血栓与止血检验的临床应用血液检验详解演示文稿

血栓与止血检验的临床应用血液检验详解演示文稿当前第1页\共有123页\编于星期四\11点（优选）血栓与止血检验的临床应用血液检验当前第2页\共有123页\编于星期四\11点项目血管性疾病血小板性疾病凝血异常性疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT+/-+/--/+--CFT++/----CRT-+---PT--++/-+/-APTT--+++FIB--+/-+-/+FDP/D-D---+-注：-：正常；+：异常；+/-：不定(多为异常)；-/+:不定(多为正常)常用出凝血试验在出血性疾病诊断中的意义当前第3页\共有123页\编于星期四\11点一、一期止血缺陷的选择常用筛查试验

血小板计数(PLT)和出血时间(BT)

1.PLT和BT都正常：多见于血管壁异常所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、单纯性紫癜、遗传性出血性毛细胞血管扩张症等。当前第4页\共有123页\编于星期四\11点2.PLT减少，BT延长：多为血小板减少性紫癜，如原发性或继发性血小板减少症。3.PLT增多，BT延长：多为原发性或继发性血小板增多症。4.PLT正常，BT延长：见于：①血小板功能异常：血小板无力症、；②某些凝血因子缺乏：低（无）纤维蛋白原症、血管性血友病。

当前第5页\共有123页\编于星期四\11点一期止血障碍的实验诊断当前第6页\共有123页\编于星期四\11点

二、二期止血缺陷的选择血液凝固和抗凝功能异常所致

1．筛选试验：APTT和PT（1）APTT和PT都正常：除正常人外，见于先天性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。

当前第7页\共有123页\编于星期四\11点（2）APTT延长，PT正常：多见于内源性凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。（3）APTT正常，PT延长：多见于外源性凝血途径缺陷。（4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。

当前第8页\共有123页\编于星期四\11点凝血因子缺乏的实验诊断当前第9页\共有123页\编于星期四\11点三、纤溶亢进的筛查纤维蛋白溶解亢进常见疾病类型原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进筛查实验——FDP、D-二聚体当前第10页\共有123页\编于星期四\11点1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶。当前第11页\共有123页\编于星期四\11点第二节出血性疾病中的应用当前第12页\共有123页\编于星期四\11点内容过敏性紫癜血小板减少性紫癜血小板功能异常性疾病血友病和血管性血友病弥散性血管内凝血当前第13页\共有123页\编于星期四\11点一、概述1.定义：

出血性疾病（hemorrhagicdisease）是由于各种原因导致患者止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤溶活性增强，引起自发性出血或损伤后过度出血甚至出血不止的一类疾病。当前第14页\共有123页\编于星期四\11点一期止血缺陷常见疾病类型血管通透性/脆性增加：过敏性紫癜等血小板数量异常：特发性/继发性血小板减少性紫癜、血小板增多症血小板功能异常：遗传性/获得性血小板功能异常2.分类当前第15页\共有123页\编于星期四\11点二期止血缺陷的常见病类型凝血因子减少或结构异常

血友病类出血性疾病、凝血因子缺乏症、纤维蛋白原疾病病理性循环抗凝物质所致获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质、狼疮抗凝物当前第16页\共有123页\编于星期四\11点3.临床特征一期止血缺陷特征（1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见（2）创口即刻出血难止，持续时间不长（3）压迫止血有效，止血后不易复发。（4）有遗传性和获得性。当前第17页\共有123页\编于星期四\11点二期止血缺陷特征（1）深部组织出血为主，内脏出血常见。（2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。（3）输血制品有效，但易复发。（4）有遗传性和获得性。

当前第18页\共有123页\编于星期四\11点纤溶活性亢进特征1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血。2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位。3）对抗纤溶药有效。4）多为获得性。当前第19页\共有123页\编于星期四\11点瘀点、紫癜、瘀斑当前第20页\共有123页\编于星期四\11点二、过敏性紫癜（allergicpurpura）（一）概述毛细血管变态反应性疾病；变态反应；毛细血管壁的通透性和脆性增加，小血管炎。当前第21页\共有123页\编于星期四\11点临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现紫癜高出皮肤。发病情况：儿童及青少年，春秋季节。前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道感染史主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。当前第22页\共有123页\编于星期四\11点皮肤紫癜当前第23页\共有123页\编于星期四\11点当前第24页\共有123页\编于星期四\11点病因：感染、药物、食物等。临床分型：单纯紫癜型；腹型关节型；肾型混合型当前第25页\共有123页\编于星期四\11点感染原过敏原

