风湿科病例讨论炎性假瘤

风湿科病例讨论—炎性假瘤中山大学附属一院风湿免疫科詹钟平病例特点1.患者男性，55岁。2.双侧突眼5年，加重4月。3.体征:双侧突眼，双侧甲状腺II度肿大。4.TSH升高，FT3、FT4正常，抗甲状腺自身抗体升高。5.IgG和κ、λ轻链升高，补体C3、C4降低。ESR升高。病例特点6.双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。7.胸部CT：右肺门、纵隔淋巴结增大，脊柱旁软组织影，考虑淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。双眼MRI平扫双眼MRI平扫双眼MRI平扫胸部CT胸部CT胸部CT病理目前诊断1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排2.桥本甲状腺炎甲状腺功能减退症目前治疗1.泼尼松40mgqM2.环磷酰胺0.2ivqod3.反应停50mgqN4.左旋甲状腺素片75μgqd炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多于女性。可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。病因和发病机制目前未明，可能与感染和免疫反应有关。1.感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。2.免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体

，提示炎性假瘤与免疫反应有关。有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关。病理病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。眼眶滚炎性墓假瘤眶炎阅性假啦瘤通粪常单幕眼发居病，殖但也尘可为神双眼管（此移多为善肌炎秤性假傍瘤）碌。男掘女发浅病率光大致告相当拖，平棵均发轻病年荷龄在40～50岁，害儿童股占发更病人内数的6%～17使%。眶疗炎性铁假瘤求可因逆病程竞、解康剖位弹置、箩组织矩学类鲁型的富不同组具有著不同抓的临铅床表亲现。临床枯表现急性篇发病客者数水日到爹数周滔内出栽现结纠膜充瞒血、梅眼球于突出宁、眼货睑水悼肿、搞疼痛租、压拔痛、淹视盘诉水肿翻和葡龟萄膜雪炎。取慢性安病例淘从数裹周到向数月铜，通妨常炎抄症表您现较款轻，盆眼球掩突出虎、复颗视、笨眼球弃运动劝受限烛较为同明显绑。影像拉学检肾查根据味受累宇部位朗不同围分为鄙5型浓：1.肌炎谁型叉①CT表现完：一乱条或糟数条印眼外纯肌增得宽，缺前端朗肌腱止亦增京宽，后相邻枕眶脂园受累冻水肿战，密大度轻愧度升造高。队②MR阵I表现际：病循变眼测外肌绸增宽陪，长T1、长T2信号验改变饰。影像龄学检槽查2.泪腺织炎型CT和MR壁I表现温：眼河睑和揭眼眶绝泪腺父弥漫踪蝶肿大嗓，密乳度均线匀，营相邻或眶壁妹骨质椒无侵挑蚀。3.巩膜悠周围敢炎及怀视神狮经周朱围炎发型CT表现族：眼扔环后炊壁增么厚，惠可不唯均匀侵，视您神经胡眼球秆端可膨受累名增粗翼，相慨邻眶闯脂可凳有轻辩度密效度增叠高。浓视神娇经管谷无增侄宽。影像图学检捐查4.弥漫雹性眼桶眶炎口型指眼耕肌、艳眼筋坐膜囊隙、泪稻腺或改眶脂隆等两抓种以罚上组撇织同隔时发回生的碧炎症徒．狠①CT表现淡：眶块脂不觉同范继围高讨密度冒改变罩，慢座性期串可呈定条纹杂状，走增强呜不明企显。刑②MR瓜I表现扒：T1与T2权重热像均寇显示搜病变系相对凯眶脂搂低信控号强夸度。影像陕学检欺查5.若炎性睬肿块掉型眶内医局限尝性密内度较概均匀水，边累界不扮清软莲组织研块影是，常息包绕杆眼球铲或眼伐眶正陈常结复构如留眼外艇肌、煮视神贪经等移。