白血病课件定稿

白血病课件定稿第一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一白血病

一.定义：白血病（Leukemia）是造血干细

胞的克隆性恶性疾病。

含义包括：

白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病；

白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；

白血病细胞不断增殖，存活能力强；

可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现

第二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一第三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一特点：

.异常的白血病细胞大量增生、浸润

.正常造血受抑制（红细胞、白细胞、血小板）临床特点：进行性贫血、持续发热、反复感染、出血、组织器官浸润，外周血出现幼稚细胞。

第四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一二.分类

1.按白血病细胞成熟程度和自然病程：

急性白血病(AL)

原始、早期幼稚细胞为主

自然病程小于6个月

慢性白血病(CL)

较成熟的幼稚细胞、成熟细胞为主

自然病程大于12个月，甚至数年

第五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2.按受累的细胞系列

急性白血病（AL）1.急淋（ALL）：（L1、L2、L3）

2.急非淋（ANLL，即急性髓系白血病：AML)（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）

慢性白血病(CL)1.慢粒（CML）2.慢淋（CLL）第六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一流行病学（中国）2.76/10万急性多于慢性；急非淋（ANLL，AML）最多；成年人ANLL为主，儿童ALL为主；随年龄增长，CML逐渐增多；儿童及35岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占第一第七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一三.病因：

不清

1.病毒感染人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型、HIV、EB病毒

2.电离辐射

3.化学毒物及药物苯、烷化物、CTX、亚硝胺、乙双吗啉、氯霉素

4.遗传：染色体异常

5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤

第八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一

急性白血病

一．定义：急性白血病（acute

leukemia）原始细胞

大量增殖并浸润各种

器官组织，正常造血

受抑制。

第九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一二．分类（FAB）：

1．急淋：分3型

L1原淋、幼淋以小细胞为主

L2原淋、幼淋以大细胞为主

L3原淋、幼淋以大细胞为主、细胞内有空泡

第十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一ALL-L1（原始和幼淋细胞，以小细胞为主）第十一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一ALL-L2（原始和幼淋细胞，以大细胞为主）第十二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一ALL-L3（原始和幼淋细胞以大细胞为主，细胞内有空泡）第十三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2．急非淋（急性髓细胞性白血病，acutemyelocyticleukemia，AML）

FAB分型

急性髓细胞白血病微分化型（M0）

急性粒细胞白血病未分化型（M1）

急性粒细胞白血病部分分化型（M2)

急性早幼粒细胞白血病（M3）

急性粒-单核细胞白血病（M4）

急性单核细胞白血病（M5）

急性红白血病（M6）

急性巨核细胞白血病（M7）

第十四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M0急性髓细胞白血病微分化型M0:骨髓增生极度活跃，原始细胞单一性增生，不见可识别的其他阶段或其他系造血细胞

。

第十五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M1急性粒细胞白血病未分化型M1：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，偶见早幼粒细胞。

第十六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M2急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，可见部分早幼粒细胞。

第十七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M3急性早幼粒细胞白血病M3：骨髓增生极度活跃，异常早幼粒细胞单一性增生，胞浆丰富，充满嗜中性颗粒。

红系及巨核细胞极少。第十八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M5急性单核细胞白血病第十九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M6急性红白血病第二十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一M7急性巨核细胞白血病第二十一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一三.临床表现

1.正常造血受抑制

（1）贫血：首发；进行性加重

第二十二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一（2）发热：

原因：1.继发感染（死亡最主要原因）

正常粒细胞数量和功能异常；使用激素、化疗药等抑制免疫；局部浸润造成抗感染能力下降；创伤性诊疗技术感染可见于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；口腔、牙龈、咽部最常见；呼吸道、肛周；败血症或脓毒血症2.肿瘤性发热：低到中度热为主；持续性；抗生素无效第二十三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一（3）出血原因：①血小板减少（最主要）；②血小板功能异常；③凝血功能异常（纤溶亢进，DIC）；④白血病细胞侵蚀血管

部位：全身性；皮肤淤点、瘀斑；鼻出血、牙龈出血、月经增多第二十四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2.白血病细胞大量增生、浸润

（4）肝脾淋巴结肿大

（5）骨骼关节疼痛、胸骨压痛

（6）绿色瘤（粒细胞肉瘤）

（7）牙龈增生、肿胀

（8）皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节

（9）中枢神经系统白血病缓解期多见；急淋；复发主要原因

（10）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也可双侧；多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源。

第二十五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一第二十六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一实验室检查外周血象（血常规）：白细胞数增高（大多数）原始和/或幼稚细胞比例30%-90％，贫血和/或血小板减少第二十七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一骨髓象:确诊依据明显或极度活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）﹥30%确诊。Auer小体：在瑞氏或吉姆萨的血或骨髓涂片中，白细胞胞质中出现的红染细杆状物质，长1～6um，称为Auer小体（棒状小体），仅见于急非淋；鉴别急淋和急非淋第二十八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一第二十九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一细胞化学

