病后6-8周，直至无冠状动脉改变证据为止。预后估计IVIG治疗是否敏感是否出现冠脉病变的并发症预计住院天数：7-10天左右分级诊治指引川崎病恢复期，体温稳定，阿司匹林减至小剂量，心内科门诊随访；恢复前后仍合并冠脉瘤，但无明显心肌缺血及血栓形成，心内科门诊随访；急性期，收住心内科病房治疗，病房无床住重症留观，如诊断明确已达病程7天，在重观应用IVIG；恢复期后冠脉瘤需评估冠脉瘤大小及有无心肌缺血，或首次服用华法令需调整药量，收心内科病房；发生川崎病休克综合征，或冠脉瘤并发血栓发生明显心功能不全，或合并其它系统并发症导致生命体征不平稳，转ICU治疗；入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）：发生川崎病休克综合征，或冠脉瘤并发血栓发生明显心功能不全，或合并其它系统并发症导致生命体征不平稳，进ICU治疗会诊标准川崎病为全身小动脉炎症，如发生相应脏器严重并发症，如重症脑炎、胆囊炎、腹膜炎等，请相关专业会诊并发症及处理冠脉病变：个体化抗凝治疗策略—小剂量阿司匹林或阿司匹林+华法林或阿司匹林+低分子肝素肝功能受损：肝脏营养药物治疗其他相应脏器受累：相对应的治疗病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案；冠脉病变发生的风险；大剂量丙种球蛋白输注的必要性与潜在的不良事件发生风险；如IVIG不敏感需要应用激素或TNF-α拮抗剂等的必要性及潜在风险。出院标准：急性期患者：阿司匹林减至维持量后体温平稳2-3天；冠脉病变患者：已明确诊断冠脉病变的分级，制定了相应的抗凝治疗策略。出院指导避免感染定期心内科随访抗凝治疗避免冲撞性运动川崎病病人应用大剂量IVIG治疗后，活疫苗的预防接种需推迟。至少6个月后方能接种麻疹、风疹、腮腺炎和水痘等活疫苗。其他预防接种不受影响。门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；出现休克综合征或重要脏器严重受累导致什么体征不平稳至急诊内科就诊。住院标准流程急性期患者收住心内科，若无床予重症留观观察；亚急性期或恢复期出现严重冠脉并发症者，如病情平稳择期冠脉造影预约住心内科；生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂永浩、刘芳主译，人民军医出版社）NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.Diagnosis,treatment,andlong-termmanagementofKawasakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation.Pediatrics,2004,114(6):1708-33.JCSJointWordingGroup.GuidelinesforDiagnosisandManagementofCardiovascularSequelaeinKawasakiDisease(JCS2008)-digestversion.CircJ,2010,74(9):1989-2020.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议。中华儿科杂志，2012；50（10）：746-749阵发性室上性心动过速（ParaxysmalSupraventricularTachycardia，PSVT）ICD-10编码：I47.101定义：广义的室上性心动过速是指传导系统中心室以上任何部位发生的心动过速，狭义的特指房室折返性心动过速（atrioventricularreentranttachycardia，AVRT）、房室结折返性心动过速（atrioventricularnodalreentranttachycardia，AVNRT）和房性心动过速（atrialtachycardia，AT）。