硬皮病怎样治疗

硬皮病怎样治疗？导读：本文向您详细介绍硬皮病的治疗方法，治疗硬皮病常用的西医疗法和中医疗法。硬皮病应该吃什么药。硬皮病怎么治疗？一、西医*、治疗1西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异评价治疗手段对疾病的影响较困难最近将病变量化后才找到客观的评价方法这些指标包括测“皮肤的厚度“肺功能“心脏收缩功能。(疗原则：血。病。(血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现因此应首先治疗血管异常对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作并预防指端缺血性溃疡的发生。能第1页加重病情的药物，如β受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应进行上臂的旋转运动以增进血液循环。②针对血管及改善微循环的药物改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫潘生丁收效甚微。酮色林(Ketan是一种组n)胺拮抗药能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度能改善指端溃疡的预后但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效伊洛前列素(Ilop是一种前列环素类似物是一种治疗雷诺象和端溃的新钙道阻药尼地是有的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利巯甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节硬疼痛一定作。A秋水仙碱它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化但在S人中的双盲试验未能显示任何疗效。B其他改善微循环药物如尿激酶静脉滴注妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁维脑路通等均有一定疗效。C中药制剂：如丹参注射液25参1次/，静脉滴注，每1天个疗程，连续或间歇使用～个疗程。同时还可配合口服脉管炎片原名复春片主要成分为乳香、没药和第2页郁金等，每次2，次/，口服，当病人处于月经期时，可。应用前列地尔前列腺素E丹参注射液及脉管炎片种药物联合治疗，1天个疗程，间隔～天再行第个疗程，共用～个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化皱症。D外科治疗：手指交感神经切除术(digsympathectomy用于治疗只有或个手指缺血者腰交感神经切除用于治疗下肢严重的诺现象交感神切除用于疗上肢诺现象但有报道，类手术维作用时短，易复，现在少采用。(疫调节治疗：①皮激免抑药虽皮激能制病炎糖皮质激素的用量。泼尼松3～40m，月后减量，以1～15m时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天2～30，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使为它不阻止本的进展且大剂可促进急性肾功能竭的发发肾脏象用于伴炎性肌或心包炎的硬病病人。第3页双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥瘤可宁和氟尿嘧啶对S效甲氨蝶呤和环孢素A(C在少数人试用中有一定疗效，但C肾毒性限制了它的应用。②免疫制药激的免疫统在统性化病人的管损伤及维化变中起重的刺作用而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期因此有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制药，如苯丁酸氮芥(Chlora、氟尿cil尿嘧啶、环磷酰胺(Cyclopho、甲氨蝶呤(Methot、硫唑嘌呤e)(Azathi、环孢霉素A(Cyclosporin(-代鸟嘌呤等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法(Plasmapheresis有人认为环孢霉素对硬皮病的治疗有帮助但由于其肾毒性作用。(纤维化治疗结缔组织形成抑制药纤维化一旦出现，难以疗因目还有全效方既除过生的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗但这类药物起效限结：第4页青霉胺是一种免疫调节药由于它能干预胶原的交联因而广泛地用于治疗S对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用，口服01.0g年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关一个大样本回顾性的研究发现该药应用年后，增厚的皮肤得到明显的改善，与未治疗组比较年存活率明显增加数年后重新评价此药证实了这个结论另外试验发现IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。①青霉胺(霉胺青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用：其一，是影响胶原的生物合成，因为胶原分子上存在许多醛基，相邻胶原分子的醛基缩合使胶原链之间发生交联形成胶原纤从原青霉胺具有免疫抑制作用在体外可抑制淋巴细胞的活性美国的Steen分别报道了对1和7例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果发现治疗年时可明显改善皮肤硬化，年生存率明显高于对照组，达8另有学者进行了1年的治疗观察，亦报道了相似的结果。青霉胺的使用宜从小剂量开始逐渐加量开始每天25mg以后每～4周，日剂量增加12至71000mg/d在51000mg最佳吸收效果，应在餐前1或餐后2服药，持续用药～年，效果较好。可使皮肤增第5页厚硬化和营养状态得到明显改善亦能减少肺等器官受累的发生率提高存活率青霉胺常见的副反应有骨髓抑制肾脏损害、口腔溃疡、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。②α和γ干扰素α-aγdinter：αγ)扰素在体外可以抑制胶原的合成以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖作为胶原合成抑制γ干扰素比α干扰素作用更强但γ干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHⅡ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL2RgG体的表达并增加细胞内黏附分子(ICA细胞的表达。有报道对1例硬皮病病人用干扰素治疗年取得很好效果使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。③秋水仙碱(Colch过影响胶原代谢而治疗硬皮一方它可通破坏纤维细骨架中管的形而抑制胶原的产生另一方面通过增加胶原酶的活性，来阻止胶原的堆积。每天用量为01.用个月至数年，对雷诺腹半乳糖甙酶β-galact)④积雪苷(Asiati雪草中提取的一种有效成分，在国外的商品名为Madec。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性，对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用，第6页可软化结缔组织用法为每天2～40次口服亦可用20mg肌内注射每周～次用药～个月见效可消除组织浮肿，使硬化的皮肤变软，缓解关节疼痛，促进溃疡愈合。(脏器官受累的治疗：①肺病变肺质纤化肺动高压是统性化病的主死因一。A肺间质纤维化糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对3例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗一组单用大剂量泼尼松(60md个月后减量另一组用小剂量泼尼松(20mg同时用环磷酰胺联合治疗对病人随访年发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(F氧化碳弥散功能(DL比治疗前改善了1但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了浆用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化一旦出现广泛的肺病变及纤维化治疗常难以使肺功能得到明显改善如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。