儿科新生儿外科疾病常规-腹裂及脐膨出

腹裂及脐膨出ICD-10编码：定义：腹裂和脐膨出均归于腹壁缺损。腹裂是脐旁的先天性前壁腹壁缺损。脐膨出是由于脐环缺损造成腹腔内脏器突出腹腔。病因：腹裂是一种少见腹壁缺损造成脏器脱出体外的畸形，其脐孔和脐带均正常，裂口位于腹中线旁，以右侧占大多数，裂孔呈纵向。腹裂发病率为1：3000～5000活产婴儿，无性别差异。除合并消化道畸形外，合并染色体异常或其他畸形的比率低于脐膨出。脐膨出是另一种先天性腹壁发育不全，在脐带周围发生缺损，腹腔内脏器脱出于体外的畸形。脐膨出不多见，发病率为1：5000-6000活产婴儿，常可伴发染色体异常和其他多器官畸形。入院标准生后脐部及腹壁结构异常诊断要点临床症状：生后发现腹壁、脐部异常；体征：1．腹裂的临床表现腹裂是脐旁的先天性前壁腹壁缺损。通常缺损紧贴于完整脐带的右侧，与脐带之间有完整的皮肤相隔。腹裂以右侧腹壁缺损多见，占80%，左侧少见，约20％。大型腹裂指腹壁缺损直径大于5cm，裂口可从剑突一直到耻骨联合，或肝脏在腹腔外。小型腹裂是指腹壁缺损直径小于5cm，裂口虽亦呈纵向，但一般仅2-3cm。也往往由于腹壁缺损直径较小，肠系膜受压，可产生严重的中肠静脉和肠壁淋巴回流受阻。膨出脏器以小肠、胃、结肠多见；肝脏多位于腹腔内，如肝脏在腹腔外，则为巨型腹裂；偶尔有女性子宫、卵巢或男性睾丸、膀胱等位于腹腔外。2．脐膨出的临床表现脐膨出是由于脐环缺损而造成的腹腔内脏器突出腹腔。膨出脏器有囊膜包裹。囊膜分为两层：外层为羊膜层，内层为腹膜层。脐带与囊膜有融合。因为有囊膜包裹，膨出的肠管色泽、形态均正常。脐膨出患儿的膨出脏器常见为胃、小肠、结肠，35％伴有肝脏，属脐部普通型；缺损达8－10cm者为巨大型；除脐膨出外，伴胸骨下部缺损、心脏畸形、膈疝、心包部分缺损等畸形，如Cantrell五联症，属脐上部型；除脐膨出外，伴肛门直肠闭锁，小肠膀胱裂、膀胱外翻，椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等畸形，如Lowermidline综合症，属脐下部型。对于出生时囊膜已破裂的脐膨出患儿，应与腹裂畸形相鉴别。鉴别要点在于腹裂畸形的脐及脐带的位置均正常。辅助检查：常规血液生化检查：血气分析，有无酸中毒，了解电解质情况，血型检测、肝肾功能，凝血功能，肝炎、梅毒、HIV筛查；腹部平片，了解肠道充气情况，有无梗阻；心动超声检查，了解心脏结构有无异常；腹部超声，了解主要脏器、肝脾肾等结构有无异常：脊柱摄片：了解脊柱、肋骨、胸廓等有无发育异常，必要时MRI了解椎管、脊髓等有无异常：对特殊面容，怀疑染色体异常或合并其他畸形、怀疑遗传综合症等患儿，可行染色体检测或基因筛查鉴别诊断腹裂脐膨出位置脐环旁脐环缺损大小小（2~4cm）大（2~10cm）脐带正常形成囊壁有无囊壁无有内容物肠、胃、结肠、性腺肝、肠肠管形态粘连、肿胀、炎症正常肠管长度多数肠管长度变短、短肠基本正常合并肠闭锁多见罕见合并肠旋转不良存在存在小腹腔存在存在肠功能动力不良正常伴发畸形少见（10~15％）常见（30~70%）综合症无Beckwith-Wiedemann综合症Lowermidline综合症Cantrell‘s五联症21三体染色体异常等治疗措施术前准备产前诊断腹裂胎儿，建议孕妇选择有新生儿外科专科医生的产房分娩腹裂患儿生后外露肠管无菌、保暖、保湿是基本要求，亦极为重要。将外露肠管放入无菌小肠袋或无菌生理盐水纱布覆盖肠管外包裹无菌塑料袋、无菌温热生理盐水注入是目前常用方法。