病因：AVRT和AVNRT多发生在无器质性心脏病的患儿。折返机制是绝大多数PSVT产生的基础。但AT的发生和自律性有关。先天性心脏病中Ebstein畸形容易合并PSVT。急性病毒性心肌炎及心肌病可以PSVT为首发症状。入院标准门急诊治疗不能转律者急性病毒性心肌炎或心肌病的首发症状发作时心律快，有心功能不全或心源性休克早期表现反复发作，药物难以控制，有射频消融指征者诊断要点病史：阵发性室上性心动过速（PSVT）常见于无器质性心脏病者（50%以上为预激综合征患儿），也可见于心肌炎、心肌病及先天性心脏病如Ebstein畸形等。多数发作时有心悸、胸闷、气短、乏力等。小婴儿表现可不典型，无特殊症状或仅有纳差等。持续发作较久者可有休克、心力衰竭、阿斯发作等。体征：发作特征为突然发作与突然终止，心率常在160～250次/min之间，心律绝对规则，刺激迷走神经的机械方法和药物可终止发作或使心率减慢。心电图检查：（1）快而规则的QRS波群（2）心律规则，频率在160～250次/min之间（3）可见直立或倒置的异位P波，或难以辨认（4）部分病例S-T段下移，T波低平或倒置。当伴有预激发生逆传型室上速、心室内差异传导或束支阻滞时，则QRS波宽大畸形。鉴别诊断：窄QRS心动过速一般为室上速，可有多种机制。诊断应记录12导联心电图，必要时经食管导联描记P波，分析P波与R波关系，有助于窄QRS心动过速的鉴别诊断。（1）RR间期规则，且心电图无明显P波，则AVNRT可能性最大。AVNRT时，P波可部分隐藏在QRS波内，使QRS变形，在V1导联上呈“伪r波”，下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）呈“伪s波”（2）若P波重叠在ST段，与QRS分开达70ms，支持AVRT。（3）若RP长于PR，可能的机制是非典型AVNRT、PJRT或房速（见图1）。治疗措施处理原则：查找引起室上速的病因，确定治疗方案；对于房速患儿，以控制心室率为首要原则；治疗诱因（包括缺血、电解质紊乱、药物中毒如洋地黄类等）；刺激迷走神经；药物治疗或直流电复律；获得患者及家属有关病情以及相关抢救的知情同意；检测和记录心电图。明确阵发性室上性心动过速的诊断。明确患者血流动力学状态，确定终止室上性的方式①血流动力学不稳定，出现意识不清，血压不稳定者，立即给予同步直流电复律（0.5～1J/kg），终止室上速；②血流动力学不稳定，但意识尚清楚者，给予静脉诱导麻醉后同步直流电复律；③血流动力学稳定者，先给予刺激迷走神经，如无效则静脉给予抗心律失常药物，如效果不好患者出现血流动力学不稳定情况可择期麻醉后同步直流电复律。常用药物及剂量：普罗帕酮（心律平）：为PSVT常用的复律药。1～2mg/kg加入10%葡萄糖10～20ml中缓慢静脉推注,无效者可于20min后重复1-2次。累计剂量不超过5mg/kg。对有心肌炎等基础心脏病和心功能不全及传导阻滞者慎用,严重者禁用,对新生儿及小婴儿慎用。洋地黄类：首剂量用饱和量的1/2(西地兰饱和量为0.03～0.04mg/kg),余量分2次,1次/4～6h。主要用于新生儿、小婴儿和有心功能不全者。腺苷（国内无药）：用于房室结折返和顺传型PSVT,效果显著,但不能用于逆传型PSVT,因而可诱发室颤。常用剂量:初始剂量50～100μg/kg,弹丸式静脉注射;若无效,3min后即可注射第2次,按50～100μg/(kg·次)递增,直至最大量250～300μg/kg或PSVT终止。有心肌炎或心功能不全等基础疾病者慎用。需心电监护并备有阿托品。三磷酸腺苷（ATP）：婴儿剂量3～5mg/次（0.3～0.5mg/kg.次），儿童10～15mg/次，弹丸式静脉注入，需心电监护，并备有阿托品。β受体阻滞剂主要药物有普萘洛尔和阿替洛尔。普萘洛尔:0.05～0.20mg/kg,缓慢注射10min,最大量不超过3mg；普萘洛尔口服2～6mg/kg.d，q8h服用（注意检测血压）。