《川崎病补充》课件

皮肤粘膜淋巴结综合征

1精品医学【概述】1．定义：皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病(KD)，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。

2精品医学【概述】2.流行病学（1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。（2）发病年龄：好发于婴幼儿，50%在2岁以内，4岁以内占80%，10岁后极少。（3）性别：男:女=1.3～1.5:1。（4）流行：每2～4年流行一次，冬春季。日本共发生过3次大流行（1979、1982、1986）。3精品医学【概述】3.预后患病率为172～194/10万。死亡率1%～2%。死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死。某些心血管症状可持续数月至数年。4精品医学【概述】4.中西医关系川崎病属中医学温病范畴与疫疹、温毒、阳毒发斑接近运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效5精品医学

【中医病因病机】

温毒化火，伤津耗液唇红皲裂舌绛如杨梅

邪火上逆于肝两目红赤

温邪上攻咽喉口咽粘膜弥漫充血

热毒内迫营血，流注经络手足底潮红

毒邪入血分，由里出表发疹

温热邪毒搏结，痰阻经络淋巴结肿大

热甚伤津，气血枯竭，肢末失养脱皮迅速入里，化热化火，阳热亢盛，气营两燔持续高热温热邪毒肺卫肌腠

初期外感风热表证口鼻肺胃

营分气分血分6精品医学西医病因及发病机理

1．病原学：尚未完全明确。(1)推测与感染有关。(2)变态反应：Ⅲ型。(3)免疫复合物型反应——血管壁IgG沉着——引起以血管炎为主的反应。(4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。7精品医学2．免疫变化：(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化；(2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化；(3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、

IgA、IgE↑；(4)ANCA+；(5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造成血管炎，易形成血栓。8精品医学3．病理变化全身性非特异性血管炎

(1)初期（1～2周）(2)极期（2～4周）(3)肉芽肿期（4～7周）(4)陈旧期（＞7周）9精品医学【临床表现】1.发热

2.粘膜表现

3.皮肤表现4.颈淋巴结肿大5.心脏改变

10精品医学1.发热最早出现的症状体温常达39℃以上持续5天以上

(2周至1个月)

抗生素治疗无效11精品医学2.粘膜表现双侧球结膜非化脓性结膜炎——表现为结合膜充血，个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。（1）结膜充血12精品医学（1）结膜充血13精品医学2.粘膜表现（2）口唇发红、干燥、皲裂；

(3)舌乳头突起、杨梅舌；

(4)口、咽粘膜充血。

14精品医学3.皮肤表现

（1）皮疹：发热5天内躯干出现多形性红色皮疹，无水疱及结痂。

www.ann.hi-ho.ne.jp/haripo/pdata/MCLS.JPG

15精品医学.tw/~ped/health/he5/he5-9.htm3.皮肤表现：（1）皮疹16精品医学www.nsknet.or.jp/~katoh/MCLS.html3.皮肤表现：（1）皮疹17精品医学皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑18精品医学3.皮肤表现：卡疤反应19精品医学3.皮肤表现（2）肢趾端表现：

①手和/或足硬性水肿；②手掌、跖底潮红；③指、足尖脱皮。

10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。

20精品医学指尖脱皮3.皮肤表现21精品医学3.皮肤表现：（3）肛周脱皮.tw/taitam/22精品医学4.颈淋巴结肿大

直径＞1.5cm或更大

一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀www.nsknet.or.jp/~katoh/MCLS.html23精品医学5.心脏损害㈠心脏炎：心肌炎、心包炎、心脏瓣膜病变㈡传导系统损害：心律失常㈢冠状动脉炎：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤24精品医学川崎病的心脏损害正常冠状动脉内径：

～3岁<2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<3.5mm。

25精品医学冠状动脉扩张①超过正常范围②冠状动脉内径/主动脉内径>0.326精品医学冠状动脉瘤：病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。分度

I度：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm；

II度：可为单发、多发或广泛，内径4-7mm；

III度：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛，累及一支以上。类型：弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张型。27精品医学冠状动脉瘤

28精品医学发生冠脉瘤高危因素①男性1岁以下；②发热超过2周以上；③血沉>100mm/h以上，或血沉增快持续4周以上；④有体动脉瘤。29精品医学并发心肌梗塞的高危因素①巨大弥漫囊状冠状动脉瘤；②发热持续3周以上；③急性期应用激素而未用阿司匹林；④发病年龄2岁以上。30精品医学【并发症】重症患儿可并发：冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。31精品医学【实验室检查】1．血液检查周围血WBC增高，以N为主，伴核左移。轻度贫血，PLT早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。

