新生儿黄疸及溶血病

新生儿黄疸及溶血病第一页，共三十八页，编辑于2023年，星期三Jaundiceisacommonneonatalproblem.Sixty-fivepercentofnewbornsdevelopclinicaljaundicewithabilirubinlevelabove5mg/dlduringthefirstweekoflife.第二页，共三十八页，编辑于2023年，星期三网状内皮系统无效的红细胞形成（旁路）衰老红细胞的分解代谢80％（）肝内胆红素

组织胆红素胆红素＋血浆白蛋白胆红素Y、Z蛋白

结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网肝肠循环重吸收后90％细菌作用尿胆元80％排出粪：尿胆元（40－250mg/L）10％尿：尿胆元

（0－4mg/日）肝细胞

正常胆红素的代谢肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶第三页，共三十八页，编辑于2023年，星期三一、新生儿胆红素代谢特点

产生：成人3.8mg/kg.d，新生儿8.5

mg/kg.d，红细胞量多，寿命短清除:（1）肝细胞摄取能力（2）葡萄糖醛酸转移酶活性（3）肝肠循环第四页，共三十八页，编辑于2023年，星期三排除性生理性黄疸的诊断标准1981年Maisels出生24小时内出现黄疸每人血清胆红素的增加值>5mg/dl足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl血清结合胆红素大于1.5--2.0mg/dl足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上第五页，共三十八页，编辑于2023年，星期三中国新生儿黄疸的特点出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见足月新生儿总胆红素均值武汉为10.8±4.1mg/dl，而美国为5mg/dl总胆红素值大于13mg/dl的发生率在美国为10%，而在中国有些报告可大于20%足月儿2周黄疸不退并非罕见第六页，共三十八页，编辑于2023年，星期三97年罗风珍12.9mg/dl实用新生儿学98年陈克正足月儿和早产儿对调97年陈玲等峰值为10.8±4.1mg/dl>12mg/dl51.6％

>15mg/dl22%97年南宁峰值为10.6±2.6mg/dl >12mg/dl23％

>15mg/dl11%第七页，共三十八页，编辑于2023年，星期三三、病理性黄疸1.胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、 红细胞酶缺陷、形态异常等

感染2.肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出等3.代谢排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物第八页，共三十八页，编辑于2023年，星期三母乳性黄疸（breastjaundice)1960年首先由Arias报道60年代 1％～2％ 80年代 20％（DeAngelis,1982） 82％（Lascair,1986年）Maisels1986年1250名97％12.5mg/dl 母乳喂养15.7mg/dl

第九页，共三十八页，编辑于2023年，星期三母乳性黄疸病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加摄入热量不足临床表现： 黄疸，一般情况良好诊断： 除外其它原因引起的黄疸 停母乳3～5天，黄疸消退50％第十页，共三十八页，编辑于2023年，星期三母乳性黄疸干预的指征早发型：3天内>15mg/dl光疗晚发型：SB>16~25mg/dl停母乳SB18～22mg/dl光疗SB25～29mg/dl换血第十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期三

Rh血型不合溶血病溶血病：hamolyticdiseaseRh溶血病：RherythrocatalysisRh阳性：D抗原第十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期三新生儿溶血性疾病新生儿溶血病(Hemolyticofthenewborn)

Rh血型不合 ABO血型不合新生儿溶血性疾病(Hemolyticinthenewborn)

红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病 （G－6－PD） 球形红细胞增多症

第十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期三

Rh溶血病的研究进展 年份 最低的围产死亡率 占出生数之‰占患者数之％发现Rh血型系统 1940年 5.0～6.0 50（动物研究）认识Rh血型与有核红细胞增多关系 1941年 5.0～6.0 50交换输血 1945～1951 2.5～3.0 25提前分娩 按病史及抗体滴度 1952～1956 1.5～2.0 16羊水分光光度计 1956～1961 1.0～2.0 10宫内输血 1963～1964 0.2 2Rh病的预防 1969～1975 0.02 2第十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期三一、发病机理：母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)胎儿RBC

