第十九章口腔颌面部其他组织来源肿瘤和瘤样病变

口腔颌面部其他组织来源的肿瘤和瘤样病变教学目标掌握：4种类型牙龈瘤的病理变化，嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑色素神经外胚瘤、原位癌、鳞状细胞癌及疣状癌的病理变化；熟悉：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿的发病因素，婴儿黑色素神经外胚瘤的组织发生及生物学特性；了解：牙龈瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、婴儿黑色素神经外胚瘤、原位癌及疣状癌的病理临床联系。肿瘤或新生物：一种异常的组织肿块，其生长超过正常组字并与之不协调，而且当有发的刺激因素停止后，仍然继续其过度的生长瘤样病变：具有肿瘤的某些特征，但其本质是炎症或增生性疾病第一节良性肿瘤和瘤样病变乳头状瘤乳头状增生纤维上皮息肉血管瘤牙龈瘤先天性龈瘤嗜酸性淋巴肉芽肿淋巴管瘤颗粒细胞瘤神经鞘瘤口腔黏膜色素痣一组局部上皮呈外生性和息肉样增生形成的疣状或菜花状外观的肿物鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣尖锐湿疣免疫缺陷患者的乳头瘤和乳头瘤病乳头状瘤（papillomas)鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣（squamous

cell

papillomaand

verruca

vulgaris）病

因：人类乳头瘤病毒 皮肤寻常疣病理变化：外生性，增生的复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血管结缔组织支持；上皮标称通常有不全角化或正角化，也可能无角化。临床联系：部位：口腔任何部位均可发病，最常见的部位是腭、唇、舌和牙龈粘膜症状：鳞状细胞乳头瘤质软、有蒂、呈从状的指状、或为无蒂的圆顶样病损，表面成结节、乳头状或疣状；表面可以是白色或正常粘膜角化颜色；通常单发，相当多的情况下多发，尤其是儿童的寻常疣；在几个月内生长迅速，最大直径约6mm，然后维持在一定的大小。乳头状瘤鳞状细胞乳头状瘤增生性复鳞状上皮呈指状突起，其中心为含血管的结缔组织上皮表层角化病

因：通常为6、11、16、18型人类乳头瘤病毒感染病理变化：上皮增生呈短钝的叶状，长度一致，表面光滑、结节、扁平或园形；缺乏角蛋白或角蛋白较少，偶见中等程度的角蛋白，临床表现为白色；皱褶、突起或裂隙之间衬有上皮，与基地不紧密连接；

钉突成球根样、较短，钉突的长度均等，并不向内弯曲。临床联系：部位：口腔前部的唇粘膜、舌和腭部症状：20~50岁之间易发，青少年和青年为高发人群。无痛、圆形、外生性的结节，直径15mm；基部宽、结节状或桑葚状、表面粉红色，或近似正常粘膜颜色；可以是多发，常呈串珠状。尖锐湿疣（condyloma

acuminatum)乳头状瘤免疫缺陷患者的乳头瘤和乳头瘤病(papilloms

andpapillommatosis

in

immunodeficiency)人类乳头瘤病毒引起的红色病损，尤其在人类免疫缺陷病毒感染的患者更明显；病损可能更大、多发，并可多个病损相互融合；有的人类免疫缺陷病毒感染的患者上皮有异常增生，具有不确定的恶变潜能。乳头状瘤乳头状增生（papilliferous

hyperplasia)病

因：可能由病毒或念珠菌感染所致，不良修复体和口腔卫生不良为诱因。病理变化：乳头表面覆盖复层鳞状上皮，上皮为不全角化或正角化；乳头中心为结缔组织，可见较多的炎性细胞浸

润，邻近小涎腺常呈现慢性炎症，可见导管，腺泡上皮发生鳞状化生。临床联系：部位：腭部；症状：多发，柔软，较小（2-4mm）无蒂的乳头状突起病

因：轻微机械创伤病理变化：1）病变由致密相对无血管和少细胞的纤维组织构成;

