真核细胞的细胞器

真核细胞的细胞器第一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一

细胞质(cytoplasm)是细胞膜内和细胞核外的细胞所有部分，包括具有一定形态和功能的各种细胞器、细胞骨架和细胞基质第二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一一、内膜结构系统细胞器二、细胞骨架三、能量转换的细胞器--线粒体四、蛋白质合成的细胞器---核糖体第三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一一、内膜结构系统细胞器内膜系统位于细胞质内，在结构和功能上是一个统一的整体，是细胞合成蛋白质、脂类和糖类的场所，同时对细胞内的合成产物具有加工、包装、分选及运输的功能。内膜系统是真核细胞特有的结构。第四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一一、内膜结构系统细胞器内膜系统（endomembranesystem）是指位于细胞质内，在结构、功能及发生上具有一定联系的膜性结构的总称。主要包括内质网，高尔基复合体，核膜，溶酶体，过氧化物酶体，分泌泡，质膜等。线粒体在结构、功能及发生上有一定的独立性，一般不纳入内膜系统。第五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（一）内质网（endoplasmicreticulum,ER）内质网是1945年PorterK.R.等人在电镜下观察培养的小鼠成纤维细胞时，发现细胞质中分布着一些由小管、小泡形成的网状结构。

内质网是细胞内生物大分子合成的基地。第六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一1、内质网的形态结构一层单位膜的囊状、泡状、管状的结构，并形成一个连续的网膜系统。膜厚约5-6nm，内腔互相连通。封闭的内质网有两个面：外表面是胞质面（cytosolicsurface）、内表面是腔面（cisternalsurface）。cytosolicsurfacecisternalsurface第七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一根据是否有核糖体，ER分为两种基本类型：粗面内质网（roughER，RER）滑面内质网（smoothER，SER）RERSER1、内质网的形态结构第八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一RER多呈扁平囊状，电镜下观察排列较为整齐，表面附有大量的核糖体颗粒，普遍存在于合成分泌蛋白的细胞中，如浆细胞，未分化和肿瘤细胞中较少。与细胞核的外层膜相连通。SER通常呈管泡样的网状结构，膜表面没有核糖体附着。广泛存在于各种类型的细胞中，如合成胆固醇的内分泌腺细胞、肌细胞、肾细胞等。是脂类合成的场所，是内质网合成的脂类和蛋白质转运到高尔基体的出芽位点。在一定部位与RER相连。1、内质网的形态结构第九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一SER

类固醇激素的合成。SER含有全套合成脂类的酶系和促使胆固醇转化为类固醇激素如肾上腺素、雄性激素和雌性激素的酶类。因此，SER可合成磷脂、胆固醇、脂肪及甾类激素等脂类物质。肝细胞中解毒作用。肝细胞内的SER含有参与解毒的各种酶类。进入肝细胞内的有毒、有害、致癌的物质分解转化成可溶于水的物质被排出体外。肌细胞中调节肌肉收缩。肌肉细胞中的SER特化为肌质网，通过肌质网上的钙离子通道和钙泵调节肌肉细胞内的钙离子浓度，调控肌肉的收缩和舒张。糖原分解释放葡萄糖。在滑面内质网膜上含有葡萄糖-6-磷酸酶,在肝细胞,它可以催化由细胞质基质中肝糖原降解所产生的葡萄糖-6-磷酸,使之分解为磷酸与葡萄糖,然后葡萄糖进入内质网腔再被释放到血液中。