母体循环、致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG初发次发第一胎不发病：初发反应：慢（2～6个月），IgM下一胎发病：次发反应：快，IgG第一胎发病（1％）：母亲输过血 外祖母（Rh+)学说第十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期三一、发病机理：母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)胎儿RBC

母体循环、致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG初发次发第十六页，共三十八页，编辑于2023年，星期三 母亲 新生儿

dCcEe DCcEe DCcee DCcEe

DccEe DCcEe

RhD(－) RhD(＋)

RhE(－) RhE(＋)

RhC(－) RhC(＋)第十七页，共三十八页，编辑于2023年，星期三二、临床表现：1.胎儿水肿2.黄疸：快，深3.贫血：4.髓外造血第十八页，共三十八页，编辑于2023年，星期三三、诊断：

产前诊断产后诊断血常规血型抗人球蛋白试验coombs’test

直接法 RBC被致敏 释放试验

第十九页，共三十八页，编辑于2023年，星期三抗人球蛋白试验直接法 病人血球＋抗人体球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-)间接法病人血清＋标准RBC＋抗人体球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-)第二十页，共三十八页，编辑于2023年，星期三

ABO血型不合溶血病母亲：O型胎儿：A或B型一、发病机理胎儿RBC母体循环（未致敏）IgM

母体循环（已致敏）IgG初发次发第二十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期三二、临床表现1.黄疸2.贫血3.肝脾肿大三、诊断1.定血型2.Coombs’Test：改良法，释放试验，间接法

第二十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期三胆红素脑病：bilirubinencephalopathy核黄疸：kernicterus

胆红素脑病第二十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期三血浆

血脑屏障 脑ALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILI正常联接力下降：夺位物质、低蛋白血症血脑屏障损害：高渗透压、高碳酸血症、高血压

黄染脑胆红素核黄疸黄染脑胆红素脑白蛋白核黄疸第二十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期三一、发病机理

未结合胆红素脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节

能量代谢障碍细胞变性坏死

1.血脑屏障未成熟：生后2周内2.未结合胆红素梯度：足月儿20mg/dl，早产儿更低3.促发因素：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症第二十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期三临床表现1.警告期：12～24h2.病重期（痉挛期）：12～24h3.恢复期：1～2周4.后遗症期：2月以后第二十六页，共三十八页，编辑于2023年，星期三第二十七页，共三十八页，编辑于2023年，星期三第二十八页，共三十八页，编辑于2023年，星期三新生儿感染性疾病

Infectionsofneonate宫内感染败血症化脓性脑膜炎第二十九页，共三十八页，编辑于2023年，星期三新生儿宫内感染TORCHT-ToxoplamaO-OthersR–RubellaC–Cytomegalicvirus(CMV)H–HepatiatisB Herpessimplexvirus第三十页，共三十八页，编辑于2023年，星期三新生儿败血症

neonatalsepticemia发生率1~10%，1000~1500G164‰Bacteriemia: 30~40年代 A组ß溶血性链球菌

50~60年代 大肠杆菌

70年代 GBS（B组链球菌）目前： 美国 葡萄球菌 中国 大肠杆菌和金黄色葡萄球菌 第三十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期三病因免疫功能欠完善围生期的环境病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌第三十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期三临床表现不典型、非特异性 不吃、不哭、体温不升、黄疸严重者可表现为呼吸、循环衰竭、DIC、硬肿症等第三十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期三黄疸：可为败血症的唯一表现肝脾肿大出血倾向休克表现其他：中毒性肠麻痹、脓尿、深部脓肿、骨髓炎、脑膜炎等第三十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期三诊断血培养血常规C反应蛋白（CRP）其他：涂片检查、其他培养等第三十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期三病因免疫功能欠完善围生