阿替洛尔为长效制剂,口服1～2mg/(kg·d),分2次；有哮喘和心功能不全者慎用。胺碘酮为长效抗心律失常药物,在静脉注射治疗PSVT时,负荷量5mg/(kg·次),30～60min缓注;然后胺碘酮静脉维持5～10μg/(kg·min)。维拉帕米为钙通道阻滞剂,对房室结折返和顺传型房室折返PSVT显效,0.1～0.2mg/(kg·次),<1mg/min缓慢静脉注射。因有明显负性心肌作用,目前儿童少用。在其他抗心律失常药物无效时仍可使用。慢性或频繁反复发作的室上速在儿童少见,但常引起心功能不全和心脏扩大,联合用药治疗此类心律失常取得较好疗效。（3）初步筛查引起室上速的基础疾病，确定治疗方案：①存在电解质紊乱或药物毒性等诱因的患者，室上性终止后给予补充电解质、停药观察等治疗后进行药物治疗。②无心内畸形及电解质紊乱等，发作频率较少终止后可门诊随访。③反复发作但年龄较小不适于射频消融（RFCA）或伴有心肌病、心肌炎等进行药物治疗。④年龄大于7岁且反复发作的阵发性室上性心动过速患者或者药物控制困难的患者可考虑进行电生理检查＋经导管射频消融手术。预后估计有无器质性心脏病有无并发症如心源性休克对药物治疗的反应射频消融是否成功预计住院天数：行射频消融治疗的PSVT患儿住院天数在5~7天分级诊治指引年龄小，发作不频繁，药物能控制以药物治疗为主，门诊随访；年龄大，发作频繁，用药效果差可以射频消融治疗，心内科住院；有器质性心脏病，收心内科病房治疗；出现心力衰竭、休克早期或出现阿斯发作，转ICU治疗。入院病情评估（暂空）特殊危重指征（进出ICU标准）急性或爆发性病毒性心肌炎的首发症状血流动力学不稳定，心源性休克早期或已发生阿斯综合症会诊标准：有呼吸循环衰竭者请ICU会诊并发症及处理合并休克者抗休克治疗合并阿斯发作者止惊治疗及对症处理病情告知要点（必须交代、告知的项目）治疗方案药物转律可能出现的并发症射频消融治疗的成功率、术中风险及并发症出院标准药物控制良好射频消融成功出院指导按时服药，定期心内科随访，如有不适随时就诊射频消融术后阿司匹林3~5mg/kg.d，口服用药1个月门急诊标准流程诊断明确，既往有PSVT发作者可先在急诊用药复律治疗拟行射频消融者至心内科门诊就诊住院标准流程拟行射频消融治疗者收住心内科病房；门诊治疗未转律，病情稳定者，收住心内科病房；门诊治疗未转律，病情不稳定者至ICU病房制定依据（1）《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社，2012）（2）《黄宛临床心电图学》（第六版，陈新主编，人民卫生出版社，2010）（3）《实用心律失常学》（张澍主编，人民卫生出版社，2010）（4）《小儿心律失常学》（李小梅主编，科学出版社，2004）

感染性心内膜炎（InfectiveEndocarditis）ICD-10编码I33.000定义：感染性心内膜炎（IE）是病原体直接感染心脏内膜的一种疾病，最常累及自身或人工置植的瓣膜，也可累及其他部位心内膜、大动脉内膜、心内或血管内植入物表面。病因：（1）病原微生物，最常见由链球菌和葡萄球菌引起。（2）易感因素,包括：先天性心脏病、心导管检查、经导管介入治疗、静脉内置管等。入院标准全身感染症状，发热和躯体症状原有的心脏病症状加重脾脏肿大，栓塞表现。诊断要点主要标准IE血培养阳性两次独立血培养得到与IE一致的典型微生物：草绿色链球菌、牛链球菌、HACEK组、金黄色葡萄球菌或缺少原发灶的社区获得性肠球菌；或与IE一致的微生物血培养持续阳性定义如下：至少2次血培养阳性且2次血样抽取时间相差12小时以上；或三次独立血培养全部阳性或四次独立血培养中绝大多数阳性（第一次和最后一次血样抽取时间至少相差一小时）单个阳性血培养为伯纳特立克次体（Q热的病原体）或抗时相1的IgG抗体滴度＞1：800心内膜受累证据IE的超声心动图阳性（对植入人工瓣膜、根据临床标准至少是“可能IE”级别或复杂IE[瓣周脓肿]患