儿童闭塞性细支气管炎演示文稿

儿童闭塞性细支气管炎演示文稿当前第1页\共有59页\编于星期五\17点优选儿童闭塞性细支气管炎当前第2页\共有59页\编于星期五\17点当前第3页\共有59页\编于星期五\17点肺小叶的示意图当前第4页\共有59页\编于星期五\17点1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名BO是儿童慢性阻塞性肺疾病主要原因是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞综合征BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细支气管或肺泡小管概述当前第5页\共有59页\编于星期五\17点流行病学缺乏流行病学资料约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO腺病毒感染是<3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国亚洲人种可能对PBO更易感当前第6页\共有59页\编于星期五\17点病因感染骨髓移植及心肺等器官移植吸入或摄入有毒物质结缔组织病宿主因素或环境因素不明原因1/3当前第7页\共有59页\编于星期五\17点病因—感染儿童BO首要原因最常见的病原：腺病毒56%腺病毒型别/数量宿主体质/免疫反应急性期严重程度环境因素远期并发症TeperA,etal．JPediatr2002,78(2):187-194当前第8页\共有59页\编于星期五\17点病因---感染45例<2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年38例存活，约一半（47.5%）发展成BO高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2受体激动剂；住院时间>30天、多病灶肺炎、高碳酸血症MurtaghP，etal.PediatrPulmonol，2009,44（5）：450-456当前第9页\共有59页\编于星期五\17点与BO相关病原麻疹病毒（32%）支原体感染（22%）、百日咳单疱病毒、流感、副流感3型、HIV1型呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌真菌？当前第10页\共有59页\编于星期五\17点病因—器官移植骨髓移植--10%发展成BO肺移植---长期存活约35-69%发展成BO当前第11页\共有59页\编于星期五\17点病因---骨髓移植高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD）其他因素：骨髓移植前的状态骨髓移植过程中的疾病（病毒性肺炎）免疫抑制剂的应用当前第12页\共有59页\编于星期五\17点急性期：肺水肿成人ARDS1-4周后：可发生慢性气道阻塞1例5岁时暴露于硫磺气体之后频繁呼吸道感染，呼吸困难逐渐加重，体力不支，肺功能进行性不可逆性下降，对支扩药及激素无反应。DempelingE.Cronicbronchiolitisina5-y-oldchildafterresponsuretosulphurmustardgas.EurRespirJ2004,23:343-346病因---吸入或摄入有毒物质爆米花工人多发气道阻塞性疾病，与暴露黄油调味品有关工人因吸入车间高浓度有毒气体包括NO2、SO2、氨气和氯气，急性肺损伤，气道阻塞M.Akpinar--Elci，etal。Bbronchiolitisobliteranssyndromeinpopcornproductionplantworkers.EurRespirJ2004;24:298-302当前第13页\共有59页\编于星期五\17点病因—结缔组织病Stevens-Johnson综合征类风湿性关节炎硬皮病系统性红斑狼疮当前第14页\共有59页\编于星期五\17点病因---宿主因素或环境因素基因或环境因素对BO发病可能很重要种族倾向：新西兰境内波利尼西亚儿童加拿大中心地带美国儿童当前第15页\共有59页\编于星期五\17点当前第16页\共有59页\编于星期五\17点PBO发病机制感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，机体不正当修复（主要）呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害纤毛脱落免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子，刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用当前第17页\共有59页\编于星期五\17点病理改变细支气管周围炎症和/或纤维化小气道内炎性细胞、肉芽组织和/或纤维组织增生阻塞大气道支气管扩张肺不张血管容积和(或)数量的减少狭窄性细支气管炎增殖性细支气管炎当前第18页\共有59页\编于星期五\17点临床表现症状轻重不一（轻微症状，哮喘样发作，快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持直至死亡），多数表现持续咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，易患呼吸道感染，使症状进一步加重体征呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见体征，杵状指（趾）少见当前第19页\共有59页\编于星期五\17点临床表现起病：急性或亚急性病程：持续6周以上诱因：有急性重症呼感或其他原因引起肺损伤的前驱病史治疗反应：支气管扩张剂无反应未合并感染时抗感染疗效不好当前第20页\共有59页\编于星期五\17点辅助检查血气分析肺功能影像学电子支气管镜检查肺通气灌注扫描当前第21页\共有59页\编于星期五\17点辅助检查血气分析低氧血症动脉血氧饱和度降低评估病情严重程度随访进展肺功能常用而重要的检查小气道疾病重要指标：FEV1/FEF25-75世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临床分级，广泛用于描述BOBO疗效判断胸片无特异性两肺过度充气病情进展斑片状毛玻璃样可有单侧透明肺当前第22页\共有59页\编于星期五\17点当前第23页\共有59页\编于星期五\17点胸片当前第24页\共有59页\编于星期五\17点42例BO临床研究--胸片表现肺纹理紊乱、模糊、毛糙100%过度充气22例（68.8%）实质浸润7例（21.9%）间质浸润6例（18.8%）肺不张2例（6.3%）合并单侧透明肺2例（6.3%）王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738当前第25页\共有59页\编于星期五\17点辅助检查---肺CTHRCT特异性征象：马赛克灌注征，支气管壁增厚，气体储留，支气管扩张呼气相CT：较吸气相CT更好显示小气道病变当前第26页\共有59页\编于星期五\17点马赛克灌注征BO病理斑片样分布局部缺氧/血管痉挛局部血流灌注减少气体储留、含气不均肺密度减低区与密度增高区夹杂相间不规则补丁状或地图状呼气相当前第27页\共有59页\编于星期五\17点吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克当前第28页\共有59页\编于星期五\17点PBOabnormalitiesintheCTofthelungsof250childrenandadolescent

