糖原累积病临床病理分析课件整理

糖原累积病临床病理分析糖原累积病临床病理分析糖原累积病临床病理分析糖原累积病型20例临床及病理特点代英杰2011-2-8周三学习会中华神经科杂志2011年2月笫4卷第2期hinJNeurol,february20l,ld.4,M2糖原累积病Ⅱ型20例临床及病理特点代英杰陈琳郭玉璞关鸿志刘智任海涛赵燕环崔丽英随着市场经济化体制改革不断的深入，国民经济水平不断提高，城乡生活的差距日趋缩小，这对于农村教育来说无疑是一个有力的促进和推动。然而任何事物都有两面性。在我从事的农村教育工作中，在工作实践和调研中发现，农村中学生心理及学习方面出现了若干新问题。我就问题的表现、成因提出讨论，并就相应的对策略抒己见，以期引起各位同仁的关注。一、农村初中生中道德问题的表现及其成因实例之一：我在教师办公室接待过一位家长，她这样哭诉她的女儿：女儿在家从不劳动，爱打扮，喜欢攀比，成天什么歌星影星的，看不起出生在农村的父母，动辄以逃学、出走、自杀等威胁父母，要挟父母给她买电脑，要求父母给她一周买一套名牌服装，收入微薄的父母怎能满足她的要求啊？所以伤心至极……。据我知道，这个女生才开始上中学时，活泼开朗，爱交朋友，喜欢新事物，爱好广泛，成绩不错，在班里有一定影响力，后来逐渐对学习失去信心，厌学，到了学校就无精打采，心不在焉，成绩一落千丈。可是在班上的影响力依然如故。这些日子来，我就此对我校农村学生做了调查研究和分析。提起农村中学生，人们通常的印象往往是：努力、勤奋、朴实、勤劳、单纯忠厚、老实等。然而，随着市场经济日益渗透到广大农村，人们的思想意识和价值观念已经发生了翻天覆地的变化。如今，即使在海南西部农村，在许多人的心目中，具有上述传统美德的人也被当作“傻子”看待。在根据我的调查中，多数家庭中，中学生不尊重老人，不懂得节约，不能吃苦，不爱劳动，鄙视农村父母，讲穿讲吃讲享受，是一种明显的倾向。究其原因，主要有如下几个方面：（一）粗俗、低劣读物成为部分学生喜爱的精神食粮农村经济的增长，农村子弟口袋的零花钱也随之增多，家长常常以钱来填补上代人与城市差距。孩子们可以大把花钱，随意购物，许多学生的课外书籍是内容粗俗、低劣的读物。如一些日本口袋小人书、卡通情爱小说等。我曾经在课堂上还发现一些学生还津津有味地研读一本题为《短信课堂》的书籍，其内容却是一些不堪入目的黄色笑话。据我调查，农村中学生热衷于地摊文学的阅读，尤其是一些粗制滥造的言情、武打小说更是学生阅读的内容。而且，从年龄分布情况看，年龄越小，阅读的比例越高；从学校分布来看，农村学校学生阅读的比例高于城市学校。根据一项调查，农村初中、一所普通高中、一所重点高中，几所学校学生阅读比例依次为86%、78%、67%。由此可见这些低劣读物正在侵蚀学生幼小的心灵。（二）学生功利思想严重，导致“学习无用”论由于初中学生年龄和学识的制约，他们的认知、分析、判断等能力既不成熟又不稳定。事实上，相当多的初中生的教育价值观是迷茫的。他们中的大部分人已经认识到了教育的重要价值在于帮助自己提高综合素质，掌握生存、生活所需的基本的文化科学知识，读书成为自己跳出“农门”走向城市的途径，以增强自己在未来社会的竞争能力。部分初中生和家长还没有更新职业观念，等、要、靠的观念根深蒂固，认为只有上了大学或中专，有了固定工作才算有出息，父母脸上有光，才能光宗耀祖。而国家实行对大中专生不包分配工作的政策，农村家长及其子女，思想转不过弯来。农村讲的是实在，认为花那么多钱读书，又不能跳出“农门”，显然得不偿失，学生对自己的前途感到迷茫。相当多的家长进城打工，在农村更成为普遍现象，家长将孩子交给年老的老人监护，学生则像脱疆的野马，难以管束自己。据我调查，农村学校的后进生一半以上是由隔代的老人监护看管。逃学、辍学成为常见现象。于是，新的读书“无用论”在部分农村初中生中蔓延。他们厌学情绪浓烈，对学习马马虎虎，对成绩的好坏无所谓。令人深思的是，这些学生认为，祖国的前途和命运和他们无关，他们对集体、对他人也往往是漠不关心。有的干脆辍学回家，跟父母一起务农或经商或打工。