易感人群抗原抗体复合物（IgA）发病机理IgA介导的血管炎速发型变态反应血管扩张或通透性增加皮肤粘膜出血当前第26页\共有123页\编于星期四\11点（二）实验室检验束臂实验CFT：阳性BT:正常PLT计数及功能：正常PT、APTT、TT、FIB：正常1.血栓与止血相关检查无特异性血栓与止血检验结果,相关检测异常不作为确诊标准CFT多数阳性、BT可正常当前第27页\共有123页\编于星期四\11点IgA及IgG2.免疫相关检查病变血管免疫荧光检查出现IgA和补体复合物的颗粒沉积对确诊有较大价值4.血常规检查白细胞和嗜酸粒可增多,不是诊断依据5.骨髓象检查：正常3.血沉：增加当前第28页\共有123页\编于星期四\11点诊断临床表现

发病前1-3周有感染史；四肢皮肤紫癜。实验室诊断

无特异性，PLT计数、功能及凝血检查正常。组织活检

受累部位皮肤血管炎表现除外各种其他疾病引起的血管炎当前第29页\共有123页\编于星期四\11点三、血小板减少性紫癜

thrombocytopenicpurpura，TP血小板减少原因假性血小板减少血小板产生不足血小板破坏过多血小板分布异常当前第30页\共有123页\编于星期四\11点血小板破坏过多的TP常见的类型免疫介导自身免疫性：特/原发性血小板减少性紫癜（ITP）非免疫介导：DIC、TTP、溶血尿毒症其他：感染、大量输血当前第31页\共有123页\编于星期四\11点（一）特发性血小板减少性紫癜(ITP)1.概述PLT免疫性破坏过多（PLT自身抗体）PLT减少出血当前第32页\共有123页\编于星期四\11点发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关病毒抗原致敏血小板血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb结合单核巨噬细胞系统的清除作用当前第33页\共有123页\编于星期四\11点粘附单核巨噬细胞PLT表面吞噬和破坏抗PLT抗体当前第34页\共有123页\编于星期四\11点特点急性ITP慢性ITP年龄儿童多见成人多见性别无差异女:男为3:1起病急骤缓慢PLT(×109/L)<2030-80病前感染史常有通常无出血皮肤、粘膜和内脏皮膜粘膜为主病程2-6周长，可至数年自发缓解多可自愈反复发作2.临床特点当前第35页\共有123页\编于星期四\11点3.ITP的实验室检验血象：血小板减少，形态可异常。骨髓象：巨核细胞增加或正常伴成熟障碍。

①急性型：以幼巨和颗粒巨增多为主，产板巨减少或缺如。②慢性型：以颗粒巨增多为主；产板巨减少或缺如。当前第36页\共有123页\编于星期四\11点当前第37页\共有123页\编于星期四\11点当前第38页\共有123页\编于星期四\11点当前第39页\共有123页\编于星期四\11点当前第40页\共有123页\编于星期四\11点止凝血检查：

BT延长；CRT阳性；凝血检查正常血小板相关抗体及补体：PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性PLT相关补体（PAC3）：阳性血小板寿命：寿命明显缩短。当前第41页\共有123页\编于星期四\11点1.出血，脾不大或轻度增大。2.多次血小板计数均减少。3.BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。4.有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。5.排除继发性血小板减少症。ITP诊断标准当前第42页\共有123页\编于星期四\11点四、血小板功能异常性疾病当前第43页\共有123页\编于星期四\11点病理生理分类遗传性血小板功能异常性疾病血小板粘附缺陷巨大血小板综合征(BSS)血小板聚集缺陷血小板无力症(GT）血小板释放功能障碍颗粒异常灰色血小板综合征(贮存池病)(-GPS)颗粒异常贮存池病(SPD)-颗粒异常-贮存池病(-SPD)血小板凝血活性缺陷血小板第3因子缺乏症(PF3D)（一）遗传性血小板功能异常性疾病当前第44页\共有123页\编于星期四\11点（二）获得性血小板功能异常性疾病原发病：尿毒症；血液系统疾病：AL，MDP，CML等；免疫型：SLE等；药物：阿司匹林，抗生素，肝素等。实验室诊断：原发病特点+血小板功能异常。当前第45页\共有123页\编于星期四\11点1.血小板无力症

