简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治

简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治第一页，共二十一页，编辑于2023年，星期五Contents

处理诊断临床表现

病因病例再现CompanyLogo第二页，共二十一页，编辑于2023年，星期五病例再现1.孕妇，28岁，G3P1；2.第一胎自然分娩，身体智力均发育良好，至今已6岁；3.主诉：“孕38+3周，发现胎儿异常5天”。4.现病史：孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月，就诊石河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块（6cm×4cm，考虑：脊膜膨出？）。3月11日就诊我院行彩超检查提示：胎儿颈部淋巴水囊瘤，胎儿胸导管扩张，与淋巴水囊瘤及上腔静脉相通，右心室增大。CompanyLogo第三页，共二十一页，编辑于2023年，星期五定义：颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性淋巴管网的瘤样畸形，只是不与血管系统相通，而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织，囊内充满淋巴液，无血液侵入。病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生集团组成，局限于某器官内，但大多数位于皮下结缔组织中。无包膜，与周围的正常血管或淋巴管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化，但不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。CompanyLogo第四页，共二十一页，编辑于2023年，星期五淋巴管瘤病理分类1皮肤内淋巴管瘤2皮下囊性淋巴管瘤（囊性水瘤）3海绵状淋巴管瘤4交通性淋巴管瘤5混合性错构瘤性淋巴管瘤CompanyLogo第五页，共二十一页，编辑于2023年，星期五(2)皮下囊性淋巴管瘤:也称水瘤或囊性水瘤，为皮下淋巴管扩张集团，其中某些淋巴管因慢性进行性积液而形成巨大囊肿，但内部分隔很多。CompanyLogo第六页，共二十一页，编辑于2023年，星期五皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形囊肿，皮肤很薄但结构正常，因囊内为淋巴液，故透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿，实际上多是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小，压迫也不能使肿物缩小。有时肿物突然增大，变硬或部分变硬，透光转为阴性，则为囊内出血。一般为个别小囊出血。压力增高后出血可自然止住，以后肿物恢复囊性，但罕见自然消退。有时肿物继发感染，甚至引起严重败血症，全身反应及局部肿硬均严重。个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈，但肿瘤常可因此消退或明显缩小成为纤维化组织。CompanyLogo第七页，共二十一页，编辑于2023年，星期五临床症状囊性水瘤:最常见，多见于颈部、腋窝，均为外显性软性囊肿，大小不一，从隐约凸起至巨大球状囊肿，甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区，囊肿可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延伸入胸腔(胸膜外)。此外，颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出现于腹股沟而坠入阴囊，可误诊为鞘膜积液或腹股沟斜疝。

CompanyLogo第八页，共二十一页，编辑于2023年，星期五淋巴管瘤病理类型CompanyLogo第九页，共二十一页，编辑于2023年，星期五CompanyLogo第十页，共二十一页，编辑于2023年，星期五流行病学颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常，在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%，在低危孕妇中约为1/700，但新生儿罕见。CompanyLogo第十一页，共二十一页，编辑于2023年，星期五诊断由于颈项透明层的变化与孕周关系密切，故对测量颈项透明层的孕周已做出了严格规定，即限制在妊娠10~14周时进行检测。因妊娠10周起，淋巴系统逐渐发育，由原来散在原始淋巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系统发育完全，所有淋巴囊都成为淋巴管，淋巴管中的瓣膜也开始出现，胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前，少部分淋巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内，形成颈项透明层，14周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈内静脉，因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发育缺陷，则可形成淋巴管水囊肿，占胎儿异常的2%~3%，但围产期死亡率很高，超声对此畸形有较高的检出率。CompanyLogo第十二页，共二十一页，编辑于2023年，星期五诊断无分隔水囊瘤表现为单房囊性包块，体积多较小，易漏诊。超声诊断有分隔水囊瘤其典型超声表现为多房囊性肿块，内有明显的分隔光带，囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可位于颈前部，腋窝及纵膈内。CompanyLogo第十三页，共二十一页，编辑于2023年，星期五有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为Turner综合征（45，X0）（占75%），其次为18-三体（5%）及21-三体（5%）。伴发心血管畸形主要为主动脉狭窄，（可见于40%以上的Turner综合征胎儿。伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综合征中出现。CompanyLogo第十四页，共二十一页，编辑于2023年，星期五CompanyLogo第十五页，共二十一页，编辑于2023年，星期五CompanyLogo第十六页，共二十一页，编辑于2023年，星期五预后有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%~90%。单纯水囊瘤不伴其他异常，染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。曾有报道，1例颈前外侧水囊瘤者，31周检查时发现病变范围较大，上达耳廓，向下达肺尖水平，向外达肩部，但1月后复查，肿块完全消失，出生后未见明显异常。CompanyLogo第十七页，共二十一页，编辑于2023年，星期五位于颈前方水囊瘤，可压迫呼吸道，在新生儿期可导致呼吸困难，因此产时应对新生儿进行严密监护。伴发染色体畸形，心血管畸形及其他畸形者预后差。无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低，预后较上述分隔者好。CompanyLogo第十八页，共二十一页，编辑于2023年，星期五治疗治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分类与治疗造成危害性的对比价值。新生儿囊状水瘤，多位于颈部，腋下，此时因其脂肪组织极少，粘连疏松，分离容易，出血甚少，应争取尽早手术切除。一般沿皮纹做梭形切口，切开皮下即见囊状肿物，将肿物钝分离和锐分离，边分离边结扎止血，很快即达肿瘤基底部，完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深，应注意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿囊状水瘤切除时，因此时脂肪丰满，血管较多且粗大，肿瘤与其周围纤维组织粘连较紧密，分离中应注意充分止血。当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后囊肿张力增高比较容易完整剥离，但当颈部囊状水瘤继发出血，瘤体突然增大，压迫气管而呼吸困难时，应行紧急手术，解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则，手术应简捷，手术时间宜短。CompanyLogo第十九页，共二十一页，编辑于2023年，星期五北京儿童医院曾有4例在危重情况下，仅行囊肿切开，囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼吸极度困难，应急措施为立即以粗针头刺入肿瘤，穿刺放液，呼吸道梗阻可立即得以改