2）胶原纤维束比较粗大，而且交叉排列为其特点，与邻近正常组织之间无明显分界，以此可以同真性纤维瘤相区别；成纤维细胞少，呈卵圆形或多边形，偶见多核型成纤维细胞；表面覆盖一层复层鳞状上皮，通常无炎症细胞浸润。其实质是一种修复性瘢痕的过度增生。临床联系：质地坚实，粉红色，无痛，有蒂或无蒂性息肉样肿物，大小不等；在腭部义齿下方的病损表面呈分叶状，常称为分叶状纤维瘤（leaf-fibroma）；表面的白色为摩擦性过度角化所致，溃疡少见。纤维上皮息肉（fibro-epithelial

polyp）纤维上皮息肉病变由致密、少细胞和血管的纤维组织组成，表面覆盖复层鳞状上皮是一种分化比较成熟的血管构成的血管畸形或良性肿瘤，属于口腔颌面部常见的良性病变。好发于面颈部皮肤、唇、舌、颊、龈、腭等处，多发于婴幼儿，女性稍多见，但只有幼儿性血管瘤可以自行消退，大多数血管瘤如果不治疗，可持续存在。参照WHO(2002)软组织肿瘤和WHO(2005)皮肤肿瘤病理和遗传学分类，根据血管瘤的临床表现，血管口径大小以及结构特点，口腔颌面部血管瘤分为如下几种：血管瘤（hemangioma）病理变化：病损大多位于真皮或粘膜固有层以及皮下组织；大小不等，直径从数毫米到2-3cm；镜下见肿物无包膜，由无数密集的分化成熟的毛细血管组成，管壁菲薄，有一层内皮细胞和基底膜，其外侧无平滑肌细胞，血管腔内可见红细

胞，血管间有少量的纤维性间质，病程长者，其间质可呈明显的纤维化，甚至玻璃样变性。临床联系：病变可见于身体任何部位，常见于皮肤，皮下和口腔粘膜；女性较男性多见，为血管瘤的最常见类型。毛细血管瘤（capillary

hemangioma）血管瘤毛细血管瘤病变呈分叶状，单层内皮细胞构成毛细血管，其内可见红细胞病理变化：肉眼观，增生期病变显示为实性褐色小叶，界限清楚，无包膜；镜下见由内皮细胞和血管周细胞组成的细胞团块，细胞含有丰富的胞浆和增大的细胞核，两种细胞共同形成具有小圆腺腔的毛细血管，具有多层基底膜和较多的肥大细胞，毛细血管呈小叶状排列，核分裂相多见，有丰富的动静脉血供。衰退期细胞变扁，管腔增大，核分裂相消失，毛细血管逐渐消失并被疏松结缔组织取代。末期病变呈现鼓励的血管残影，有增厚的无细胞基底膜环组成，含有凋亡碎片。临床联系：在围生期或先天发病，在出生后第一年迅速增生，之后自行消退；主要见于婴儿，通常累及头颈部皮肤和皮下组织，多为单发，约1/5为多发性。血管瘤婴儿血管瘤（hemangioma

of

infancy）婴儿血管瘤单层较肥硕的血管内皮细胞成片排列并有管腔形成，内可见红细胞病理变化：由生长缓慢的，血流动力学不活跃的畸形血管组成；肉眼见，瘤体较大，境界不清，常累及深部组织，触之柔软，可被压缩，有时可以触及静脉石；镜下由大量薄壁血管构成，血管腔大小不规则，管腔相互吻合且充满血液，管壁内衬一层扁平的内皮细胞，管壁外一般无平滑肌纤维。血管内可以见到血栓，并可以进一步机化和（或）钙化。临床联系：出生时出现，一生中缓慢进展，好发年龄和部位与毛细血管瘤相似，多发于头颈部皮肤，皮下组织和口腔黏膜，但较毛细血管瘤少见。血管瘤海绵状血管瘤(cavernous

