弥漫性细支气管炎

弥漫性细支气管炎第一页，共二十页，编辑于2023年，星期日In1969,thediseasewasnamedDPBto

distinguishitfromchronicbronchitis"Diffuse"referstothedistributionof

thelesionsthroughout

both

lungs"pan-"referstotheinvolvement

ofinflammationinalllayersofthe

respiratorybronchioles第二页，共二十页，编辑于2023年，星期日EPIDEMIOLOGYEastAsians,predominantlyinJapanusuallyoccurringinthe

20-40yrs11casesper100,000peoplenoremarkablesex

predominancecouldbeobservedTwo-thirdsofpatientsare

nonsmokersandpatientshavenoparticularhistoryof

inhalationoftoxicfumes第三页，共二十页，编辑于2023年，星期日associatedwithsinusitisin75%of

patientsetiologyisnotclearAsianimmigrantsalsosuffers.researchhasshownanassociationwithHLABw54,

foundpredominantlyamongEastAsians第四页，共二十页，编辑于2023年，星期日Atautopsy,lungsinDPBappearhyperinflatedandoftenshow

bronchiectasis

Cutsectionsshowyellownodules,2–3mm

indiameter,centringonsmallairways第五页，共二十页，编辑于2023年，星期日PATHOLOGYtransmuralandperibronchialinfiltration

attheleveloftherespiratorybronchioles

bylymphoctyes,plasmacellsandhistocytesaccumulationofinterstitialfoamcellslymphoidhyperplasiamostofthealveoliareunaffectedectasia

ofproximalmembranousbronchioles,intraluminalinflammatory

exsudatesultimately,widespread

bronchiectasisoccur第六页，共二十页，编辑于2023年，星期日第七页，共二十页，编辑于2023年，星期日临床表现咳嗽，咳痰，活动后气促少数患者可无自觉症状疾病早期起病隐袭，咳痰无色或白痰并发感染时痰呈黄色或绿色后期呼吸困难，活动时明显第八页，共二十页，编辑于2023年，星期日影像学表现胸片的典型表现是两肺弥漫性边缘不清的颗粒状结节影，直径约2-5mm，以两下肺野为著，常伴有肺过度膨胀。70%的病人在初次就诊时胸片即有双肺结节影。HRCT表现：小叶中心结节,且无相互融合的趋势树芽征近侧细支气管继发性扩张，伴感染时管腔内可见粘液栓塞呼气相CT：外周的空气潴留现象影像学表现具有特异性，可以提示DPS诊断，但尚不足以确诊，确诊仍需组织形态学的特异性改变。第九页，共二十页，编辑于2023年，星期日Chestradiograph：bilateral,diffuse,smallnodularshadowswithpulmonaryhyperinflation第十页，共二十页，编辑于2023年，星期日第十一页，共二十页，编辑于2023年，星期日第十二页，共二十页，编辑于2023年，星期日第十三页，共二十页，编辑于2023年，星期日第十四页，共二十页，编辑于2023年，星期日影像学鉴别诊断DPB起病隐匿,一般患者均有咳嗽、咳痰、气促多年的呼吸系统病史,其临床表现缺乏特异性,早期极易误诊。支气管扩张(BE)临床也有咳嗽、咳痰,长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶/段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”,多累及较大支气管,管壁一般不增厚,严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广,常可见囊状支气管扩张,虽然也可见“树芽征”,但多无细粟粒样小结节影伴随。结合临床其他检查资料,及有无副鼻窦炎病史及副鼻窦CT检查,当可作出正确诊断。第十五页，共二十页，编辑于2023年，星期日肺结核支气管播散可有“树芽征”出现,也是这一CT征象最早被描述的疾病,但肺结核病灶有多态性的背景特点,其肺内病变除“树芽征”外,还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均匀的特点,但无“树芽征”。因此在与DPB的鉴别诊断时胸部CT检查十分必要,尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病变的显示和鉴别。尘肺的早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影,但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时,CT上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影(即TIB)。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征,且有生产性粉尘接触史。而DPB患者无粉尘相关职业史,常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。第十六页，共二十页，编辑于2023年，星期日1.Persistentcough,sputumandexertionaldyspnoea2.Historyofchronicparanasalsinusitis3.Bilateral

diffusesmallnodularshadowsonplainchestfilmorcentrilobular

micronodulesonchestCT4.Coarsecrackles5.FEV1/FVC<70%andPaO2<80mmHg6.Titreofcold

haemagglutinin≥64Diagnosticcriteria第十七页，共二十页，编辑于2023年，星期日PROGNOSISTheprognosisofpatientswithDPBwaspoor,with5-and10-yrsurvivalratesin1983of62.1and33.2%,respectively.Long-termtreatmentwitherythromycinhasincreasedthe10-yrsurvivalrateto90%.第十八页，共二十页，编辑于2023年，星期日TREATMENTlow-dose,long-term

erythromycintherapyOncetreatmentisstopped,thepatientmustbefollowed-upfor

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