无菌小肠袋（Vi-DrapeIsolationBag），即可起到保暖作用，又可保护肠管免受污染起到无菌作用。如无小肠袋，可用无菌生理盐水纱布覆盖肠管，并在纱布外包裹无菌塑料袋。每隔半小时将3～5ml温热的无菌生理盐水注入塑料袋。避免肠管损伤与污染，对肠管操作过程中建议使用非乳胶类无滑石粉的手套和产品。建立上肢输液进路，如从下肢输液，术后腹压上升压迫下腔静脉会影响输液。腹裂患儿出生24小时内即需补充液体，平均需要液体量为175ml/kg/day。病情严重者，可在30分钟内静脉给予10％葡萄糖乳酸林格氏液20ml/kg，后30分钟内静脉输入人的血浆蛋白（Plasmanate）10ml/kg。其余补液可按150～200ml/kg/day匀速给予，直至患儿排出小便，且心率、组织灌注好转。腹裂患儿的其他术前准备：置暖箱保暖；小型缺损患儿可采取仰卧位，而大型缺损患儿则需采取侧卧位，避免肠系膜血管牵拉；禁食，胃肠减压持续吸引，压力可维持在20－40mmHg。灌肠排除结肠内容物；静脉运用广谱抗生素，建议第一线用药为头孢二代和甲硝唑；进行常规血生化检查；记录每小时尿量，严密监测生命体征；完善心动超声、腹部B超、脊柱、腹部平片、染色体等检查，除外合并畸形。脐膨出患儿的术前准备：脐膨出患儿体液丢失和热量丧失、体温低下的情况较腹裂患儿少见。囊膜外部用无菌温生理盐水敷料覆盖。如果囊膜巨大，则可用无菌纱布在囊膜根部缠绕后固定于患儿背部，防止囊膜偏向一侧导致膨出脏器扭转压迫下腔静脉。置暖箱保暖、充分胃肠减压、减少消化道积气、灌肠排出结肠内容物以及记录每小时尿量均同腹裂患儿。血液动力学稳定者可予静脉补充10％葡萄糖乳酸林格氏液。预防性静脉运用抗生素，青霉素50～100mg/kg/day，分三次。如囊膜破裂，按腹裂情况处理。除常规血生化检查外，需抽血染色体检查；如疑有巨舌和巨体畸形需测空腹血糖；胸腹联合平片可排除有无合并膈疝，肠闭锁等畸形；腹部B超了解有无泌尿系畸形；心动超声排除有无先天性心脏畸形。手术治疗腹裂的一期修补法：一期修补法适用于缺损直径<5~6cm的患儿。修补通常用3—0不吸收单股聚丙烯（polypropylene）线间断分别缝合腹膜带肌层、皮肤两层。修补前，肠管需用稀释碘溶液消毒。严禁使用酒精或含有酒精的溶液消毒，因为酒精会刺激肠管加重炎症反应。用手指强力扩张腹肌，扩大腹腔容积，同时轻柔挤压肠管，将胃、十二指肠、上端空肠内的气体和内容物通过胃肠减压排出；并挤压结肠，排出胎粪。严禁切开肠管减压，会造成不必要的肠道内瘘和继发性腹膜炎。术中需要仔细探察肠管，检查有无肠闭锁或肠穿孔。尽管有些高位肠闭锁在修补术后发现，再手术仍是安全的；但远端的闭锁则有可能发生肠坏死或穿孔，从而恶化病情。早期矫治腹裂患儿的肠道伴发畸形，可提高预后。合并肠闭锁时少数可一期吻合；但对已有严重感染者，需行造瘘。空肠高位肠闭锁可一期回纳肠管后等待二期再手术。合并肠穿孔或坏死时，腹裂修补同时行造瘘术，一般1～3月后再行造瘘关闭术。无症状的Meckel`s憩室不予处理。进行一期修补同时必须监测腹腔压力。通过膀胱测压反应腹腔压力。如果膀胱压力小于30cmH2O，一期复位手术比较安全，成功率大于50％。分期修补法（silo术式）腹裂回纳后腹腔压力过高可造成腹腔间室综合征。部分腹裂患儿不能进行一期修补，需要分期修补术。silo术式较为可行与安全。无菌生理盐水将腹壁和疝出脏器清洗干净，碘溶液消毒后，达可伦（Dacron）加固的硅胶袋（silo袋，亦可用无菌生理盐水袋）按外露内容物多少裁剪到合适大小，将袋子的一侧与缺损边缘全层缝合（2－0或3－0，单股，不吸收，polypropylene线，连续缝合），密封silo袋，将顶端结扎悬吊于暖箱顶部，使silo袋呈圆柱状垂直悬挂于腹壁。