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简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治第一页,共二十一页,编辑于2023年,星期五Contents

处理诊断临床表现

病因病例再现CompanyLogo第二页,共二十一页,编辑于2023年,星期五病例再现1.孕妇,28岁,G3P1;2.第一胎自然分娩,身体智力均发育良好,至今已6岁;3.主诉:“孕38+3周,发现胎儿异常5天”。4.现病史:孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月,就诊石河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块(6cm×4cm,考虑:脊膜膨出?)。3月11日就诊我院行彩超检查提示:胎儿颈部淋巴水囊瘤,胎儿胸导管扩张,与淋巴水囊瘤及上腔静脉相通,右心室增大。CompanyLogo第三页,共二十一页,编辑于2023年,星期五定义:颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性淋巴管网的瘤样畸形,只是不与血管系统相通,而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织,囊内充满淋巴液,无血液侵入。病理:淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生集团组成,局限于某器官内,但大多数位于皮下结缔组织中。无包膜,与周围的正常血管或淋巴管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化,但不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。CompanyLogo第四页,共二十一页,编辑于2023年,星期五淋巴管瘤病理分类1皮肤内淋巴管瘤2皮下囊性淋巴管瘤(囊性水瘤)3海绵状淋巴管瘤4交通性淋巴管瘤5混合性错构瘤性淋巴管瘤CompanyLogo第五页,共二十一页,编辑于2023年,星期五(2)皮下囊性淋巴管瘤:也称水瘤或囊性水瘤,为皮下淋巴管扩张集团,其中某些淋巴管因慢性进行性积液而形成巨大囊肿,但内部分隔很多。CompanyLogo第六页,共二十一页,编辑于2023年,星期五皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液,故透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿,实际上多是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小,压迫也不能使肿物缩小。有时肿物突然增大,变硬或部分变硬,透光转为阴性,则为囊内出血。一般为个别小囊出血。压力增高后出血可自然止住,以后肿物恢复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染,甚至引起严重败血症,全身反应及局部肿硬均严重。个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈,但肿瘤常可因此消退或明显缩小成为纤维化组织。CompanyLogo第七页,共二十一页,编辑于2023年,星期五临床症状囊性水瘤:最常见,多见于颈部、腋窝,均为外显性软性囊肿,大小不一,从隐约凸起至巨大球状囊肿,甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区,囊肿可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延伸入胸腔(胸膜外)。此外,颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出现于腹股沟而坠入阴囊,可误诊为鞘膜积液或腹股沟斜疝。

CompanyLogo第八页,共二十一页,编辑于2023年,星期五淋巴管瘤病理类型CompanyLogo第九页,共二十一页,编辑于2023年,星期五CompanyLogo第十页,共二十一页,编辑于2023年,星期五流行病学颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常,在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%,在低危孕妇中约为1/700,但新生儿罕见。CompanyLogo第十一页,共二十一页,编辑于2023年,星期五诊断由于颈项透明层的变化与孕周关系密切,故对测量颈项透明层的孕周已做出了严格规定,即限制在妊娠10~14周时进行检测。因妊娠10周起,淋巴系统逐渐发育,由原来散在原始淋巴囊延伸和分支形成淋巴管,至妊娠14周左右淋巴系统发育完全,所有淋巴囊都成为淋巴管,淋巴管中的瓣膜也开始出现,胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前,少部分淋巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层,14周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈内静脉,因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发育缺陷,则可形成淋巴管水囊肿,占胎儿异常的2%~3%,但围产期死亡率很高,超声对此畸形有较高的检出率。CompanyLogo第十二页,共二十一页,编辑于2023年,星期五诊断无分隔水囊瘤表现为单房囊性包块,体积多较小,易漏诊。超声诊断有分隔水囊瘤其典型超声表现为多房囊性肿块,内有明显的分隔光带,囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可位于颈前部,腋窝及纵膈内。CompanyLogo第十三页,共二十一页,编辑于2023年,星期五有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为Turner综合征(45,X0)(占75%),其次为18-三体(5%)及21-三体(5%)。伴发心血管畸形主要为主动脉狭窄,(可见于40%以上的Turner综合征胎儿。伴发胎儿水肿时,可在68%以上Turner综合征中出现。CompanyLogo第十四页,共二十一页,编辑于2023年,星期五CompanyLogo第十五页,共二十一页,编辑于2023年,星期五CompanyLogo第十六页,共二十一页,编辑于2023年,星期五预后有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差,其总的病死率高达80%~90%。单纯水囊瘤不伴其他异常,染色体核型正常者,预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚,在晚孕期才表现出来,则预后较好。曾有报道,1例颈前外侧水囊瘤者,31周检查时发现病变范围较大,上达耳廓,向下达肺尖水平,向外达肩部,但1月后复查,肿块完全消失,出生后未见明显异常。CompanyLogo第十七页,共二十一页,编辑于2023年,星期五位于颈前方水囊瘤,可压迫呼吸道,在新生儿期可导致呼吸困难,因此产时应对新生儿进行严密监护。伴发染色体畸形,心血管畸形及其他畸形者预后差。无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低,预后较上述分隔者好。CompanyLogo第十八页,共二十一页,编辑于2023年,星期五治疗治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分类与治疗造成危害性的对比价值。新生儿囊状水瘤,多位于颈部,腋下,此时因其脂肪组织极少,粘连疏松,分离容易,出血甚少,应争取尽早手术切除。一般沿皮纹做梭形切口,切开皮下即见囊状肿物,将肿物钝分离和锐分离,边分离边结扎止血,很快即达肿瘤基底部,完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深,应注意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿囊状水瘤切除时,因此时脂肪丰满,血管较多且粗大,肿瘤与其周围纤维组织粘连较紧密,分离中应注意充分止血。当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后囊肿张力增高比较容易完整剥离,但当颈部囊状水瘤继发出血,瘤体突然增大,压迫气管而呼吸困难时,应行紧急手术,解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则,手术应简捷,手术时间宜短。CompanyLogo第十九页,共二十一页,编辑于2023年,星期五北京儿童医院曾有4例在危重情况下,仅行囊肿切开,囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼吸极度困难,应急措施为立即以粗针头刺入肿瘤,穿刺放液,呼吸道梗阻可立即得以改

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