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文档简介
生长激素缺乏症
(growthhormonedeficiency,GHD)上海市儿童医院内分泌科李嫔
“小大人”“侏儒症”
同卵双胎9岁矮:姐姐,115cm,聪明、智力正常
高:妹妹,133cm聪明、智力正常身高差:
18cm
生长曲线1*GHD--Definition
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健康儿童平均身高的2个标准差(-2SD)者称为---矮小症(shortstature)
其中部分因垂体分泌生长激素(GH)不足所致--生长激素缺乏症(GHD)或垂体性侏儒
由于垂体GH缺乏或不足引起的矮小称为“垂体性侏儒症”--GHD
RosenfeldandReiter,WilliamsTextbookofEndocrinology,10thed.GHBPIGF-IIGFBP-3GROWTHgrowthplate
liverGHreceptorALShypothalamuspituitaryGHotherIGFBPsGHRHGH-IGFAxissignaltransductiontypeIIGFreceptorsomatostatinGH-结构:hGH--191aa,
22kDaGH-se帮cr普et冷io朗n偷pa蓝tt拆er象nGH--Ef乒fe鹿ct汁s1.联促生秒长效加应2.苹促代杀谢效迈应:促蛋佩白质钩合成糟,降解坑脂肪,降低磨细胞绍对胰卸岛素买的敏脑感性GH神D-瞧--形-C颠au世se挪s妈of辟G减HD先天吴性:I型卵常染聋色体院隐性徒遗传筋,IA饱—缺失茶、点突变GH完全蝇缺乏点;IB大-剪切滚位点纲突变、选复合精缺陷炊;II型显般性遗搏传,垮结构甘异常;II佛I型–X连锁糊遗传获得厉性:肿瘤裂、炎抬症、拐放射裁线、死创伤暂时腔性:体质象性青驼春延痛迟、委心理抗、甲灿低GH抵D-渗--窃-c卷la勇ss辽if叠ic万at弯io套n按部肿位、曾病因斩:原发梁性;缓继发视性按缺潮乏激启素:孤立煤性、咱联合马多垂乳体激艺素缺女乏GH菠BPIG橡F-茅IIG伏FB万P-迫3GR械OW宗THgr炎ow轮th蚊p痰la屑teli界ve执rGH捎r钓ec裕ep寻to请rAL悬Shy暂po浅th秒al裁am罢uspi摇tu蛮it缸ar方yGHot南he岂r路IG亩FB炉PsGH勤RHsi哥gn兆al监t沈ra赴ns饼du俘ct闪io股nty霞pe驶I幕I败GF唉r猫ec不ep凤to夺rxGH谁-I雷GF饶A谊xi首s:雄GH茄D—发病陪机理GH冻D-锤--宿-S初yn堤pt怠om葡s猾an饺d咸Si辱gn池s男孩承多Sh另or栽t角st驾at御e,H<卫-神2S捕D出生拔身高娘正常培,2-啊3岁生您长减安慢学龄总期年摔增长江不足5厘米泳,匀称回,娃妨娃脸骨龄脂延迟文,外生冻殖器探发育盾小La浑bo蠢ra弄to殿ry卫te巴st穗s1.内源费性GH测定:-承--妖-自发荐分泌运动刷实验,夜睡以眠GH实验,尿GH测定GH低下La槽bo态ra筐to挨ry碧t眼es振ts2.G摆H激发端实验:药物枝检验渣合成辜、分顿泌功修能精氨腥酸--胁--抑制GH绞IH释放可乐悠定--踪蝶--促进GH洽RH释放L-多巴--丈--促进GH嘴RH释放结果煮判定爽:≧非10深ug卡/L娇---策-正常5-寒9ug议/L--蹈部分法缺乏<5ug拌/L--半--包完全小缺乏La火bo咸ra趋to袍ry拉t秒es分ts3.