血液系统疾病常见症状

血液系统疾病的诊断

当前第1页\共有100页\编于星期四\12点1病史采集血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。

当前第2页\共有100页\编于星期四\12点2体格检查

皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。

当前第3页\共有100页\编于星期四\12点3实验室检查

血常规及血小板计数，为最基本的化验检查网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。

当前第4页\共有100页\编于星期四\12点4实验室检查出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。

溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。

当前第5页\共有100页\编于星期四\12点5实验室检查细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。

活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。

当前第6页\共有100页\编于星期四\12点6实验室检查生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。

器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。

放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。当前第7页\共有100页\编于星期四\12点7贫血的定义定义：外周血液在单位体积中的血红蛋白（hemoglobin）浓度、红细胞（erythrocyte）计数和（或）红细胞压积低于正常最低值。以血红蛋白（携氧能力）最为重要，红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常，血红蛋白则可显著减少。当前第8页\共有100页\编于星期四\12点8诊断贫血的注意点性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症）、血液浓缩状态（严重脱水、大面积烧伤）平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低于120g/L（正常值120～160g/L），成年女性低于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠低于100g/L。贫血是症状，要寻找病因。当前第9页\共有100页\编于星期四\12点9贫血的病因红细胞生成减少：造血原料不足（常见的为铁、叶酸、维生素B12），红细胞生成障碍（再障、MDS、骨髓病性贫血）红细胞寿命缩短：正常120天，溶血性贫血红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺铁性贫血当前第10页\共有100页\编于星期四\12点10贫血的实验室检查类型MCV(μm)MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血＞100＞3232～35巨幼红细胞性贫血（megaloblasticanemia）正细胞性贫血80～10026～3232～35再生障碍性贫血（aplasticanemia)急性失血性贫血（acutebloodloss）小细胞低色素性贫血＜80＜26＜30缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血当前第11页\共有100页\编于星期四\12点11贫血的严重程度轻度贫血，＞90g/L；中度贫血，60～90g/L；重度贫血，30～60g/L；极重度贫血，＜30g/L。当前第12页\共有100页\编于星期四\12点12贫血的症状血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础贫血症状体征的有无、轻重，不单取决于血红蛋白降低的程度，与许多其他因素如贫血发生和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关一般血红蛋白低于80～90g/L时才出现症状当前第13页\共有100页\编于星期四\12点13贫血的症状皮肤粘膜苍白，是各种贫血的共有特征。呼吸循环系统表现，心悸、气短，贫血低于30g/L持续3个月以上可发生贫血性心脏病。心脏扩大造成杂音。神经肌肉系统表现，头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆力衰退、思想不集中，严重贫血可发生昏迷。当前第14页\共有100页\编于星期四\12点14贫血的症状消化系统，恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白尿及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能障碍。性功能减退，女性月经紊乱。其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血性贫血）、发热（白血病）、出血（白血病）、骨关节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等。当前第15页\共有100页\编于星期四\12点15病例举例女性，22岁，3天来头晕无力加重，面色苍白，血红蛋白逐渐下降，红细胞形态正常，无黄疸，无发热等其它症状，补液后头晕稍好转。血红蛋白从10g/L下降至6g/L。当前第16页\共有100页\编于星期四\12点16出血皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等当前第17页\共有100页\编于星期四\12点17皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。局部因素导致出血。当前第18页\共有100页\编于星期四\12点18病因及发病机制毛细血管壁的缺陷血小板数量或功能异常凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进当前第19页\共有100页\编于星期四\12点19血管壁功能异常血管破损→局部小血管发生反射性收缩→血流变慢，以利初期止血→在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下→毛细血管较持久收缩→发挥止血作用当前第20页\共有100页\编于星期四\12点20血小板异常血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集→白色血栓阻塞伤口血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸→转化为血栓烷(TXA2)→促进血小板聚集→强烈的血管收缩作用→促进局部止血当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤粘膜出血当前第21页\共有100页\编于星期四\12点21血小板减少血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血当前第22页\共有100页\编于星期四\12点22血小板功能异常遗传性：血小板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常)血小板病(thrombopathy)(主要为血小板第3因子异常)继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等