2、内质网的功能第十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一2、内质网的功能RER蛋白质的合成及修饰加工RER最重要的功能是合成外输性蛋白。RER膜上附着的核糖体是蛋白质合成的场所，ER膜是核糖体附着的支架。RER合成的蛋白有分泌蛋白（包括分泌到细胞外的基质蛋白、消化酶、抗体、肽类激素及细胞因子等，这类蛋白质合成后进入ER腔进行加工修饰，然后转移到细胞外）、膜整合蛋白（包括膜受体和膜抗原）、定位于高尔基复合体、SER和溶酶体的蛋白质、驻留在RER的蛋白质。蛋白质的糖基化修饰。蛋白质的N-连接糖基化。在RER合成的蛋白质进入ER腔中大部分要进行糖基化修饰。区别于游离核糖体合成的蛋白质。在RER上合成的蛋白质进入ER腔加工修饰后，ER膜以出芽的方式将蛋白质包裹形成膜性转运小泡，运输到高尔基复合体。第十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一1898年，意大利组织学家Golgi在光镜下发现猫和猫头鹰的神经细胞质内有一网状结构，后发现该结构广泛存在于脊椎动物的各种细胞中，被人们命名为高尔基体。（二）高尔基复合体（Golgicomplex，GC）第十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一GC是一层单位膜构成的膜性结构，由大囊泡、扁平囊、小囊泡三部分构成。扁平囊是GC的主体结构，由3-8层略弯曲的扁平囊膜平行排列构成。分形成面和成熟面，来自内质网的蛋白质和脂类从形成面逐渐向成熟面转运。1、高尔基复合体的形态结构分泌泡大囊泡小囊泡扁平囊成熟面形成面第十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一小囊泡直径40-80nm,来源于RER，可把RER合成的蛋白质转运到扁平囊，使扁平囊不断得到补充、更新。大囊泡直径100-500nm,来源于扁平囊，内含浓缩、加工的分泌产物。1、高尔基复合体的形态结构分泌泡大囊泡小囊泡扁平囊泡成熟面形成面第十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一GC是一动态结构，来自RER的小泡不断加入GC的扁平囊，大泡又不断从扁平囊的反面脱落，使扁平囊不断更新。高尔基复合体在40分钟内可完全更新一次。1、高尔基复合体的形态结构第十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一

2、高尔基复合体的功能高尔基体的主要功能是将内质网合成的多种蛋白质进行加工、分类与包装，然后分门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。高尔基体是细胞内糖类合成的工厂和大分子运输的主要枢纽。参与细胞的分泌活动。分泌蛋白在RER合成后被运输到GC，在GC内加工修饰后才能转入分泌泡，被分泌到细胞外。蛋白质的加工修饰。大多数分泌蛋白为糖蛋白，在内质网合成的蛋白质在高尔基体内进行O-连接的糖基化。蛋白质的分选。由RER来的甘露糖蛋白，经GC磷酸化加工后，被分选、包装到溶酶体中。参与细胞内膜的转化。参与细胞的胞饮和胞吐作用。第十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一N-连接（ER）天冬酰胺残基侧链上的氨基基团的N原子连接。O-连接（GC）丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸残基侧链上的OH基团共价连接。第十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一

高尔基体在细胞内膜泡运输中起重要的枢纽作用2、高尔基复合体的功能第十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一2、高尔基复合体的特点

1、在分泌功能旺盛的细胞中，GC很发达2、GC的发达程度与细胞的分化程度有关,未分化的细胞中,GC较少，而在分化较好的细胞中，GC较多3、GC在细胞中的位置基本固定第十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一1949年，DeDuve等人用超离心技术从大鼠肝细胞中分离出一种有膜包被的微小颗粒。内含丰富的酸性水解酶，可分解多种大分子物质，而命名为溶酶体。（三）溶酶体（lysosome）第二十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一电镜下，溶酶体是一层单位膜包围的圆形或卵圆形的囊状颗粒，直径0.2-0.8µm。溶酶体内含60余种酸性水解酶，酶的最适pH为5.0，这些酶可将蛋白质、多糖、脂类、核酸等水解成小分子物质，为细胞的代谢提供原料。1、溶酶体的形态结构与酶类第二十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一

