神经节细胞胶质瘤

神经节细胞胶质瘤当前第1页\共有22页\编于星期四\20点当前第2页\共有22页\编于星期四\20点当前第3页\共有22页\编于星期四\20点当前第4页\共有22页\编于星期四\20点当前第5页\共有22页\编于星期四\20点当前第6页\共有22页\编于星期四\20点当前第7页\共有22页\编于星期四\20点当前第8页\共有22页\编于星期四\20点当前第9页\共有22页\编于星期四\20点当前第10页\共有22页\编于星期四\20点术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤，镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见明显的钙化，该类细胞免疫组化标记：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。当前第11页\共有22页\编于星期四\20点病理图片当前第12页\共有22页\编于星期四\20点中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%~1.3%。好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。当前第13页\共有22页\编于星期四\20点青少年多见，男性多于女性，病程相对叫长。复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同，难产和高热惊厥病史少见。当前第14页\共有22页\编于星期四\20点神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2，信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊）或多囊状改变，可见囊壁强化。肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周围皮质萎缩样改变。当前第15页\共有22页\编于星期四\20点该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。当前第16页\共有22页\编于星期四\20点本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP（+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节细胞胶质瘤的影像学表现。当前第17页\共有22页\编于星期四\20点鉴别诊断1、少突胶质瘤少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为50%－80%。出血、囊性变少见。好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。

CT表现：①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。③瘤周水肿轻，占位效应轻。④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。MRI表现：①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。当前第18页\共有22页\编于星期四\20点少突细胞瘤当前第19页\共有22页\编于星期四\20点2、低级别星形细胞瘤星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞生物学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级。低级别星形细胞瘤常常生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状50%患者以癫痫起病，75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。CT表现：①多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。

②小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。③脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。MRI表现：①T1WI呈低信号T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA增强不明显。②瘤周水肿轻微。③增强扫描后低级别星形细胞瘤多数呈环形强化。当前第20页\共有22页\编于星期四\20点低级别星形细胞瘤当前第21页\共有22页\编于星期四\20点3、颅内软骨瘤软骨瘤是起源于透明软骨之少见的良性肿瘤。患病年龄大多在20～50岁之间，平均29岁。女性病人稍多于男性。软骨瘤通常发生于趾骨、腕骨；发生于颅内者甚少，仅约占原发于颅内肿瘤的0.06%～0.3％。Hirshfie1d于1851年首先记载了颅内软骨瘤，而Nixon于1982年首先发表了有关颅内软骨瘤之较全面的资料。颅内软骨瘤70～80％位于硬膜外，并起源于颅底，通常发生于骨缝连接处的软骨，特别是鞍旁、中颅凹底，但在大脑凸面、大脑镰、脉络丛和脑实质也偶可见到。分型：（1）窦型；（2）凸面和脑实质型；（3）蝶岩斜坡之颅底型。CT表现：可见到薄的、形状不整的纤维囊和点状、绵絮状的钙化区。Lacerte等人根据CT征象将颅内软骨瘤分为2型：第1型，称为经典型，在增强CT时可呈现混杂密度，对比剂出现的很少或轻度出现；第2型，肿痛周围为高密度，说明沿着致密的软骨基质周围有正常的软骨组胞，而在肿瘤中心为低密度，说明具有囊性变或很稀疏的非坏死的结缔组织。有的著者指出，在增强CT时，对比剂不是在注射后立刻进入肿瘤内，而要经过30min才进入其中。MRI表现：在第1型时，T1加权伴有低信号的混杂信号，在T2加权则伴有等信号或高信号。注入对比剂GdDTPA时