过染化物酶染色（POX）：联苯胺法(阳性：蓝黑色颗粒)原理：粒细胞和单核细胞胞浆中含有的过氧化物酶（peroxidase，POX）能将底物过氧化氢分解，产生氧，将四甲基联苯胺氧化为联苯胺蓝，加入亚硝基铁氰化钠可形成稳定蓝色颗粒，定位于细胞浆内酶所在的部位。意义：用于急性白血病的鉴别急粒——阳性（M3强阳性）急单——弱阳性或阴性急淋——阴性

第三十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一A:M3，B:M4，C:M5，D:ALL第三十一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一

PAS染色法（PeriodicAcid-Schiffstain）又称过碘酸-schiff反应：原理：胞浆内存在的糖原或多糖类物质（黏多糖、糖蛋白、糖酯等）中的乙二醇基经过碘酸氧化为二醛基，与雪夫（Schiff）试剂中的无色品红结合，形成紫红色化合物沉积于胞浆中糖原类物质所存在的部位。第三十二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一第三十三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一

阳性反应：胞质中红色沉淀临床意义：1.强阳性：红白血病、ALL、淋巴瘤、巨核细胞性白血病2.阴性或弱阳性：急粒、急单；第三十四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一

中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）原理：中性粒细胞内碱性磷酸酶在pH9.2-9.8时，能水解磷酸萘酚钠，释放磷酸与萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞质内酶所存在的部位。阳性反应：胞质内灰色到棕黑色颗粒；临床意义：阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白血病反应，再障；阴性：恶组、急粒、急单、结核、病毒感染等第三十五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一CML

第三十六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一4．免疫学标志

急性白血病的免疫学分型

细胞类型免疫学表达

B淋巴细胞HLA-DR+CD19+CD24+CD20+CD10+CD22+

T淋巴细胞CD7+CD5+CD2+

急非淋CD33+CD13+CDW65+MPO+

第三十七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一5．染色体和基因改变

白血病常见的染色体和基因特异改变

类型染色体改变基因改变

M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETO

M3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa，RARa/PML

M4EOinv/del（16）（q22）CBFB/MYH11

M5t/del（11）（q23）MLL/ENL

L3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列

ALL（5%~20%）t（9；22）（q34；q11）bcr/abl，m-bcr/abl

第三十八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一五.诊断根据临床表现、血象、骨髓像

第三十九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一七.治疗

1.一般治疗：紧急处理高白细胞血症、控制感染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症

2.化学治疗（主要治疗方法）

二阶段：诱导缓解、缓解后治疗

诱导治疗目的是完全缓解completeremission，CR）

第四十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一CR标准：（1）白血病症状和体征消失

（2）Hb≥100g/L

（3）中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，

外周血涂片未见白血病细胞

（4）PLT≥100×109/L

（5）骨髓像原始粒+早粒（原单+幼单）

（原淋+幼淋）≤5%

红系、巨核细胞系正常

第四十一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一

3．常用方案

ALL诱导缓解：DVLP方案

DNR：柔红霉素；

L-ASP：左旋门冬酰胺酶；

VCR：长春新碱；

Pred：强的松

ALL缓解后治疗：大剂量Ara-C或甲氨蝶呤（MTX）

AML诱导缓解：DA方案

DNA：柔红霉素；

Ara-C：阿糖胞苷；

第四十二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一4．CNS-L预防和治疗

预防：

ALL必须预防，缓解后开始每周2次，共3周

AML不须预防

治疗：

每周2次，脑脊液恢复正常后改为6~8周鞘内注射一次。

常用鞘内注射药：MTX：8~12mg/m2.次

Ara-C：30~50mg/m2.次

Dex：6~10mg/m2.次

第四十三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一5.睾丸白血病治疗：即使一侧受累，也须双侧照射；6.骨髓移植（Bonemarrowtransplantation，BMT）或造血干细胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）

第四十四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一主要护理措施1.心理护理。2.预防和及时配合处理出血，尤其颅内出血的预防和抢救。第四十五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一3.预防和护理继发感染。（1）注意环境卫生清洁、消毒。白细胞过低时进行保护性隔离。（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感染。（3）鼓励多饮水，加强口腔护理、会阴肛门护理，预防感染。（4）观察早期感染征象。警惕感染性休克。（5）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果及不良反应。第四十六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一常用化疗药物的副作用及护理措施1）化疗药物外渗的紧急处理

