脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右;根据起源可分两类:第一类起源于脑室系统肿瘤；第二类起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤；脑室肿瘤概论当前第1页\共有55页\编于星期四\22点T1WIPOST-CONTRASTDIFFUSIONADCMAP当前第2页\共有55页\编于星期四\22点FLAIRPOST-CONTRAST当前第3页\共有55页\编于星期四\22点有一定的发病年龄和好发部位；影像学表现复杂多样无特征性；瘤周水肿不明显，脑积水常见。脑室肿瘤概论当前第4页\共有55页\编于星期四\22点成人脑室肿瘤（1）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角区高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤脑膜瘤偶发生脑膜瘤当前第5页\共有55页\编于星期四\22点成人脑室肿瘤（2）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤当前第6页\共有55页\编于星期四\22点成人常见脑室肿瘤（3）部位常见肿瘤中脑导水管区第四脑室区胶质瘤、转移瘤转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤当前第7页\共有55页\编于星期四\22点儿童常见脑室肿瘤（4）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤脑膜瘤当前第8页\共有55页\编于星期四\22点儿童常见脑室肿瘤（5）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区第四脑室区室管膜下巨细胞星形细胞瘤、星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤当前第9页\共有55页\编于星期四\22点室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤星形胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤（癌）脑膜瘤中枢神经细胞瘤常见脑室肿瘤当前第10页\共有55页\编于星期四\22点起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤2～8％；发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。室管膜瘤（Ependymoma）当前第11页\共有55页\编于星期四\22点幕下占60％；四脑室好发（90％）幕上占40％；侧脑室三角区（75％）三脑室内（15％）室管膜瘤病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型，后者常见。当前第12页\共有55页\编于星期四\22点室管膜瘤的影像学平扫：CT等/低密度；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号。肿瘤内可见囊变、钙化、出血。增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。当前第13页\共有55页\编于星期四\22点第四脑室内室管膜瘤。当前第14页\共有55页\编于星期四\22点右侧脑室内室管膜瘤。当前第15页\共有55页\编于星期四\22点右半球内脑室外室管膜瘤当前第16页\共有55页\编于星期四\22点右额脑室外室管膜瘤。当前第17页\共有55页\编于星期四\22点室管膜下瘤（Subependymoma）较为罕见的良性肿瘤40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。当前第18页\共有55页\编于星期四\22点室管膜下瘤病理学为边界清楚的分叶状肿块镜下，细胞少，纤维组织多，可见微小囊变、钙化和出血，有丝分裂和坏死少见。当前第19页\共有55页\编于星期四\22点室管膜下瘤的影像学

平扫，呈低或等密度，T1WI呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。增强后大多无强化。当前第20页\共有55页\编于星期四\22点室管膜下瘤当前第21页\共有55页\编于星期四\22点星形胶质细胞瘤（Astroglioma）发病率占中枢NS肿瘤的40～50％据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。发病年龄与恶性度密切相关部位：好发于侧脑室前角当前第22页\共有55页\编于星期四\22点星形胶质细胞瘤影像学低度恶性：CT低密度，钙化（15％），

T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信号，囊变、坏死多见；增强后不均匀强化。当前第23页\共有55页\编于星期四\22点当前第24页\共有55页\编于星期四\22点胶质母细胞瘤当前第25页\共有55页\编于星期四\22点少突胶质瘤II级当前第26页\共有55页\编于星期四\22点

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

（Subependymalgiantcellastrogytoma,SGA）发病率占结节硬化病人的10～15％发病年龄小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔当前第27页\共有55页\编于星期四\22点SGA的病理学

多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤典型者为双核或多核星形细胞囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。当前第28页\共有55页\编于星期四\22点SGA的影像学平扫，呈低等混合密度，T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变常见。瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性增强后明显不均匀强化当前第29页\共有55页\编于星期四\22点SGAG当前第30页\共有55页\编于星期四\22点当前第31页\共有55页\编于星期四\22点结节性硬化移行线(箭)当前第32页\共有55页\编于星期四\22点SGAG当前第33页\共有55页\编于星期四\22点

脉络层乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。年龄好发于10岁之内的儿童，<5岁占50-80％。20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌当前第34页\共有55页\编于星期四\22点CPP的发病部位发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。当前第35页\共有55页\编于星期四\22点CPP的影像学

平扫，CT等或高密度，T1WI等信号；T2WI等或高信号。增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。当前第36页\共有55页\编于星期四\22点脉络丛乳头状瘤当前第37页\共有55页\编于星期四\22点脉络丛乳头状瘤当前第38页\共有55页\编于星期四\22点右侧脑室三角区CPP当前第39页\共有55页\编于星期四\22点右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca当前第40页\共有55页\编于星期四\22点右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌当前第41页\共有55页\编于星期四\22点脑膜瘤（Meningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤的1％年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。当前第42页\共有55页\编于星期四\22点脑膜瘤的病理学WHO将其分为：良性（88～94％）非典型（5～7％）恶性（1～2％）恶性者可侵犯脑组织；20～30％的肉眼全切脑膜瘤易复发。当前第43页\共有55页\编于星期四\22点脑膜瘤的影像学

CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；钙化常见且形式多样，出血较常。增强后明显强化。当前第44页\共有55页\编于星期四\22点侧脑室脑膜瘤。当前第45页\共有55页\编于星期四\22点侧脑室脑膜瘤。当前第46页\共有55页\编于星期四\22点脑膜瘤当前第47页\共有55页\编于星期四\22点

中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性神经元肿瘤；年龄：好发于年轻人；部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征。当前第48页\共有55页\编于星期四\22点

中枢神经细胞瘤病理学

肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。光镜下结构类似于少枝胶质瘤。电镜下证实为神经源细胞的异常分化。当前第49页\共有55页\编于星期四\22点中枢神经细胞瘤的影像学CT稍高密度，T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。当前第50页\共有55