自身免疫性胰腺炎课件

自身免疫性胰腺炎

autoimmunepancreatitis2023/6/11特殊类型的慢性胰腺炎自身免疫介导对类固醇激素治疗反应良好血清IgG4升高组织中IgG4+浆细胞浸润

AIP最突出的特征良性纤维炎性病变

AIP可累及的器官胆管梗阻性黄疸硬化性胆管炎涎腺炎、泪腺炎腹膜后纤维化唾液腺后腹膜淋巴结...胰腺肝脏炎性肿瘤...淋巴结病间质性肺炎、眶周肿物

临床分型

I型：淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎：临床特点为IgG4水平升高，大量IgG4阳性浆细胞浸润，从而导致胰腺及胰腺外组织纤维化，如硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化等。II型：特发性导管中心性胰腺炎：临床特点为胰腺肿大、胰管闭塞和破坏，有文献报道，该亚型与IgG4水平IgG4阳性浆细胞关系不大，和炎症性肠病有密切关系

在我国以I型为主

临床表现AIP归属于慢性胰腺炎但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎1.多为无痛性梗阻性黄疸，也有部分人为轻至中度腹痛，出现急性胰腺炎或严重腹痛非常少见）2.上述症状通过激素治疗后均可好转3.同时胰腺外表现很常见，可累及胆道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、肝脏、肺、肾脏等4.尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、门静脉狭窄和胰周动脉受累（与慢性胰腺炎有相同病理生理）AIP亚型与特点

AIP亚型I型II型患病率亚洲>美国>欧洲欧洲>美国>亚洲年龄老年中年性别男性>女性男性=女性症状梗阻性黄疸多见，腹痛少见类似急性胰腺炎的腹痛和黄疸胰腺影像学肿胀（弥漫/节段/局限）或肿块型同I型血清学IgG、IgG4升高，自身抗体（+）IgG、IgG4正常，自身抗体（-）其他脏器受累硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化无AIP亚型I型II型溃疡性结肠炎少见常见激素有反应有反应复发率高低其他术语IgG4相关LPSPIgG4不相关IDCP

影像学检查AIP的影像学特点：1.胰腺：呈弥漫性、局限性或局灶性肿大，典型者为腊肠样改变，部分不典型者可出现局部肿块，需要与胰腺CA鉴别2.胰胆管：主胰管弥漫性变细或局限性狭窄，病变累及胆总管下段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长3.由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征，增强时表现为动脉期密度略低，延迟期均匀强化。

可采用的检查方法

增强CTMRIMRCPERCP超声内镜胆管内超声实验室指标1.Ig4：＞90%升高，（Ig4≥135mg/dL）

1.I型AIP：敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别精确率97%，约10%胰腺癌Ig4升高，但不超过正常上线的两倍

IgG≥1800mg/dL2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥2.0g/dL）3.自身抗体阳性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30%-40%升高4.C3和C4：36%AIP患者降低5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。诊断标准

各国纷纷推出了AIP的诊断标准，但它们均是在日本2006年的修改版的基础上这些标准主要是针对I型AIP胰腺癌PSC（原发性硬化性胆管炎）胆管癌酒精性慢性胰腺炎干燥综合征鉴别诊断

2016年AIP国际共识:自身免疫性胰腺炎的治疗

AIP的治疗指征是什么？

有症状病人的治疗指征：（1）胰腺受累症状：如梗阻性黄疸、腹痛、背痛。（2）其他器官受累（OOI）症状：如胆管狭窄继发黄疸。

无症状病人的治疗指征：（1）胰腺受累：影像学提示持续存在的胰腺占位。（2）OOI：伴有IgG4-相关硬化性胆管（IgG4-SC）且肝功持续异常的病人。

诱导缓解的最佳手段是什么？（1）对于所有未经治疗或处于活动期的AIP病人，类固醇激素是无使用禁忌证病人诱导治疗的一线药物。（2）对于存在类固醇激素使用禁忌证的病人，利妥昔单抗单药治疗也可诱导缓解。（3）除了利妥昔单抗，其他激素替代性药物如巯嘌呤类单药诱导治疗效果较差。诱导缓解的激素最小初始剂量是多少？（1）波尼松初始治疗的剂量为0.6-1.0mg/kg/天。（2）通常诱导治疗所必需的最小剂量为20mg/天。类固醇激素如何减量？（1）每间隔1-2周减量5-10mg/天，直到减为20mg/天，之后每2周减量5mg。（2）另一方案为40mg/天连服4周，之后每周减量5mg直至停药。（3）诱导治疗的总疗程通常应持续12周。（4）