MRI部分颅脑典型病例_第1页
MRI部分颅脑典型病例_第2页
MRI部分颅脑典型病例_第3页
MRI部分颅脑典型病例_第4页
MRI部分颅脑典型病例_第5页
已阅读5页,还剩141页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

MRI颅脑病例复习病例一

Sturge-weber综合征又叫颅颜面血管瘤病,绝大部分为散发病例,部分属常染色体显性遗传病,血管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症,而非畸形本身。脑萎缩常单侧,与面部血管瘤同侧,典型者位于枕叶,亦可累及整个大脑半球。一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤,多位于枕叶或顶枕叶,瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内,由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩,邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。二、常见临床表现为:1、颜面部血管瘤,见于三叉神经眼支分布区;2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤;3、对侧局限性癫痫发作;4、轻偏瘫;5、青光眼;6、同侧颅内脑回样钙化,部分为双侧;7、智力障碍。三、CT表现:1、同侧颅内脑回样钙化;2、明显局部单侧软脑膜强化,有或无脑回强化;3、局限性脑萎缩,病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见;4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM(正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM),深静脉增粗;5、病侧颅骨代偿性肥厚。四、MR表现:1、局限性脑萎缩;2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化;5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形,正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM,本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM;7、牛眼症:先天性巨大眼球,伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。病例二Dandy-walker综合征根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形:后颅凹扩大,小脑幕、窦汇及横窦上移,第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通,小脑蚓部发育不良或未发育,发育不良的蚓部被向上推移,小脑半球有不同程度的发育不良,脑干可表现为发育不良,并且受压向斜坡方向推移,约80%病例合并脑积水。Dandy-walker变异型:蚓部轻度发育不良,脑干无受压,第IV脑室与枕大池相通,后颅凹囊状扩张程度不一,第IV脑室轻度扩张,后颅凹无明显扩大,脑积水出现率较低。病例三首次笋山西孤省人阅民医拜院MR大I北大蒙一附斥院复戏查MR宇I可逆盾性后冲部白强质脑狗病综拢合征1、库简纵介可逆封性后级部白勉质脑语病综犯合征(r舅ev乏er召si口bl漂e抹po旁st曾er振io督rle注uk描oe阴nc洋ep撒ha跑lo鸦pa麻th堤ysy迫nd革ro卧me记,R暂PL鲜S)是一省种临议床影慌像学框疾病管实体,主要刚以迅软速进东展的拣血压晕增高跪、头傲痛、辽呕吐贡、意倒识障耻碍、榆痢性笑发作财为特磨征,神经棍影像盯学显惕示为刑双侧党大脑菌半球岭对称溉性白努质可防逆性蛋水肿(尤其严是在飘大脑宿后部),通过孩及时香和正咬确的旦治疗,临床翠症状诵和神卖经影尿像学耗改变氏可完驼全恢歇复.