hemangioma)海绵状血管瘤大小不等的血窦，其间为结缔组织间隔病理表现：1）早期病变与肉芽组织相似，许多毛细血管和小静脉呈放射状排列在皮肤表面，常有糜烂并被覆结痂，间质水肿伴有混合性炎症细胞浸润；2)发育完成时，呈分叶状，有纤维性间隔分隔病变，每个小叶由被覆着肥硕内皮细胞的毛细血管和小静脉组成。这一阶段，多数病变的上皮重新覆盖，表皮形成围领状，周围有增生的皮肤附属器上皮，部分包绕病变，炎症细胞浸润稀少，间质水肿消失；3）晚期纤维组织不断增加，纤维性间质增宽，毛细血管小叶变小，最终发展成为纤维瘤。临床联系：外生性病变，生长迅速，常发生于儿童和青年，男性远多于女性，以牙龈，口唇，面部多见；肉芽肿性牙龈瘤是发生于妊娠期的牙龈病变，等同于化脓性肉芽肿。血管瘤分叶状毛细血管瘤(lobular

capillary

hemangioma)分叶状毛细血管瘤病变呈息肉状，表面有溃疡，结缔组织病变似毛细血管瘤病理改变：1）病变表现为红色，紫色，皮肤色的无症状丘疹，大小

0.5-1cm通常为孤立，境界不清，含有数量不等的大小血管，多数有扩张；病变高起呈念珠状，有搏动感；造影显示有不同程度的动静脉分流；2）镜下见，肿瘤由厚壁血管组成，被覆单层内皮细胞，与厚壁血管混合的有薄壁扩张血管和不等量的粘液；厚壁血管类似动脉，但缺少发育良好的内弹力膜，更可能是扩张的静脉；约1/4的病理可以确定有动静脉分流，在连续切片上可见螺旋向上的肌性小动脉。临床联系：是一种界限清楚的血管增生，又称为动静脉畸形，属于非肿瘤性血管病变，以存在动静脉分流为特征，分为深在型和皮肤型两种亚型，深在型不常见，累及儿童和青少年；当病变累及多处组织时，称为血管瘤病；主要见于头颈部，其次为肢体。血管瘤动静脉性血管瘤（arteriovenous

hemangioma）牙龈瘤的两种含义：（1）牙龈瘤为龈上包块，是一种临床名称，没有组织病理或病变性质的内涵。（2）目前较多学者认为牙龈瘤是指牙龈局限性慢性炎性增生，少见的新生儿龈瘤除外。病因：创伤和慢性刺激（龈下菌斑和结石）患者中女性较男性多见，血管性牙龈瘤女性常见。好发部位：前牙区（80%），上下颌无明显差异。术后高复发倾向。复发率：巨细胞性牙龈瘤（17%）纤维性牙龈瘤（14%）；血管性牙龈瘤（6%）；复发的主要原因是局部菌斑和结石出去不彻底和（或）手术切除瘤体不全。组织病理学分为四型：1）肉芽肿性牙龈瘤，2）纤维性牙龈瘤，3）血管性牙龈瘤，4）巨细胞性牙龈瘤；其中肉芽肿型和血管性牙龈瘤在组织学上十分相似，因此常合并为一种类型，称为血管性龈瘤牙龈瘤（epulis）临床表现为化脓性肉芽肿（pyogenicgranuloma）或妊娠性牙龈瘤(pregnancy

epulis)，但组织学上两种病变是一致的。病

因：妊娠引起的内分泌改变病理改变：肉眼观，病损质软，紫红色包块，伴有溃疡和出血，出血可以是自发性或轻伤后；镜下特点为，以血管内皮细胞增生成为实性片块或条索状，也可以是小血管或大的薄壁血管增多。间质常水肿。炎症细胞浸润不等，但溃疡下区炎症明显。临床联系：可发生于妊娠期的1-9月中的任何时间，但以前三个月多见，分娩后可自发消退或缩小而表现为纤维性龈瘤；妊娠性牙龈瘤手术时容易出血且难以控制，术后也容易复发。血管性龈瘤（vascular

