系统性红斑狼疮 SLE

LUPUS本文档共40页；当前第1页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第2页；编辑于星期二\5点9分狼疮的故事Lupuscandoeverything---------本文档共40页；当前第3页；编辑于星期二\5点9分SLE定义SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出表现，而易误诊。本文档共40页；当前第4页；编辑于星期二\5点9分

SLE概述本文档共40页；当前第5页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第6页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第7页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第8页；编辑于星期二\5点9分流行病学

发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000

发病年龄：15~40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；非洲黑人的发病年龄为：26岁；白人为：33岁；黄种人为：33岁

男、女发病率之比约为1：10(英国Birmingham大学的统计资料表明男性发病率1：25000，女性1：2000；男女比例约1：12.5）

严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法；50年前死亡率为50%，现在10年的生存率上升至85%~90%；本文档共40页；当前第9页；编辑于星期二\5点9分病因遗传因素

SLE患者的近亲发病率为5%~12%；

异卵孪生的发病率为2%~9%；同卵孪生为23%~69%性激素

大部分SLE为育龄妇女；

动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情环境因素

感染；

日光；

食物；

某些药物；

免疫异常遗传性激素环境因素本文档共40页；当前第10页；编辑于星期二\5点9分发病机制细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。

T、B淋巴细胞功能异常

机体内产生大量的自身抗体

自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物

免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用

趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应

本文档共40页；当前第11页；编辑于星期二\5点9分autoantigen

本文档共40页；当前第12页；编辑于星期二\5点9分SLE病理结缔组织的纤维蛋白样变性结缔组织的黏液样水肿坏死性血管炎受损器官的特征性改变：苏木素小体和“洋葱皮样”病变本文档共40页；当前第13页；编辑于星期二\5点9分SLE临床表现一般全身症状：发热、体重下降、乏力等皮肤黏膜病变：蝶形红斑、盘状狼疮皮损、四肢皮损、脱发、粘膜损害关节肌肉表现肾脏损害：表现为肾病综合征或肾炎消化系统损害心血管系统：心包炎、心肌炎及心内膜炎等呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺炎神经系统：精神分裂和强迫症血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及肝脾肿大本文档共40页；当前第14页；编辑于星期二\5点9分美国欣凯公司医学部本文档共40页；当前第15页；编辑于星期二\5点9分美国欣凯公司医学部本文档共40页；当前第16页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第17页；编辑于星期二\5点9分美国欣凯公司医学部本文档共40页；当前第18页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第19页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第20页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第21页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第22页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第23页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第24页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第25页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第26页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第27页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第28页；编辑于星期二\5点9分本文档共40页；当前第29页；编辑于星期二\5点9分美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10免疫学异常抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常本文档共40页；当前第30页；编辑于星期二\5点9分美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准的说明:(1)该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。(2)需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随病情的进展方出现其他项目的表现。(3)11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。本文档共40页；当前第31页；编辑于星期二\5点9分活动性评价指标(SLEDAI)癫痫8精神症状8器质性脑病8视觉异常8颅内神经病变8狼疮性头疼8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发红斑2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2DNA抗体阳性2发热1血小板减少1白细胞减少1本文档共40页；当前第32页；编辑于星期二\5点9分与SLE相关的实验室检查血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规血免疫球蛋白及补体抗核抗体免疫常规（CD4+/CD8+)本文档共40页；当前第33页；编辑于星期二\5点9分SLE血清自身抗体抗体文献综合报道（%）BRU（Bloomsbury研究中心资料）（%）ANA>9094dsDNA40-9060ssDNA70--Histone30-80--Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014FcIgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405ThyroidAgs3521Clq20-45--本文档共40页；当前第34页；编辑于星期二\5点9分狼疮性肾炎Lupusnephritis(LN)WHO的病理分型LN的活动指数本文档共40页；当前第35页；编辑于星期二\5点9分SLE的治疗原则治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治疗药物。药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手段。

本文档共40页；当前第36页；编辑于星期二\5点9分SLE治疗一、一般治疗：避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。本文档共40页；当前第37页；编辑于星期二\5点9分SLE治疗轻型SLE：①非甾体抗炎药(NSAIDs)可用于控制关节炎②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200mg,每日1～2次主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者可停药1个月,有视力明显下降者应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用!③小剂量激素(泼尼松≤0.5mg/kg/d)可减轻症状④权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。本文档共40页；当前第38页；编辑于星期二\5点9分SLE治疗2.重型SLE：①心脏:冠状动脉血管受累,心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(<1×109/L),血小板减少(<50×109/L),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神