枕颈部肿瘤的诊断策略

枕颈部肿瘤的诊断策略概述：解剖学枕颈部CraniovertebralJunction(CVJ)：即枕-寰-枢复合体。这一解剖区域包括了枕骨、枕骨大孔、斜坡、寰椎、枢椎、寰枕关节、寰枢关节的相关结构概述：解剖学枕颈部椎管内是脑向脊髓移行的部位，椎管相对较为宽大枕-寰-枢复合体的特殊解剖结构决定了其除了承受头部重量外还具有俯仰、侧曲和旋转功能毗邻大血管及静脉丛，血供丰富原发骨肿瘤发病率1.098/10万原发良性骨肿瘤（55.7%)原发中间性及恶性骨肿瘤(30.7%)瘤样病损(13.6%)继发性—转移性骨肿瘤(原发恶性骨肿瘤30-40倍)概述：流行病学脊柱原发性骨肿瘤的发病率低，约占所有骨肿瘤的2.8%-13%，所有脊柱肿瘤的20%，枕颈部所占比例极少高达75%的恶性肿瘤中晚期会发生脊柱转移，颈、胸、腰椎分别占10%、70%、20%，上颈椎占比＜1%1.KelleySP,etal.Primarybonetumoursofthespine:a42-yearsurveyfromtheLeedsRegionalBoneTumourRegistry.EurSpineJ.2007;16(3):405-9.2.MICHAELPetal.Managementofmetastatictumorsofthespine:strategiesandoperativeindications.Managementofmetastatictumorsofthespine:strategiesandoperativeindications.NeurosurgFocus11(6):2001.概述：流行病学按照肿瘤来源：骨良性肿瘤：骨母细胞瘤、纤维结构不良、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿骨恶性肿瘤：脊索瘤、软骨肉瘤、浆细胞骨髓瘤、转移性骨肿瘤鼻咽部肿瘤直接侵犯寰枢椎神经源性肿瘤：脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤瘤样病变：朗格罕氏组织细胞增生症、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿常见病理类型常见病理类型按照肿瘤来源：常见病理类型lessthan1%ofspinalmetastases75%ofintraduralextramedullarytumors13%ofintraduralextramedullarytumors肿块疼痛功能障碍病理性骨折全身症状临床表现症状出现相对较晚，当出现下列表现，要考虑枕颈部肿瘤可能：疼痛：颈部钝痛、枕部放射痛、活动时疼痛头颈歪斜：为寰枢椎不稳、疼痛刺激所致脊髓症状：感觉异常、肢体无力、大小便功能障碍颅神经症状：吞咽困难、伸舌无力、面瘫、听力障碍、构音障碍小脑及脑干症状：共济失调、眼震、辨距困难、呼吸暂停椎动脉受压症状：晕厥、眩晕、短暂性失明临床表现血钙高：溶骨性骨肿瘤碱性磷酸酶升高：成骨活动尿Bence-Jones蛋白阳性：骨髓瘤AFP、PSA等肿瘤标志物：转移癌血象异常：血液系统来源肿瘤临床生化指标1.肿瘤部位、范围2.单发或多发3.边界是否清楚4.有无软组织肿块5.与周围组织关系、特别是脊髓压迫6.