epulis）牙龈瘤血管性龈瘤血管内皮细胞增生，形成大小不等的血管，其间见较多炎症细胞浸润病理改变：1）肉眼观颜色与附近牙龈相同如有炎症或血管丰富则色泽较红，如果表面溃疡则可以覆盖黄色纤维素性渗出物；2）镜下见，由富于细胞的肉芽组织和成熟的胶原纤维束组成。含有多少不等的炎性细胞，以浆细胞为主。炎细胞多在血管周围呈灶性分布于纤维束之间，约1/3病例可见无定形的钙盐沉着和（或）在成纤维组织中出现化生性骨小梁，溃疡区下方的骨化生多见。钙化和骨化的龈瘤没有特殊的临床意义，因而不必另作一型。临床联系：为有蒂或无蒂包块，质地坚实；可发生于各年龄组，但10-40岁者多见。纤维性龈瘤（fibrous

epulis）牙龈瘤纤维性龈瘤增生的纤维组织 ，其内见数量不等的慢性炎症细胞浸润病因：一般认为是一种损伤后的反应性增生，病理改变：1）病变呈暗红色，可发生溃疡，病变发生在前牙的牙间区时，颊侧和舌侧肿物与牙间狭窄带相连形成一种时漏状外观；2）镜下见，富于血管和细胞的兼职内含有多核破骨细胞样细胞，呈灶性聚集。巨细胞灶之间有纤维间隔；病变区域覆盖的鳞状上皮之间也有纤维组织间隔。巨细胞数量多，大小和形态不一。巨细胞周界清楚，也可与邻近的巨细胞或单核间质细胞混合不分。毛细血管丰富，常见出血灶及含铁血红素沉着。单核间质细胞呈卵圆形或梭形，病变内偶见少许骨小梁或骨样组织。组织学发生可能来源于骨膜，因为可以引起引起骨表面缺损，而且可发生于乌鸦的颌骨区，巨细胞的来源不明，可能来源于周围间质内单核细胞前体的融合；也有人认为是来源于破骨细胞。临床联系：临床少见，以30-40岁多见，女性多于男性，部位以前牙区多见，上颌较下颌多见，位于牙龈或牙槽粘膜。巨细胞性龈瘤（giant

cell

epulis）牙龈瘤巨细胞性龈瘤间质中血管丰富，其中见较多大小不等的多核巨细胞先天性龈瘤（

congenital

epulis)病因：可能来源于血管周细胞或与平滑肌分泌有关的细胞病理改变：肿物大小从几毫米至数厘米；镜下瘤细胞呈片块状，紧密排列；细胞体积大，胞浆丰富，含嗜酸性颗粒，核呈圆形或卵圆形，不见核分裂；间质少，血管丰富。临床联系：见于新生儿口中，发生率极低，女性为多；发生于上下颌的牙龈部，但以上颌切牙区多见；此瘤切除后不复发。先天性龈瘤瘤细胞呈片状，排列紧密，细胞体积大，胞质丰富并含嗜酸性颗粒嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophiliclymphogranuloma

）病因：变态反应性疾病，白色念珠菌可能是致病原病理变化：病损可累及皮肤、皮下组织，深者累及肌、淋巴结和腺体。

镜下表现为肉芽肿结构，其主要特征：一是嗜酸性粒细胞和淋巴细胞灶性或弥漫性浸润；二是病变血管增生。临床联系：好发于青壮年，男性；腮腺区、耳后等为多发部位病损；表现为缓慢增大的无痛性包块，可呈对称性，患部皮肤常有瘙痒和色素沉着，酸性粒细胞增多；手术治疗效果较好，预后尚佳。嗜酸性淋巴肉芽肿淋巴滤泡形成及大量嗜酸性细胞浸润淋巴管瘤（lymphangioma)病因：多为先天性病理变化：1）孤立的或多发散在的小圆形结节；切面见多数小囊腔，腔内流出澄清淡黄色液体；一型称囊性淋巴管瘤或囊性水瘤，镜下见由扩张的淋巴管构成，囊之间有数量不等的纤维结缔组织；另一型多发生在舌、唇部形成所谓的巨舌症或巨唇症，镜下由管腔扩张的淋巴管组成内衬一层内皮细胞，腔内含淋巴液及少数淋巴细胞。临床联系：常见于小儿及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部。淋巴管瘤黏膜上皮下扩张的淋巴管，内含淋巴液曾称为颗粒细胞“肌母细胞瘤”病因：可能由Schwan细胞发生病理变化：肉眼：见肿瘤体积较小，无真正包膜，切面均质，灰白或黄色，质硬，呈圆形或分叶状；镜下：见瘤细胞较大，多角形或圆形，胞浆丰富，内含嗜伊红颗粒，核小而圆，均匀一致，瘤细胞排列紧密；有时可见横纹肌纤维与颗粒细胞紧密相关。临床联系：软组织良性肿瘤，常见于舌；通常单发，任何年龄均可发生，女性较男性多见；此瘤为良性，切除后无复发颗粒细胞瘤（granular