者，推荐使用TEE；其他患者TTE为第一选择）定义如下：瓣膜或支持结构上、反流路径上或无其它解剖学解释的植入材料上来回摆动的心内肿块；脓肿；新发的人工瓣膜部分开裂；新发的瓣膜反流（杂音加重、改变或原来存在的杂音不明显了）次要标准（1）易感性，易发心脏疾病或静脉吸毒者（2）发热，体温＞38oC（3）血管征象：大动脉栓塞、脓毒性肺梗塞、真菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血和Janeway病变免疫学征象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑和类风湿因子阳性微生物学证据：血培养阳性，但没有达到上述的主要标准*或有血清学证据提示与IE相一致的微生物活动性感染*单次凝固酶阴性葡萄球菌培养阳性或与引起心内膜炎的微生物不一致者，可排除诊断。确诊的感染性心内膜炎病理学标准由赘生物、梗塞赘生物或心内脓肿标本进行培养或组织学检查，证实微生物的存在；或者病理性损害；赘生物或心内脓肿组织学检查证实存在活动性心内膜炎临床标准两项主要标准；或一项主要标准和三项次要标准；或五项次要标准可能的感染性心内膜炎一项主要标准和一项次要标准；或三项次要标准排除诊断明确的另外诊断；或抗生素治疗＜4天IE症候群消退；或抗生素治疗＜4天，手术或尸检中未发现IE的病理学证据；或没有达到上面可能IE的标准鉴别诊断主要与累及心脏心内膜的其他感染性和非感染性疾病相鉴别治疗措施抗生素治疗原则：①按药敏结果选用，结合疗效加以调整。②用杀菌剂。③足量长期用药至少用至体温平稳后4-8周。④两种或两种以上抗生素联合应用。⑤静脉用药，辅以肌注。治疗方案：①链球菌性心内膜炎a.链球菌对青霉素高度敏感（MIC≤0.1μg/ml）:青霉素20万U/kg·d，q4-6h静滴，4周；或头孢曲松100mg/kg·d,qd静滴，4周；万古霉素30-40mg/kg·d，q8h静滴，4周（日总量<2g）。b．链球菌对青霉素相对耐药（MIC>0.1μg/ml,≤0.5μg/ml）:青霉素30-40万U/kg·d，q4-6h静滴，4周；或头孢曲松100mg/kg·d,qd静滴，4周；加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初2周，如存在并发症，总疗程需4-6周。c．链球菌对青霉素耐药（MIC>0.5μg/ml）：青霉素40万U/kg·d，q4-6h静滴，4-6周；或头孢曲松100mg/kg·d,qd静滴，4-6周；加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，4-6周。如头孢曲松的MIC>2μg/ml或青霉素阳性则考虑用万古霉素30-40mg/kg·d，q8h静滴，4-6周。如无效，可选用利奈唑胺30mg/kg·d，q8h静滴。②葡萄球菌性心内膜炎a.葡萄球菌对苯唑西林敏感：苯唑西林200mg/kg·d，q4-6h静滴，6周，或头孢唑林100mg/kg·d，q6-8h静滴，6周；加或不加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初3-5天。对β内酰胺类抗生素不耐受：万古霉素30-40mg/kg·d，q8h静滴，6周；加或不加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初3-5天。b.葡萄球菌对苯唑西林耐药：万古霉素30-40mg/kg·d，q8h静滴，6周；庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初3-5天。c.应用人工材料或人工瓣膜：苯唑西林敏感：苯唑西林200mg/kg·d，q4-6h静滴，6周，或头孢唑林100mg/kg·d，q6-8h静滴，6周；加利福平20mg/kg·d，q8h口服，6周；加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初3-5天。