①停止：立即停止药物注入；②回抽：不要拔针，尽量回抽皮下的药液；③评估：评估并记录外渗的穿刺部位、面积、外渗药液的量、皮肤的颜色、温度、疼痛的性质；④解毒：局部滴入生理盐水以稀释药液或用解毒剂（常用解毒剂有：硫代硫酸钠用于氮芥、丝裂霉素、放线菌素D等，8.4%碳酸氢钠用于阿霉素、长春新碱等）；第四十七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一⑤封闭：利多卡因局部封闭，由疼痛或肿胀区域多点注射，封闭范围要大于渗漏区，环形封闭，48小时内间断局部封闭注射2-3次；⑥涂抹：50%硫酸镁、中药“六合丹”、多磺酸粘多糖乳膏（喜疗妥）软膏等直接涂在患处，范围大于肿胀部位，每2小时1次；⑦冷敷：局部24小时冰袋间断冷敷；⑧抬高：药液外渗48小时内，应抬高受累部位，以促进局部外渗药液的吸收。第四十八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一PICC管第四十九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一颈静脉置管第五十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2）骨髓抑制：多发生于用药后7-14天。血象监测，必要时保护性隔离。3）消化道反应：首次用药后1-3小时明显保证休息和创造良好进食环境；避免治疗后2h内进食；有不适时暂时停止进食或必要时使用止吐药；饮食给予高营养食品，进食易消化、可口食物，少量多餐；必要时静脉补充营养素。第五十一页，共六十六页，编辑于2023年，星期一（4）口腔溃疡的护理：1）漱口液的选择与含漱方法：生理盐水、朵贝液交替漱口；厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液；霉菌感染：1%-4％碳酸氢钠溶液、制霉菌素溶液、1∶2000的洗必泰溶液含漱，每天3次，可加2%利多卡因止痛。2）促进溃疡愈合：碘甘油加思密达与地塞米松；金因肽、新霉素、金霉素甘油等；霉菌感染可用制霉菌素甘油。方法：三餐后及睡前漱口液含漱后，将药涂于溃疡处。涂药后2-3小时可进食或饮水。第五十二页，共六十六页，编辑于2023年，星期一4）心脏、肝、肾功能损害等。柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用时缓慢静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；定期监测肝功能；环磷酰胺可引起血尿，应保证输液量，病人多饮水，每日2000-3000ml，口服别嘌醇，预防尿酸性肾病；一旦发生血尿，应停止使用；第五十三页，共六十六页，编辑于2023年，星期一5）加强鞘内用药的护理：无菌操作；缓慢推药；术后去枕平卧4-6小时；注意是否有局部出血、化学性脑膜炎的症状。护理人员在操作时应注意自我防护。6）脱发病人的护理第五十四页，共六十六页，编辑于2023年，星期一尿酸性肾病护理：(1)病情观察：化疗期间定期检查白细胞计数、尿酸及尿沉渣等。记录24小时出入量，观察有无血尿或腰痛。一旦发生血尿，应通知医生停止使用，同时检查肾功能。(2)每天饮水量3000ml以上；(3)用药护理：口服别嘌醇抑制尿酸形成；利尿剂及时稀释排泄降解产物。最好每半小时排尿一次，持续5小时，就寝时排尿1次。第五十五页，共六十六页，编辑于2023年，星期一健康宣教1.疾病预防指导：避免接触有害物质2.生活指导：饮食指导；休息和活动；用药和预防观察出血、感染自我观察，自我防护的知识，坚持用药，定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化应及时就诊心理调适和指导第五十六页，共六十六页，编辑于2023年，星期一思考题1.白血病病人发热的原因和护理要点？2.白血病病人在使用化疗药物时，如何预防和处理化疗药物外渗？第五十七页，共六十六页，编辑于2023年，星期一慢性粒细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）（chronicgranulocyticleukemiaorchronicmyelocyticleukemia，CML）也是一种造血干细胞的恶性疾病。

特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增多且不成熟、脾脏肿大。

第五十八页，共六十六页，编辑于2023年，星期一临床表现

分慢性期、加速期、急性变期

1.慢性期：

①中年多见；

②起病缓慢，早期可无症状；

③乏力、低热、多汗、体重下降

④左上腹饱胀感；

⑤胸骨压痛、巨脾（最突出体征）、肝大。

第五十九页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2.加速期至急变期：

①不明原因发热持续5天以上，体温>38.5℃；

②进行性贫血；

③明显的出血倾向；

④进行性肝、脾肿大；

⑤肌肉、骨、关节疼痛，体重下降明显、乏力多汗加重；

⑥外周血：原粒+早幼粒>30%；

⑦骨髓像：原始粒细胞≥20%（原淋+幼淋≥20%，或原单+

幼单≥20%，原粒+早幼粒>50%。

⑧髓外原始细胞浸润。

第六十页，共六十六页，编辑于2023年，星期一2.

实验室检查

血像：WBC↑↑，分类以中性中幼、晚幼、杆状

核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

RBC、Hb：早期正