儿科学泌尿系统疾病

儿科学泌尿系统疾病第一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病一、小儿泌尿系统解剖生理特点第二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病肾单位肾小体肾小球肾小囊壁层脏层囊腔肾小管近端肾小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁部）细段降支薄壁段升支薄壁段远端肾小管直部（升支厚壁段）曲部（远曲小管）第三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（一）肾脏

1、解剖特点

2、生理特点（二）肾盂和输尿管（三）膀胱（四）尿道二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数:93%新生儿生后24小时内、99%在生后48小时内排尿。生后一周内4~5次/日；一周后突增至20~25次／日；一岁时15~16次／日；至学龄前及学龄期６～７次／日．第四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（二）每日尿量正常小儿每日排尿量为：

400+（年龄－1）×100ml/d

无尿：<30~50ml/d

少尿：婴幼儿<200ml/d

学龄前儿<300ml/d

学龄儿<400ml/d

（三）尿的性质：第五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病

1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色．

2、尿酸碱度：ＰＨ为５～７

3、尿渗透压和尿比重（1.003~1.030）

4、尿蛋白:定性阴性，定量<=0.1/每平米／天．

5、尿沉渣检查（红细胞<3/HP;白细胞<5/HP;一般无管型）及Addis计数（蛋白<50mg;红细胞<50万；白细胞<100万；管型<5000个．）

第六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病三、肾小球疾病的分类临床分类（最常见）原发性肾小球疾病肾小球肾炎急性肾炎急进性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎肾病综合征单纯型肾炎型无症状性血尿或蛋白尿继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病第七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病第二节急性肾小球肾炎

(Acuteglomerulonephritis)

第八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，多有前驱感染史，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。第九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病因

一

A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎，发生率～20%前驱感染为上感、扁桃体炎、脓皮病二非链球菌感染性肾炎其他细菌、病毒、支原体等第十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说.第十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日一、病因与发病机制形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）第十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年第十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN第十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞第十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

第十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰第十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰第十八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病第十九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病四、临床表现（一）前驱感染：起病前1~3周有呼吸道及皮肤感染（二）典型病例：肾炎三主症：1、水肿、少尿：始于眼睑，呈非凹陷性．2、血尿：100%有血尿；50%~70%有肉眼血尿，1~2周后转为镜下血尿．3、高血压：30%~80%存在.

第二十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（三）严重表现（三重症）

1.循环充血：原因：水钠潴留、血容量增多而致。表现：循环系统：心脏扩大，心率增快，奔马率。呼吸系统：呼吸困难、端坐呼吸、肺底部可闻及细小罗音，口吐粉红色泡沫样痰。肝大，肝区疼痛，肝颈征阳性，颈静脉怒张。第二十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病2、高血压脑病：原因：血压骤升，脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高，而致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁、恶心、呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。

第二十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病3、急性肾功能不全：尿少尿闭;

氮质血症;

高血钾、低血钠、电解质紊乱;

代谢性酸中毒。第二十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（四）不典型表现：

1、无症状病例，仅尿有改变而无临床症状，ASO↑C3↓。

2、肾外症状：以水肿、高血压起病尿改变轻微或正常,ASO↑、C3↓3、肾病综合征表现，以急性肾炎起病、水肿蛋白尿明显、轻度高胆固醇和低蛋白血症，ASO↑、C3↓

第二十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病五、实验室检查（一）尿常规：Pr+~+++，与红细胞平行。可有颗粒、透明、红细胞管型。早期可见较多的白细胞和上皮细胞（二）血常规：常有轻中、度贫第二十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病血，白细胞增高或正常，血沉增快，（三）肾功检查：血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低。（四）抗“O”、ASO明显增高，持续3-6个月。（10~14天升高，3~5周高峰，3~6月正常）（五）血清补体C3降低，4~8周内恢复。第二十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病六、诊断：

1、病史：1~3周前有链球菌感染史。

2、体征：水肿少尿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿。

3、ASO升高，C3降低第二十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病七、鉴别诊断1.其他病原体感染的肾小球肾炎：原发病特点2.IgA肾病：以血尿为主，反复发作，多在上感后24-48小时血尿,多无水肿、高血压，C3正常，肾穿确诊3.肾病综合征(肾炎性):三高一低4.慢性肾炎急性发作:无前驱感染,除肾炎外有贫血、肾功不全、高血压、低比重尿.5.继发性肾炎:过敏性紫癜,红斑狼疮第二十八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日诊断和鉴别诊断第二十九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病八、治疗：（一）卧床休息2~3周，至肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常。三个月后可上学（血沉正常）Addis正常恢复活动（二）抗生素：清除残余感染灶，连用10~14天PN第三十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学3.饮食：水肿高血压者限盐：60mg/kg.d;限水：不显性失水+尿量限蛋白：0.5克/kg.d（氮质血症）第三十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（三）对症：