苯唑西林耐药：万古霉素40mg/kg·d，q8h静滴，≥6周；加利福平20mg/kg·d，q8h口服，≥6周；加庆大霉素3mg/kg·d，q8h静滴，最初2周。③肠球菌性心内膜炎对青霉素或氨苄青霉素、氨基糖甙类抗生素敏感：青霉素合并庆大霉素治疗6周。对β内酰胺类抗生素不耐受：万古霉素合并庆大霉素治疗6周，或氨苄青霉素/舒巴坦（300mg/kg·d，q6h静滴）合并庆大霉素治疗6周。对β内酰胺类抗生素、氨基糖甙类及糖肽类抗生素均耐药时，可使用利奈唑胺30mg/kg·d，q8h静滴。④HACEK杆菌性心内膜炎头孢曲松100mg/kg·d,qd静滴，4周；或氨苄青霉素/舒巴坦300mg/kg·d，q4-6h静滴，4周。⑤铜绿假单胞菌性心内膜炎大剂量妥布霉素8mg/kg·d，qd静滴，加头孢他啶或哌拉西林至少用6周。⑥真菌性心内膜炎两性霉素B3mg/kg·d，qd静滴6-8周；大扶康（氟康唑）3-6mg/kg·d，qd口服2-4周；或加用5-氟胞嘧啶100-150mg/kg·d，q6h口服。（2）外科治疗指征：①二尖瓣或主动脉瓣损坏，重度反流导致心力衰竭；②经过合适的抗生素治疗1周以上仍持续发热、血培养阳性或心内赘生物增大；③心脏瓣膜穿孔、破损、瓣周脓肿或瘘道形成，呈现局部破坏性感染或感染扩散。④大型或有脱落风险的赘生物，特别是位于左心瓣膜上的赘生物，或在抗生素治疗2周内发生1次栓塞事件；⑤真菌或抗生素耐药病原体引起的心内膜炎等。外科治疗通过手术剔除赘生物及感染组织或人工材料置入物、修复或置换心脏瓣膜、矫治基础先天性心脏病或术后残留缺损或梗阻。（3）对症和支持治疗。预后估计血培养检出的致病原心脏赘生物和瓣膜受累情况重要脏器栓塞情况预计住院天数：4~8周分级诊治指引全身感染征象，心超发现瓣膜赘生物，收入心内科病房治疗出现严重感染、脓毒症、感染性休克、重要脏器栓塞，如脑梗塞、心肌梗塞等、肾功能衰竭，转入ICU治疗；感染控制，血培养阴性，赘生物消失，可心脏科门诊随访。入院病情评估（这一部分暂不需要撰写，另外立项）特殊危重指征（进出ICU标准）重症心力衰竭、心源性休克需转入ICU；感染无法控制，脓毒症、感染性休克需转入ICU重要脏器栓塞，如脑梗塞、心肌梗塞、肾功能衰竭需转入ICU生命体征稳定可转入普通病房会诊标准感染难以控制请感染科会诊出现危重情况，达到转入ICU指征需请ICU会诊需手术摘除赘生物需请心外科会诊，心脏中心讨论。并发症及处理二尖瓣或主动脉瓣损坏，重度反流导致心力衰竭，需手术修复或置换心脏瓣膜；大型或有脱落风险的赘生物，特别是位于左心瓣膜上的赘生物，或在抗生素治疗2周内发生1次栓塞事件，需手术摘除赘生物；出现重要脏器栓塞，如脑梗塞、心肌梗塞、肾功能衰竭，转入ICU救治。病情告知要点（必须交待、告知的项目）治疗方案可能出现的并发症，包括重要脏器栓塞外科手术的指征出院标准感染治愈，血培养阴性心超显示赘生物消失心力衰竭控制出院指导（1）预防感染；（2）定期心内科随访，停用抗生素后8周内复查血培养，随访心超；（3）有感染、心功能不全、栓塞表现等及时就诊。门急诊标准流程病情平稳至心内科门诊就诊；（2）重症感染、生命体征不稳至急诊内科就诊。19、住院标准流程感染征象或心功能不全但病情相对稳定，收住心内科，若无床予重症留观；生命体征不稳定者就地处理，同时请ICU会诊后，由绿色通道收入ICU。20、制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；小儿感染性心内膜炎研究协作组.小儿感染性心内膜炎治疗现状.中华儿科杂志，2009,47:388-392中华医学会儿科学分会心血管学组，中华儿科杂志编委会.儿童感染性心内膜炎的诊断标准建议.中华儿科杂志，2010,48:913-915《小儿心脏病学》（第四版，杨思源、陈树宝主编，人民卫生出版社）《实用小儿心脏病学》（第5版）（桂