急性肾炎和肾病综合征课件

急性肾炎和肾病综合征课件第一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六第二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六概述AGN和NS的患病率，发病情况

第三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

急性肾小球肾炎肾病综合征第四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六概述AGN和NS的患病率，发病情况

第五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性肾小球肾炎第六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

目的要求掌握急性肾炎的病因及发病机理掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）掌握重症急性肾炎的处理熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断第七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六重点和难点重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则第八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六急性肾小球肾炎

定义

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。第九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病因细菌：A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株病毒：巨细胞、乙肝病毒等其他：支原体等第十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六发病机制链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物激活补体肾小球炎性改变毛细血管内增生肾小球基底膜破坏GFR

↓球管失衡少尿无尿钠水潴留血容量↑水肿，高血压蛋白尿血尿管型尿第十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理第十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理

毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积免疫荧光：IgG、C3沉积第十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六AA：入球小动脉EA：出球小动脉EGM：肾小球外系膜PE：壁层上皮细胞PO：足突细胞GBM：肾小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：颗粒细胞N：交感神经E：内皮细胞第十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

PO：足突细胞

podocyteGBM：肾小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基质

mesangialmatrixE：内皮细胞

fenestratedendothelium

第十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾脏肾小球肾炎的大体表现第十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理正常肾小球急性肾小球肾炎光镜第十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球系膜细胞增多，基质增宽第十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

新月体肾炎第十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，大团块驼峰状(hump)电子致密沉积物

电镜第二十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理第二十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光

免疫荧光第二十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状第二十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现（一）前驱感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均10天）夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均20天）第二十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六急性肾小球肾炎临床表现

前驱感染

第二十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾小球肾炎前驱感染的表现第二十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现（二）

典型表现

(typicalmanifestation)1、水肿70%有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，为非凹陷性

2、血尿50~70%有肉眼血尿

3、蛋白尿程度不等，病理上常呈严重系膜增生

4、高血压30~80%病例有血压增高

5、尿量减少肉眼血尿严重者可伴排尿困难第二十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数

年龄

正常尿量

少尿

无尿婴儿

400-500<200幼儿

500-600<200<30-50学龄前

600-800<300学龄儿

800-1400<400单位：ml第二十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六第二十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾小球肾炎尿液颜色的大体改变第三十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六电镜扫描尿红细胞形态第三十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现（三）严重表现(Seriousmanifestation)循环充血

“心衰”征象高血压脑病剧烈头痛恶心呕吐惊厥昏迷急性肾功能不全

少尿氮质血症电解质紊乱呼吸困难,肺底湿罗音心脏扩大,心率增快肝肿大第三十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

严重循环充血原因：水钠潴留，血浆容量增加表现：轻者呼吸急促，肺部湿啰音重者呼吸困难、端坐呼吸，颈静脉怒张频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧第三十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

高血压脑病原因：血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿表现：常发生在疾病早期，血压往往在

150~160/100~110以上表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷第三十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

急性肾功能不全

肾小球滤过率下降

急性肾衰竭

少尿或无尿

氮质血症

代谢性酸中毒

电解质紊乱

第三十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现（四）不典型表现(Atypicalmanifestation)无症状病例无临床症状,有尿改变,补体C3下降肾外症状型水肿,高血压等表现明显尿改变轻微肾病综合征型大量蛋白尿肾活检病理改变类似典型病例第三十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六实验室检查尿常规血常规肾功能血沉ASO血补体（C3下降）变形红细胞第三十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

血尿：+~+++

ESR：显著↑，代表疾病的活动性，2-3m恢复，增高程度与疾病严重度无关

ASO：10-14d开始升高，3-5w高峰，3-6m恢复

C3：2周内↓↓，6-8w恢复

尿蛋白：+~+++实验室检查第三十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

有关的实验检查

尿化验：

蛋白、RBC或管型第三十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

有关的实验检查

尿化验：

蛋白、RBC或管型第四十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六诊断前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、高血压等实验室检查：尿检、ASO、C3等第四十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六鉴别诊断

非典型病例（大量蛋白尿型）非链球菌感染肾炎（病毒性）原发性肾炎全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）慢肾急发急进性肾炎尿路感染第四十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

鉴别诊断

第四十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

治疗

治疗原则及程序

本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。

第四十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六治疗（一）一般治疗休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消饮食：低盐抗感染青霉素对症治疗利尿（速尿，双氢克尿噻）降压（心痛定，利血平，SQ14225）第四十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六饮食

基础治疗对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg.d)为宜，水分以不显性失水加尿量计算

治疗第四十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六治疗抗感染治疗青霉素有感染灶时用青霉素10~14天第四十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六治疗对症治疗利尿降压氢氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）第四十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六治疗（二）严重病例治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰速尿、硝普钠、腹膜透析或血液滤过治疗

硝普钠

（见急性肾衰节，需过三关:液体关，高钾关，感染关）

第四十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六预后和预防

急性期预后好，95%完全恢复

防治感染是预防的根本第五十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾病综合征（nephroticsyndrome)第五十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六目的要求掌握该病发病机理及病理生理掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗第五十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六重点和难点重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症难点：该病的临床与病理分型第五十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六（一）定义

是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。第五十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

临床特点：大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h低白蛋白血症：血浆白蛋白<3g/dl高胆固醇血症：>220mg/dl,or>5.7mmol/L.高度水肿第五十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病因和发病机制病因不明发病机制与T细胞功能紊乱有关细胞因子（IL-2，6，8）有遗传基础与HLA相关裂隙膜分子的变化第五十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

发病机制

静电屏障机制细胞免疫紊乱免疫复合物肾炎第五十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓

脂代谢紊乱

IgG、B因子和补体丢失

抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成水肿：多因素作用致排钠障碍高脂血症：肝脏脂蛋白代偿合成增加