(Glanzman’sthrombosthenia,GT)概述血小板GPⅡb/GPⅢa数量减少或功能障碍；血小板聚集和粘附缺陷；皮肤粘膜出血；常染色体隐性遗传病。当前第46页\共有123页\编于星期四\11点血小板胶原GPIIb/IIIaGPIbvWFvWFGPIa/IIa内皮细胞血小板无力症当前第47页\共有123页\编于星期四\11点1.PLT：计数及形态正常，散在分布。2.BT延长，血块收缩不良。3.血小板聚集功能：PAgT：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱导聚集；瑞斯托霉素诱导聚集N。检验当前第48页\共有123页\编于星期四\11点检验血小板膜蛋白：降低或结构异常。

GPⅡb(CD41)/GPⅢa(CD61)从分子水平诊断GT的重要手段当前第49页\共有123页\编于星期四\11点GT分型根据GPⅡb/GPⅢa的含量将GT分为：Ⅰ型＜5%

Ⅱ型5%～25%

Ⅲ型40%～100%

（变异型）当前第50页\共有123页\编于星期四\11点临床表现实验室检查可对GT进行诊断。

诊断当前第51页\共有123页\编于星期四\11点2.巨血小板综合征(Bernard-SoulierSyndrome,BSS)概述血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合物减少或功能障碍；血小板粘附困难；常染色体隐性遗传病。

当前第52页\共有123页\编于星期四\11点血小板常规：数量减少，大PLT增多，寿命缩短，BT延长。血小板功能：PAgT：瑞斯托霉素诱导聚集下降，ADP等正常；PAdT：降低。检验当前第53页\共有123页\编于星期四\11点不同血小板功能异常性疾病的PAgT检测结果当前第54页\共有123页\编于星期四\11点血小板膜糖蛋白的测定BSS患者FCM分析结果血小板膜蛋白：降低确诊实验

GPIX(CD42a)GPIbα(CD42b)GPIbβ(CD42c)GPⅤ(CD42d)当前第55页\共有123页\编于星期四\11点1.临床表现2.实验室检查：①PLT减少伴有巨大PLT；②BT延长；③瑞斯托霉素诱导PLT不聚集；④粘附试验减低；⑤血块收缩正常；⑥GPIb缺乏。3.排除继发性巨大血小板症。诊断当前第56页\共有123页\编于星期四\11点思考题一期止血缺陷常用筛选试验及临床应用二期止血缺陷常用筛选试验及临床应用ITP实验室检查特点巨大血小板综合征和血小板无力症鉴别要点当前第57页\共有123页\编于星期四\11点五、血友病和血管性血友病当前第58页\共有123页\编于星期四\11点（一）血友病Hemophilia是一组遗传性凝血因子缺陷，因凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括凝血因子Ⅷ缺陷（血友病A）、凝血因子Ⅸ缺陷（血友病B）和凝血因子Ⅺ缺陷症。当前第59页\共有123页\编于星期四\11点血友病病因及遗传特性血友病A/B（hemophilliaA/B）性连锁隐性遗传，遗传基因Xq28，Xq27因子XI缺乏症(factorXIdeficiency）常染色体隐性遗传基因4q35当前第60页\共有123页\编于星期四\11点

X。YXXX。YX。XXYXYX。XXY

X。X。X。XXYX。YXYXXX。YX。X

血友病A和血友病B的遗传规律当前第61页\共有123页\编于星期四\11点血友病临床表现出血出血所引起的压迫症状并发症当前第62页\共有123页\编于星期四\11点大面积皮下出血关节内和肌层出血当前第63页\共有123页\编于星期四\11点实验室检查筛检试验

PT、APTT；PLT、BT

1.APTT检测白陶土作为激活剂对因子敏感性强

2.APTT对凝血因子促凝活性在25%~45%的亚临床型血友病不能筛检（APTT敏感性为25）当前第64页\共有123页\编于星期四\11点纠正试验STGT及其纠正试验

初步判断何类因子缺乏凝血因子检测凝血因子促凝活性凝血因子抗原含量当前第65页\共有123页\编于星期四\11点当前第66页\共有123页\编于星期四\11点排除试验vWF：Ag:与vWD鉴别复钙交叉试验、血浆混合试验（APTT）

