特发性血小板减少性紫癜中西医诊治策略

特发性血小板减少性紫癜中西医诊治策略第一页，共五十页，编辑于2023年，星期日特发性血小板减少性紫癜（ITP）特发性血小板减少性紫癜（ITP）是与免疫相关的、临床上以血小板减少为主要表现的出血性疾病。ITP分为急、慢性两类。第二页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP命名的重新认识07年ITP国际工作组推荐将特发性血小板减少性紫癜更名为“免疫性血小板减少症(ITP)”，推荐使用“免疫性”，以强调发病由免疫介导相当一部分病人没有或仅有轻微出血症状，不再用“紫癜”，缩写仍写成ITP第三页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP的新分型（2009年国内专家共识）1、新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。2、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的所有患者。第四页，共五十页，编辑于2023年，星期日3、难治性ITP脾切除无效或者复发需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血危险ITP诊断明确，除外其他引起血小板减少的原因第五页，共五十页，编辑于2023年，星期日4、ITP重型有3个以上出血部位血小板计数<10×109/L第六页，共五十页，编辑于2023年，星期日糖皮质激素依赖型患者需要继续或反复给予糖皮质激素治疗至少2个月，以维持血小板在30×109/L以上和/或避免出血。（07年ITP国际工作组）第七页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP新的诊断标准（2009年国内专家共识）1、至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少，血细胞形态无异常。2、脾脏一般不增大。3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。第八页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP新的诊断标准4、须排除其他继发性血小板减少症如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。第九页，共五十页，编辑于2023年，星期日特殊实验室检查（1）血小板膜抗原特异性自身抗体检测单克隆抗特异性俘获血小板抗原试验（MAIPA)法检测抗原特异性自身抗体特异性高有助于鉴别免疫与非免疫血小板减少第十页，共五十页，编辑于2023年，星期日特殊实验室检查（2）血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检测但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。第十一页，共五十页，编辑于2023年，星期日假性血小板减少低温条件下易发生凝集，凝集块可以计为白细胞。还可能与血液采集不当、采血部位外伤，采血不顺利、抗凝剂浓度低、血涂片可见到血小板凝集块。第十二页，共五十页，编辑于2023年，星期日克服办法在预温5-10分钟一定要显微镜下观察血凃片第十三页，共五十页，编辑于2023年，星期日治疗策略维持一个安全的血小板数。在一般情况下血小板数>（30~50）×109/L且无出血症状。并非要求达到正常范围。（参照英国血液学标准化委员会制定成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南）第十四页，共五十页，编辑于2023年，星期日“安全”的血小板计数建议口腔科检查≥10×109/L拔牙、补牙≥30×109/L小手术≥50×109/L大手术≥80×109/L自然分娩≥50×109/L剖腹产≥80×109/L脑、眼手术≥100×109/L第十五页，共五十页，编辑于2023年，星期日以下情况应住院治疗初诊患者血小板计数<10~20×109/L，且药物治疗的反应未知。曾诊断为ITP且当前血小板计数极低(5×109/L)。任何患者存在严重的皮肤、粘膜出血、内脏器官和中枢神经系统出血时。第十六页，共五十页，编辑于2023年，星期日一线治疗1、糖皮质激素强的松1~1.5mg/(kg·d)有效率为70%~80%减药要特别慢以5~10mg维持治疗3~6个月治疗4周无效，应迅速减量至停用第十七页，共五十页，编辑于2023年，星期日糖皮质激素大剂量地塞米松剂量：40mg/d口服，连用4d，无效可在半个月-1个月再用一疗程第十八页，共五十页，编辑于2023年，星期日2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)适应证：初治患者血小板<10×109/L，有出血倾向者用。剂量：0.4g/(kg•d)，静滴，连用5天。第十九页，共五十页，编辑于2023年，星期日3、血小板输注血小板<10×109/L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板制剂，每次0.2~0.25U／kg，静滴第二十页，共五十页，编辑于2023年，星期日疗效分析好转：经肾上腺皮质激素正规治疗后，约80%病人在2周内上升，3~4周内血小板计数可恢复正常。无变化：经肾上腺皮质激素正规治疗后3~4周内血小板计数不能恢复正常，应考虑以下情况：（1）本病诊断是否正确；（2）治疗措施是否得力。恶化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。第二十一页，共五十页，编辑于2023年，星期日幽门螺杆菌的治疗40%的ITP患者有Hp的感染也有报道Hp感染治疗后对ITP的有效率为43%-63%。

第二十二页，共五十页，编辑于2023年，星期日二线治疗——脾脏切除适应证：正规糖皮质激素治疗3~6个月无效糖皮质激素维持量大于30mg/d有糖皮质激素使用禁忌症禁忌证：年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术第二十三页，共五十页，编辑于2023年，星期日脾切除术前准备：血小板<10×109/L者，预防性输注皮质激素、IVIG、血小板。血小板<30×109/L者，预防性输注皮质激素、IVIG。血小板＞30×109/L者，预防性口服泼尼松。第二十四页，共五十页，编辑于2023年，星期日脾切除术后处理术后血小板升至1000×109/L者，应给阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成脾脏切除手术后常规抗感染，预防手术后肺炎球菌的发生对无脾脏患者建议每年进行流感疫苗接种第二十五页，共五十页，编辑于2023年，星期日三线治疗——免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺长春新碱环孢菌素A第二十六页，共五十页，编辑于2023年，星期日丹那唑(danazol)剂量:一般用200mg，3~4次/d口服，与强的松合用，因此药起效缓慢，至少要服6个月有效率:为26%~62%疗程：有效后还要以50~200mg/d维持10个月。