B肺血管病变肺血管病变包括个方面一个是可逆性的肺收是的性任扩张药的治疗都很难奏效有短期观察报道认为维拉帕米异博定、肼屈嗪(Hydra苯地平对肺血管病变治疗有第7页效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PG，对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每～周用卡前列环素冲击治疗天，可保持肺动脉压稳定，2续静脉应用卡环能肺有疗其的症是可重系阻降致输足氧疗法低症脉的可缓并可改善肺血管阻力有报道华法林(Warf治rin)原发性肺动脉高压人的存率。②肾病变肾病变某些况下然是胁硬病病人生命最严的并症能行早合理治疗可得较好的后硬病病最特性的脏表是急或亚性高血压性危象大量糖质激治疗增加皮病人肾象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20宜。对高血压肾制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quin通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxa头4使收缩压和舒张压都下降2.68kPa维持在102kPa(80静脉滴注前列环素有助于微血管损计脏第8页危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析腹膜透析或肾移植治疗有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复且可维持年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮，能。维化改变。应用尼卡地平(Nicar开博通可改善心肌灌情况长期用能否减或预防功能不全出现还有待进一验证为血管张素Ⅱ亦导致心肥厚通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，如奥美拉唑(Omeprzo20次/口服可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclo。ramide这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空从而减轻食管反流肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)物，醋酸奥曲肽(Octreotide疗acetate)(mot红霉素(Erythr治疗。小肠功能异常可选有抗素治对小吸不的病给营补充，多第9页摄入富含纤维素的食物。节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药，但疗效较其他结缔组织病差，S早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动有时需要加入小剂量的氢化可的松皮质醇激素或止痛类麻对腱的强锻合疗非要因种非要药病参加最大限量的活动腕管综合征常在S早期就出现用腕部静夹疗好还行皮封注皮质醇素疗量皮素效控节的炎症和疼痛对于炎性肌病与多发性肌炎不同可单用糖皮质激或甲呤唑呤免药用。⑥肤症肤接水使羊脂肤，以持肤血扩明可激疗下钙质沉积可用丙磺舒(Prob或依地酸钙钠(Calciumdisodium，ED溶解和预防皮下钙质沉积。目前有人认为酸地尔硫卓(Dilt治疗亦有效。如皮肤局现要预，治。物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效症状严重或合并指端溃疡时应。尼少第10页雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带，感染的溃疡应口服抗生素对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术，并静脉给予抗生素，无效时可行手术切除。2康复(的及原则：康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功分定。(法：①全身治疗：见“治疗”部分。②温热疗法：将布袋在热水中升温至7～8℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。节下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。关，收过。第11页④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A确定施加外力的部位;动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;法要逐渐加重，并在活动限位置续用维和扩活度后渐力充分放松;起红肿期力度要减小;法不宜粗暴一般应在痛围。皮。。*、预后1腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的。擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约2病人可出现侵蚀性节变。2硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭肺出血胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。3由肺间质纤维化或肺血管病变引起如果其下降低于预定值的4或有DL速下降和或肺容量快速下降则提示预后。4心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心第12页脏病的明显临床征象均提示预后不良。5高血压常以舒张压升高为主高血压的出现常提示预后不良。6有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。7皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者1年存活率为5预后差，而局限型者为7前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压心肺病变为硬皮病的主要死因发病年龄较大者预后差总之生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。二、中医、辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标以肺脾肾之阳虚气虚为本虚标实症候为主要表现。①寒邪阻络，肺卫不宣：热，。。。第13页黄芪2白芍2桂枝1炙麻黄1炮附子1g穿山甲1生姜1大枣1枚，细辛3，王不留行1g加减：皮肤水肿时加白芥子1土茯苓2浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺1土鳖虫1僵蚕1刺猬皮1g②寒凝腠理，脾肾阳虚：肤、。。。熟地2白芥子1鹿角胶1肉桂1穿山甲1g王不留行1皂角刺1炮姜炭1炙麻黄1甘草1g加减皮肤变硬者可加水蛭1土鳖虫15皮肤肌肉萎缩者加黄芪2桂枝1刺猬皮1水蛭1g③痰浊血阻络：而凹。。。制半夏1陈皮1茯苓1甘草1胆南星1g枳实1羌活1防风1白术1姜汁15沥1g第14页鸡血藤2穿山甲1王不留行1皂角刺1当归1g加减：痰浊盛者加白芥子1水蛭1僵蚕15气虚者加黄芪2党参1桂枝15血瘀甚者加桃仁红花各1g三棱1莪术1g：毛，。药。人参1茯苓1白术1炙甘草1熟地2川芎1当归1白芍2黄芪2肉桂1穿山甲1g王不留行1土鳖虫1g加减：关节痛甚者加鸡血藤3g⑤湿热伤阳：伴。。。生苡米2炒苍术1木防己6，杏仁1滑石1g连翘1半夏1当归1益母草1川芎1赤芍1g红花1苏木1莪术1g加减：关节肿甚者加土茯苓15痛甚者加青风藤2g第15页*、综合治疗：①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、痹。：A广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3随汤剂或温水送服。B亚细亚皂苷积雪甙片，5～72m，/次口服，疗程～1个月。C外熥法：软皮化痰方药方：透骨草2白芥子1香白