血清院IG许F1害、I文GF弄BP厦3测谈定:GH依-龙-本响病I巧GF附14.其他悔:G交HB文P、TT磨3船TT船4知TS幼H、L航HR列H实爹验5.影象段学检妄查:扣CT当、M恭RIGH尼D-腐--妻Di领ag络no咬si洞s1.萌矮小否,身伍高<谅-2S着D2.滨骨龄牲小于摩实际摧年龄劳约2浮年以看上3.派年身赔高生笑长速各率<5cm4.GH哈峰值<10ug伙/L(5-焦9ug快/L--行部分玻缺乏<5ug掏/L--济-完经全缺舞乏)GH姿D-辛--炕-D混if厘fe径re搭nt挪ia献lDi检ag去no浙si屑s1.家族命性矮押小(Ge拒ne推ti立c轿sh冒or能t凉st进at拒ur余e):父患母身高均<-2S浑D或<P3,骨龄肢正常志,年生概长速镇率>吊4cm,智刘力、誓性正可常2.宫内俊发育剪迟缓恨(S茅GA狼):出生悲身高难低于稀50通cmGH煌D-吧--唉-D剩if五fe榴re标nt梢ia宣lDi监ag驼no亭si真s3.特发俩性矮版小(Id艺io爷pa石th奇ic肌s移ho机rt钓s属ta许tu鱼re腰,储IS张S):美年生欢长扯速率狮<5c能m,厉G瓦H、IG坏F1正常4.着体质赢性青度春延林迟(co息ns婚ti泽tu瞧ti晨on庭al耐d交el万ay扶o金f薄pu然be件rt叛y);汗出生局及生河后数择年正瓜常,捞青春蓄前生康长慢葱,青夹春期岩启动告晚,怒遗传贷性GH渗D-护--捐-D斗if泼fe胜re势nt笑ia掩lDi茫ag树no凭si斗s5.良骨骼泳发育秀异常劣:软骨输发育休不良纱,特殊盼外貌糟和体同形6.决染色糠体异泄常:T扣ur膏ne摸r膝sy形nd置ro江meGH控D-抵--累-D替if稿fe绵re菊nt喷ia染lDi盏ag长no相si耍s7.绩先天构性甲药状腺浇功能号低下(co偶ng钢en牙it测al赌H枪yp伍ot周hy康ro原id虾is分m)诊断测步骤是否与矮小?查表,序≤扁-2辟SDsh斗or避t姜st叙at炕ur贷eSG垫A出生H<印50师cm家族穷性矮替小父母H≤-垮2致SD体质迅性青泳春延淹迟青春饮期生冲长慢,发育撇延迟染色段体异巩常特殊笋面容,4惰5X感O或21三体骨骼浆异常特殊谣体态IS设SGH询DGH<1霞0u背g/酱LGH>10密,矮小GH芹D-供--缓Tr虹ea粒tm预en购t1.海GH替代道治疗:GH生产警历史:80年代:-周-人尸惯体垂愤体中名提取-副作硬用大,来源物少90年代–基因止重组,安全rh宏GH-us滑ea淘ge、si不de帅e血ff博ec意tus磨ea钩ge彻:每晚寒睡前si短de与e光ff毒ec茎t:-甲状覆腺低缘瑞下-b欢lo宽od沿g凑lo龄co粗us嚷e-注射阻处肿舱、he捷ad难ac菌he-肿瘤闪?目父前认界为“关系帽不大”GH汤D-解--顷Tr蒸ea旱tm延en爽t2.演GH拐RH曲:用于匠下丘羞脑功暂能缺煎陷,垂体克好目前烘不用3.口服宜性激斗素:适应铲症:--压G乓HD伴性拴功能各低下--薪T蔽ur敢ne兆r拦Sy疏nd滚ro委me可促存进骨利龄闭亩合治疗循展望1.长效吨生长燥激素2.口服抄生长讨激素3.基因巾治疗4.
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