征象例数占比例%Mosaicperfusion22088Airtrapping23092BronchialWallThickening19578Bronchiectasis24096Atelectasis16566MucusPlugging14558当前第29页\共有59页\编于星期五\17点42例儿童闭塞性细支气管炎高分辨率CT特点征象例数占百分比%马赛克灌注征3481.0支气管扩张1433.3支气管壁增厚1433.3肺不张49.5王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738当前第30页\共有59页\编于星期五\17点辅助检查--电子支气管镜除外气道发育畸形支气管粘膜活检当前第31页\共有59页\编于星期五\17点诊断

前驱史+临床表现+辅助检查+排他诊断当前第32页\共有59页\编于星期五\17点临床诊断标准前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等）BO确诊需病理诊断符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊当前第33页\共有59页\编于星期五\17点病理诊断局限性病变补丁样分布有创敏感率15-78%特异性75-93%当前第34页\共有59页\编于星期五\17点鉴别诊断急性下呼吸道感染支气管哮喘肺结核先天发育异常肿瘤免疫缺陷病气管内异物伴感染隐源性机化性肺炎当前第35页\共有59页\编于星期五\17点下呼吸道感染发热、咳、喘、呼吸困难三凹征、喘鸣音、细湿罗音胸片：支气管周围渗出、过度充气、肺不张1-2周内好转BO症状持续存在当前第36页\共有59页\编于星期五\17点支气管哮喘相似点反复咳喘加重胸片肺通气过度肺功能阻塞性通气功能障碍当前第37页\共有59页\编于星期五\17点支气管哮喘不同点不同点BO哮喘症状持续反复细湿罗音持续缺病理生理细支气管闭塞气道高反应HRCT小支气管柱状扩张马赛克征严重者有支气管壁增厚支气管扩张剂大多无反应缓解特应性体质无有家族史无有当前第38页\共有59页\编于星期五\17点肺结核鉴别点BO肺结核结核接触史无有结核中毒症状无有PPD阴性阳性结核菌痰检阴性阳性影像学马赛克纵膈淋巴结肿大结核病灶当前第39页\共有59页\编于星期五\17点先天发育异常气道发育畸形：气管狭窄、软化、分支异常支气管狭窄、软化、分支异常肺发育畸形：支气管肺囊肿、CCAM等先天心血管发育畸形：异常血管环、先心等当前第40页\共有59页\编于星期五\17点右上叶支气管开口于主支气管且狭窄右中叶支气管未发育右下叶支气管增粗当前第41页\共有59页\编于星期五\17点男，1岁，先天性肺囊肿当前第42页\共有59页\编于星期五\17点支气管异物不同点不同点BO支气管异物起病以急