新生儿红斑狼疮1例

新生儿红斑狼疮1例

【关键词】新生儿红斑狼疮

患儿，女，1h，20071019因早产后皮疹入院。患儿系第2胎第2产孕36＋1周娩出。母孕期患有“系统性红斑狼疮”，母血清RO/SSA抗体，曾予“地塞米松”治疗。

查体：体温不升，脉搏140/min，呼吸55/min，体重kg。早产儿外貌，反应差，神志清，气促，鼻梁周围皮肤见直径约cm散在红色斑丘疹，压之褪色。见轻度吸气性三凹征，吸氧情况下无发绀，双肺呼吸音粗，无啰音。心脏、腹部未见异常。四肢肌张力低，各原始反射减弱；足背轻度水肿，压之凹陷。

辅助检查：末梢血糖～mmol/L；血常规：WBC×109/L、Hb166g/L、PLT82×109/L、N%、L%;肝肾功能、电解质：K＋mmol/L、Na+mmol/L、Cl-mmol/L、CO2CP28mmol/L、BUNmmol/L、Crμmol/L、白蛋白g/L、总球蛋白g/L、球蛋白g/L、总胆红素μmol/L、直接胆红素18μmol/L、谷丙转氨酶IU/L、谷草转氨酶IU/L、肌酸激酶IU/L、乳酸脱氢酶IU/L，肌酸激酶同工酶55IU/L，C反应蛋白mg/L。肝筛、梅筛、艾滋病检查均无异常；血培养无菌生长；抗结核抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体检查仅抗RO抗体/抗干燥综合征A，余均；心电Ⅱ度房室传导阻滞。

诊断为：①新生儿红斑狼疮；②早产低体重儿。

治疗：予地塞米松、静脉丙种球蛋白500mg/(kg·d)，连用3d，同时防治感染、营养心肌、补液维持内环境稳定；开始予避光，但生后第3d出现黄疸，予光疗退黄，致皮疹加重遍及全身，形态同前。治疗5d后，黄疸、皮疹减轻，复查肝、肾功能CRP:AST71IU/L，ALT25IU/L，TBIL110μmol/L，DBILμmol/L，BUNmmol/L，Cr31μmol/L，CRP11mg/L；血常规：WBC12×109／L，Hb200g/L，PLT77×109／L，N69%，L%。家属因经济困难出院，出院后嘱避光，口服泼尼松4mg/d，出院1个月后皮疹消退，再次复查肝肾功能、血小板正常。现生后6个月，生长发育良好。

讨论：NLE是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏病和多系统表现的综合征。多见于患系统性红斑狼疮母亲的新生婴儿，确切的发病机制尚未完全阐明，目前认为由母亲经胎盘过继给胎儿的自身抗体在NLE的发病机制中发挥主要作用［1］。近年来NLE的研究中，证明母亲体内抗RO/SSA、抗La/SSB抗体与NLE的关系最为密切。这些抗体为IgG,能通过胎盘进入胎儿体内。它们在患儿体内出现及消失，常与皮肤或其他系统症状的出现与好转一致。皮肤和心脏损害是NLE最突出的临床表现，皮损多发生在日光暴露部位，通常见于面部和头皮，尤常见于眼周，有光敏性特点。日光暴露不一定是必须的，但日光可激发或恶化皮疹，多为环形红斑。多于6个月内消失，与胎盘传递的母体IgG半衰期一致，预后不留疤痕［2］。NLE最严重的损害在心脏，其组织学特征为传导系统纤维化和钙化，通常表现为不可逆的完全性房室传导阻滞［3］。若出现Ⅲ度传导阻滞，病变是不可逆的，病死率为20%～30%。除皮肤、心脏外，可累及肝脏、肾脏及血液系统，如婴儿期短暂的高胆红素血症、转氨酶升高、肾功能异常、贫血、血小板减少等。

美国类风湿协会提出了两条NLE诊断标准：NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮-环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞。母或子的抗RO/SSA或抗La/SSB抗体阳性［4］。对NLE的治疗：皮肤损害除避光外，一般不需全身或局部激素治疗，皮损呈自限过程。对于先天性心脏Ⅲ度传导阻滞，一般为永久性损害，绝大多数需要安装起搏器。有研究认为NLE患儿在青春期后发展为系统性红斑狼疮、干燥综合征等病，故需进行长期随访［1］。

该患儿生后即见鼻周红色斑丘疹，伴血小板减少，肝肾功能异常，CRP明显增高，母子血清抗RO/SSA抗体，心电图示心脏传导阻滞，后因高胆红素血症予光疗中皮疹加重，诊断NLE明确。梅毒筛查阴性，排除早期胎传梅毒，患儿病变累及皮肤、血液、肝肾及心脏，应用地塞米松、泼尼松及静脉丙种球蛋白治疗后症状改善，复查血小板、肝肾功能恢复正常，预后良好。

【参考文献】

［1］焦玉清，姚福宝.新生儿红斑狼疮概述［J］.中华儿科杂志，2007，45(1)：3940.

［2］张青友，郭在晨，刘方,等.新生儿红斑狼疮［J］.中国围产医学杂志，2002，31(5):307309.

［3］胡亚美，江载芳.实用儿科学［M］.7版.北京：人民卫生出版社，2003：682.

［4］NeimanAR,LeeLA,WestonWL,etmainifestationsofneonatallupuswithoutheart