排除凝血因子抑制物的存在当前第67页\共有123页\编于星期四\11点基因分析直接基因诊断：SouthernBlot间接基因诊断：RFLP，SSCP等

基因测序胚胎植入前基因诊断当前第68页\共有123页\编于星期四\11点血友病A实验分子生物学检查病例当前第69页\共有123页\编于星期四\11点血友病A实验分子生物学检查病例当前第70页\共有123页\编于星期四\11点第十三章第二节出血性疾病中的应用血友病A实验分子生物学检查病例当前第71页\共有123页\编于星期四\11点诊断凝血因子活性的检测是诊断疾病的关键，凝血因子活性（FVIII:C/FIX:C/FXI:C）应低于正常50%。排除其他引起凝血因子减少的病因。当前第72页\共有123页\编于星期四\11点（二）血管性血友病

vonWillebrand’sdisease，vWD当前第73页\共有123页\编于星期四\11点病例1女，7岁，皮肤瘀斑、反复鼻衄5年余。WBC6.11×109/L，RBC599×109/L，Plt402×109/L。APTT58.1s，PT11.6s，TT18.9s，Fg2.18g/L；FⅧ:C2%，Ⅸ:C83%诊断：甲型血友病（轻型）

APTT76s，PT13.7s，TT16.9s，Fg2.6g/L；FⅧ:C2%;vWF:Ag2%BT20min。血小板聚集：ADP90%，Risto1%。诊断：血管性血友病（3型）当前第74页\共有123页\编于星期四\11点是由于vWF基因的先天性合成与表达缺陷而致vWF数量或/和质量异常引起的出血性疾病。（基因定位于12号染色体短臂末端）vWF的功能凝血因子Ⅷ的载体与血管壁和PLT结合当前第75页\共有123页\编于星期四\11点分型据遗传方式、临床表现、实验室检测分型：1型：vWF量减少（杂合子）(75%)2型：vWF结构功能异常（质的缺陷）(25%)

3型：量和活性均异常（纯合子或双重杂合子）

(5%)当前第76页\共有123页\编于星期四\11点◆2A型：血浆缺乏大中分子量VWF多聚物，血小板黏附能力下降

◆2B型：血浆缺乏大分子量VWF多聚物，与血小板

GPIb的结合能力增强◆2M型：血浆VWF多聚物分布正常，血小板黏附能力下降◆2N型：血浆VWF多聚物分布正常，与因子VIII结合能力明显下降当前第77页\共有123页\编于星期四\11点vWD的分型诊断vWF:Ag、vWF:A和FVIII:C正常

排除vWD血友病AvWF:A/vWF:Ag和

vWDI型FVIII:C/vWF:Ag接近1.0vWF:A/vWF:Ag<0.7vWD2A、2B、2M型FVIII:C/vWF:Ag<0.7

vWD2N亚型和血友病A当前第78页\共有123页\编于星期四\11点临床表现血小板黏附功能、或凝血因子VIII浓度降低1.自幼发病，以皮肤、粘膜出血为主，表现为瘀点、淤斑、鼻出血和牙龈出血，女性月经增多；关节、肌肉血肿少见；重者可发生内脏出血。2.可有自发性出血或外伤、手术后过度出血。当前第79页\共有123页\编于星期四\11点实验室检查筛选试验APTT、PT；BT、PLTPLT功能vWF功能确诊及分型试验vWF：Ag、FⅧ：C、vWF：Rcof、vWF：CBA、RIPA、多聚体分析只能筛检，不能与血友病、GPIb缺陷等鉴别各型vWD的实验室诊断项目检测结果见书列表当前第80页\共有123页\编于星期四\11点血浆VWF多聚物凝胶电泳图

血浆中缺乏大中分子量VWF多聚物(摘自阮长耿)N2B2A当前第81页\共有123页\编于星期四\11点诊断实验室有助于诊断的检查主要有：血小板计数正常和形态正常；BT延长、APTT延长或正常；血小板粘附率多降低；FⅧ：C减低或正常、vWF：Ag降低或正常；RIPA降低，Ⅱb型增强。注意排除其它原因导致的血浆中vWF减少当前第82页\共有123页\编于星期四\11点六、弥散性血管内凝血

