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文档简介

炎性肌病的分类多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)成人皮肌炎(adultdm)■青少年皮肌炎(juveniledM)无肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)癌症相关性肌炎(myositisassociatedwith■叠加综合症(overlapsyndrome)■又称其他结缔组织病相关性肌炎(myositIsassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、Sjogren综合征、SLE、风湿性关节炎等。病理机制■PM是一个细胞免疫介导的疾病抗原导向、MHCI限制的CD8+T细胞的细胞毒作用。■证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒(perforingranules)溶解肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行■DM是一个体液免疫介导的微血管病microangiopathy■补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,最后是肌束周边的肌纤维萎缩IBM的病理机制不明其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉

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