护专过敏性紫癜

护专过敏性紫癜第一页，共四十七页，编辑于2023年，星期六一、出血性疾病概念(1)出血性疾病：指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。(2)发病机制：血管壁异常血小板数量或功能异常凝血功能异常概述第二页，共四十七页，编辑于2023年，星期六复习正常止血机制（一）血管机制1.最早的生理反应：局部血管收缩-管腔狭窄-伤口缩小或闭合2.血管受损-基底胶原暴露激活FXII-启动内源性凝血途径。3.内皮细胞：表达并释放组织因子TF，启动外源性凝血途径

第三页，共四十七页，编辑于2023年，星期六（二）血小板机制血小板在止血过程中的作用1.形成血小板血栓（机械性修复）2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。3.释放血小板第3因子直接参与凝血反应4.活化血小板直接激活FXII及FXI第四页，共四十七页，编辑于2023年，星期六血管受损血管收缩胶原暴露血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成凝血系统激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）第五页，共四十七页，编辑于2023年，星期六凝血无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为具有活性的酶的连锁反应。（三）凝血机制凝血因子的组成：I-V、VII-XIII（III为组织凝血活酶，存在于组织中，故血浆中存11种，IV为钙离子，其余为蛋白质，因子VI是因子V激活后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）第六页，共四十七页，编辑于2023年，星期六凝血过程分三阶段1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成第七页，共四十七页，编辑于2023年，星期六血液凝固过程：第八页，共四十七页，编辑于2023年，星期六

抗凝血系统的组成及作用包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统1、抗凝血物质：有AT-Ⅲ，蛋白C系统、肝素等其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白第九页，共四十七页，编辑于2023年，星期六二、病因血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常，出血性疾病总数的20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病总数的占5%～15%。第十页，共四十七页，编辑于2023年，星期六三、导致出血性疾病的病因分类血管壁异常血小板异常凝血功能障碍抗凝和纤溶系统异常复合性止血机制异常第十一页，共四十七页，编辑于2023年，星期六血管壁异常：先天性

遗传性出血性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤后天获得性（多数）

过敏性紫癜

感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等等第十二页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第十三页，共四十七页，编辑于2023年，星期六血小板异常：血小板异常数量异常血小板减少质量异常血小板增多先天性后天性第十四页，共四十七页，编辑于2023年，星期六常见于：ITP、再障、白血病、尿毒症等第十五页，共四十七页，编辑于2023年，星期六各种原因导致的凝血因子缺乏遗传性获得性凝血功能异常

血友病、维生素K缺乏、严重肝病、尿毒症等第十六页，共四十七页，编辑于2023年，星期六抗凝药物过量中毒凝血因子抗体的形成抗凝物质增多、纤溶系统异常

肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等第十七页，共四十七页，编辑于2023年，星期六复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大预后欠佳其临床重要性已引起高度重视复合性止血机制异常

弥散性血管内凝血、重症肝病第十八页，共四十七页，编辑于2023年，星期六过敏性紫癜第十九页，共四十七页，编辑于2023年，星期六什么是紫癜？？第二十页，共四十七页，编辑于2023年，星期六紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。第二十一页，共四十七页，编辑于2023年，星期六

概述

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。

其特征是非血小板减少性紫癜，以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。

多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩第二十二页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第二十三页，共四十七页，编辑于2023年，星期六病因1、感染：如链球菌、病毒、寄生虫等2、食物：如鱼虾、牛奶、蟹、蛋等3、药物：①解热镇痛药②抗生素类③其他磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等4、其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等第二十四页，共四十七页，编辑于2023年，星期六

本病的发病机理主要与变态反应有关。

Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)

Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)

炎性介质或生物活性物质三、发病机制局部小血管炎症反应通透性增加，血浆外渗组织或脏器的出血水肿主要累及毛细血管第二十五页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第二十六页，共四十七页，编辑于2023年，星期六起病前1～2周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、乏力等全身症状首发症状多数以皮肤紫癜为主部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状临床表现第二十七页，共四十七页，编辑于2023年，星期六（1）单纯型（紫癜型）

病程中反复出现皮肤紫癜为本病特点。最多见于下肢和臀部，对称分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。

少数重症的紫癜可融合成大血疱，中心出血性坏死。

临床表现第二十八页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第二十九页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第三十页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第三十一页，共四十七页，编辑于2023年，星期六（2）腹型（Hennoch型）最具潜在危险类型

约1/3病人出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)

反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，肠鸣音活跃或亢进，甚或脱水或消化道大出血可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等临床表现32第三十二页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第三十三页，共四十七页，编辑于2023年，星期六（3）关节型

出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限，呈游走性、反复发作。关节腔常有积液，关节症状消失较快一般在数月内消失，不留后遗症或关节畸形

临床表现第三十四页，共四十七页，编辑于2023年，星期六（4）肾型

临床表现病情最为严重，预后差肾损害多发生于紫癜出现后一周，表现为蛋白尿、管型尿、血尿，多数在3-4周内恢复，少数可反复发作，形成慢性肾炎或肾病综合症。第三十五页，共四十七页，编辑于2023年，星期六临床表现5、混合型

有上述两种以上类型的特点6、其他

偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语；还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等第三十六页，共四十七页，编辑于2023年，星期六1、血常规白细胞正常或增加，伴嗜酸性粒细胞增多，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高2、尿常规可有红细胞、蛋白、管型3、粪隐血试验有消化道症状的患儿可有大便潜血阳性。4、出凝血检查出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，50%患者毛细血管脆性试验阳性，束臂试验阳性5、血沉正常或增快；辅助检查第三十七页，共四十七页，编辑于2023年，星期六

在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在10个以下。血小板减少症，过敏性紫癜、维生素P或C缺乏症等毛细血管脆性增加，新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。第三十八页，共四十七页，编辑于2023年，星期六第三十九页，共四十七页，编辑于2023年，星期六诊断：病史+皮疹为紫癜可伴胃肠道、关节及肾脏的表现+血小板计数正常排他诊断第四十页，共四十七页，编辑于2023年，星期六糖皮质激素清除病因免疫抑制剂其他抗凝抗过敏对症综合治疗第四十一页，共四十七页，编辑于2023年，星期六

无特效疗法一、积极寻找和去除致病因素

防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等治疗第四十二页，共四十七页，编辑于2023年，星期六二、抗过敏治疗抗组胺药物：扑尔敏、息斯敏、克敏嗪等；口服钙剂或10%葡萄糖酸钙静注。肾上腺糖皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后泼尼松:30mg/d，分次口服；症状缓解后即可停用肾性患者:可酌情使用免疫抑制剂治疗第四十三页，共四十七页，编辑于2023年，星期六三、对症治疗降低毛细血管通透性及脆性：VitC、VitP、止血敏、安络血等。腹痛较重者：可予阿托品或山莨菪碱关节痛：可酌情予止痛药呕吐严重者：止吐药伴发呕血、血便者：可用奥美拉唑等治疗感染者：抗生素有寄生虫者：驱虫治疗第四十四页，共四十七页，编辑于2023年，星期六1、组织完整性受损：出血血管通透性增加2、疼痛：腹痛、关节痛3、潜在并发症：消化道出血：与肠道粘膜受损有关；慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。4、知识缺乏：缺乏有关疾病治疗预防的知识。护理诊断第四十五页，共四十七页，编辑于2023年，星期六护理措施1、生活护理（1）避免诱因：避免感染，特别是β溶血性链球菌引起的上呼吸道感染；避免进食机体有过敏反应的食物，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类；避免寒冷刺激、花粉