缝线处外包裹含碘纱布。外部再用无菌纱布固定。Silo放置后每日逐步回纳疝内容物，一般每日下挤1－2cm，连续缝合下挤的顶端逐渐缩小silo体积，在5－7天完成疝内容物完全回纳入腹腔。逐日回纳过程中，始终需要监测腹腔压力，维持腹腔压力小于25cmH2O。待完全回纳肠管入腹腔后，麻醉下拆除silo袋；直接间断缝合腹膜带肌层、皮肤两层，完成修补。非麻醉下一期无缝合肠管回纳法适用于早期就诊、缺损直径小于5cm的腹裂患儿。具体方法包括1）充分胃肠减压以及灌肠排便，排出肠内容物；2）静脉使用镇静剂，放松腹肌；3）消毒肠管，监测膀胱压力和经皮氧饱和度；4）在各项指标安全情况下，手法逐步回纳肠管入腹腔，不缝合，最后使用抗摩擦的胶布拉拢腹壁缺损的裂口；5）每日换药，等待裂口自然愈合。三种手术方法仍有不少争议。多数学者认为，没有一种方式是适合所有腹裂患儿的治疗；依据各自肠管、腹腔条件不同，选择合适手术方法，才有可能改善患儿预后。术后处理术后呼吸支持24～72小时，无明显肺部病变，通气模式可依据常规情况给予AC、SIM、或高PIP。对未成熟儿，低体温、感染、低血糖、呼吸和循环障碍者，则可能需要进行相当长时间的人工机械呼吸。修补术后如出现呼吸参数提高、下腔静脉压下降致下肢紫绀、低灌注、和低尿量，均提示关闭术后腹压过高，已造成呼吸、循环影响，必要时需开腹减压。术后镇痛通常可给予静脉吗啡或芬太尼术后在纠正电解质平衡后，需全肠道外营养（TPN）提供足够的热量支持，一般需要持续3～4周。需要长期静脉营养的患儿，可放置中心静脉管。患儿每日热卡需要量在125～130cal/kg/day，营养液包括25％葡萄糖，2.5%氨基酸，10～20％脂肪乳剂（3～4g/kg/day）及维生素和微量元素。术后2～3周后开始尝试经口饮食，最初进食牛奶的浓度为常规浓度的1/4~1/2，依据患儿胃肠道承受能力逐渐加量。一般1月后可完全恢复经口饮食。术后一旦怀疑有感染，血常规或血培养是必须检查项目；依据血培养调整抗生素。脐膨出患儿术后呼吸管理类似腹裂患儿。术后胃肠道营养恢复时间比腹裂要早，一般修补术后3～5天就可正常饮食。预后估计目前腹裂的存活率>90%，多数患儿长期随访预后良好，肠管的长度也可接近正常。感染，肠功能不恢复导致的营养不良是造成死亡的主要原因；脐膨出病死率高，总体死亡率为25%-35%，其预后取决于缺损的大小、囊膜是否破裂以及合并畸形的严重程度。预计住院天数：14-20天分级诊治指引病情稳定者，收入新生儿外科治疗；生命体征不稳定者，收入NICU治疗。入院病情评估（这一部分暂不需要撰写，另外立项）特殊危重指征（进出NICU标准）：生命体征不平稳需收入NICU。术后需要NICU呼吸机支持治疗。生命体征稳定，肠管回纳后自主呼吸平稳可转入普通病房。会诊标准合并严重心脏畸形，请心外科会诊；生命体征不平稳，请NICU会诊。并发症及处理（1）肠道功能恢复慢，静脉营养支持治疗；（2）伤口感染，积极抗感染治疗。病情告知要点（必须交待、告知的项目）手术的必要性和相应的风险；治疗方案；术后可能出现的并发症。出院标准：腹壁伤口愈合良好，饮食排便无异常，经口喂养达需要量。出院指导出院2-4周后随访，注意喂养耐受情况、体重增加情况、排便形状、肠道功能恢复情况，以及注意有无TPN相关性胆汁淤积或消退情况。定期随访，注意有无肠道吸收障碍、短肠综合症、粘连性肠梗阻发生等情况。告