（三）大众传媒、网络游戏让他们变得冷漠无情大众传媒本为农村中学生的学习提供了丰富的资料，开拓了他们的眼界，大大丰富了课余生活。然而，许多信息是没有经过筛选的，这就难免泥沙俱下。农村中学生的思想道德观念还没有成熟，还没有对信息较完整的了解。大众传媒又无所不包，宣传的东西无时无刻不影响着初中生的价值观，加之现在的大众传媒媚俗思想严重，影视文学作品中充斥着大量暴力、颓废色情、低俗不健康的内容；色情网站、网络游戏等成为中学生的精神毒瘤，使其长期屈服于毒害的侵袭，而不能自拔。据调查，在上网中学生当中，有近八成访问过色情网站。我国涉嫌性犯罪的未成年人几乎全部观看到淫秽影碟或访问过色情网站，青少年的犯罪手段也大多来自网络、武侠片、侦破片。以网络游戏成瘾的中学生往往无法自拔，放弃学习。大量的接受这类信息，必然影响中学生的思想道德观念趋向，使他们逐渐认同西方民族和西方文化，并对自己民族的自尊心、自豪感产生动摇，进而动摇传统的道德规范和行为准则。（四）消费观念混乱，盲目追求时尚，崇尚享乐主义、拜金主义在农村家庭中，家长的溺爱和纵容，孩子审美能力、判断能力的局限，使一些孩子盲目打扮自己，所选的发型服饰已经不适合一个中学生的要求，学生以展现个性为由，家长以社会在发展，孩子在进步，审美在提高为由，拒绝接受学校的统一服装。然而，这样的消费意识，却增长了学生好逸恶劳，坐享其成，盲目攀比，崇尚享乐的思想。在现实生活中表现为看不起农村父母，虚荣心强，唯我独尊、责任感缺乏，感情冷漠、趋炎附势，不能遭受挫折，盲目崇拜歌星影星，生活在幻想世界里，甚至这是导致初中生早恋的原因之一。还有部分学生受其政府行为的福利彩票、体育彩票、农村家长的“打麻将”、“斗地主”方式消遣娱乐成风，使其耳濡目染形成了赌博的陋习，幻想着中彩，一夜暴富，好逸恶劳，无心学习的思想在一些学生中间逐渐流行。二、应对方法和策略如上所述，由于诸多复杂因素的影响，目前在部分学生中已经形成的浅薄、浮躁、迷信、盲从、虚荣的特点，以及依赖性强，抗挫折能力差等心理特征。这些人是我们国家建设事业接班人的一部分，他们如何能够适应今后的社会生活？如何能够承担起建设国家的重任？这一切给我们学校德育教育提出更高的要求，提出了新的挑战。我认为：造就具有现代意识、适应现代社会的现代人，是当前思想政治工作现代化的根本任务。要实现这一目标，需要全社会共同作出长期不懈的努力，需要学校、家庭、社会诸方面倾力合作，形成有效的德育网络。惟其如此，才能使德育真正服务于社会，完成它的塑造祖国建设者灵魂的神圣使命。（一）利用学校德育阵地，全面学校德育思想理念，加强传统美德教育学校是进行德育教育的主阵地。学校应坚决纠正片面追求升学率的问题，促进全体学生德智体全面发展。要大力强化学生的思想、道德、纪律和法制教育，在教育中要注意了解今天学生的身心特点，注意改革不适应新时期要求的思想教育的内容、方法、途径，探索出学校思想教育新路子。在学校教育中要整合学生实际，扎实做好学生的思想工作。用丰富多彩的形式，向学生传递真、善、美的信息，使学生在长期的熏陶中受到潜移默化。农村学校自有农村学校的特点，我们在抵御不良文化的侵蚀时，要根据农村学校的具体情况，采取相应对策。在学校教育中要加快德育师资队伍建设。进行道德教育的首要前提是教师要有良好的素质，教师需是提前“超越”自己，事实上，德育教师需要很高的素质，不仅是通过理论性知识去讲“大道理”，还要通过自己的德行去感染学生，产生潜移默化的教育效果。初中学生模仿能力强，道德判断具体化、形象化，德育教师的知识性与示范性的统一很重要，与此同时，要掌握丰富的青少年心理知识与进行教育的技能技巧。学校要强化德育队伍，抓好管理队伍和专兼结合的师资队伍，加快德育教师队伍整体素质的提高。（二）利用家庭教育，加强潜移默化的作用家庭，是学生成长的摇篮，家庭环境对一个人的成长影响是巨大的。特别是青少年，他们对周围的一切都充满好奇。他们热情洋溢、兴趣广泛，却缺乏毅力；他们渴望了解社会、了解人生，渴望独立自主，却又缺乏足够的能力辨别是非。孩子们的这些不稳定的个性与含糊的观念如得不到及时而正确的引导和教育，他们就很容易被一些不良的事物所引诱。