泌尿系统疾病肾小球肾炎概述课件

第二章肾小球病概述内科学教研室讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制一、定义?是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因，发病机制，病理改变，病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。二、分类肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型二、分类肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎急急进进性性肾肾炎炎慢慢性性肾肾炎炎隐隐匿匿型型肾肾炎炎肾肾病病综综合合征征AAGGNNaaccuutetegglolommeerurulolonneepphhritisritisRRPPGGNNrarappididlylypproroggreressssiveivegglolommeerurulolonneepphhritisritisCCGGNNcchhroronnicicgglolommeerurulolonneepphhritisritislalatetenntgtglolommeerurulolonneepphhritisritisNNSSnneepphhroroticticssyynnddrorommee二、分类肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻轻微微病病变变性性肾肾小小球球肾肾炎炎局局灶灶性性节节段段性性病病变变弥弥漫漫性性肾肾小小球球肾肾炎炎膜膜性性肾肾病病增增生生性性肾肾炎炎硬硬化化性性肾肾小小球球肾肾炎炎未未分分类类的的肾肾小小球球肾肾炎炎mmininimimaalclchhaannggeegglolommeerurulolonneepphhritisritisfofoccaalslseeggmmeenntatallellessioionnssddiffuiffusseegglolommeerurulolonneepphhritisritisM

MNNmmeemmbbrarannoouussnneepphhroroppaaththyypproeegglorolifeliferarativtivlommeerurulolonneepphhritisritissscclelerorossiningggglolommeerurulolonneepphhritisritisuunncclalassssifieifieddgglolommeerurulolonneepphhritisritis二、分类肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻轻微微病病变变性性肾肾小小球球肾肾炎炎局局灶灶性性节节段段性性病病变变弥弥漫漫性性肾肾小小球球肾肾炎炎膜膜性性肾肾病病增增生生性性肾肾炎炎硬硬化化性性肾肾小小球球肾肾炎炎未未分分类类的的肾肾小小球球肾肾炎炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎三、发病机制???免疫反应1.机体免疫⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2.细胞免疫炎症反应⑴炎症细胞⑵炎症介质非免疫机制的应用循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成四、临床表现1.蛋白尿：尿蛋白〉150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。2.血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现为肉眼血尿。3.水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。分肾病性水肿和肾炎性水肿。临床表现4.高血压：⑴钠、水潴留⑵肾素分泌增多⑶肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。5.肾功能损害急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritisAGN)急性肾小球肾炎?????定义病因及发病机制病理临床表现实验室检查?????诊断鉴别诊断肾活检指征治疗预后定义?急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，并可伴有一过性氮质血症的一组临床综合症，又称之为急性肾炎综合症。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。病因及发病机制?病因：?-溶血性链球菌的1、4、12、29型等“致肾炎菌株”感染所致。正常的肾小球发病机制激活补体肾小球内皮细胞及系膜细胞增生链球菌抗原激活补体循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积毛细血管内增生性肾小球肾炎吸引中性粒细胞及单核细胞浸润循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区病理??肾脏较正常增大约2倍。光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中性粒单核细胞，嗜酸性粒细胞等）正常肾脏（光镜下）肾炎肾脏（高倍镜下）肾炎肾脏（低倍镜下）电镜下?可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞增生.浸润。免疫荧光?IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。临床表现??????前驱感染1—3周起病尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿水肿：晨起眼睑水肿高血压：轻、中度高血压，利尿后可恢复肾功能异常：一过性肾功能异常全身表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐（与氮质血症有关）；嗜睡，头晕（高血压有关）；腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）实验室检查????尿液；血尿伴红细胞管型一过性血肌酐，尿素氮升高补体C3下降，血循环免疫复合物阳性抗“O”滴度升高诊断???起病前1---3周有链球菌感染病灶有血尿、蛋白尿、水肿、高血压血清C3降低（8周内恢复）鉴别诊断?一、以急性肾炎综合症起病的肾小球疾病1、其它病原体感染后的急性肾炎无补体C3下降，无水肿、高血压2、系膜毛细血管性肾炎伴肾病综合症，持续C3下降3、系膜增生性肾炎感染后数日，数小时出现血尿，部分IgA升高，C3正常鉴别诊断?二、急进性肾炎早期有少尿，无尿，肾功能急剧恶化三、全身系统疾病肾受累通过临床表现及实验室检查可鉴别?肾活检指征???少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者病程超过2个月而无好转趋势者急性肾炎综合症伴肾病综合症者治疗1、自限性疾病，对症治疗2、饮食：低盐饮食，肾功能异常限制蛋白摄入3、对症：利尿，降压4、感染灶治疗：青霉素10—14天，过敏者用大环内酯类抗生素。反复发作的扁桃体炎可考虑切除（病情稳定，尿蛋白〈1+，尿沉渣红细胞(100个/mp）5、透析预后预后良好，1---4周病情好转。血清C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。(chronicglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎目的和要求?了解病因与发病机制掌握临床表现,诊断与鉴别熟悉治疗预后??病因和发病机制?病理?临床表现?实验室检查?诊断及鉴别诊断?治疗?病因和发病机制?多数病因不清,起病即为慢性。少数由急性肾炎发展而来。起始因素为免疫介导炎症。还有非免疫因素参与。?病理?????系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾炎晚期：肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化。临床表现及实验室检查?????可发生于任何年龄，以中青年为主。起病隐匿，缓慢。蛋白尿、血尿、水肿、高血压。程度不等的肾功减退。有些患者可表现为血压明显增高，以舒张压为主。诊断除外继发性肾炎及遗传性肾炎。尿检异常、水肿、高血压病史达一年以上。??鉴别诊断继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。Alprot综合征：阳性家族史，眼、耳、肾异常。急性肾炎：感染史，血清C3动态变化。原发性高血压肾损害：先有高血压，再出现肾损害，肾小管损害较肾小球出现早，尿改变轻微，常有其它靶器官损害。治疗??原则：防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治并发症。治疗措施：?积极控制高血压低盐饮食（盐<3g/d）使用利尿剂药物降血压：ACEI、B受体组滞剂、钙通道阻滞剂治疗?