当前第23页\共有100页\编于星期四\12点23血小板增多原发性：原发性血小板增多症继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后感染、创伤等。当前第24页\共有100页\编于星期四\12点24凝血功能障碍许多凝血因子参与凝血过程任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血当前第25页\共有100页\编于星期四\12点25临床表现皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不褪色视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑当前第26页\共有100页\编于星期四\12点26皮肤下出血（subcutaneoushemorrhage）根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：小于2mm称为瘀点（petechia）3-5mm称为紫癜（purpura）大于5mm称为瘀斑（ecchymosis）片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）当前第27页\共有100页\编于星期四\12点27鉴别：血管痣、蜘蛛痣注意：大小、分布范围、其他伴随的出血症状、病程、其他伴发疾病当前第28页\共有100页\编于星期四\12点28伴随症状四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有黄疽自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者当前第29页\共有100页\编于星期四\12点29问诊要点出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)、诱因有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血症状有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状当前第30页\共有100页\编于星期四\12点30问诊要点过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过去易出血及易出血病家族史职业特点，有无化学药物及放射性物质接触史、服药史当前第31页\共有100页\编于星期四\12点31皮肤粘膜出血的伴随出血症状血疱、鼻衄、齿衄深部组织出血：血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血内脏出血：咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内出血出血相关症状与体征：晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状、关节畸形、肌肉萎缩当前第32页\共有100页\编于星期四\12点32各类出血性疾病的特点类型皮肤粘膜出血特点其他部位出血血管性皮肤粘膜出血为主。皮肤瘀斑、瘀点多见。少见血小板性与血管性类似。严重时可并发颅内出血。当前第33页\共有100页\编于星期四\12点33类型皮肤粘膜出血特点其他部位出血凝血因子缺乏少见关节、肌肉出血病理性抗凝物质皮下片状出血肌肉出血纤溶亢进皮下片状出血肌肉出血，延迟性出血当前第34页\共有100页\编于星期四\12点34发热Fever当前第35页\共有100页\编于星期四\12点35原因感染：占多数，主要原因为中性粒细胞减少，少数患者为体液或细胞免疫缺陷。如见于：再生障碍性贫血、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。肿瘤热：白血病、淋巴瘤当前第36页\共有100页\编于星期四\12点36感染的原因—粒细胞缺乏症疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细胞减少。＜500/μl感染机会增加，＜100/μl可发生严重感染。感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、结肠、肛周是常见感染部位。微生物学：G-菌致病力强，特别是绿脓杆菌，致死率高。G+和真菌感染几率增加。当前第37页\共有100页\编于星期四\12点37感染的原因—细胞免疫缺陷疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。HD和AL缓解期，都可发生。微生物学：细菌、分枝杆菌、真菌（隐球菌、卡氏肺孢子虫）、病毒（水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒）、原虫和蠕虫（鼠弓形虫、肠内原线虫）当前第38页\共有100页\编于星期四\12点38感染的原因—体液免疫缺陷丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易发生感染，其缺少对囊包产脓细菌起调理作用的抗体，同时多数患者存在补体缺陷。见于慢淋、多发性骨髓瘤。微生物学：肺炎链球菌感染占优势，补体活性降低增加了流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌、大肠杆菌感染的机会。当前第39页\共有100页\编于星期四\12点39感染的原因—脾切除脾是清除不受调理作用细菌的最有效器官。脾切除患者不能产生起调理作用的抗体，感染囊包细菌时，常常会出现脓毒血症。微生物学：肺炎链球菌感染，其次是流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌。当前第40页\共有100页\编于星期四\12点40感染的原因—其他因素留置静脉导管卧床和卧床时间营养不良和神经功能障碍局部肿瘤作用当前第41页\共有100页\编于星期四\12点41感染性发热与肿瘤热的区别原因发热程度热型对治疗的反应当前第42页\共有100页\编于星期四\12点42骨关节疼痛白血病：白血病细胞在髓腔内恶性增生可引起骨痛，胸骨压痛。多发性骨髓瘤：可造成骨痛，腰痛多见，严重时可引起病理性骨折，与肿瘤骨转移鉴别。是肿瘤浸润的表现，非肿瘤性疾病罕见此症状。当前第43页\共有100页\编于星期四\12点43血液系统体格检查淋巴结检查当前第44页\共有100页\编于星期四\12点44淋巴结检查注意事项部位、大小、数目、压痛、硬度、移动性、

