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性播散性脑資懾炎李光乾概述急性播散性脑脊髖炎(ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(IIDDS)ADEM缺乏特异的生物学标志,诊断主要依靠临床特点及影像学改变概述以往曾认为单相性是其病程特征,现已发现2个复发变异型,包括复发型DEM(RDEM和多相型DEM(MDEM)与经典型多发性硬化(CMS)、MS变异型、视神经脊髓炎(NMO)等临床鉴别有一定困难。因此,必须重视和深入认识ADEM流行病学发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青壮年。儿童病例男性较多,成人则相反儿童发病有季节性,冬春季为高峰,可能与上呼吸道感染的高发病率有关约2/3儿童和1/2成人有前驱感染或疫苗接种的临床证据,其后数天或数周出现NS症状潜伏期平均为4~13d,而在所有ADEM患者中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%病因与发病机制目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗接种有关,但仍未明确病因与发病机制临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模型相似;研究认为可能有两种发病机制:分子模拟理论:微生物(或疫苗)的蛋白质与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似,分享共同抗原,触发自身免疫反应炎症瀑布反应理论:微生物引起神经组织损伤,导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出到外周循环系统,继发自身免疫反应,反过来损害CNS病因与发病机制有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发生ADEM,其病因不清,可能与长期应用免疫抑制/免疫调节药物有关ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对照组,提示可能有遗传易感性ADEM的临床特点ADEM常见的症状包括发热(43%~52%)头痛(45%~58%)及不适感常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征(85%性偏瘫(76%)及共济失调(59%),1/3的患儿有脑膜刺激征癫在ADEM儿童中多见,且以局灶运动性癫为主,有的会发展成癫痼持续状态ADEM的临床特点ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎,表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损,80%~90%患者岀现感觉障碍或感觉异常,50%患者出现截瘫横贯性脊髓炎(ATM)也可作为一个独立的疾病实体,由麻疹、流感和乙肝病毒引起ATM患者中1/3可完全恢复,1/3能部分恢复,1/3不能恢复ADEM的临床异质性各学者对ADEM临床分型存在争议目前认为,ADEM临床上主要分

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