超声在心肌病诊疗中的应用与进展

超声在心肌病诊疗中的应用与进展第一页，共二十九页，编辑于2023年，星期一原发性心肌病的分型（WHO/ISFC1995）扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病

未定型心肌病第二页，共二十九页，编辑于2023年，星期一心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）

定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。第三页，共二十九页，编辑于2023年，星期一

心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）一原发性心肌病

1遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子通道病、原发心肌糖原储积症

2混和性心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病

3获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病（Takotsubo）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速心肌病二继发性心肌病全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。第四页，共二十九页，编辑于2023年，星期一肥厚型心肌病以心室壁异常肥厚为特征的心肌病肌节收缩蛋白基因突变常染色体显性遗传所以HCM最早出现的是收缩功能减低但常规超声无法识别第五页，共二十九页，编辑于2023年，星期一分型根据肥厚部位非对称性室间隔肥厚型左心室壁普遍肥厚型心尖肥厚型心肌病左室游离壁肥厚型左室中部肥厚型乳头肌肥厚根据心肌对血流动力学的影响肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病第六页，共二十九页，编辑于2023年，星期一病理生理流出道梗阻（动力性）

肥厚的心肌造成的肌性梗阻继发的SAM现象（并非HOCM特有）心脏负荷状态心肌的收缩力收缩及舒张功能障碍心肌缺血心律失常第七页，共二十九页，编辑于2023年，星期一超声心动图是无创诊断HCM的首选方法M-型超声心动图特点

室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚非对称两者之比1.3:1室壁收缩期增厚率减低

心肌回声不均匀、呈颗粒状左室流出道梗阻

SAM(+)

第八页，共二十九页，编辑于2023年，星期一2-D超声心动图特点肥厚心肌部位室间隔基底、中间、心尖游离壁乳头肌心肌肥厚的对称性左室流出道面积二尖瓣的结构主动脉瓣的结构中部心腔梗阻导致心尖室壁瘤第九页，共二十九页，编辑于2023年，星期一多普勒超声左室流出道血流速度梗阻—流速增快频谱峰值后移（肌性狭窄）非梗阻—流出道流速不快二尖瓣返流（多发生在梗阻性心肌病）舒张功能减低及病变局部收缩功能减低第十页，共二十九页，编辑于2023年，星期一治疗外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置换内科保守治疗内科起搏器植入内科室间隔心肌化学消融介入治疗第十一页，共二十九页，编辑于2023年，星期一既往适应证的选择盲目术中确定靶血管的选择术中冠造+MCE确定靶血管术后侧枝循环检测有创冠造、血管内超声依靠冠脉造影在术中确定靶血管没有即刻观察消融范围的手段核素术后随访消融范围超声心动图在HOCM消融治疗中的应用第十二页，共二十九页，编辑于2023年，星期一冠脉血流显像无创、经胸、低速血流技术(CDCFI)针对适应证术前初选靶血管术后侧枝观察超声心肌声学造影通过超声观察微血管床的灌注(MCE)定位及量化消融心肌增加显影范围的对比术后即刻观察消融范围

术后随访观察消融心肌第十三页，共二十九页，编辑于2023年，星期一超声心动图在HOCM消融治疗中的应用

确定梗阻相关心肌—常规超声术前判断适应证--常规超声+冠脉血流显像术前拟定靶血管—冠脉血流显像术中确定靶血管—冠造+超声心肌声学造影无水酒精注入消融术后即刻消融范围的观察—超声心肌声学造影血流动力学的观察—常规超声术后随访—血流动力学常规超声侧枝循环状况冠脉血流显像术前术中术后第十四页，共二十九页，编辑于2023年，星期一肥厚性心肌病冠脉血流特点肥厚心肌内冠脉血流丰沛冠脉管径增粗冠脉血流速度增快能清晰地显示冠状动脉的走行顺序排列侧枝吻合第十五页，共二十九页，编辑于2023年，星期一拟定靶血管判断适应证应用冠脉血流显像术前判断适应证、拟定靶血管梗阻相关心肌内有无血管顺序排列间隔支-走向梗阻相关心肌-靶血管间隔支末梢走向-更接近左室心内膜-靶血管超选间隔支分支-走向左室面分支-靶血管造影乳头肌显影-超选走向左室心内膜的分支

靶血管介入之前确定适应证可以减少创伤增加手术的一次成功率、避免术中反复寻找靶血管带来的风险第十六页，共二十九页，编辑于2023年，星期一

适应证的判断靶血管的拟定消融范围判断

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n=32（MCE）

------32例实施MCE2例术中放弃更改消融5例29例消融3例放1例严重并发症------------------------------------------------------------

n=37（MCE+冠脉血流）

33例MCE++--28例消融成功3例无合适血管无更改消融5例放弃消融术前放弃无严重并发症------------------------------------------------------------n=10

（MCE+冠脉血流+CPS技术）10例MCE10例消融+++9例消融充分无严重并发症1例消融不充分

早期中期近期第十七页，共二十九页，编辑于2023年，星期一超声在DCM治疗中的应用疗效判定指导CRT心脏移植排异反应的监测第十八页，共二十九页，编辑于2023年，星期一心肌致密化不全

noncompactionofventricularmyocardium(NVM)

第十九页，共二十九页，编辑于2023年，星期一

一种少见的先天性具有临床特色的、非单一遗传背景的心肌疾病

第二十页，共二十九页，编辑于2023年，星期一发病机制正常胚胎发育

1M心肌由海绵状心肌组成心腔血液通过隐窝供应心肌。5～6W心室肌逐渐致密化隐窝压缩成毛细血管，形成冠脉微循环系统心肌致密化过程心外膜心内膜基底部心尖部异常胚胎发育

正常致密化过程的失败，导致心肌致密化不全

第二十一页，共二十九页，编辑于2023年，星期一发病机制遗传学基础

X染色体隐性遗传

病变基因点位于Xq28联结区域内家族发病倾向

44%(报道)11%(本组)第二十二页，共二十九页，编辑于2023年，星期一临床表现先天性心肌病变症状首发年龄差别大早期多无症状，中年发病渐进性心功能障碍系统性栓塞心律失常可伴有其他先天畸形第二十三页，共二十九页，编辑于2023年，星期一病理生理心力衰竭

有效收缩心肌的减少心律失常