瘘管、疤痕等检查次序：耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颈后三角、颈前三角、锁骨上窝、腋窝、滑车上、腹股沟、胴窝等。当前第45页\共有100页\编于星期四\12点45检查某部淋巴结时，应使该部皮肤和肌肉松弛，以利于触摸。检查左颌下淋巴结时，将左手置于被检查者头顶上，以便能随时改变其头位而配合检查，使头微向左前倾斜，右手四肢并拢，屈曲指掌及指间关节，沿下颌骨内缘．向上滑动触摸。检查右侧时，两手换位，让被检查者向右前倾斜。检查颈部淋巴结时，检查者站在被检查者背后，让病人的头向前倾，并稍向检查的一侧倾斜，然后用手指紧贴检查部位，由浅人深进行滑动触诊。当前第46页\共有100页\编于星期四\12点46检查锁骨上窝淋巴结时，检查者面对病人(可取坐位或仰卧位)，用右手检查病人的左锁骨上窝，用左手检查其右锁骨上窝，检查时将示指与中指屈曲并拢，在锁骨上窝进行触诊，并深入锁骨的后部。检查腋窝淋巴结时，用手扶被检查者前臂稍外展，医师以右手检查左侧，以左手检查右侧，触诊时由浅人深，直达腋窝顶部。检查滑车上淋巴结时，以左手扶托病人左上臂，以右手在其肱骨上髁两横指许，在肱二头肌内侧滑动触诊。检查腹股沟淋巴结时，受检查者仰卧，检查者用手指在腹股沟平行处进行触诊。当前第47页\共有100页\编于星期四\12点47局限性淋巴结肿大非特异性淋巴结炎

颌下淋巴结肿大常由口腔内炎症所致；颈部淋巴结肿大常由化脓性扁桃腺炎等急、慢性炎症所致；上肢的炎症常引起腋窝淋巴结肿大；下肢炎症常引起腹股沟淋巴结肿大，一般炎症所致的淋巴结肿大多有触痛，表面光滑，无粘连，质不硬。淋巴结结核