（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）

当前第83页\共有123页\编于星期四\11点（一）概述定义：在多种疾病或特殊病理状态下，人体凝血系统被激活而引起中小血管内弥漫性微血栓形成及继发性纤溶亢进的病理生理过程。当前第84页\共有123页\编于星期四\11点特点：血小板和凝血因子消耗性减少；继发性纤溶亢进。导致微血栓病性凝血障碍并出现血栓和出血的临床症状。也称“消耗性血栓出血性疾病”。当前第85页\共有123页\编于星期四\11点病理生理：病理性凝血酶生成纤维蛋白沉积广泛性微血栓形成当前第86页\共有123页\编于星期四\11点DIC的本质是什么？DIC并非一个独立的疾病，而是众多疾病复杂的病理过程中的中间环节共同特征是导致凝血功能异常血液凝固性升高----表现为血栓形成；血液凝固性降低----表现为出血。当前第87页\共有123页\编于星期四\11点（二）病因感染31%~43%恶性肿瘤24%~34%

AmJHematol.2000.45%病理产科4%~12%手术及创伤1%~5%医源性因素4%~8%全身各系统疾病当前第88页\共有123页\编于星期四\11点各脏器实体肿瘤发生DIC的频度比较急性白血病中DIC发病率

APL

早期报道约80%，现已降至约20%非APL的AML约30％ALL化疗前16%～22%诱导化疗期间36～49％当前第89页\共有123页\编于星期四\11点（三）发病机理及临床表现当前第90页\共有123页\编于星期四\11点急性白血病并发DIC时血浆TF水平显著增高当前第91页\共有123页\编于星期四\11点血浆微颗粒的组织因子促凝活性（MP-associatedTFPCA）

APL患者诱导分化前的血浆微颗粒相关TF促凝活性（LangerF,2008）当前第92页\共有123页\编于星期四\11点（三）发病机理及临床表现当前第93页\共有123页\编于星期四\11点（三）发病机理及临床表现栓塞微血管病性溶血微循环障碍出血当前第94页\共有123页\编于星期四\11点DIC的主要表现严重广泛的出血顽固性休克多发性脏器栓塞血管内溶血当前第95页\共有123页\编于星期四\11点当前第96页\共有123页\编于星期四\11点不同病理过程类型的DIC比较血栓形成为主型纤溶过程为主型病因多见于感染型DIC多见于肿瘤型DIC发病时期DIC早、中期DIC后期临床特征皮肤、粘膜坏死脱落休克、脏器功能衰竭为主多发或迟发性出血为主治疗原则抗凝、血小板及凝血因子补充抗纤溶治疗当前第97页\共有123页\编于星期四\11点当前第98页\共有123页\编于星期四\11点血液凝固

电镜扫描纤维蛋白丝（箭头所指是血细胞）当前第99页\共有123页\编于星期四\11点SchistocytesIntravascularFibrin当前第100页\共有123页\编于星期四\11点常用实验室诊断指标

1.血小板<100109/L或进行性下降。2.血浆Fibrinogen含量<1.5g/L或进行性下降。3.PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。

四、检验当前第101页\共有123页\编于星期四\11点4.3P阳性、血浆FDP>20mg/L、D-Dimer阳性或明显增高。5.周围血破碎红细胞>2%。符合三项以上是实验室诊断最低标准，适用于基层医院但缺乏早期诊断价值。当前第102页\共有123页\编于星期四\11点DIC的组合实验*过筛实验1.血小板计数DIC时进行性减少，阳性率90-95%，动态观察更有意义。2.PT测定DIC时延长，阳性率90%以上。3.Fi测定DIC时减少，<1.5g/L(肝病<1.0g/L）有诊断意义，阳性率71%。3项筛选全部阳性→确诊DIC3项筛选2项阳性→行第二步确诊实验：3P实验FDP>20mg/L优球蛋白溶解实验D-D二聚体测定。当前第103页\共有123页\编于星期四\11点五、诊断1.存在1种以上易引起DIC的基础疾病2.有下列2项以上的临床表现多发性出血倾向不易用原发病解释的微循环衰竭或休克多发性微血管栓塞的症状、体征抗凝治疗有效3.同时有三项以上实验室指标异常当前第104页\共有123页\编于星期四\11点（一）主要实验室诊断指标1.

Plt.<100109/L或进行性下降（肝病、白血病血小板<50109/L）或有2项以上血小板活化产物升高（-TG,PF4,TXB2,

GMP-140,P-选择素等）2.

血浆Fibrinogen含量<1.5g/L（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或进行性下降，或>4g/L当前第105页\共有123页\编于星期四\11点3.

3P(+)或血浆FDP>20mg/L（肝病FDP>60mg/L），或D-Dimer升高4.PT缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病时PT延长5s以上）当前第106页\共有123页\编于星期四\11点5.纤溶酶原（Plasminogen，PLG）含量及活性降低6.AT含量、活性及vWF水平降低（肝病不适用）7.

