强直性脊柱炎大骨节病

强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等，现称AS。由于本病也可侵犯外周关节，并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似，故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型，称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同，1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开，以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。当前第1页\共有46页\编于星期四\17点临床表现1.初期症状对于16～25岁青年，尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。当前第2页\共有46页\编于星期四\17点2.关节病变表现AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显。也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形，向前屈曲。当前第3页\共有46页\编于星期四\17点（1）骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS几乎脊柱全段同时受累。当前第4页\共有46页\编于星期四\17点（2）腰椎病变腰椎受累时，多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛；后期可有腰肌萎缩。（3）胸椎病变胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。当前第5页\共有46页\编于星期四\17点（4）颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。（5）周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。肩关节受累时，关节活动受限，疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。当前第6页\共有46页\编于星期四\17点此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。当前第7页\共有46页\编于星期四\17点3.关节外表现AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。（1）心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时，可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。当前第8页\共有46页\编于星期四\17点（2）眼部病变长期随访，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。（3）耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。当前第9页\共有46页\编于星期四\17点（4）肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘，甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。（5）神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛，骶神经分布区感觉丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。当前第10页\共有46页\编于星期四\17点（6）淀粉样变为AS少见的并发症。（7）肾及前列腺病变与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。2.实验室检查：90%～95%以上AS病人HLA-B27阳性，但一般不依靠HLA-B27来诊断AS，HLA-B27不作常规检查。血清类风湿因子阴性。活动期血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像学检查：对AS的诊断有极为重要的意义，98%～100%病例早期即有骶髂关节的X线改变，是本病诊断的重要依据。以胸椎和腰椎病变的患者，当前第11页\共有46页\编于星期四\17点X线片表现为相邻椎体相互连接，形成所谓“竹节样脊柱。”骶髂关节炎X线诊断标准分为5期：0级为正常骶髂关节，Ⅰ期为可疑骶髂关节炎，Ⅱ期为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵袭病变，关节间隙无改变，Ⅲ期为中度或进展性骶髂关节炎，伴有一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直，Ⅳ期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。当前第12页\共有46页\编于星期四\17点诊断1.临床表现（1）腰和（或）脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适，或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎，症状持续≥6周。（2）夜间痛或晨僵明显。（3）活动后缓解。（4）足跟痛或其他肌腱附着点病。（5）虹膜睫状体炎现在症或既往史。（6）AS家族史或HLA-B27阳性。（7）非甾体抗炎药（NSAIDs）能迅速缓解症状。当前第13页\共有46页\编于星期四\17点2.影像学或病理学（1）双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。（2）双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。（3）CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者，可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和（或）广泛脂肪沉积，尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度>20%,且增强斜率>10%/min者。（4）骶髂关节病理学检查显示炎症者。3.诊断符合临床标准第1项及其他各项中之3项，以及影像学、病理学标准之任何一项者，可诊断AS。当前第14页\共有46页\编于星期四\17点功能障碍当前第15页\共有46页\编于星期四\17点2.心理障碍3.日常生活受限4.参与能力受限当前第16页\共有46页\编于星期四\17点康复评定（一）生理功能评定1.疼痛评定：（1）总体疼痛评定法：目测类比评分法（2）夜间痛评定：0分：总体上无疼痛；1分：有时疼痛；2分：经常疼痛或断断续续疼痛，通常影响睡眠；3分：夜间持续疼痛，明显干扰睡眠。当前第17页\共有46页\编于星期四\17点（3）脊柱痛评定：0分：严格的触诊和叩诊无疼痛；1分：触诊和叩诊或活动时有轻度疼痛；2分：触诊和叩诊或活动时有中度疼痛；3分：触诊和叩诊或活动时有疼痛，并有中度到重度的活动受限；4分：触诊和叩诊或活动时及脊柱基本不动时也不能耐受的疼痛。当前第18页\共有46页\编于星期四\17点2.脊柱活动度评定腰椎活动度实验指——地距离枕——地距离枕——墙距离胸围呼吸差4字实验四肢关节活动度测量肌力评定心肺功能测定当前第19页\共有46页\编于星期四\17点（二）心理功能评定（三）日常生活活动能力评定（四）生活质量评定当前第20页\共有46页\编于星期四\17点康复治疗原则：早期治愈，控制中期发展，改善晚期症状，采用综合且个体化的治疗措施。目标：控制炎症，减轻疼痛；维持并增加关节活动度，提高肌力，延缓或阻止疾病发展，防止出现畸形；保护或改善晚期功能，使患者保持独立工作及日常生活能力。（一）物理治疗减轻症状、维持关节活动度、防止畸形1.姿势治疗2.运动疗法当前第21页\共有46页\编于星期四\17点（1）呼吸运动快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸（2）伸展运动扩胸运动、拱桥式运动、飞燕运动、塌腰拱背运动、下蹲运动、抱膝运动（3）耐力运动3.温热疗法红外线疗法、超短波疗法、微波疗法、蜡疗法4.低中频电疗、药物离子导入疗法当前第22页\共有46页\编于星期四\17点5.水疗全身气泡浴、涡流浴6.牵引和关节松动技术手法牵引、器械牵引（二）作业疗法（三）康复工程（四）心理治疗（五）其他治疗西药、推拿按摩、针灸、小针刀、中药熏蒸等当前第23页\共有46页\编于星期四\17点健康教育内容：1.生活中采取对抗畸形或维持关节生理位置的卧、立、坐、行姿势；2.养成定期测量身高的习惯，及早发现脊柱弯曲；3.在了解药物不良反应的基础上坚持长期用药；4认识运动疗法、温热疗法等物理治疗作用，综合运用以减少药量并提高疗效。