骨质破坏情况：溶骨/成骨/钙化影像学检查X线12CT3MRI4PET-CTECT5影像学检查方法部分肿瘤的临床特点肿瘤类型高发年龄好发部位骨破坏钙化MRI表现脊膜瘤中位发病年龄63岁髓外硬膜下少见多见T1WI、T2WI与脊髓信号相似，均匀强化，少数病人存在脊膜尾征神经鞘瘤40-70岁为高峰硬膜下70%硬膜外15%椎管内外15%少见少见T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，均匀强化脊索瘤40-70高发椎体，向后方累及椎管内，向前累及周围软组织多见多见T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，不均匀强化软骨肉瘤中位发病年龄为45岁椎体，累及附件及周围软组织多见多见T1WI呈中低信号，T2WI软骨成分呈高信号，钙化部分呈低信号，不均匀强化枕颈部结核：枕颈部结核非常少感染部位多位于前柱累及病灶常为多个节段可伴有椎间隙受累常形成椎旁咽后脓肿，MRI增强后表现为特异的脓肿边缘强化通常认为后间隙感染先于枕颈部感染，因此疾病早期影像学多表现为明显的咽后间隙及枕颈部韧带感染伴寰枢椎半脱位而没有明显的骨破坏鉴别诊断鉴别诊断枕颈部类风湿性关节炎导致的椎管内占位：具有类风湿性关节炎病史常伴有不同程度和类型的寰枢椎脱位椎管内占位在MRI表现可分为：血管翳型、炎性假瘤型及混合型鉴别诊断：类风湿性关节炎血管翳型炎性假瘤型混合型病理检查病理学检查是确诊骨肿瘤的金标准！取材：穿刺活检切开活检检查：冰冻病理常规病理枕颈部肿瘤病理活检要点枕颈部肿瘤活检自身就是高风险手术穿刺途径：经口咽经颈部注意点：口腔清洁护理必须有影像监视术后要留院观察儿童需插管麻醉Case1男，63岁枕颈部疼痛、活动受限、吞咽困难2月体征：颈椎曲度变直，活动受限，C1-2棘突、左侧棘突旁压痛，四肢肌力正常，病理征阴性颈椎正侧位片CT-sagittalCT-axialMR-T2MR-T1MR-STIRMR-axialPET/CT经口咽穿刺活检术前病理学诊断C-臂机引导下经口穿刺活检术前病理学诊断CT引导下经颌下穿刺活检枕颈部神经源性肿瘤-活检不是必须的Case.2女，56岁颈部酸痛3月，加重伴四肢活动障碍2月左侧上下肢肌力3级，右侧上下肢肌力4级术前X线片术前MRI术前MRI术前CT术前3D术中术中术后X线片穿刺病理模糊术前穿刺活检，甚至切开病理无法给出诊断多方会诊，MDT讨论，尽可能求证出接近真相的诊断关键时刻，当机立断，给与患者符合当时病情发展趋势的诊疗意见神经功能，脊柱稳定性和获取更多病灶组织是充分的手术指证Case3男，59岁枕颈部疼痛、活动受限4月体征：颈椎曲度变直，活动受限，C1-2棘突、右侧棘突旁压痛，四肢肌力正常，病理征阴性。CT-sagittalCT-axialCT-coronalMR-contrast术前穿刺病理报告CT引导下穿刺活检，病理考虑富于巨细胞病变，骨巨细胞瘤或软骨母细胞瘤可能，因组织量少，无法进一步明确前后联合入路手术切除术后随访术后病理Denosumab治疗1周期（1月）3周期（6月）1周期（1月）3周期（6月）Denosumab治疗Case4.女，7岁枕颈部疼痛、活动受限、头颈歪斜1月体征：颈椎曲度变直，活动受限，C1-2棘突、右侧棘突旁压痛，四肢肌力正常，病理征阴性。CT-axialCT-coronalMR-sagittalMR-STIRMR-axial穿刺活检：CT引导下穿刺朗格汉斯组织细胞增生症随访：MR颈部制动，未行放化疗：随访52月随访颈部制动，未行放化疗：随访52月Case5患者罗X，男，40岁因“双下肢无力，双手指尖麻木20余天”入院首次入院后经相关检查诊断为“枢椎肿瘤”体格检查：步态欠稳，双手指尖触觉，温痛觉明显减退，双下肢肌力4级，右足拇趾背伸跖屈肌力3级，双侧Hoffmann征阳性。术前颈椎正侧位片-1：术前颈椎正侧位片-2：术前颈椎动力位片：颈椎CT-1：术前颈椎CT-2：术前颈椎MRI：前路术中照片：后路术中照片：

术后颈椎正侧位片：术后病理提示：浆细胞骨髓瘤结局术后病理：浆细胞骨髓瘤后续进行放疗、化疗治疗过程中逐渐神经功能加重，发展成POEMS综合征3年后呼吸肌瘫痪，失随访术前病理真的很重要！所有的骨肿瘤外科分期均可套用但现有脊柱肿瘤外科分期/分型（Tomitta分期，WBB分期）并不能很好应