cell

tumor)颗粒细胞瘤瘤细胞样大，多角形成圆形，胸质丰富并含嗜酸性颗粒神经鞘瘤(neurinoma)神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，为最常见的外周神经良性肿瘤之一。病理变化：1）肿瘤有完整包膜，切面灰白色或灰黄色，粘液变或囊性；2）通常可分为两种类型：AnotontA型结构，即胞核呈漩涡状或栅栏状排列；

AnotontB型结构，瘤细胞稀少，排列成疏松的网状结构。临床联系：口腔软组织的神经鞘瘤，常见于舌，其次是上颈部、颊部腮腺区、口腔、下腭、下唇及咽侧等处；一般无症状，但有些病例中，可出现疼痛和神经功能障碍等症状。神经鞘瘤瘤细胞核呈栅栏状排列色素痣(pigmented

naevus)又称黑素细胞痣(melanocyticnaevus)、痣细胞痣(nevocellular

naevus)，为黑色素细胞的良性肿瘤。主要发生于皮肤，口腔粘膜少见，属于口腔粘膜色素性病变之一。病因：可能是神经嵴细胞向上皮和表皮的迁移或来源于残留的黑素细胞。病理表现：1）色素痣由圆形或多角形的痣细胞组成，典型是呈巢状分布；2）镜下根据痣细胞的部位可分为交界痣、黏膜内痣、复合痣：交界痣(junctional

naevus)痣细胞局限于上皮结缔组织交界区；皮内痣或黏膜内痣(intradermal

naevus

orinrtamucosalnaevus)痣细胞位于结缔组织内；复合痣(compound

naevus)痣细胞同时存在于上皮和结缔组织内。临床联系：可发生于任何年龄，多为单发；最常累及部位是牙龈、腭，其次是颊、唇粘膜、牙槽嵴和唇红部；口腔黏膜色素痣应注意与外源性色素沉积及恶性黑色素瘤鉴别。口腔粘膜色素痣(pigmented

naevus

oforal

mucosa

）黏膜内痣黏膜因有层内含黑色素的痣细胞排列成巢状第二节恶性肿瘤口腔癌恶性黑色素瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤血管肉瘤恶性淋巴瘤恶性肉芽肿口腔转移性肿瘤口腔癌是指发生于口腔黏膜的鳞状细胞癌，亦称口腔黏膜癌，约占口腔恶性肿瘤的90%。病因：确切发病原因仍不十分明了。口腔癌的主要的危险因素是吸烟和酗酒。人类乳头瘤病毒是一小部分口腔癌和

40%以上的口咽癌的病因学因素。临床表现：口腔癌早期常无症状或症状不明显；患者可能出现红色病损、白色病损或者红白相间的病损；粘膜增生和溃疡、疼痛、耳部牵涉痛、口臭，语言、张口和咀嚼困难、吞咽困难和疼痛以及出血、消瘦、颈部肿大常是晚期症状。口腔癌口腔癌口腔癌病理变化：（一）鳞状细胞癌(squamous

