系统性红斑狼疮演示文稿

系统性红斑狼疮演示文稿当前第1页\共有48页\编于星期四\21点优选系统性红斑狼疮ppt当前第2页\共有48页\编于星期四\21点概念

系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。女性患者占90%，我国患病率70/10万当前第3页\共有48页\编于星期四\21点病因

未明。可能与遗传、环境（紫外线、药物、过敏、感染、社会与心理压力）和性激素有关当前第4页\共有48页\编于星期四\21点发病机制

未完全清楚。免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制excessantibodyformation

Immunecomplexdiseaseimmunecomplexdeposits当前第5页\共有48页\编于星期四\21点病理改变一般病理改变坏死性血管炎结缔组织的纤维蛋白变性结缔组织的基质发生黏液性水肿特征性病理改变苏木紫小体（hematoxylinbodies）“洋葱皮样”病变（onion-skinlesion）利-萨心内膜炎（Libman-Sackendocarditis）当前第6页\共有48页\编于星期四\21点“洋葱皮样”病变利-萨心内膜炎苏木紫小体当前第7页\共有48页\编于星期四\21点临床表现全身症状

发热、疲乏等皮肤与黏膜

蝶形红斑是SLE的特征性改变—鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑。此外还可有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡或粘膜溃疡关节和肌肉

关节痛，多呈对称性，可为游走性，也可有晨僵，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。肌痛和肌无力常见当前第8页\共有48页\编于星期四\21点临床表现肾脏损害

狼疮性肾炎，几乎所有SLE均有肾病理学改变，可表现为肾炎的全部临床类型神经系统

癫痫、精神症状等血液系统

贫血、白细胞减少、血小板减少多浆膜炎

胸膜炎、心包炎和腹膜炎当前第9页\共有48页\编于星期四\21点临床表现肺部表现

间质性肺炎、慢性肺间质纤维化等心血管表现

心脏增大、心肌炎、心律失常、疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）等消化系统恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等，可伴有蛋白丢失性肠病当前第10页\共有48页\编于星期四\21点临床表现眼睛

结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变（出血、视乳头水肿、视网膜渗出等）、视神经病变（可突然致盲）继发性干燥综合征

口干、眼干、阴道干当前第11页\共有48页\编于星期四\21点SLE

面部蝶形红斑当前第12页\共有48页\编于星期四\21点SLE双手血管样皮疹当前第13页\共有48页\编于星期四\21点SLE—雷诺现象双手指因遇冷、情绪激动等而变色（白、紫、红）、疼痛当前第14页\共有48页\编于星期四\21点SLE—口腔溃疡当前第15页\共有48页\编于星期四\21点SLE—网状青斑当前第16页\共有48页\编于星期四\21点实验室检查一般检查血常规：RBC、WBC、Plt尿常规：蛋白尿、管型血液生化检查当前第17页\共有48页\编于星期四\21点实验室检查自身抗体检测抗体敏感性特异性说明抗核抗体95%65%高滴度对诊断意义大抗dsDNA抗体70%95%对确诊、判断活动性意义大抗Sm抗体25%99%标记抗体抗RNP抗体40%不高抗SS-A(Ro)抗体30%低抗SS-B(La)抗体10%低抗rRNP抗体15%较高阳性者常有神经系统损害抗磷脂抗体50%含狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，梅毒试验假阳性。阳性者易发生抗磷脂抗体综合征当前第18页\共有48页\编于星期四\21点实验室检查自身抗体15%患者RF阳性其它抗体抗红细胞膜抗体抗血小板抗体抗淋巴细胞抗体抗神经原抗体当前第19页\共有48页\编于星期四\21点实验室检查其他检查血清补体水平：CH50、C3、C4降低，有利SLE诊断并提示狼疮活跃LE细胞检查：骨髓或外周血皮肤狼疮带试验（LupusBandTest）肾活检（RenalBiopsy）：狼疮性肾炎其它：CT、X线、超声心动图当前第20页\共有48页\编于星期四\21点LE细胞的由来中性粒细胞DNP(DNA-Histone)+抗DNP+补体均质体LE细胞LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测+当前第21页\共有48页\编于星期四\21点狼疮细胞狼疮带试验当前第22页\共有48页\编于星期四\21点狼疮性肾炎大体标本免疫荧光当前第23页\共有48页\编于星期四\21点狼疮性肾炎的WHO病理分型I型微小病变型II型系膜增殖型III型局灶节段增殖型IV型弥漫增殖型V型膜型VI型肾小球硬化型间质型当前第24页\共有48页\编于星期四\21点美国NIH的狼疮肾炎病理指数包括活动性指数和慢性指数活动性指数，高者提示肾损害进展较快，但积极治疗可以逆转慢性指数，提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能阻止慢性指数的继续升高，而难以使慢性指数降低当前第25页\共有48页\编于星期四\21点当前第26页\共有48页\编于星期四\21点当前第27页\共有48页\编于星期四\21点当前第28页\共有48页\编于星期四\21点当前第29页\共有48页\编于星期四\21点当前第30页\共有48页\编于星期四\21点当前第31页\共有48页\编于星期四\21点诊断与鉴别诊断诊断：美国风湿病学会1982年的SLE分类标准11条中≥4条阳性，则特异性98%，敏感性97%。应排除其它疾病鉴别诊断：