肿大的淋巴结常发生在颈部血管周围，多发性，质地较硬，大小不等，

可互相粘连，或与邻近组织粘连。如组织发生干酪性坏死，则可触到波动。晚期破溃后形成

当前第48页\共有100页\编于星期四\12点48局限性淋巴结肿大恶性肿瘤转移性淋巴肿结大

质硬，或有橡皮样感，一般无压痛，表面光滑，与周

围组织粘连，不易推动。左锁骨上窝淋巴结肿大，多为腹腔脏器肿瘤(胃癌、肝癌苎)，苎

移；右锁骨上窝淋巴结肿大，多为胸腔脏器癌肿(肺癌、食管癌等)转移；鼻咽癌易转芦到

颈部淋巴结；乳腺癌常引起腋下淋巴结肿大。当前第49页\共有100页\编于星期四\12点49全身淋巴结肿大

传染性单核细胞增多症可引起全身淋巴结肿大，以颈部为明显，疼痛，不化脓。淋巴细胞性白血病可引起全身各处淋巴结皆肿大，但活动、不粘连、光滑、不硬、不痛、也不化脓溃破。淋巴瘤所致淋巴结肿大发展迅速，连成巨块，淋巴结坚实而有弹性，无移动性，无疼痛及压痛，多见于颈部。系统性红斑狼疮、链霉素过敏反应等也可引起全身淋巴结肿大。当前第50页\共有100页\编于星期四\12点50发热Fever当前第51页\共有100页\编于星期四\12点51定义definition机体在致热原作用下或体温中枢的功能障碍时产热过程↑↑，散热过程不能相应↑↑或散热↓↓使体温超过正常范围当前第52页\共有100页\编于星期四\12点52正常体温normaltemperature正常体温36-37℃口测法肛测法腋测法当前第53页\共有100页\编于星期四\12点53发热程度febriledegree低热37.3-38℃中等度热38.1-39℃高热39.1-41℃超高热>41℃当前第54页\共有100页\编于星期四\12点54发热机制febrilemechanism人体体温调节高级中枢在下丘脑水平（hypothalamiclevel）的视前前下丘脑（preopticanteriorhypothalamus,POAH)体温调节次级中枢在延髓、脊髓、大脑皮层“调停点（setpoint)”学说当前第55页\共有100页\编于星期四\12点55致热原pyrogen外源性致热原(exogenouspyrogen)来自于宿主(host)外部细菌、病毒、内毒素--G-菌的脂多糖（endotoxin,lipopolysaccharide)、抗原抗体复合物、致敏淋巴细胞等当前第56页\共有100页\编于星期四\12点56致热原内源性致热原(endogenouspyrogen)由各种宿主细胞产生的多肽（polypeptide)单核细胞(monocyte)、中性粒细胞(neutrophilicgranulocyte、组织巨噬细胞(tissuemacrophage)当前第57页\共有100页\编于星期四\12点57致热原内源性致热原细胞因子(endogenouspyrogeniccytokine)：白细胞介素-1（interleukin-1)肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor)白介素-6(interleukin-6)干扰素-α(interferon-α)当前第58页\共有100页\编于星期四\12点58发热机制模式图当前第59页\共有100页\编于星期四\12点59病因与分类感染性发热占50%-60%非感染性发热当前第60页\共有100页\编于星期四\12点60感染性发热细菌性感染占43%病毒感染6%真菌支原体寄生虫当前第61页\共有100页\编于星期四\12点61非感染性发热无菌性坏死物质吸收变态反应内分泌与代谢疾病心力衰竭、皮肤疾病体温调节中枢功能失常植物神经功能紊乱当前第62页\共有100页\编于星期四\12点62无菌性坏死组织吸收吸收热物理、化学因素或机械性损伤组织坏死或细胞破坏血管栓塞或血栓形成当前第63页\共有100页\编于星期四\12点63变态反应风湿热血清病药物热结缔组织病恶性肿瘤当前第64页\共有100页\编于星期四\12点64内分泌与代谢疾病甲亢（产热>散热）当前第65页\共有100页\编于星期四\12点65心力衰竭、皮肤疾病慢性心功能不全大面积深度烧伤鱼鳞病当前第66页\共有100页\编于星期四\12点66体温调节中枢功能失常物理性因素中暑化学性因素重度安眠药中毒机械性因素颅脑外伤、脑血管病变当前第67页\共有100页\编于星期四\12点67植物神经功能紊乱功能性低热伴植物神经功能紊乱表现原发性低热感染性低热感染后低热，体温调节中枢功能尚未恢复夏季低热体温调节中枢功能不完善生理性低热剧烈运动、紧张、妇女月经前、妊娠初期当前第68页\共有100页\编于星期四\12点68血液系统疾病的发热原因感染性发热肿瘤性发热当前第69页\共有100页\编于星期四\12点69临床表现发热临床过程三阶段体温上升期高热期体温下降期当前第70页\共有100页\编于星期四\12点70体温上升期产热>散热疲乏、肌肉酸痛、畏寒、寒战、皮肤苍白骤升型数小时缓升型数天当前第71页\共有100页\编于星期四\12点71高热期产热=散热（在较高水平平衡）皮肤潮红、灼热、呼吸加快持续时间不等，数小时至数周当前第72页\共有100页\编于星期四\12点72体温下降期产热<散热出汗多、皮肤湿骤降型数小时缓降型数天当前第73页\共有100页\编于星期四\12点73热型及临床意义稽留热弛张热间歇热波状热回归热不规则热当前第74页\共有100页\编于星期四\12点74稽留热高热39-40℃高热持续数天-数周24小时体温波动<1℃大叶性肺炎、伤寒高热期、斑疹伤寒当前第75页\共有100页\编于星期四\12点75稽留热当前第76页\共有100页\编于星期四\12点76弛张热高热24小时体温波动>2℃体温最低时仍>正常常见于败血症、风湿热、重症肺TB、化脓性炎症当前第77页\共有100页\编于星期四\12点77弛张热当前第78页\共有100页\编于星期四\12点78间歇热体温骤升、骤降高热与无热（间歇期）期交替反复出现疟疾、急性肾盂肾炎当前第79页\共有100页\编于星期四\12点79间歇热当前第80页\共有100页\编于星期四\12点80波状热渐升、渐降高热反复布鲁菌病当前第81页\共有100页\编于星期四\12点81波状热当前第82页\共有100页\编于星期四\12点82回归热骤升高热持续数天，骤降至正常，规律性交替回归热、霍奇金淋巴瘤、周期热当前第83页\共有100页\编于星期四\12点83回归热当前第84页\共有100页\编于星期四\1