cell

carcinoma)鳞状细胞癌是具有不同程度鳞状分化的上皮性侵袭性的肿瘤，有早期广泛淋巴结转移的倾向，且主要发生在40～60岁的烟酒嗜好者病理变化：世界卫生组织（WHO，2005）根据肿瘤的恶性程度、细胞和细胞核的多形性以及细胞分裂活性等将口腔鳞癌分为高、中、低三级：高分化鳞癌与正常鳞状上皮类似，即含有数量不等的基底细胞和具有细胞间桥的鳞状细胞细胞，角化明显，核分裂象少，非典型核分裂和多核细胞极少，胞核和细胞多形性不明显；中度分化鳞癌具有独特的核的多形性和核分裂，包括非正常核分裂，角化不常见，细胞间桥不明显低分化鳞癌以不成熟的细胞为主，有大量的正常或不正常的核分裂，角化非常少，细胞间桥几乎不能发现。口腔黏膜与颌骨邻近，因此口腔癌易侵犯颌骨，特别是累及下颌管时，除神经症状外，无明显表现。如果癌细胞侵润范围较表浅仅限于基底膜下方时可称为微浸润性鳞状细胞癌（microinvasion

squamous

cellcracinoma）高分化鳞状细胞癌肿瘤形成明显的角化珠中度分化鳞状细胞癌肿瘤中的角化较少，细胞核的多形性较明显低分化鳞状细胞癌核分裂易见，细胞及细胞核多形性明显，未见角化及细胞间桥（二）疣状癌(verrucous

carcinoma)疣状癌为一种非转移性的高分化鳞癌的亚型，以外生性、疣状缓慢生长和边缘推压为特征。老年男性多见，75%发生在口腔，下唇多见。病因：长期使用烟草，人乳头瘤病毒亚型16和18病理变化：病变开始时为边界清楚、细的白色角化斑块，迅速变厚，发

展成钝的乳头状或疣状，表面突起；肿瘤表现为宽的基底或者无蒂，一般无

症状，无溃疡和出血；疣状癌由厚的棒状乳头和具有明显角化的分化良好的

鳞状上皮呈钝性突入间质内构成；鳞状上皮缺乏一般恶性肿瘤的细胞学改变；推进式侵犯间质，无侵润边缘；密集的淋巴细胞、浆细胞是常见反应；癌周

上皮下陷呈杯状包围在疣状癌的周边，这是进行深部活检的理想部位。杂交瘤：疣状癌中含有传统的鳞状细胞癌的病灶生物学行为：单纯的疣状癌不转移；杂交瘤疣状癌具有转移潜能。鉴别诊断：外生性鳞状细胞癌、杂交瘤疣状癌、乳头状鳞癌、角化性鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣。口腔癌疣状癌癌组织呈推进式生长，结缔组织内炎症反应明显（三）基底细胞样鳞状细胞癌(basaloid

squamous

cell

carcinoma,BSCC)亦称基底样癌(basaloid

carcinorma)、腺样囊样癌(adenoidcystic-likecarcinoma)，是一种侵袭性的高级别的鳞状细胞癌的亚型，同时具有基底细胞样和鳞状细胞的成分。病理变化：肿瘤由基地样细胞和鳞状细胞两部分组成；基底样细胞小，核浓染，没有核仁，胞质少，排列紧密，分叶状实性排列；多见粉刺样坏死；基底细胞样鳞状细胞癌常伴有鳞状细胞癌的成分，鳞状细胞和基底样细胞间

的分界可以非常突然。生物学行为：基底细胞样鳞状细胞癌的前驱细胞可能来源于表皮基底层或小涎腺近端导管的全能原始细胞，一般认为在分期相同的情况下，比鳞癌更具有侵袭性。鉴别诊断：神经内分泌癌、腺样囊性癌、腺鳞癌。口腔癌基底细胞样鳞状细胞癌癌细胞较小，核深染，似基底细胞，局部见角化（四）乳头状鳞状细胞癌(papillary