溶酶体膜的特征膜上嵌有质子泵，可将H+泵入溶酶体内，维持溶酶体中酸性的内环境。膜蛋白高度糖基化，糖链伸向膜内侧，保护自身膜结构免受内部水解酶的消化。膜上具有多种载体蛋白，用于水解的产物向外转运。1、溶酶体的形态结构与酶类第二十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一初级溶酶体（primarylysosome）次级溶酶体（secondarylysosome）残余小体（residualbody）异噬性溶酶体（heterophagiclysosome）自噬性溶酶体（autophagiclysosome）消化底物1、溶酶体的形态结构与酶类溶酶体的种类第二十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一初级溶酶体：新形成，只含酸性水解酶，无消化底物，还未进行消化活动。次级溶酶体：初级溶酶体与消化物结合形成的复合小体。分为异噬性和自噬性溶酶体。残余小体：次级溶酶体到末期时，由于水解酶活性降低，还残留一些未消化的物质。

1、溶酶体的形态结构与酶类溶酶体的种类第二十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一自体吞噬（autophagy）

：细胞内衰老或损伤的各种细胞器或分泌颗粒的自噬小体融合进行消化作用异体吞噬（phagocytosis）：与含有外源大分子或颗粒物质的吞噬小体融合形成内溶酶体进行消化作用，如细菌等Lysosomesinphagocytosisandautophagy第二十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一消化营养作用。能将细胞内的外源性或内源性大分子物质分解为可溶性的小分子物质，释放到细胞质内被重新利用，以补充细胞所需的营养。防御保护作用。参与受精过程。受精过程中的精子的顶体（acrosome）是特化的溶酶体，含有的多种水解酶能溶解卵细胞的外被及滤泡细胞，形成孔道，使精子进入卵细胞完成受精过程。促进组织器官的变态发育。蝌蚪变蛙时尾部的消失、子宫内膜的周期性萎缩等。2、溶酶体的功能第二十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一顶体反应第二十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一人类疾病与溶酶体的关系矽肺（硅肺）含有硅酸盐颗粒的粉尘被肺泡巨噬细胞吞噬后形成吞噬体，与初级溶酶体融合成异噬溶酶体。导致溶酶体膜稳定性降低，大量的水解酶和硅酸分子流入细胞质，引起肺泡巨噬细胞自杀死亡，周而复始，导致大量肺泡巨噬细胞自溶。巨噬细胞的不断死亡促使纤维细胞增生并分泌大量的胶原物质，导致肺部大量形成胶原纤维化结节，肺弹性降低，肺功能受损。临床上的治疗药物可与硅酸结合，防止硅酸对溶酶体膜的破坏。第二十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）过氧化物酶体（peroxisome）又叫微体，一层单位膜包裹的囊泡状细胞器，直径约为0.6~0.7µm。电镜下，内含极细的颗粒状物质，中央常含有电子密度较高，呈规则结晶状的结构，称类核体。类核体是尿酸氧化酶的结晶。人和鸟类的过氧化物酶体没有类核体。哺乳动物中只有肝细胞，肾细胞中可见到典型的过氧化物酶体。第二十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一过氧化物酶体中发现的40余种酶，大体分两类：催化生成过氧化氢的氧化酶。如尿酸氧化酶。分解过氧化氢的过氧化氢酶氧化酶RH2＋O2

R＋H2O22H2O2

2H2O＋O2过氧化氢酶（四）过氧化物酶体（peroxisome）第三十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）过氧化物酶体（peroxisome）不同类型组织细胞，过氧化物酶体所含的酶类和数量不同，但都含有过氧化氢酶。过氧化氢酶是过氧化物酶体的标记酶。第三十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一过氧化物酶体与溶酶体的区别过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成结晶状结构，可作为电镜下识别的主要特征。通过离心可分离过氧化物酶体和溶酶体。（四）过氧化物酶体（peroxisome）第三十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一过氧化物酶体的功能动物细胞（肝细胞或肾细胞）中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。过氧化物酶体分解脂肪酸等高能分子向细胞直接提供热能。（四）过氧化物酶体（peroxisome）第三十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一二、细胞骨架cytoskeleton细胞骨架是普遍存在于真核细胞中由蛋白纤维组成的网架结构，由微管、微丝和中间纤维组成。细胞膜内质网微梁网格微管核糖体线粒体微丝第三十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（一）微管microtubule形态结构（电镜）*中空的管状结构，直径24-26nm，*由13条原纤维纵行螺旋排列，原纤维的直径为5nm*每条原纤维是由αβ微管蛋白相间排列成的长链。第三十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一微管的分子组成*

