ARVC患者的ICD治疗-许静-CSPE心电生理女医师论坛

我的病人需要ICD吗？

-致心律失常右室心肌病患者天津市胸科医院许静我的病人：男性，45岁主因突发心悸持续不缓解，在外院给予电复律后转入我院既往高血压6年,最高血压150/90mmHg无家族猝死患者发作时心电图：Ⅰ

ⅡⅢavRavLavFV1V2V3V4V5V6窦律时心电图：超声心动：冠状动脉CT：RA37mm,冠状动脉未见异常

LA32mm,

RV30mm,LV52mm,LVEF60%右室增大，

运动减低诊断：致心律失常右室心肌病

诊断依据：1、复极障碍：右胸导联（V1~V3）T波倒置2、

除极/传导异常：右胸导联（V1~V3）Epsilon波3、持续性右室流出道型室性心动过速4、UCG：右室增大，运动减低

下一步治疗：

药物

消融治疗？ICD？关于ARVC/D致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种遗传性心肌疾病，主要影响到右心室（RV）造成室性心律失常及心脏性猝死（SCD）病理特征：右心室(也可累及左心室)灶性或弥漫性地被纤维、脂肪组织替代、是一种进行性心肌病ARVC/D病因和流行病学

ARVC/D患病率1/2000~5000是导致年轻人和运动员猝死的主要原因

--35岁以下心源性猝死的主要原因：10-25% --65岁以下未诊断心脏病患者猝死：10%

ARVD/C的四个发展阶段隐匿期—无症状和体征，基因筛查可阳性不稳定期--电异常，可导致VT/猝死，影像检查有或无右室异常心衰期—影像检查右室(或合并左室）异常，心衰和恶性室性心律

失常并存终末期--心脏移植为最后手段

病因和流行学

ARVC/D与常染色体显性遗传有关已发现与ARVC/D相关的7个基因桥粒斑珠蛋白(JUP)

桥粒斑蛋白(DSP)斑菲素蛋白-2(PKP2)

桥粒芯蛋白-2(DSG2)桥粒胶蛋白-2(DSC2)

转化生长因子ß3(TGF3)

TMEM43

EKG特征：心脏超声、核磁影像与组织学影像2015年ARVC/D治疗国际专家组共识Ⅰ整体和/或局部运动障碍和结构改变主要条件（二维超声）

右室局部无运动、运动减低或室壁瘤，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴（PLAX）≥32mm胸骨旁短轴（PSAX）≥36mm面积变化分数（FAC）≤33%主要条件（MRI）右室局部无运动、运动减低或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：右室舒张末容积（RVEDV/BSA）≥110ml/m2（男）；≥100ml/m2（女）或右室射血分数（RVEF）≤40%主要条件（右室造影）

右室局部无运动、运动减低或室壁瘤次要条件右室局部无运动或运动减低，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴（PLAX）≥29mm胸骨旁短轴（PSAX）≥32mm面积变化分数（FAC）≤40%EuropeanHeartJournal(2015)36,3227–3237诊断标准2015年ARVC/D治疗的国际专家组共识Ⅱ.室壁组织学特征主要条件至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞<60%（或估计<50%）,伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。

次要条件至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60%-75%（或估计50%-65%）,伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。

EuropeanHeartJournal(2015)36,3227–32372015年ARVC/D治疗的国际专家组共识Ⅲ.复极障碍主要条件

右胸导联T波倒置（V1、V2、V3）,或14岁以上，不伴右束支传导阻滞，QRS≥120ms次要条件

V1和V2导联T波倒置（14岁以上,不伴右束支传导阻滞）,或V4、V5、或V6导联T波倒置V1、V2、V3和V4导联T波倒置（14岁以上,伴有完全性右束支传导阻滞）Ⅳ.除极/传导异常主要条件

右胸导联（V1~V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号）次要条件标准心电图无QRS波群增宽，QRS<110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位：QRS滤过时程≥114msec<40μVQRS终末时程(LAS)≥38msec终末40msecRMS电压≤20μV

测量V1或V2或V3导联QRS末端包括R波初始，QRS终末激动时间≥55msec，无完全性LBBBEuropeanHeartJournal(2015)36,3227–32372015年ARVC/D治疗的国际专家组共识Ⅴ.心律失常主要条件

持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向上（II、III、avFQRS负向或不确定，avL正向）

次要条件

持续性或非持续性右室流出道型室性心动过速，LBBB型室性心动过速，伴电轴向下（II、III、avFQRS正向或不确定，avL负向），或电轴不明确。Holter显示室性早搏24h大于500个EuropeanHeartJournal(2015)36,3227–32372015年ARVC/D治疗的国际专家组共识Ⅵ.家族史主要条件