当前第24页\共有46页\编于星期四\17点大骨节病编辑副标题当前第25页\共有46页\编于星期四\17点卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beckdisease)即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病，致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛，肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小，短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行，鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”，“柳拐子病”等之称。当前第26页\共有46页\编于星期四\17点病因：大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，1.病区生态环境低硒;2.饮水中有机物污染;3真菌毒素。当前第27页\共有46页\编于星期四\17点大骨节病的病理特点：1.关节损伤损害从四肢向脊柱发展，损害的靶器官是发育中的软骨内骨化骨型骨骼的软骨，软骨细胞损害早于基质；2.软骨细胞终末分化障碍，软骨表层细胞的“去分化”或调控异常，Ⅱ型胶原合成减少，新合成Ⅰ型、Ⅲ型胶原中层软骨细胞过度凋零；3.坏死的软骨细胞主要分布在软骨深层，近邻软骨内的血管渠，相当于肥大软骨细胞层，但也有在增殖层与肥大软骨细胞上层的移行带间；软骨细胞坏死的严重程度与软骨细胞分化成熟的方向相反。当前第28页\共有46页\编于星期四\17点临床特点一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之，发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为3～8个月，以6～18岁者最多。本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右，轻型病人或病变早期常无明显症状，有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活，尤其在早晨，常需活动一番才能运动如常，指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛，此为本病的前驱症状，在检查时可发现指，腕，肘，膝，踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音，手指末节轻度向掌侧弯曲，尤其多见于示指。当前第29页\共有46页\编于星期四\17点症状与体征：本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉疲乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如蚁走感，麻木感等)，肌肉酸麻，疼痛等，这些症状常常不恒定，不明显，其主要的，典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。当前第30页\共有46页\编于星期四\17点1.早期表现在关节明显变大，出现短指(趾)畸形之前，早期症状，体征多缺乏特征性，根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。(1)关节疼痛：往往为多发性，对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝，踝关节，病人感觉为胀痛，酸痛或“骨缝痛”。(2)指末节弯曲：即第2，3，4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15°，这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义，但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病，指末节弯曲常与手指歪斜并存，歪斜以食指多见，其次是中指，环指。(3)弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。(4)疑似指节增粗：一般发生在中节。当前第31页\共有46页\编于星期四\17点2.病情发展后的表现本病病情进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：(1)关节增粗：最多见的是多发性，对称性指间关节增粗，常先出现在第2，3，4指的第一指间关节，一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。(2)关节活动障碍：表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展，肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩，肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额，膝关节内翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髋关节屈曲变形，当前第32页\共有46页\编于星期四\17点病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”，踝关节跖屈和背伸障碍，病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能迈步。(3)关节摩擦音：从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等，由于关节面不光滑，关节囊滑膜绒毛的增生，脱落等因素引起。当前第33页\共有46页\编于星期四\17点(4)关节游离体：既可来源于剥落的关节软骨碎片，也可由增生的滑膜绒毛脱落而来，后者多为细小的米粒小体，游离体在关节腔内活动可能被卡住，形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。(5)骨骼肌萎缩：本病的四肢肌肉，特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩，有时甚至出现在关节有明显改变之前，本病后期由于疼痛和关节活动受限制，更有失用性因素参与，以致萎缩更加严重。当前第34页\共有46页\编于星期四\17点(6)短指(趾)畸形：指节发育比常人短，手小形方，或因各指(趾)发育障碍程度不同，其长短失去正常互相间的比例关系。(7)短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等，有的病人桡骨早期生长停止，尺骨相对较长，尺骨茎突向下方背侧移位，手向桡侧倾斜，造成马德隆畸形(Madelung’sdeformity)，发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。当前第35页\共有46页\编于星期四\17点3.本病的分期分度：本病可分为早期，Ⅰ度，Ⅱ度，Ⅲ度。当前第36页\共有46页\编于星期四\17点诊断(1)严重程度诊断：①早期：干骺未完全愈合儿童，具备以下4项中A.，C.或B.，C.或B.，D.或只有C.者，诊断为早期。A.手，腕或踝，膝关节活动轻度受限，疼痛。B.多发对称性手指末节屈曲。C.手，腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷，硬化，破坏，变形。D.血清酶活性增高，尿肌酸，羟脯氨酸，黏多糖含量增加。当前第37页\共有46页\编于星期四\17点②Ⅰ度：在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗，屈伸活动受限，疼痛，肌肉轻度萎缩，干骺端或骨端有不同程度的X线改变。③Ⅱ度：在Ⅰ度基础上，症状，体征加重，出现短指(趾)畸形，X线改变出现骺线早闭。④Ⅲ度：在Ⅱ度基础上，症状，体征，X线改变加重，出现短肢和矮小畸形。当前第38页\共有46页\编于星期四\17点(2)活动型和非活动型诊断：干骺未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项则诊断活动型，否则为非活动型。①手，腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽，硬化，深凹陷。②血清酶活性增高，尿肌酸，羟脯氨酸，黏多糖含量增加。当前第39页\共有46页\编于星期四\17点影像学检查：X线是目前诊断KBD的主要手段。X线征象分类：（我国学者在永寿县大骨节病科学考察中，曾将本病的X线征象概括为以下5类）1.钙化带变薄，模糊，中断，消失：这里的“钙化带”既指骺板软骨深层的临时钙化带，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周围肥大软骨细胞的钙化带，当软骨坏死涉及这些部位时，原来沉着的钙盐吸收消失，X线出现钙化带变薄，模糊，中断，消失等改变。当前第40页\共有46页\编于星期四\17点2.凹陷，硬化干骺端，骨化核边缘或骨端的凹陷，提示该处软骨坏死不能成骨，但坏死灶外围存活的软骨还可继续成骨，干骺端，骨端，骨化核周缘的硬化，则提示该局部发生病理性钙盐沉积增