α、β微管蛋白：是一类酸性蛋白，它们分子量相同，各含约500个左右氨基酸残基。*微管蛋白常以异二聚体的形式存在。（一）微管microtubule第三十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一微管的存在方式单管、二联管、三联管单管在细胞中呈网状或成束分布。二联管、三联管存在特定的细胞器中，如鞭毛、纤毛（二联管），中心粒、基体（三联管）（一）微管microtubule第三十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一鞭毛、纤毛的运动两者都是由细胞膜包绕一束由微管组成的轴丝轴丝由9根二联管环绕一对单管呈“9+2”的排列A管伸出内外两条动位蛋白臂，指向相邻二联管的B管。通过动位蛋白臂水解ATP释放能量，促使动位蛋白沿相邻的B管朝（-）端走动，引起二联管之间的相互滑动。（一）微管microtubule第三十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一Thecentrosomecontainsapairofcentrioles.Themicrographofacrosssectionofacentriolsshowingthepinwheelarrangementofthe9peripheralfibrils.PCMistheelectron-densepericentriolarmaterialthatsurroundingthecentriols.Electronmicrographofacrosssectionofacentriol.Electronmicrographshowingtwopairofcentriols.Eachpairconsistsofalongerparentalcentriolandasmalldaughtercentriol第三十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一微管的装配单管形式的微管是动态结构，可根据需要组装和去组装；微管蛋白二聚体装配成原纤维；侧面增加二聚体形成片层由13根原纤维组成微管；新的二聚体不断加到微管的端点，使之延长；装配快的一端（+）极，另一端（-）极（一）微管microtubule第四十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一Eachtubulindimerbinds2GDPmolecules,withtheα-tubulinbindingtooneGTPinversiblyandtheβ-tubulinbindingtoanotherGTPreversibly,andtheβ-tubulinhydrolyzedGTPtoGDP.Aseachprotofilamentismadeupofalinerchainofheterodimerswithalternatingα-tubulinandβ-tubulin,ithasastructuralpolaritywithanα-tubulinatoneendandaβ-tubulinattheotherend.Allprotofilamentsofonemicrotubulehavethesamepolarity,withtheendofβ-tubulincalledtheplusendandtheendofα-tubulincalledtheminusend.

第四十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一Allmicrotubulehavecertainpolarity.plusendminusend第四十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（二）微丝(microfilament,MF)实心骨架纤维，直径7nm，分布于细胞质中，主要成分是肌动蛋白（G-肌动蛋白）。微丝的分子组成多聚体：螺旋状肌动蛋白（F-actin）

有、、三种异构体单体：球形肌动蛋白（G-actin），外观呈哑铃状：成熟的肌肉组织、：大多数非肌细胞肌动蛋白组成的纤维可与微丝结合蛋白相互作用，行使微丝的功能第四十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（二）微丝(microfilament,MF)微丝的装配