32精品医学【实验室检查】2．免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。33精品医学【实验室检查】3．心电图早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。4．胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。34精品医学【实验室检查】5．超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常－扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。６.冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以观察冠脉病变程度，指导治疗。35精品医学【诊断标准】（日本1984）1.发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2.双侧结膜充血。3.一个以上的粘膜病变：①口唇发红干燥、皲裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。36精品医学4.一个以上的肢端病变：

①手和/或足硬性水肿；②手掌、跖底潮红；③指、足尖脱皮。

5.全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴结肿大，直径＞1.5cm或更大。

/tsugu/heart/MCLS.html【诊断标准】（日本1984）37精品医学【诊断标准】（日本1984）以上6条中具备5条（发热持续5天以上为必备条件）并排除其他疾病，即可诊断川崎病但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则4条主要症状阳性也可确诊38精品医学【辨证论治】辨证要点本病以卫气营血辨证为纲病初邪在肺卫，迅速化热入里，热炽气分，继入营血，后期气阴两伤。本病易于形成瘀血，若瘀血阻塞脉络，还可引起心悸等心血管并发症39精品医学【辨证论治】治疗原则以清热解毒，活血化瘀为主。初期邪在卫气，疏风清热解毒，辛凉透达中期热毒炽盛，清气凉营解毒，苦寒清透后期气阴耗伤，益气养阴为主，兼清余热本病易有瘀血，从初期到后期均应注意活血化瘀。40精品医学【辨证论治】1．卫气同病证候发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽、泄泻，舌质红，苔薄，脉浮数治法辛凉透表，清热解毒。方药银翘散加减。常用药：金银花、连翘、薄荷、青黛、牛蒡子、玄参、鲜芦根。

41精品医学【辨证论治】

2．气营两燔证候壮热，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或关节痛，颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法清气凉营，解毒化瘀。方药清瘟败毒饮加减。常用药：水牛角、丹皮、赤芍、生石膏、知母、黄芩、栀子、玄参、生地。

42精品医学【辨证论治】

3．气阴两伤证候身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。治法益气养阴，清解余热。方药沙参麦冬汤加减。常用药：沙参、麦冬、玉竹、天花粉、生地、玄参、太子参、白术、扁豆。

43精品医学【其他治疗】1、丹参滴丸每服1～3粒，1日3次。用于本病有血瘀证者。2、丹参注射液每日10ml，稀释后静脉点滴。用于本病有血瘀证者。3、生脉饮每服5～10ml，1日3次。用于本病气阴两伤证。44精品医学【西医治疗】一、一般治疗1、休息急性期有高热，心脏扩大或冠脉病变者应卧床休息。并发冠状动脉瘤的患儿进入恢复期和慢性期，应限制活动，注意休息，至病变消退。45精品医学【西医治疗】一、一般治疗2、保持水、电解质及酸碱平衡急性期高热，饮食量少，应加强护理，多饮水并静脉输液，保持水、电解质及酸碱平衡，必要时补充白蛋白。46精品医学【西医治疗】二、对症、支持1、有心肌损害者，给予ATP、CoA、辅酶Q10等营养心肌。2、有心绞痛者给硝酸甘油扩张冠状动脉。3、心源性休克及时心肺复苏。4、继发细菌感染用敏感的抗生素。5、维生素E20～30mg/kg·d，以改善血管通透性及血管抵抗性。47精品医学【西医治疗】三、对因治疗1、急性期治疗（1）丙种球蛋白用法任选三者之一：①2g/kg·d，单剂于8～12h静脉缓输；②1g/kg·d，qd，连用2日；③400mg/kg·d，qd，连用5天。48精品医学【西医治疗】三、对因治疗1、急性期治疗（2）阿司匹林

30～50mg/kg·d，分3次服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/kg·d，顿服。（3）糖皮质激素并发严重心肌炎、大量心包积液或心包积液迅速积聚而发生心脏压塞时，可短期使用。49精品医学【西医治疗】三、对因治疗2、恢复期及慢性期治疗（1）抗凝治疗阿司匹林3～5mg/kg·d，顿服，若无冠脉异常，于发病后6～8周停药。如有冠脉病变，延长用药直到冠脉恢复正常。亦可加潘生丁3～5mg/kg·d，分2～3次服用，以加强抗凝作用。50精品医学【西医治疗】三、对因治疗2、恢复期及慢性期治疗（2）溶栓治疗冠脉有血栓形成或有心肌梗塞，可静脉或冠脉内注射尿激酶，静脉溶栓1小时内输入尿激酶2万u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入，持续3～1