一级亲属中按照目前诊断标准有明确诊断为ARVC/D的患者一级亲属有尸检或手术确诊为ARVD/C的患者经评估明确患者具有ARVC/D致病基因的有意义的突变次要条件一级亲属中有可疑ARVC/D患者但无法证实，而就诊患者符合目前诊断标准可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（<35岁）

ARVD/C诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。临界诊断：具备1项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面的次要条件。可疑诊断：具备1项主要条件或2项不同方面的次要条件。EuropeanHeartJournal(2015)36,3227–3237ARVC治疗目的：

1、降低死亡率包括心源性猝死，心衰

2、延缓心衰的发生

3、改善心悸症状，减少VT发生及ICD放电

4、限制心衰症状治疗：1、改变生活方式2、药物：抗心律失常药

心衰药物3、导管消融4、ICD预防猝死5、心脏移植1，运动限制对于确诊的病人应限制竞技性运动和娱乐体育运动引发疾病进展的原因目前认为：桥粒斑珠蛋白缺乏的病人耐力训练可加速右室扩大、

功能降低及心室异位，增加的心室负荷可导致ARVC/D表现型的恶化

Arrhythmia&ElectrophysiologyReview2015;4(3):156–622、AAD的使用2015ESC关于ARVC抗心律失常药物使用专家共识级别1、AAD建议作为ICD后室速发作频繁的辅助治疗、4、无症状健康基因携带者不需要预防使用AAD治疗、3、可作为导管消融辅助治疗2、频繁室早和非持续性室速改善症状ⅠIIaIIIIIbARVC室性心律失常治疗—药物选择ARVC病人抗心律失常药物的有效性Circulation1992;86:29–37N=6083、导管消融2015ESC关于ARVC导管消融专家共识级别1、导管消融建议作为ICD后虽经药物治疗室速发作频繁、

4、ICD后室速发作频繁，虽经药物治疗有效，但病人不愿意药物治疗者可行导管消融治疗5，导管消融可作为未植入ICD，单型性室速的首选治疗

6、导管消融不建议做为ICD的替代治疗预防SCD3、在有经验的中心，可考虑心内膜、心外膜联合消融治疗2、经心内膜消融失败病人可行心外膜消融ⅠIIaIIIIIbⅠIIb导管消融：

导管消融ARVC室速长期成功率：Fontaine等对50名ARVC患者射频消融

随访5.4年

首次、二次、三次手术成功率分别为32%、45%和66%Verma等对22名ARVC患者CARTO标测下射频消融随访3.4年短期成功率82%，随访1、2、3年成功率分别降低为77%、73%和53%4，ICD预防猝死2015ESC关于ARVC病人ICD预防猝死专家共识级别1、发生过≥1次血流动力学不稳定的室速或室颤

4、有中度心功能不全伴不明原因的晕厥，非持续性室速5，危险因素较少ICD被认为对未来有利6、无症状，无危险因素，健康基因携带者不建议预防性

植入ICD3、发生过≥1次血流动力学稳定的持续室速2、有严重的左或右（或两者）心功能不全，不可预测的

心律失常ⅠIIaIIIIIbⅠIIa

哪些是ARVC心脏猝死高危患者？

ARVC病人ICD猝死一级预防临床研究

目的：观察ARVC者ICD作为一级预防的作用84例患者平均随访4.7±3.4年JACCVol.58,No.14,2011ARVC病人ICD猝死一级预防临床研究平均随访4.7±3.4年，40例患者出现ICD干预治疗从植入ICD到首次干预时间及干预次数JACCVol.58,No.14,2011ARVC病人ICD猝死一级预防临床研究JACCVol.58,No.14,2011危险因素

家族史电生理检查诱发室速非持续性室速室早≥1000/24HJACCVol.58,No.14,2011ARVC长期临床随访N=439例平均随访7年结果：猝死发生：无ICD者10/63，ICD病人2/335ARVC无室速、室颤史ICD一级预防N=106例，ARVC无室速、室颤史平均随访58个月1/4病人随访期间出现ICD恰当治疗Circulation.2010;122:1144-1152

2015ESC关于ICD预防猝死专家共识

---危险分层高危中危低危猝死幸存者持续室速严重右或/和左心功能不全≥1个危险因素-晕厥-非持续性室速-中度心衰≥1个次要危险因素无个危险因素健康基因携带者ICD植入classⅠICD考虑植入classIIaICD可以考虑classIIbICD不考虑classIII我们的病人：有持续性室速-符合ICDⅠ类适应症植入ICD后病人出现反复VTAAD效果不好植入ICD后