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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症１例报告儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血该病缺乏认识或认识不足将延误诊断影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征诊断等方面分析该病目的在于加深对该，提高患生存率。1临床资料2021年在我院呼吸内科符合诊的19因力1血2约0l在县医院对症治疗后缓解来我院前患儿气促加重，温37.5℃呼吸音稍粗，未闻及干、湿啰音，心率120次/mi律齐，有力，未闻及杂音腹软肝右肋下0m可触及质软脾肋下未触及。血常规CLb0璃入院第2显遂行支气管肺泡灌洗取灌洗液普鲁士蓝染色后镜下可见含铁血黄素巨噬细胞诊为特发性肺含铁血黄素沉开始口服泼尼松片5g，1/d，患儿症状明显改善，Hb升至7L院第3周带泼尼松片出院回当地1咳嗽，面色好转，Hb维持在110g/L。2讨论IPH统的见诊IPH因及发病以下四种说法：一是自身免疫学说备受关注。可能由于抗原作用形成自身抗体Ig、IgM类抗体，抗体与肺泡基底膜等自身抗原特异性结：①激活补体②产生依赖抗体细胞介导的毒作用(ADCC③形成抗原－抗合物等引起肺泡上皮及肺毛细血管破坏使肺毛细血管除致肺源性心脏病。二是肺发育和功能异常肺泡壁内弹维发育不良引起基底膜断裂，肺毛细血管通透性增加红细胞向肺泡腔内渗出。三是与遗传因素有关。四是与饮食因素有关。IPH的主要诊断依据①年龄＜10岁反复呼吸道感染伴不明原因的缺铁性贫血②不明原因间歇性咯血咯血以痰中带血丝为主咯血量般较少③肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一，X线胸片明显异常而肺部体征少，临床缓解期X线胸片仍明显异常；④痰或胃液支气管肺泡灌洗液含铁血黄素巨噬细胞⑤外继发性肺含铁血黄素沉着症。具有①、②两项为高度怀疑诊断本病，具有①②⑤③或④项可以确诊[1,2]首选肾上腺皮质激素，维持治疗12年，过早停复发。该病预后能找到含铁血黄素巨噬细胞时
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