因此，孩子们需要学校、家庭、社会给予全方位的教育，而健康、文明的家庭环境是最重要的，因为孩子们大约有三分之一的时间是在家庭里度过的。家长作为一个特殊的社会角色，在家庭教育中承担着极其重要的责任。做父母的如果能意识到这一点，并努力创造一个温馨、和谐、健康、文明的家庭环境，适时对孩子进行科学的人生观、世界观、价值观的教育，便能引导他们迈好童年、少年、青年的每一步，帮助他们健康成长。相反，一些父母不注重自己的言行，将一些不良思想灌输给学生，父母自己沾染各种恶习，家庭环境便会受到各种污染，深深影响孩子的成长，甚至毁掉孩子的一生。因此那些外出打工的父母把孩子留给年迈的老人看管，老人对隔代亲的宠爱。这样的家庭教育怎能培养孩子的良好习惯和美德呢？（三）结合法制教育，推动对学生道德教育人们都生活在社会环境这个大家庭里，中学生也不例外，这就要求全社会的人们，都要关爱学生的身心健康，严格执行《中华人民共和国为成年人报护法》，自觉加入网络环境的净化育人工作，为中学生营造良好的社会网络环境，促使他们健康成长。中学生是祖国的未来，明天的希望，加强网络环境管理，整治网吧，加强影视界创作源的开发，加大精神文明建设在农村地区的进程。我们相信，在不久的将来，在全社会的共同努力下，祖国的花朵会拥有一片整洁的社会净土和精神家园，未来的一代必将是更具现代意识、更有智慧、更具竞争力的一代。我是一名中学教师，一名极普通的农村中学教师，在农村教育这块土地上默默耕耘了16个春秋，在这16年里，我有过欢乐，有过苦闷，更多的是忧虑。忧虑的是现在我们农村中学语文课存在着许多问题，在不少语文课堂上，语文教学还以传授知识为主，缺乏语文味道，以应试为根本目标，甚至把语文课上成数学课、化学课，比如，强调让学生画知识树，强调知道体系和结构，因此现在缺少感染力、冲击力强的语文课，缺少催人泪下的语文课，虽然课堂中多了学生讨论，自由发言，其实学生所说的还是教师设定的答案，教师也不希望学生的回答超出自己划定的范围，学生不敢说实话，不能讲真话，说明教师在教学过程中依然处于强势地位，以学生为体，学生本位的教学思想还没有真正落实。语文教师是无奈的、无助的、甚至无情的，考什么就教什么，教什么就学什么，这就是问题，基础的语文感情是不考的，因此，语文课堂教学可以不在乎，可以遗忘；基础的语文习惯是很难通过一张试卷考出来的，因此可以忽略不计，抛到九霄云外，这些根子其实只有两个，第一，强大的应试教育体系；第二，相对较低的语文教师素养。还有一个比较普遍的问题，就是语文教师不清楚语文课应该教什么，似乎什么都教了，又似乎什么都没教，整堂课下来，教师教了什么，学生学了什么说不清，不懂的教师自己也说不清楚。语文教学就是中心思想，段落大意那一套，写作文就是“记一件有意义的事”我们的教学内容贴近生活，与时代发展息息相关，着眼于学生健全人格的培养，“满堂灌”的现象依然存在。针对以上现状，我觉得农村语文课堂改革迫在眉睫。一、教师丰富的文化底蕴是基础出现语文课堂的问题与教师的知识储备、文化储备有关系。语文教学内容涉及面很广，文学、思想、科学等领域在语文教材中都有体现。一个优秀的语文教师应该是博览群书、视野开阔、学识渊博的人，如果教师的知识储备不足，没有教参就不会上课，对教参的解读与学生一个水平，上课时捉襟见肘，自然不受学生的欢迎，说到这里，我想起了杜殿坤教授说的一句话：“一个有学问的、有修养的老师，怎么教都能教好。”二、改变教学观念势在必行过去人们常说：教师和学生之间的关系是一桶水和一杯水的关系，教师要给学生一杯水，自己就要有一桶水。但在当今知识发展日新月异的时代里，如果只是一味强调学生学习知识，那么学生学习的知识实在太多了，学生也无力承受，即使教师有再多的水，也可能满足不了学生的需求。学生要在社会上立足，不是教师在课堂上就能教给，学生就能掌握的，这就要求教师在课堂上的教学方式、方法观念要改变，不能再用过去的老观念教学了，培养学生的自学能力，使之参与教学过程，学生才会有主人翁的精神，才会对学习过程充满感情，不再排斥，不再觉得枯燥乏味。