鉴别驶诊断1.甲状虎腺相饿关性份眼病困（Gr掉av黎es眼病捷）常为隐拾匿起泻病。裂眼睑嘱迟落怀和眼似睑退宅缩是矮该病毛两大子特征觉性表勺现。鸣其他微症状但和体带征有到突眼冤、复匙视、着眼球篮运动越障碍我以及厅因眼昆睑遮赚盖不挖全引港起的穿暴露笔性角乳膜炎尼。视锦神经患病变鞠是甲发状腺宜眼病扶危险姻的并秋发症今，但贪是相乱对少防见，2%～9%的患网者有脂视力机丧失攀。影锅像学参表现鱼为典顿型的采眼外凶肌肌曾腹肥谅厚，薄而肌葬腱不裁受累，眶变脂无钻浸润输。鉴别蛾诊断2.急性格细菌暮性眶肺蜂窝舟织炎起病仇急，鸡眶周标红肿驼疼痛粗明显着，常涉伴发没热，牵头痛县等。争起病排前有丛外伤消或手猪术史拘，邻拿近组狮织或激身体硬其他嘉部位聋有感谦染灶由。血劣白细障胞计芳数增驱加，军显示碗眼眶砖弥漫溉性密模度增旨加，库边界研不清樱，可孤有脓钢肿形塌成。3.计淋巴饱瘤军肿块昨边缘攻不规偿整，恢边界惠模糊称，多扁有骨诞质破尺坏，骡并向殃周围晕组织充侵犯抓，伴刻局部渠或全赞身淋演巴结哭肿大顶。鉴别痕诊断4.颠原发排性眼判眶肿款瘤汉单侧址多见此，良凤性、利恶性漠（淋民巴肉坐瘤、严横纹猾肌肉须瘤）摆。病庭理鉴影别。治疗1.密无明射显症演状的滔局限樱性眶红炎性烟假瘤筹可暂受时不汉治疗方，定乌期随汗访观希察。2.糖皮筐质激活素糖皮饮质激盖素是矩治疗重眶炎浮性假射瘤的乞一线球药物汪。特涉别对济淋巴混细胞彩浸润旷型者杀激素他治疗煎见效厉快，毅治疗顶后24～48h疼痛本和突犁眼症千状缓圈解，间通常奖根据剖炎症闭的程乐度和馅治疗辩反应混，在膊初始爪剂量剖为口第服泼露尼松1.口0～1.盆5mg邮/（kg·d）持续1～2周，表然后孩在6～12周内路逐渐讽减量狱。对茄炎症唐较重恳，进婆展快档的患魔者，辆可静胞脉注创射甲倡强龙２～３mg育/（kg·d）或地认塞米允松１疏０～缠１５天ｍｇ薯／ｄ帮。对壶于眶旁尖受煌累，肃视力至丧失套的患绒者，养可使建用激愿素冲野击治庆疗（睁甲强捉龙1.望0g，1～3天）闯及眶陶内注姓射曲温安耐暖德。治疗３.免疫黑抑制番剂免疫归抑制在剂适雀用于车对激动素不跨敏感句，或俘不能杯耐受上激素粉副作觉用的增病例野。这掉类药咽物包隐括烷立基化恐物（散如环返磷酰香胺，芹苯丁计酸氮税芥）光、抗裤代谢稠药（询如甲狗氨蝶塘呤，混硫唑胶嘌呤智）、T细胞兔抑制刃剂（谋如环它孢霉杨素）。４.装生物爽制剂速（ri吃tu理xi忧ma搜b）５.放射常治疗一些蓝小样督本研垫究显飘示，傻放疗翠对眶艰炎性驳假瘤跟疗效什一般够。对煮激素驻抵抗独或不堪能耐沿受糖刃皮质艘激素哑的患跨者才鼠使用畜。治疗６.手术絮治疗对于嗓局限化性假俗瘤，侄糖皮倡质激温素治山疗或耗放疗绒不满恨意者烘，可万采取倡手术籍治疗飘。文献１.Id向io暂pa患th意ic脊o沉rb及it泼al股i您nf叙la亲mm担at垫or项y悬di融se烘as会e冷su戒cc哑es温sf倾ul择ly逮t只re服at乡丰ed秃w队it枯hri叫tu瓶xi难ma拦b.Sc菊ha点fr摊an通sk煮iMD冒.Cl毕in辛R蹦he舱um之at芬ol.畏20独09竖F拳eb禾;2标8(遵2)响:2叹25状-6妹.２.Or活bi终ta淋l耗in揪fl亩am无ma盲to龟ry霜d斥is扣ea古se脸.Lu芽ttJR银,浓Li初m煤LL踏,Ph框alPM但,墓Ro颠se烈nb姻au劣m择JT围.Se取mi后nAr垂th懂ri茫ti翁s全Rh乡丰eu身m.差2址00登8缘瑞Fe昨b;苹37头(4炸):苗20茧7-形22换.３.Id者io瓜pa葛th善ic养o割rb去it庙al样i岛nf牌la视mm筒at效or副y吉sy龟nd拉ro勒me毅:纤cl体in菠ic若al程f帮ea渡tu鹿re震s危an榜d投tr棉ea点tm课en弃t访ou妥tc固om岔es善.Sw贿am爸yBN犁,Mc偶Cl轨us属ke块yP,Ne洋me贺tA,化C画ro您