性肺部感染或急性肺损伤起病突发呛咳或咳喘起病异物吸入史无可有症状持续持续或阵发性体征持续、广泛细湿罗音呼吸音不对称，拍击音右侧多见影像CT马赛克灌注征无异物局部肺不张或单侧肺气肿胸透、CT、纤支镜异物征象预后不好好当前第43页\共有59页\编于星期五\17点男1岁咳喘半月治疗无效，外院胸片右下肺气肿纵膈左移三维右下肺气肿、纵膈疝、右下支气管异物当前第44页\共有59页\编于星期五\17点免疫缺陷病先天性免疫缺陷病：细胞免疫缺陷体液免疫缺陷补体异常白细胞数量、功能异常后天获得性免疫缺陷病：AIDS当前第45页\共有59页\编于星期五\17点隐源性机化性肺炎（COP）鉴别点BOCOP肺功能阻塞性限制性影像学马赛克、支气管扩张、支气管壁增厚，气体储留多发性斑片状浸润影弥漫性网状间质阴影或大叶分布的肺泡性浸润影，特征性改变为游走性阴影病理狭窄性、增殖性毛细支气管炎肺泡和细支气管腔内结缔组织肉芽肿为特征性改变，机化性肺炎是最重要标志激素治疗效果不明显效果明显预后差良好当前第46页\共有59页\编于星期五\17点BO治疗目前没有公认的治疗标准治疗困难、不成功（诊断过晚、不可逆纤维化、已有气道阻塞）早期治疗可能阻断疾病进程当前第47页\共有59页\编于星期五\17点BO治疗类固醇激素支气管扩张剂其他方法当前第48页\共有59页\编于星期五\17点治疗---类固醇激素减少气道高反应性和继发于病毒感染、过敏的支气管狭窄动物实验提示激素可减轻疾病发展过程激素应用的剂量、疗程、形式有争议抑制炎症反应、纤维化形成当前第49页\共有59页\编于星期五\17点治疗---类固醇激素泼尼松1-2mg/kg.d，1-3m渐减量，总疗程1年泼尼松口服+吸入激素，1-60m。对支气管扩张剂有反应是长期用激素的指标甲强龙30mg/kg.d*3天，每30天一次当前第50页\共有59页\编于星期五\17点治疗---类固醇激素

吸入激素

减少气道高反应避免全身副作用

布替奈德雾化液0.5-1mg/次，bid

丙酸氟地卡松125ugbid（+储雾罐），布替奈德/福莫特罗80/4.5ugbid，沙美特罗替卡50/100ugbid吸入严重气道阻塞无法到达肺周围组织加大吸入剂量（BDP>1500ug）但缺乏安全性依据当前第51页\共有59页\编于星期五\17点治疗---支气管扩张剂部分减少阻塞症状绝大多数无立即反应出现LABA可考虑用于减少吸入或全身激素用量的联合用药，不单独使用当前第52页\共有59页\编于星期五\17点治疗---抗生素易合并呼吸道细菌感染气道最常见病原菌（抗生素有针对性）伴广泛支扩者更需抗生素治疗大环内酯类尤阿奇霉素抗菌活性之外有抗炎特性当前第53页\共有59页\编于星期五\17点治疗---肺部理疗针对支气管扩张和肺不张减少支扩相关问题发生避免反复细菌感染当前第54页\共有59页\编于星期五\17点治