因此，在语文课堂中注重学生能力的培养，使学生掌握学习方法、学习技巧，学会如何处理问题，更重要的是培养与他人合作的能力，还能培养学生的学习兴趣，他们会找到自己更有兴趣的学科，更有发展潜能的方向。培养学生的自学能力已经成为时代发展的要求，我们教师放眼于学生的将来，应该转变过去的教学观念，把培养学生的自学能力作为我们今后教学的首要目标。三、有效的影响和兴趣激发是途径苏格拉底有句名言：“教育不是灌溉，而是点燃火焰。”兴趣是最好的老师。在语文教学中，学生的学习兴趣对于教学成效的影响非常重要，许多长期从事语文教学的教师都深有体会，只要在语文教学活动中能够充分激发学生的学习兴趣，那么学生自主学习的积极性就高，教学活动就可以深入开展，整个语文教学活动就会充满生机与活力，对于教学成效的提升可以发挥积极的促进作用。在农村语文教学中，注重采取有效措施激发学生的学习兴趣，以此为切入点提高学生语文学习投入程度，为教学成效提升奠定了基础。我从教学是得出了两个法宝，一是影响，二是激励。教师本身就是一本书，经常和学生们一起读，各读各读的，然后相互推荐作品，有好的文章给学生看，学生很有兴趣，这也是一种潜移默化的影响吧，基础打得好书读得多，作文写得好，学生就不怕考试了。有位教师没什么教学技巧，但他在课堂上善于激励，使学生没有不喜欢他的语文课。我相信新的理念新的思维、智慧的教学艺术，必将使我们农村的课堂教学越来越精彩。糖原累积病型20例临床及病理特点代英杰2011-2-8周三学习会中华神经科杂志2011年2月笫4卷第2期hinJNeurol,february20l,ld.4,M2糖原累积病Ⅱ型20例临床及病理特点代英杰陈琳郭玉璞关鸿志刘智任海涛赵燕环崔丽英Ca++ProtcinMascPeecheVllGlucose1-Prmyceraldchyde3.)yroryaatonPhosphato(1)2ADate121-IX<2Phosphoglycerate四2212ATP概述目前酶替代治疗已应用于临床治疗该种以酸性麦芽糖病,结果表明骨骼酶(缺乏导致的溶糖原累积病‖型酶体糖原蓄积为特肌超微结构破坏轻glycogenstorag微、糖原含量较低typeⅡ,GsD征,可多器官受累的常染色体隐性遗者对治疗反应好酸性麦芽糖酶缺乏传性疾病因此临床上对患者婴儿型的早期识别诊断显少年型Pompe病成人型得尤为重要资料和方法病例选择收集北京协和医院神经病理实验室1988年4月-2008年12月经肌肉活体组织检查确诊的GSDⅡ型患者20例,总结其临床表现、病情演变、肌酸激酶(CK)、电生理及全身检查结果肌肉病理检查2例为外院病理切片会诊,余18例均于我院行肌肉活检,取材:股四头肌17例,脊旁肌1例,例17同时行肋间肌活检所有标本经异戊烷冷冻,切片,HE、MGT、NADH-TR、SDH、C0X、PAS(12例同时行唾液消化后PAS)、0R0ACP、NSE、ATP(PH4.2,4.5,10.2),光镜下观察。4例标本经戊二醛固定,电镜方法制备半薄和超薄切片,透射电镜下观察。例3有电镜图片会诊结果一般资料男12例,女8例,发病年龄:3m-34y确诊年龄:2.7-460y病程:1个月至12年分型:婴儿型1例,晚发型19例[包括少年型18例(例2^19),成人型1例(例20)]。临床表现婴儿型(1例):全身肌力、肌张力低下,肌萎缩,运动发育迟缓,喂养困难,反复肺部感染并心功能不全晩发型(19例:少年型18例,成人型1例):双侧对称性四肢近端肌(包括肢带肌)或呼吸肌无力,可有不同程度的颈肌力弱就诊主述呼吸衰竭——6例,四肢无力—4例,双下肢无力、上楼困难——3例运动不耐受、易疲劳—3例,转氨酶增高——-2例突发偏瘫—1例走路姿势异常和脊柱侧弯——2例临床表现确切发病年龄较难界定,少年型多自幼即有运动耐力差、易疲劳,且多消瘦,常常被视为体弱而未就诊。体格检查:10例有较明显的四肢近端、躯干肌的肌肉萎缩,骨盆带及下肢肌受累多重于肩带肌及上肢肌呼吸肌和四肢肌受累程度可不平行,部分呼吸衰竭的患者四肢肌力仍然接近正常。除骨骼肌受累外,1例有心脏肥大,2例有肝大,均无舌体肥大表现,3例有脊柱后侧突或侧弯,1例伴先天腭裂、唇裂。2