在含有ATP和Ca2+以及很低浓度的Na+、K+等阳离子溶液中，微丝趋于解聚成G-actin；而在Mg2+和高浓度的Na2+，K+溶液诱导下，G-actin则装配为纤维状肌动蛋白，新的G-actin加到微丝末端，使微丝延伸。G-actin可以加到微丝两端，但(+)极组装的速度较(-)极快，在一定条件下，微丝可以表现出一端因加亚单位而延长，而另一端因亚单位脱落而减短，这种现象称为踏车行为(treadmilling)。肌动蛋白可在体外装配成微丝，其结构与细胞中分离的微丝相同，可以通过聚合-解聚纯化微丝。Mg2+高K+、Na+Ca2+低K+、Na+第四十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（三）中间纤维（intermediatefilament,IF）*中间纤维有5种类型，分布存在严格的组织特异性：Ⅰ、Ⅱ型酸性角蛋白存在于上皮组织，Ⅴ型纤层蛋白存在于所有细胞中。*中间纤维是中空管状结构，直径约为10nm，单根或成束地分布在细胞质内。形态与分类*15种IF结合蛋白。第四十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（三）中间纤维（intermediatefilament,IF）结构中间纤维成分复杂，但具有相同的基本结构，肽链中部都有一个约310个氨基酸残基的螺旋杆状区。其长度和氨基酸组成非常保守。杆状两端的头部和尾部，氨基酸和化学性质高度可变。第四十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一细胞骨架不是一个被动的支架，而是非常复杂的动态网络，不断组装（聚合）和去组装（解聚），使细胞能适应其功能状态发生形状改变及其他运动方式。1、细胞的支持2、细胞的运动（四）细胞骨架的功能第四十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能1、细胞支持在大多数真核细胞内，细胞骨架特别是微管参与决定细胞的几何形状。各种细胞骨架成分的支持作用在细胞突起部分表现得更为明显。如微绒毛、纤毛第四十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一维持细胞形态：用秋水仙素处理细胞破坏微管,导致细胞变圆,说明微管对维持细胞的不对称形状是重要的。对于细胞突起部分,如纤毛、鞭毛、轴突的形成和维持,微管亦起关键作用。1、细胞支持（四）细胞骨架的功能第四十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一2、细胞运动（四）细胞骨架的功能所有的细胞运动都和细胞内的细胞骨架体系有关，同时需要ATP和动力蛋白，后者分解ATP，所释放的能量驱使细胞运动。

细胞的位置移动

细胞的形态改变

细胞内运动第五十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散鞭毛、纤毛摆动阿米巴样运动褶皱运动第五十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散鞭毛、纤毛摆动单细胞生物依靠这种运动方式在液态环境中移动体位；高等动物的精细胞主要是依靠这种方式运动。第五十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散阿米巴样运动原生动物阿米巴的典型运动方式，也因此得名。在前进的一段，细胞伸出伪足，一部分细胞质移近伪足，同时后面的原生质也随之收缩。巨噬细胞、白细胞也采用这种运动方式。第五十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散阿米巴样运动第五十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散阿米巴样运动第五十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动局部性、近距离的移动整体性、远距离的移动肿瘤扩散褶皱运动细胞表面变皱，形成若干波动式的褶皱和较长的突起。细胞就是靠褶皱和突起的交替移动的。细胞移动时原生质也跟着流动，但仅限于细胞边缘。成纤维细胞体外培养时的运动方式。第五十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一体内大部分细胞位置是相对固定的，但能变现出活跃的形态改变。细胞骨架不是一个被动的支架，而是非常复杂的动态网络，不断组装（聚合）和去组装（解聚），使细胞能适应其功能状态发生形状改变及其他运动方式。如：肌纤维的收缩、细胞分裂中的胞质分裂（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动细胞的形态改变第五十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）细胞骨架的功能2、细胞运动细胞的位置移动细胞的形态改变细胞内运动细胞质流动：胞质环流，藻类植物中膜泡运输轴突运输染色体分离第五十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一细胞运动的分子基础

需要特殊酶参与，这些酶就是动力蛋白。动力蛋白水解ATP获能，沿微管或微丝移动。通过微管蛋白或肌动蛋白聚合，组合成束引起细胞运动。（四）细胞骨架的功能2、细胞运动动力蛋白微管蛋白或肌动蛋白肌动蛋白（微丝）驱动蛋白，动位蛋白（微管）第五十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一三、能量转换的细胞器--线粒体(mitochondrion)*1894年R.Altaman首次在动物细胞中发现该细胞器。*1897年Benda首次将它命名为mitochondrion。*1900年L.Michaelis用JanusGreenB对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。*1948Green证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，1949