血浆因子VIII:C活性<50%（肝病必备）当前第107页\共有123页\编于星期四\11点（二）疑难DIC病例实验室诊断指标（需一项以上异常）1.因子VIII:C，vWF:Ag，VIII:C/vWF:Ag低于1:1；2.血浆TAT或凝血酶原片段1+2（F1+2）；3.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高；4.血或尿FPA水平升高。当前第108页\共有123页\编于星期四\11点六、DIC前状态的诊断同时具备以下三项可诊断：①TF活性检测阳性；②SFMC阳性或增③FPA>2.0pmol/mL；④TAT>4.0mg/L⑤D-Dimer升高；⑥AT活性减低⑦B15-42肽>1.0pmol/mL；⑧PAP>1.0mg/L⑨动态观察PLT和Fg急剧降低，FDP急剧升高⑩肝素治疗后上述指标改善以至恢复正常当前第109页\共有123页\编于星期四\11点临床及实验室所见DIC前DIC基础疾患有有出血症状（白血病除外）有无脏器症状有无FDP上升轻度上升血小板（非白血病时）降低无降低纤维蛋白原低不低PT（和APTT）延长不延长D-二聚体升高轻度升高TAT升高轻度升高PAP升高轻度升高ATⅢ，PC，PS降低不低纤溶酶原低不低α2PI低不低当前第110页\共有123页\编于星期四\11点七、DIC与原发性纤溶亢进的鉴别

原发性纤溶亢进DICPLT正常减低-TG正常增高PF4正常增高P-选择素正常增高F1+2正常增高FPA正常增高SFMC正常增高PAP正常增高D-Dimer正常增高B15-42肽正常增高B1-42肽增高正常当前第111页\共有123页\编于星期四\11点出血性疾病病例分析女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC23.5×109/L，中性分叶83%、中性杆状5%、淋巴细胞10%、单核细胞1%、嗜酸性粒细胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。凝血检查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。当前第112页\共有123页\编于星期四\11点病例分析该患者最应诊断为何病A．DICB．血友病乙C．生理性抗凝物质增多D．原发性纤溶亢进症E．依赖维生素K凝血因子缺乏症此病例为多因子消耗性缺乏不能诊断本病D-D阳性基本排除D-D、FDP阳性基本排除PT、TT异常基本排除最应考虑此病当前第113页\共有123页\编于星期四\11点复习题血友病的遗传规律如何？实验室诊断主要有哪些试验？2.VWD患者对何种诱聚剂诱导的血小板聚集反应减低？3.DIC的实验室诊断指标有哪些？4.检测哪些指标有助于疑难DIC病例的诊断？当前第114页\共有123页\编于星期四\11点男,16岁,学生.因皮肤瘀点、瘀斑10天就疹。患者10天前始双下肢皮肤反复出现瘀点、瘀班,呈对称性分布。瘀点为紫红色,大小不一,逐渐增多,延及躯干和上肢,部分融合成片,高出皮肤,伴轻微瘙痒。既往史：起病前一周曾患感冒,已愈。无出血史,无肝、肾疾病,无溃疡病、糖尿病史。无外伤手术史,无药物过敏史,但对虾蟹过敏。体格检查：躯干、四肢皮肤见散在分布的出血点,两侧对称分布,稍隆起,红色,压之不退色,尤其以四肢远端为多,部分融合成片。余正常。当前第115页\共有123页\编于星期四\11点实验室检查：红细胞4.5×1012/L,血红蛋白126g/L，白细胞4.8×109/L,分类正常，血小板170×109/L。束臂实验阳性。血小板功能正常。PT、APTT、纤维蛋白原定量均正常。血清IgA4.5g/L显示增高,肝肾功能检查正常。类风湿因子阴性。骨髓象增生活跃，粒：红=5:1，粒红系统形态和比例正常，全片见巨核细胞10个，形态正常，血小板呈小可见，呈小堆分布。病例分析当前第116页\共有123页\编于星期四\11点诊断为：过敏性紫癜（单纯型）主要依据：患者为青少年男性，有过敏体质，属于该病的好发人群。起病前一周有上呼吸道感染史临床表现为皮肤特征性紫癜实验室检查束臂试验阳性，血清IgA升高血小板计数正常，可除外血小板减少性紫癜血小板功能正常，可除外血小板无力症凝血功能检查正常，可除外凝血功能异常性疾病当前第117页\共有123页\编于星期四\1