儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点

关于儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点第1页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

在这之前，我们有必要回顾一下正常的凝血及抗凝机制······第2页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三生理性止血的基本过程1、血管收缩2、血小板血栓形成3、血液凝固血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血酶最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。凝血机制第3页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三内源性凝血途径12kpk,1211910外源性凝血途径3,257910胶原等带负电荷表面组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子）激肽释放酶蛋白质部分磷脂部分ⅦⅩⅡⅪⅩⅡaⅨa-Ca2+-Ⅷ凝血酶ⅨaⅩaⅩⅡaⅩa-Ca2+-ⅤⅪⅡⅪⅡaⅨⅦCa2＋Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分磷脂部分Ⅺa血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纤维蛋白原凝血酶A肽、B肽纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体Ca2+不溶性纤维蛋白聚合体

作用转变复合物Ⅶa

凝血机理Ca2+第4页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三凝血是一系列酶促反应，可归纳为：1、一种结局2、二条途径3、三项要素4、四组（14个凝血）因子

第5页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三一：抗凝系统细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统，肝细胞体液抗凝：抗凝血酶（AT）蛋白C系统：PC，PS，APC

组织因子途径抑制物：TFPI

其它抗凝蛋白：α2–M，α1-AT抗凝机制

第6页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶激活酶UK,SK,Thrombin纤溶酶原纤溶酶Plasmin

纤维蛋白纤维蛋白降解产物（FDP）——多

种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer

纤维蛋白原片段X片段Y片段E纤维蛋白

小分子多肽片段D片段DA、B、C二、纤溶系统1、抗凝血酶作用2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化Ⅸ因子作用。

第7页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三凝血四项凝血酶原时间（PT）活化部分凝血酶原时间(APTT)凝血酶时间(TT)纤维蛋白原(Fg)第8页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三★1、血浆凝血酶原

（Prothrombintime,PT）[原理]

组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+

血浆[参考值]

11-13s

第9页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三[意义]

为外源性途径的筛选试验延长：

PT延长主要见于I、II、VII、V、X因子减少，如肝病、DIC等

1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏

2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时）

3．Vitk缺乏症、严重肝病

4．纤溶亢进（如DIC后期）

5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3

第10页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三缩短：

高凝状态（hypercoagulationstate）第11页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

[原理]

XII因子活化剂

Ca2+、磷脂（替代PF3）

血浆

[参考值]

30-45秒（或与正常对照相差5秒以内）

>正常对照10s以上者延长

<正常对照5s以上者缩短★2、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）第12页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

与CT意义相同延长：

1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）

2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原

3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多

5．普通肝素应用的首选监测指标

[意义]第13页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）第14页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

★3、凝血酶凝固时间

（thrombinclottingtime,TT）

[原理]

标准凝血酶

血浆

[参考值]

16-18s

超过正常对照3s为延长第15页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三临床意义

主要检测凝血过程第三阶段TT延长主要见于抗凝血酶物质存在，DIC时延长。

1．纤维蛋白原质与量异常

2．FDP增多，如纤溶亢进

3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素样物质

4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤第16页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三★4、血浆纤维蛋白原定量(FG)[参考值]

双缩脲法：2-4g/L<2g/L或>4g/L为异常[意义]

减少：

1．先天性纤维蛋白原缺乏症

2．DIC（消耗过多）

3．严重肝病

增高：

1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症手术创伤、恶性肿瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期第17页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三新生儿出血症弥散性血管内凝血（DIC）血友病第18页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

是由于维生素K缺乏、体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

新生儿出血症第19页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三本病原因（1）孕母维生素K通过胎盘量较少，胎儿肝内储存量低；（2）新生儿出生时肠道无细菌，维生素K的合成少；（3）母乳中维生素K含量少；（4）婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者；（5）母亲在孕期曾使用抑制维生素K代谢的药物。第20页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三凝血检查特点凝血酶原时间和部分凝血酶原时间均延长（为对照2倍以上意义更大），出血时间、血小板计数正常。第21页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三治疗（1）出血者给予维生素K1

1-2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，<24小时完全纠正。（2）严重者者可输入新鲜全血或冰冻血浆10-20ml/kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平。（3）纠正低血压和贫血。第22页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

DIC是由多种致病因素，导致全身微血管内微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成血栓-出血综合征。两大基本病理过程：1、凝血系统被激活；

2、纤维蛋白溶解亢进；

弥散性血管内凝血第23页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三

实验室DIC诊断标准一、反应消耗性凝血障碍的检查1.血小板计数<100×109/L，呈进行性下降更有意义；出血时间和凝血时间延长，但在高凝状态时，出血时间可缩短；3.凝血酶原时间（PT）时间延长，>3s有意义（出生4天内的新生儿>20s才有意义）；纤维蛋白原减少，<1.6g/L有意义，个别高凝期病例反可升高>4.0g/L；第24页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三活化部分凝血酶原时间（APTT）延长，年长儿正常值为42s，新生儿为44-73s，早产儿范围更宽。APTT比正常对照延长10s才有临床意义；抗凝血酶III（AT-III）测定，早期明显减少；7.因子VIII测定，DIC时VIII:C减少。二、反应纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查血浆鱼精蛋白副凝实验（3P实验），DIC早期多阳性，新生儿应在出生第2天以后才有诊断价值；2.优球蛋白溶解时间，正常>120min，正常<70min；第25页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三3.FDP含量测定，正常人血清FDP<10mg/L，>20mg/L提示纤溶亢进（但此项不作为诊断DIC指标）；4.凝血时间（TT）测定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延长3s以上有诊断意义；5.D-二聚体，DIC患者D-二聚体异常升高，有特异性。

······第26页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三治疗九糖皮质激素八抗纤溶药物七补充疗法六抗凝血因子五抗凝治疗四血管活性药物三纠正酸中毒二改善微循环一治疗原发病第27页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症；③血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症。血友病第28页，讲稿共33页，2023年5月2日，星期三凝血功能检查1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长（轻型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③活化部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。第29页，讲稿共33页，2023年5月2日，星