RA、皮炎、癫痫、精神病、ITP、原发性肾小球病变、药物性狼疮等判断疾病活动性当前第32页\共有48页\编于星期四\21点美国风湿病学会1982年分类标准

颧部红斑

遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位盘状红斑

隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕光过敏

日光照射引起皮肤过敏口腔溃疡

口腔或鼻咽部无痛性溃疡当前第33页\共有48页\编于星期四\21点美国风湿病学会1982年分类标准关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿痛或渗液浆膜炎

①胸膜炎-胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液；②心包炎-心电图异常，心包摩擦音或心包渗液肾脏病变

①蛋白尿＞0.5g/d或＞+++；②细胞管型-可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型当前第34页\共有48页\编于星期四\21点美国风湿病学会1982年分类标准神经系

①抽搐-非药物或代谢紊乱，如尿毒症、统异常酮症酸中毒或电解质紊乱所致；②精神病-非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致血液学

溶血性贫血伴网织红细胞增多；或白细胞异常

减少＜4×10/L，至少2次；或淋巴细胞减少＜15×10/L，至少2次；血小板减少＜100×10/L(除外药物影响)999当前第35页\共有48页\编于星期四\21点美国风湿病学会1982年分类标准免疫学异常

LE细胞阳性，或抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性抗核抗体

免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导“狼疮综合征”符合以上4项或4项以上即可诊断为SLE

当前第36页\共有48页\编于星期四\21点狼疮危象

狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害，以致危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害(狼疮脑病、癫痫发作)、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、狼疮心肌损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等当前第37页\共有48页\编于星期四\21点SLE病情活动性评价SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分是最常用的判断标准：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎每项8分；关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿每项4分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体滴度增高每项2分；发热、血小板减少、白细胞减少每项1分。分值越高，病情活动度越高当前第38页\共有48页\编于星期四\21点SLE疾病慢性损害的评价系统性狼疮国际临床合作组（SystemicLupusInternationalCollaboratingClinics）与美国风湿病学会（ACR）于1996年制定了SLE累计损害指数包括了12个脏器或系统的损害，每一项损害必须出现至少6个月才能记分当前第39页\共有48页\编于星期四\21点治疗一般治疗加强宣教对症治疗去除各种影响疾病预后的因素尤其注意控制高血压和防治各种感染当前第40页\共有48页\编于星期四\21点治疗轻型SLE的治疗非甾体抗炎药：控制关节炎磷酸氯喹0.25gQD：控制皮疹和减轻光敏感加用小剂量糖皮质激素：强的松0.5mg/kg.d必要时可使用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂当前第41页\共有48页\编于星期四\21点治疗重型SLE的治疗糖皮质激素泼尼松1mg/kg.d病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量病情稳定后尽可能过渡到隔日一次给药如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg当前第42页\共有48页\编于星期四\21点治疗重型SLE的治疗环磷酰胺标准的环磷酰胺冲击疗法：0.5～1.0g/㎡体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月一次硫唑嘌呤每日口服50～150mg氨甲喋呤剂量10～15mg，每周一次当前第43页\共有48页\编于星期四\21点治疗重型SLE的治疗雷公藤总甙剂量10～20mg，每日三次环孢素每日剂量3～5mg/kg，分2次口服骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)

每日剂量10～30mg/kg，分2次口服来氟米特(Leflunomide)

20mg/d当前第44页\共有48页\编于星期四\21点治疗狼疮危象的治疗

治疗目的：抢救生命、保护受累脏器、防止后遗症

甲泼尼龙冲击疗法：

0.5～1g/d+5%Glu250ml，ivgtt，3天一疗程;疗程间隔期5天以上，间隔期和冲击后每日口服泼尼松0.5～1mg/kg，或静脉注射等剂量甲泼尼龙静脉输注大剂量人体免疫球蛋白(IvIg):

0.4g/kg.d，静脉滴注，5天为一疗程当前第45页\共有48页\编于星期四\21点治疗狼疮危象的治疗对症治疗：①透析治疗，②抗癫痫治疗，③补充白蛋白，④输