Kennedy和Lehninger发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，1976

Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体，Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说，从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。。第六十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一线粒体是细胞进行氧化磷酸化并产生ATP的主要场所----细胞的“动力工厂”。细胞生命活动80%能量由线粒体提供糖类、脂肪、氨基酸最终氧化释能的场所通过氧化磷酸化反应合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。三、能量转换的细胞器--线粒体(mitochondrion)线粒体的功能第六十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一光镜下，粒状、杆状或线状。直径0.5-1µm。以圆柱状与椭圆球形为最多。不同类型细胞所含数量差别很大；功能旺盛的细胞mt丰富。如哺乳动物肝细胞约含2000个mt，肾细胞约400个，精子约25个,每个mt中有2-10个拷贝分布多集中于需能高的部位线粒体的平均寿命约为10天（一）线粒体的形态结构第六十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一外膜内膜mtDNA膜间隙基质嵴基粒电镜下，二层单位膜围成的封闭囊状结构外膜内膜膜间隙基质（内室）（一）线粒体的形态结构第六十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一外膜：5-7nm；上有排列整齐的孔蛋白构成的筒状圆柱体，中央小孔孔径1-3nm，可通过分子量10000Da以下的分子。内膜：约6nm；通透性很差，不带电荷的小分子可以进入，大的分子和离子需通过转运蛋白的帮助由内膜进入基质。嵴（cristae）内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。膜间隙：6-8nm，内外膜之间的空隙。由于外膜通透性很强，而内膜的通透性又很低，所以膜间隙中的化学成分很多，几乎接近胞质溶胶。功能是建立和维持氢质子梯度。基质（内室）：被内膜包围的空间。基质为无定形物质，含有酶、脂类、DNA、RNA、核糖体以及较大的致密颗粒由于内膜的低通透性使基质具有一定的pH和渗透压。（一）线粒体的形态结构第六十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一基粒内膜上许多排列规则、带柄的球状小体。一个基粒就是一个ATP酶复合体（复合体V），是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化形成ATP的结构，是偶联磷酸化的关键装置。每个线粒体有104-105个基粒。（一）线粒体的形态结构第六十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一线粒体——基粒头部（F1因子）柄部基片（F0因子）基粒与膜面垂直而规则排列,粒间相距10nm。基粒由头部--F1

、柄部和基片--F0三部分组成。第六十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一基粒（ATP酶复合体）F1因子，头部5种亚基按比例组成α3β3γδεF1通过柄部与F0相连时才具有催化ATP合成的作用柄部寡霉素敏感性蛋白质若与寡霉素结合，会发挥寡霉素的解偶联作用，而抑制ATP的合成F0因子，基片是至少4种多肽组成的疏水蛋白，镶嵌在内膜的脂质双层中周围围绕呼吸链的各个组分基片具有质子通道的作用被呼吸链传递到膜间腔的大量质子（H+），顺着内膜外侧到内侧的质子浓度通过基片这个质子通道到达F1因子时，驱动ATP酶催化ADP磷酸化成为ATP（一）线粒体的形态结构第六十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（二）线粒体的化学组成及酶类蛋白质：65%～70%干重脂

类：25%～30%干重外膜膜间隙内膜基质细胞色素b5腺苷酸激酶NADH脱氢酶丙酮酸脱氢酶NADH-细胞色素还原酶核苷琥珀酸脱氢酶

细胞色素氧化酶

脂肪酸β氧化酶

Krebs循环酶系

单胺氧化酶二磷酸激酶细胞色素CDNA聚合酶脂酰辅酶A合酶

磷酸甘油酰基转移酶

核苷二磷酸激酶

单磷酸激酶ATP合成酶

(F0F1

复合物)