squamous

cell

carcinoma)乳头状鳞状细胞癌是鳞状细胞癌的一个独特亚型，以外生性乳头状生长和预后良好为特征。病理变化：乳头状鳞癌表现为柔软、质脆的、外生性、息肉样的肿瘤；肿瘤以显著的的乳头状生长为特点，这些乳头有纤细的纤维血管轴心，表面覆以肿瘤性的、不成熟的基底样或多形性的细胞；常见坏死和出血；间质侵袭由单个或多个癌巢构成，在肿瘤-间质界面有大量的淋巴细胞浆细胞浸润；如未见间质浸润，则将病变称为非典型乳头状增生或原位乳头状癌。生物学行为：肿瘤可以转移至局部淋巴结，但很少有远处转移；预后一般要比鳞状细胞癌患者好。（五）梭形细胞癌(spindle

cell

carcinoma)梭形细胞癌是一种双相性肿瘤，由原位或侵袭性的鳞状细胞和恶性的梭形细胞构成。病理变化：不同大小的息肉样外观；表面常有溃疡；梭形细胞构成肿瘤的大部分。生物学行为：肿瘤可表达上皮和间叶两种标记；在40%～85%的病例中梭形细胞可表达细胞角蛋白；25%的病例转移至局部淋巴结，远处播散少见。口腔癌乳头状鳞状细胞癌a．表面呈乳突状

b．深部侵及骨梭形细胞癌肿瘤的细胞呈梭形，有异型性（六）棘层松解性鳞状细胞癌(acantholytic

squamous

cell

carcinoma)也称腺样鳞状细胞癌(adenoid

squamous

cell

carcinoma)，是鳞状细胞癌少见的亚型，特征是肿瘤细胞的棘层松解、形成假的腔隙和假的腺管分化的外观。生物学行为：与鳞癌相似，来源于表层的鳞状上皮。（七）腺鳞癌(adenosquamous

carcinoma)腺鳞癌是罕见的来源于表层上皮的侵袭性肿瘤，由鳞状细胞癌和腺癌两种成分构成。病理变化：外观为外生性或息肉状的肿块，或边界不清的粘膜硬结，常有溃疡形成；鳞癌部分可以是原位癌或浸润癌，腺癌成分多见于肿瘤的深部，为腺结构，七衬里细胞为基底样细胞，柱状或产粘液细胞。生物学行为：腺鳞癌来源于表皮具有多分化的基底细胞；腺鳞癌比鳞癌更具有侵袭性，且75%的患者有局部淋巴结转移，25%的患者有远处转移，5年生存率

15%～25%。鉴别诊断：高度恶性的粘液表皮样癌和棘层松解性鳞状细胞癌口腔癌又称黑色素瘤(melanoma)。头颈部发生的恶黑约占全部恶黑的20%。危险因素：家族与遗传、日光照射、色素痣及外伤性刺激等。恶黑生长的特点是具有两个生长相或期（growth

phase），即水平（或放射状）生长和垂直生长。恶黑与临床上多种色素性损害鉴别的ABCD规律：A为损害不对称（asymmetry），B为边缘不对称（border

irregularity），C为颜色不均匀（color

variegation），D为直径大于0.6cm（diameter

greater

than

0.6cm）。病理上诊断恶黑的主要指征是瘤细胞间变和真皮内见到核分裂；瘤细胞突破基底膜，以及复发和转移的出现。对数黑色素瘤分类系统将恶黑分为四种类型：（一）浅表扩散性黑色素瘤（二）结节性恶性黑色素瘤（三）恶性雀斑（四）肢端雀斑样黑色素瘤恶性黑色素瘤(malignant

melanoma)（一）浅表扩散性黑色素瘤（superficial

sperading

melanoma）浅表扩散性黑色素瘤以水平生长为其特点；见于年轻患者，位于间歇性接受日光照射部位皮肤；病损略高起，呈褐色或棕色，直径很少超过2.5cm；早期呈侧向生长，1～2年内即可侵袭真皮，出现溃疡、出血。（二）结节性恶性黑色素瘤（nodular

melanoma）结节性恶性黑色素瘤是一种处于垂直生长期的恶性黑色素瘤的亚型；常表现为快速生长的色素性结节，可以出血或形成溃疡，这是侵袭性最强的一型黑色素瘤；只有垂直生长。（三）恶性雀斑（lentigo