第二十七页，共五十页，编辑于2023年，星期日第二十八页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP的疗效判断完全反应(CR)：治疗后BPC≥100×109/L且没有出血表现。有效(R)：治疗后BPCI>30×109/L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现。无效(NR)：治疗后BPC<30×109/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。在定义CR或R时，应至少检测两次BPC，其间间隔7d以上。第二十九页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医治疗切入点血小板计数大于30×109/L者糖皮质激素依赖型反复不愈的ITP的治疗者不愿接受西药治疗者第三十页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医病名特发性血小板减少性紫癜以皮肤、粘膜或内脏出血为主要临床表现，总属于“血证”、“紫癜”范畴。第三十一页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医历代对本病的认识战国至秦汉时期：《黄帝内经》就记载了许多血证的临床表现及病因病机等内容。东汉时期：张仲景著《伤寒杂病论》着重阐明了血证的禁忌及预后。隋唐时期：巢元方《诸病源候论》对各种血证证候有详尽的描述，并最早使用了鼻衄的病名。第三十二页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医历代对本病的认识“金元四大家”刘元素、张从正、李杲、朱丹溪拉开了医学学术争鸣的序幕，为血证的治疗提供了新的理论依据。明清时期：唐容川《血证论》集血证之大成，并立止血、消瘀、宁血、补虚为血证治疗大法。第三十三页，共五十页，编辑于2023年，星期日病因病机第三十四页，共五十页，编辑于2023年，星期日

实火湿热内蕴实症火热肝郁化火虚火：阴虚火旺

气虚气虚阳气两虚

火热熏蒸，迫血妄行气虚不摄，血溢脉外瘀血阻络，血不循经（日益受重视）虚症或虚中夹实转化外感湿热燥火主要病机第三十五页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医治疗原则本病实证当根据血热、血瘀致病，分别予清热凉血、化瘀止血；虚证当予益气养血、滋阴降火法。第三十六页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型本病临床辨证常分血热妄行证、气虚不摄证、阴虚血热证、瘀血内阻证、脾肾阳虚证五个证型。第三十七页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型血热妄行证治法：清热解毒，凉血止血。方药：犀角地黄汤合清营汤加减。第三十八页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型气虚不摄证治法：健脾益气，摄血止血。方药：归脾汤加减。第三十九页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型阴虚血热证治法：滋补阴血，降火止血方药：茜根散加减。第四十页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型瘀血内阻证治法：活血化瘀，佐以止血。方药：血府逐瘀汤合失笑散加减。第四十一页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医辨证分型脾肾阳虚证治法：温补脾肾，固摄止血方药：右归饮加减。第四十二页，共五十页，编辑于2023年，星期日中西医综合治疗的经验本病若为初发，外周血血小板计数大于30×109/L，全身出血症状不严重，仅见皮肤、粘膜出血者，应首选中医辨证施治，尽可能不用激素、免疫抑制剂等，避免其副作用。虽然中药的疗效慢，但改善出血症状明显，不易反复，且无任何副作用。第四十三页，共五十页，编辑于2023年，星期日糖皮质激素减量过程中病情反复若使用激素，病人常呈现出一派阴虚火旺之象，中药应以养血滋阴降火法，可用知母、黄柏或知柏地黄丸，尽可能降低激素副作用；在激素减量困难时，治宜温阳益肾，可用仙灵脾、菟丝子、锁阳、肉苁蓉等温肾之品，以恢复肾上腺皮质功能，促进血小板的生成。并加止血药增加止血疗效。第四十四页，共五十页，编辑于2023年，星期日反复不愈的ITP的治疗若紫癜迁延日久，反复发作，缠绵不愈者，多因久病入肾入络，往往表现阴虚夹瘀，症见腰酸耳鸣、五心烦热，或盗汗颧红，舌暗红少苔，脉细涩。药用旱莲草、女贞子、仙灵脾、生地；若出血倾向不重，可重用赤芍、鸡血藤、丹参、参三七，意在祛瘀生新，并可加茜草、仙鹤草之品。第四十五页，共五十页，编辑于2023年，星期日ITP的治疗难点ITP急性者有自限性，慢性者大多易复发，只有10~25%可持续有效，终生不发，其发作的原因在多与新感外邪有关，如何提高免疫功能，防止外邪入侵，降低复发率，是治疗的难点之一。我们临床上在治疗中当注意防治结合，特别是治疗后期，注意运用健脾护卫，固护正气之品，如玉屏风散，药如黄芪、白术、防风、黄精等。第四十六页，共五十页，编辑于2023年，星期日中医诊治难点—ITP重症的治疗若本病PC20×109/L以下，甚或者10×109/L以下，极易发生内脏出血，甚至颅内出血，由于中医药提高血小板计数疗效慢，仍可以在西药积极抢救的同时，运用辨证施治，加止