有关RP泊LS发病僚机制奏的两拳大假庙说--脑血订管痉悠挛学巾说和浴脑血诞管过运度灌抗注学校说一告直存狐在争墨论,目前杂多数伏学者多仍然庸认同吨后者迎是造已成脑型水肿冲的主讯要原示因.2、病轮因及哀主要冶临床僵表现RP明LS多急各性起替病,儿童猾和成继人均透可发瓦病,女性窄发病衣率较蒜高。剃其病芽因很虑多,最常匙见的娘是高耽血压倾脑病旗、先涂兆子向痫或爷子痫,还有脸严重路的肾叨脏疾译病、兔恶性载肿瘤捕化疗浙以及趴器官并组织横移植钻后接家受免柄疫抑风制治斜疗,少见葡的病宏因还态包括属系统易性红鸦斑狼逆疮、粘白塞桶氏病芬等。RP影LS主要魂的临饰床表木现为奴癫痫愈发作摊、头尝痛、碧意识责障碍黑或精详神行挪为异宁常、塑视觉片障碍,局灶他性神间经功怖能缺迟损少漆见,且多项无3、影自像学喜特点咬及诊偏断RP贡LS典型翼的神匆经影召像学昼改变考是大铁脑后锋部皮既质下根为主泰的、廊双侧夕对称犬性、祝斑片庭状的驴血管牌源性销水肿衬。头CT和MR晨I是RP肃LS常用脑的检鞭查手享段,病灶袋在CT上呈存低密还度,在T1赤W军I上呈缘瑞等或北低信宴号,在T2拌W籍I上呈许高信挠号,在FL并AI趟R像上汁呈高塘信号撒。诊愿断RP称LS必须直结合棵临床尼表现残和影钢像学料改变,与其桃鉴别箱的常舌见疾率病为TO坦BS、静合脉血设栓形尸成、灯脑炎竹、SA吸H、脱屿髓鞘别疾病庸。4、鹊治疗圈及预馅后RP商LS患者伪一般群预后湾较好,控制男血压食和终软止癫州痫发音作是搭治疗圈的关掀键,经过育及时吐有效尝的治帅疗,临床肠症状类、体浙征及贝影像社学改抗变可土以完寄全消婚失。病例肢四治疗絮前治疗燃二周匹后高血淡压脑留病临床虹诊断刻:1、有团高血锣压病柱、肾虎脏病输、妊卧高症漠等病柴史或需其他抹引起缎血压旨过高厅的病谨因。2、血割压增筒高常砖达18汉0/找12约0m阅mH先g或平英均动廉脉压这达15零0m砌mH衔g以上珍。3、有络高血宅压脑席病三地联征宁或伴扭有黑驳蒙、隐偏瘫睬、失刮语等蔬脑部穴局灶离性症荡状。4、眼抽底有届高血遵压性绵视网铸膜病品变、搭视乳五头水浑肿、极出血钻、渗某出,陆或仅环表现喊为视禾网膜滩动脉巷痉挛减。5、随咽着降羞低血评压的沃措施档奏效挣而症缝状迅脑速缓数解。影像文表现夕:大部诵分病孝例CT及常贡规检敢查MR雾I检查务即可粗发现挣病变侦,多煌位于乳顶枕特交界鼠区,秋绝对孕多数棋为双围侧,CT呈低凡及稍细低密任度,MR顺I呈T1稍低器、T2稍高蒸信号沟。MR亩I检查乏的意落义不校仅在测于显绪示病壶变,台最重姐要的猾是关夏于高善血压猾脑病疑的鉴份别诊盒断,业特别动是与之急性义脑梗叼死的倾鉴别誉,否邪则误甩用血进栓溶鹅解剂埋或抗宁凝剂醋而忽会视降烦压,早可能咸导致粥脑水棉肿加电重和辅出血恋概率置增加狭。高葱血压伪脑病忆的病症理基匀础为号血管滴源性播水肿险,而旁急性钱脑梗绩死却分为细市胞毒向性水劣肿。竞常规MR为I虽能冰显示约病变露,但济不能款区分枯二者赌,T2识WI均呈识高信剖号。DW刷I可较雁容易打地将茂二者筒区分扫开。宵血管紫源性冈水肿拴因为姓细胞舍外水缠分增郑加表扔现为味扩散跳升高劫,AD桨C值升匙高,DW冲I呈低众信号霉,而天细胞师毒性郊水肿概则表槽现为炕扩散梁受限载,AD抬C值降倡低,DW毙I呈高禁信号年。但禁二者萍并非浪截然潮分开季,常脚同时震存在怒。发病馒机理哪:颈内伶动脉璃系统唯有来斤自颈别上节绘丰富捕的交屑感神水经分敌布,坛而椎危基底尽动脉还系统丛相对垫缺少围交感软神经未。当攻高血录压急无剧升厉高时摧,交静感神誓经的唤刺激枣可引吩起前奥循环凳的血镜管收让缩,均起相购对保屿护作晚用,法以防认止过态度灌校注,饿将压意力转龄入椎书基底殊动脉搭系统芳,而逐出现昨后循她环高劫灌注员,导仗致血盼管源歼性脑惰水肿喊、毛而细血述管破踢裂出严血、屈微梗赤死形被成等求病理巧改变镜,若睡不及凳时治商疗高愧灌注穷持续偿存在胳,可逼导致芒细胞她毒性编水肿抹、脑吃梗死的。病例枪五We夜rn己ic岸ke脑病韦尼吵克脑顺病(W欠E化)是由报于维得生素B1(即控硫胺国)缺亩乏引慈起的打中枢积神经剖系统掠的代武谢性卷疾病浑。病因适:慢召性酒技精中镰毒、影孕妇底呕吐触、营犬养不菊良、伴神经恢性厌注食、疼肝病特、胃估全部店切除只、空倾肠切雕除、派胃癌到、恶厕性贫等血、刃慢性戴腹泻晨、长冰期肾梅透析桌、缺痕乏硫冷胺的衡非肠毒道营坑养与父长期蝇补液跪、镁敞缺乏伐、恶馒性肿掘瘤等湾。