melanoma）恶性雀斑是原位性黑色素瘤的一种表现形式，常见于老年人头部，呈色彩斑驳；形状不规则的浅棕色斑，以水平状生长占优势的阶段可持续数周至数年；本病生长缓慢，有1/3损害侵犯真皮，形成硬结；预后相对较好，不会发生转移，完全切除可治愈。（四）肢端雀斑样黑色素瘤（acral

lentiginaus

melanoma

in

situ）1）肢端雀斑样黑色素瘤是皮肤黑色素瘤的一种独特类型，见于手、足底和甲下区，常发现较晚；是有色人种最常见的黑色素瘤类型；此瘤原位时间较短，很快发生侵袭性生长。浅表扩散性黑色素瘤上皮基底层内见透明 ，含黑色素的瘤细胞结节性恶性黑色素瘤上皮内及下皮下结缔组织内见含黑色素的肿瘤细胞纤维肉瘤是一种由成纤维细胞及其产生的数量不等的胶原构成的恶性肿瘤，典型病例有人字形和鲭鱼骨样结构，该瘤有成人型和婴儿型之分。病理变化：肿瘤由梭形细胞构成；瘤细胞排列呈特征性的连绵束状结构，细胞束排列成角，类似V形臂章或鱼骨样或编席状结构；分化差的纤维肉瘤，其细胞丰富、异形明显、核分裂象多见；肿瘤边界不清，常浸润周围组织；纤维肉瘤通常只表达波形蛋白。临床表现：部位：颊、腭、唇、颌骨的骨外膜、骨内膜和牙周膜；可发生于任何年龄，但大多数在30～50岁；发生在5岁以上者称为成人型纤维肉瘤；发生于新生儿和婴儿，年龄不超过5岁者称为婴儿型纤维肉瘤；成人型多见。生物学行为：复发率为12%～79%；易转移至肺和骨，罕见淋巴结转移；提示预后差的指标有：肿瘤级别高，细胞丰富，核分裂大于20/10个高倍视野，有坏死以及胶原含量少。纤维肉瘤(fibrosarcoma)纤维肉瘤瘤细胞密集，有异型性，呈人字形排列病理变化：主要成分是成纤维样细胞和组织细胞样细胞，伴有数量不等的单和多核巨细胞、黄色瘤细胞、为分化间充质细胞和各种炎细胞；有些区域梭形细胞排列以车轮状结构为主，其他病损中可以是粘液样带、巨细胞、急性炎性细胞、黄色瘤细胞和血管为主；电镜下，瘤细胞显示成纤维细胞、成肌纤维细胞、组织细胞和间充质细胞特点。临床表现：可发生于任何年龄，但以中老年多见；可发生于口腔各部以及上、下颌骨；主要表现为肿块进行性增大，可有疼痛和面瘫。生物学行为：治疗以广泛手术切除为主，辅以放疗和化疗；5年存活率为20%～60%；复发率和转移率约为40%。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞异型性明显血管肉瘤(angiosarcoma)又称软组织血管肉瘤(angiosarcomaofsofttissue)是一种恶性肿瘤，肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。病理变化：肿瘤由异形程度不等的内皮细胞组成；非典型内皮细胞围成不规则、互相吻合的血管腔；内皮细胞较肥硕，呈梭形、立方形或不规则形；分化好的区域，血管腔明显，但仍有异形，深染，核分裂少见；分化差的区域，内皮细胞呈实性巢或弥漫性排列，血管腔不明显，内皮细胞异形明显，核分裂象多。临床联系：各年龄段发病率分布均匀，高峰年龄60～70，但发生于儿童非常罕见；病损呈红斑或暗色斑块可发展为结节或溃疡。生物学行为：血管肉瘤具有高度侵袭性；约1/5病例局部复发，约一半病例可能在诊断后一年内死于转移，转移首位是肺，其次是淋巴结、骨和软组织。血管肉瘤瘤细胞间形成腔隙，内含红细胞，瘤