运输蛋白

RNA聚合酶

核糖体

转移RNAs孔蛋白

膜脂含量∶

磷脂/蛋白=0.9

心磷脂/磷脂=0.03

膜脂含量∶

磷脂/蛋白=0.3

心磷脂/磷脂=0.22

醌

第六十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一电子传递链上的4种酶

NADH脱氢酶琥珀酸脱氢酶

CoQ-细胞色素C还原酶细胞色素氧化酶第六十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一线粒体内的氧化磷酸化是人体中ATP生成的主要方式。氧化是指代谢物脱氢或失去的电子经电子传递体传递，最后与氧结合生成水的过程。氧化磷酸化是指在电子传递过程中释放出的能量使ADP磷酸化生成ATP的偶联过程。第七十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（三）线粒体的半自主性线粒体含有自己的DNA并能进行复制、转录和翻译，但核基因编码大量维持线粒体结构和功能的大分子复合物以及多数氧化磷酸化的蛋白质亚基，因此其功能又受核基因的影响。第七十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一ComplexSubunitsNuclearmtDNAⅠ41347Ⅱ440Ⅲ11101Ⅳ13103胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚基，NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽第七十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一线粒体的生物发生：内共生学说

真核细胞最早的起源，是因为原核细胞（细菌等）被吸收到另外一个细胞中，而没有被消化。而这两个细胞之后产生了共生关系，使最早的细胞器诞生，此胞器后来成为现今的线粒体，其基因组也在演化过程中转变成线粒体DNA。有人设想，线粒体起源于古老厌氧真核细胞中的寄生的需氧细菌。在长期的进化过程中，两者共生关系密切，共生物的大部分遗传信息转移到细胞核上，这样残留在线粒体内的遗传信息就大大减少。第七十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一mtDNA呈高度扭曲的双股闭合环状，全长16569bp，外环为重链，内环为轻链mtDNA无内含子，在细胞中有成千上万的拷贝。mtDNA编码13种蛋白质，22种tRNA和2种rRNA

mtDNA结构第七十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一1、具有半自主性。2、mt基因组所用的遗传密码和细胞核的不同。(UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码)3、母系遗传。（不符合经典遗传定律）。4、在细胞分裂间经过复制和分离5、具杂质性和阈值效应

一个细胞中既有突变的mt,又有野生型的mt.

由mt突变引起的疾病，需要细胞中突变的mt达到一定的数量。6、突变率极高（比核基因大10-20倍，无组蛋白保护，氧化磷酸化产生大量活性氧自由基）。mtDNA的遗传特点第七十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一（四）线粒体的功能线粒体是物质氧化与能量转换的场所。糖、脂肪、氨基酸等营养物质，在细胞质中经过酵解产生丙酮酸和脂肪酸，进入mt基质，经过一系列分解代谢形成乙酰辅酶A，再进一步参加三羧酸循环；无氧酵解在细胞质中进行，其余均在线粒体中进行：三羧酸循环在线粒体基质，电子传递和氧化磷酸化偶联在线粒体内膜上进行。第七十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一生命的基本单位——