1水肿：给利尿剂速尿1~2mg/kg/次。

2高血压：硝苯地平0.2~0.3mg/kg/次，日服三次。肼

苯达嗪1~2mg/kg/日，分三次口服。也可用卡托普利0.5（始）~5（大）mg/kg/d，分3次口服。

第三十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病1、高血压脑病：硝普钠或二氮嗪，降压、镇静、利尿、降颅压。

2、循环充血：纠正水、钠潴留、利尿、镇静等。3、急性肾衰竭：利尿，纠正电解质紊乱，必要时血液透析。第三十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日。

第三节肾病综合征（nephroticsyndrome）第三十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日第三十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病

一、临床四大特征：三高一低

1、大量蛋白尿：定性>+++，定量>0.05/kg/d2、低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L

3、高脂血症：血胆固醇>5.72mmol/L4、不同程度水肿,凹陷性水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。第三十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病二、肾病的分类及分型原发性肾病（>90%）继发性肾病原发性肾病的分型：

1、临床分型

1)单纯性肾病：具有三高一低

第三十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病

2）肾炎性肾病：（1）血尿：RBC>10个/HP,<2周，3次尿常规；（2）持续性氮质血症：血清尿素氮≥10.7mmol/L除外血容量不足；

(3)高血压：持续或反复出现,mmg加倍加倍再加倍÷3÷10=Kpa(4)血补体C3持续下降第三十八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病2、按Hor治疗效应分型：即足量强的松2mg/kg/d治疗8周判定（1）激素敏感型（完全效应）：激素治疗8周内尿蛋白转阴（2）激素耐药：激素治疗8周尿蛋白仍阳性

第三十九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病（3）激素依赖：对激素敏感、用药既缓解，但减量或停药1月内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2次以上者。（4）复发和反复：尿蛋白由阴转阳超过两周，如在激素用药过程中出现尿蛋白≥++为反复。（5）频复发和频反复：半年内复发或反复≥两次，一年内≥3次

第四十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病3、按病理分型：

微小病变型（多）：76.4%

系膜增生型：2.3%

局灶性节段性肾小球硬化6.9%

膜增生性肾炎：7.5%

膜性肾病（多见乙肝肾炎）1.5%第四十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病三、肾病的病理生理：致病因素肾小球损伤肾小球滤过蛋白增多蛋白尿*低蛋白血症*肝脂肪合成增多高脂血症*血容量下降代偿性内分泌变化钠水潴留血浆其它蛋白下降水肿*第四十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床大量蛋白尿第四十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日发病机制：*大量蛋白尿原因第四十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日大量蛋白尿原因第四十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日发病机制大量蛋白尿原因第四十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白

锌结合蛋白

甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子丢失

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态

大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿第四十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后*低蛋白血症第四十八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床1.尿中排出*2.肾小球滤出后被肾小管吸收分解↑*3.肝合成、分解状态改变4胃肠道：吸收不良，异常丢失*低蛋白血症原因第四十九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床下行性凹陷性严重者可有体腔积液水肿第五十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心钠素↓等）远端肾小管钠、水吸收↑水肿NS原发性水钠潴留*水肿原因

第五十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响*高脂血症第五十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病五、临床表现及辅助检查第五十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症临床诊断第五十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病六、并发症

1、感染:呼吸道感染、皮肤、泌尿系

2、电解质紊乱（Na、K、Ca）和低血容量休克

3、血栓形成：肾静脉血栓

4、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药

5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。

6.急性肾衰竭第五十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染感染第五十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水

大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐低血容量和休克原因第五十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日临床并发症血液高凝状态和血栓形成第五十八页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病七、治疗第五十九页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（一）一般疗法：激素治疗中补充维生素D400u/d及适量钙，利尿后补钾。

1休息

2饮食：活动期限盐，1~2g/d。限蛋白质，1.5~2g/kg/d。

3利尿：水肿严重、少尿

4防治感染第六十页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（二）激素疗法

1、短程疗法

2、中长程疗法

3、激素疗效判定第六十一页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病（二）激素治疗1、中长疗程：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，若四周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周减总量2.5~5mg,直至停药。疗程6个月（中疗程）。

第六十二页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。第六十三页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病2、短程疗法：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，4周后不论转阴否，均改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。易复发，国内少用第六十四页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学—泌尿系统疾病副作用（1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、高血糖、高血压、骨质疏松（2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、高凝（3）易感染或诱发结核（4）戒断综合征第六十五页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A等。适用：频复发,耐药,激素依赖,严重副作用。环磷酰胺冲击：10~12mg/kg.d连用两天。水化、每两周一疗程第六十六页，共七十五页，编辑于2023年，星期日儿科学-泌尿系统疾病（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿激酶、潘生丁（5~10mg/kg/d分3次饭后口服，6月为1疗程）等（五）免疫调节剂：左旋米唑2.5mg/kg隔日服6月。（六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利适用于有高血压第六十七页，共七十五页，编辑于2023年，星期日#复发或反复的治疗1、延长激素治疗时间或调整剂量或更换