尿脂蛋白酶丢失增多第五十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢第五十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在

组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑

（水、钠潴留）

原尿生成↓少尿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系第六十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六大量蛋白尿微小病变

选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变

非选择性蛋白尿MW>150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白第六十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六大量蛋白尿转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白25羟骨化醇结合蛋白甲状腺素结合蛋白皮质醇结合蛋白免疫球蛋白、补体B因子前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶第六十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六高脂血症胆固醇血症：明显增高高甘油三酯：个体差异大极低密度和低密度脂蛋白：早期增高第六十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六高脂血症肾小球硬化增加血小板凝聚，促进血栓形成动脉粥样硬化第六十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六分型

临床分型病理分型激素分型第六十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床分型原发性90%单纯性肾病：三高一低肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血压氮质血症：BUN大于10.7mmol/L血补体CH50，C3反复下降继发性：SLE，APN，乙肝肾先天性：较少见第六十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六病理分型微小病变(MCNS)非微小病变局灶节段性肾小球硬化(FSGS)系膜增生性肾炎(MsPGN)膜性肾病(MN)膜增生性肾炎(MPGN)毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)第六十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

激素分型激素敏感：8周内尿蛋白转阴激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+~++激素耐药：8周尿蛋白>++（激素依赖，反复与复发，频复发）第六十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六足突细胞第六十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六足突细胞的超微机构第七十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六MCD微小病变第七十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）第七十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六MN膜性肾病第七十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六MPGN（膜增生性肾小球肾炎）第七十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现病前常有感染水肿为主要表现第七十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六肾病病人浮肿表现第七十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六临床表现1.浮肿是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、颜面，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。下肢浮肿为凹陷性2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿3.尿少4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡第七十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六并发症1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。

2.低血容量休克及肾衰。

3.肾小管功能紊乱。

4.蛋白质热卡营养不良。

5.微量元素缺乏，铜，铁、锌，

6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓，肾性骨病。

7.高凝状态和血栓栓塞。第七十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六实验室检查尿常规：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝>3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型血浆白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白比例倒置，α2、β球蛋白和纤维蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清胆固醇增高肾功能:可有暂时氮质血症血清补体：肾炎性肾病时降低第七十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六诊断

四大特征：三高一低（一高一低为主）大量蛋白尿：定性+++~++++

定量24H尿蛋白大于0.1g/kg

或大于0.05g/kg低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童)

小于25g/L(婴幼儿)高脂血症：胆固醇大于5.7mmol/L(儿童)

大于5.2mmol/L(婴幼儿)不同程度的水肿第八十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六鉴别诊断急性肾炎：部分病人表现有大量蛋白尿，胆固醇增高。IgA肾病：部分病人表现血尿加蛋白尿，需作肾活检。狼疮肾炎：借助狼疮血清血检查确诊紫癜肾炎：追问病史，肾活检。慢性肾炎：据病史体检，实验室检查，腹部B超可以鉴别。第八十一页，共九十六页，编辑于2023年，星期六治疗

几个概念：1.复发：尿蛋白由阴转阳≥3次/1周。2.频复发：半年内病情复发≥2次，一年内≥3次。3.激素依赖：对足量激素敏感，但减量或停药2周内尿蛋白又>++，恢复用量或再次开始治疗依然有效，如此≥3次。第八十二页，共九十六页，编辑于2023年，星期六疗效判断完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-++，不能转阴者，无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍>+++，为无效。基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。治愈：停服激素治疗5年以上未复发者.第八十三页，共九十六页，编辑于2023年，星期六一般治疗休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感染，避免与水痘，麻疹病人接触，病程中不宜接种疫苗。饮食：低盐，供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食。蛋白质1.2-1.5g/kg/d，补充足够的钙剂及维生素D和各种微量元素

第八十四页，共九十六页，编辑于2023年，星期六对症治疗1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，双氢克尿噻和安体舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白〈1g/dl可静点

3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，静脉输注，可降低血液粘滞性

4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者第八十五页，共九十六页，编辑于2023年，星期六药物治疗1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药

A.用激素前的准备：

1)控制感染，感染控制后再开始治疗；

2)稳定血压，血压稳定后再开始激素治疗；

3)完成各项化验检查，诊断明确；

4)对有高凝状态的患儿，激素治疗前先加用抗凝药；

5)完成PPD,对阳性者，同时服用雷米封。第八十六页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

激素治疗(一)激素使用阶段诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d4-8w巩固阶段：间歇用药或清晨顿服激素使用方法短程：强的松2mg/kg/d4w

强的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周第八十七页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

激素治疗(二)激素使用方法中长程：强的松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月第八十八页，共九十六页，编辑于2023年，星期六

激素治疗(三)复发和反复的治疗延长强的松使用时间加用免疫抑制剂：CTX，VCR激素耐药的治疗延长强的松诱导期甲基强的松龙冲击加用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯第八十九页，共九十六页，编辑于2023年，星期六，甲基强的松龙冲击疗法

甲基强的松龙为高效、短作用制剂,有强大的抗炎、抑制免疫、改善肾功能的作用，适用于频复发、激素耐药。治疗剂量为15-30mg/kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小时内滴入，每日1次，3次为1个疗程，间隔1-2周可重复第二、三个疗程。使用时注意其副作用，监测血压及血清电解质。第九十页，共九十六页，编辑于2023年，星期六免疫抑制剂

目的:降低肾病的复发，使缓解期延长

指征：1）对激素治疗不敏感者。

2)频复发、激素依赖及出现严重激素副作用的肾病综合征，第九十一页，共九十六页，编辑于20