细胞FADH23NADH＋H+9ATP2ATPNH3CO2H2OGTP以糖为例，主要分为四个步骤：糖酵解；由丙酮酸形成乙酰辅酶A；三羧酸循环；电子传递和氧化磷酸化第七十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle）是需氧生物体内普遍存在的代谢途径，因为在这个循环中几个主要的中间代谢物是含有三个羧基的柠檬酸，所以叫做三羧酸循环，又称为柠檬酸循环；第七十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一生命的基本单位——细胞脱下的氢经mt内膜上的电子传递链（呼吸链），最后传递给氧生成水。在此过程中释放的能量，通过ADP的磷酸化，生成含高能磷酸键的ATP储存在体内，供机体各种活动需要。线粒体通过氧化磷酸化反应合成ATP，为细胞提供能量，是物质氧化与能量转换的场所。第七十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一质子跨过内膜向膜间隙的转运也是一个生电作用(electrogenesis),即电压生成的过程。因为质子跨膜转运使得膜间隙积累了大量的质子,建立了质子梯度。由于膜间隙质子梯度的建立,使内膜两侧发生两个显著的变化∶线粒体膜间隙产生大量的正电荷，而线粒体基质产生大量的负电荷，使内膜两侧形成电位差；第二是两侧氢离子浓度的不同因而产生pH梯度(ΔpH)，这两种梯度合称为电化学梯度(electrochemicalgradient)。线粒体内膜两侧电化学梯度的建立，能够形成质子运动力(proton-motiveforce,Δp)，只要有合适的条件即可转变成化学能储存起来。第八十页，共九十八页，编辑于2023年，星期一化学渗透假说该学说认为:在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移,形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力),合成了ATP。这一学说具有大量的实验证明，得到公认并获得了1978年诺贝尔奖。化学渗透学说可以很好地说明线粒体内膜中电子传递、质子电化学梯度建立、ADP磷酸化的关系。

线粒体如何将氧化释放的能量通过ADP的磷酸化储存于ATP的高能磷酸键（氧化磷酸化偶联机制）？第八十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期一内膜上的呼吸链同时起质子泵的作用，将质子从基质腔转移到膜间腔ATP合成酶可以可逆的转运质子。当膜间腔存在大量质子使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度时，质子就从膜间腔通过F0上的质子通道进入基质，驱动ATP合成酶合成ATP内膜本身具有离子不透过性，能隔绝H+、OH-等正负离子内膜上的选择性载体蛋白，可选择性转运无机离子进出线粒体第八十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期一

1953年由Ribinson和Broun用电镜观察植物细胞时发现胞质中存在一种颗粒物质。1955年Palade在动物细胞中也看到同样的颗粒，进一步研究了这些颗粒的化学成份和结构。1958年Roberts根据化学成份命名为核糖核蛋白体，简称核糖体，又称核蛋白体。核糖体除哺乳类成熟的红细胞外，一切活细胞(真核细胞、原核细胞)中均有。在快速增殖、分泌功能旺盛的细胞中尤其多。四、蛋白质合成细胞器第八十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期一生命的基本单位——细胞核糖体(ribosome)核糖体普遍存在于真核细胞和原核细胞中，是专门用来合成蛋白质的细胞器。电镜下，呈直径15-25nm的致密小颗粒，无被膜包裹，由两个亚单位组成四、蛋白质合成细胞器第八十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期一成分：r蛋白质--40%，核糖体表面rRNA--60%,核糖体内部

类型：很多核蛋白体附着在内质网的膜表面，称为附着核糖体。还有一些核蛋白体不附着在膜上，呈游离状态，分布在细胞基质内，称游离核糖体。

游离核糖体:合成的蛋白多为细胞基质中的结构蛋白。附着核糖体：合成外输蛋白（分泌蛋白），以及某些结构蛋白（膜镶嵌蛋白、溶酶体酶蛋白等）。第八十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期一1.核糖体化学组成：5034第八十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期一大亚单位圆锥形，一侧伸出3个突起，中央一凹陷；小亚单位长条形，1/3处有一细的缢痕。mRNA穿行与大小亚基凹部形成的隧道中。大亚基中垂直于隧道的通道是新合成的肽链释放的部位。60SmRNAtRNA多肽中央管40S大亚基60S小亚基40S1、核糖体的形态结构第八十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期一第八十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期一2、核糖体的重要活性部位1、mRNA结合部位2、A、P位3、肽基转移酶部位4、GTP酶部位5、E部位第八十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期一mRNA结合部位：位于小亚基，能与mRNA起始密码子前一段富含嘌呤的序列结合，使其保持单链构象A部位（受位）：位于大亚基，接受氨酰基-tRNA的部位P部位（供位）：位于小亚基，是肽酰基-tRNA移交肽链后,tRNA释放的部位肽基转