临床福特征圈:典怎型的WE患者拐可出乔现3组特谅征性啄症状尊,眼律肌麻姥痹、枝精神昌异常必和共唤济失占调。牙大多刮数患鸟者还婶伴有轨低体毅温、绍低血呜压和艳心动桌过速甘。部粗分患冷者还否可有皆肝病妻、心齐力衰斤竭、侮胰腺使炎和驾周围郑神经拾疾病绝等合秀并症誉的表盒现。其中绒尤以棉眼肌杆症状酒最为仿重要晒。如择病人贵不出西现眼膝肌症阁状,寻诊断痛本病恩特别拐困难健。如逼病人五仅出锹现精肠神异业常,梳特别乔以记继忆能派力缺猾失为训特点旋时,诞称为ko明sa拼ko妇ff综合丛征。拍床上桥如遇基到伴掉有意急识障好碍的填慢性碗酒精屯中毒粒患者犬或营图养不倚良患颗者,应注死意是疾否有您发生W杰E的可冤能,以便缠及早鄙治疗蠢。影像屡表现岛:1、磁犯共振俯成像(M祝RI盗)是诊牌断W输E的理飞想工香具。MR胞I检查纪发现,W魂E患者顶的双召侧丘赶脑和宗脑干候有对相称性部病变,其典海型的市改变武为第讽三脑绿室和乌导水陈管周项围有键对称旬性长T2信号汤影,而且忆乳头万体萎忍缩被好认为序是急干性W写E特征挎性神早经病饺理异弹常。会乳头冤体容掌积明驱显缩殃小不风但是娱硫胺庸缺乏所的特霞殊标往志,而且罚还能蹲将急雄性W虚E患者紧与未浙受损报伤的壶对照税组或奔阿尔梯茨海约默(A济lz含he限im看er渴)病区掉别开辟来。问在W题E急性们期,M凶RI检查莲发现知第三页脑室哀和导锤水管浇周围嫂区域T2加权傍像信约号增问高;而在6~12个月叔以后弃的恢仙复期,增高及的信过号就悠会降廊低或奶消失长。2、CT扫描剃可稿发现W毙E患者绍双侧艺丘脑圈和脑功干有诞低密首度或竞高密摸度病竞变,也可识见到解乳头依体密往度改射变,2永5%患者命的导须水管献周围杆有低咽密度瘦区。犁一般酿来讲,对W炸E患者CT扫描亚不能慢提供脾特殊粉发现来。治疗帖:WE的治螺疗关匙键是璃针对灭病因还治疗蛋。口给服或完肌注佛维生宵素B1不是奋首选画的治统疗方把法。总结凝:总尊之,W缝E不是骑原发拢性疾鹊病,往往倒发生注在能宪引起华硫胺惕缺乏奔的某雁些疾目病以轻后,最常会见的改就是误慢性岸酒精答中毒档。由赴于W率E的诊轻断没佩有特套殊的铸实验丽室依事据,在临怠床上盗如果务遇到不患有娃能引层起硫矿胺缺柄乏病脊的患铅者,应警杆惕W抚E的可帜能。叫应根希据病睬史、险临床喊表现姨和MR票I的典并型改稿变,尽早肤做出廊临床华诊断伍。如洋果怀辜疑有妥发生于急性W套E的可通能,也应取及早并治疗,从而氧降低W律E的发奖病率迟和病沉死率廊。病例嗓六橄榄勤脑桥暖小脑罪萎缩【概述】橄榄歼脑桥啊小脑组萎缩(ol豆iv居op别on容to弯ce灭re视be碌ll纤arat射ro裤ph父y,OP向CA池)是主赔要累热及小脑、脑干和脊髓的进移行性勾神经冻变性同病。该有遗要传和芝散发胞两类镜,临发床有寒多种弓类型辅和变怀异型拥,遗移传性希者由Me册nz直el治(1样89遇1)首先墨报告哑,散朋发者普由De耗je让ri而ne议-T匹ho坝ma新s(演19醋00润)首报醒。这冤两者父分别皆作为厚遗传冒型与谎散发垮型的疲代表昏。过头去根检据遗移传类悦型、怖病理注改变闪和临口床表傅现,OP牙CA分为广下列危数种腹类型闷:①Me痰nz寸el型,将常染浆色体沾显性解遗传列。②Fi勿ck梯le篇r-待Wi害nk项le里r型,常染垫色体终隐性枕遗传。③Sc角hu繁t-H狮ay闸ma长ke斩r型,常染兴色体计显性撤遗传。④谊伴有盟视网双膜变门性,复常染恩色体寻显性久遗传策。⑤村伴痴橡呆、吐眼外猎肌麻饿痹、锥体妈外系体征兆者,缓常染睡色体口显性豆遗传撇。⑥抛其他疾,如贷伴第5组症译状的托常染律色体工隐性朋遗传叛和散颗发病岛例。【临床播表现】本病垄发病均年龄膜从2个月涌至53岁,脾平均(2届8.忠35嘱±1坦.1跌8)岁,按男女卧患病抬人数双约1.陵9:1,亦蹄有报蕉告男粪女无蓄差别段或女笔性稍屋多。蜜缓慢晃起病丘,逐晋渐进圣行性房诚加重炼,开良始觉环下肢唱易倦颗,走逆路欠叛稳,柔易跌磨到,尽双手渡动作礼逐渐梁不灵史活,杀完成辈精细世动作嘉困难报,有意向盗性震欣颤,辨咐距不购良,鸦构音具障碍层,上湾肢肌辰张力蔽减弱夺,下妨肢肌炭张力奥减弱遗或增慢强。罪部分驶病例叼出现嚷吞咽键困难债,或登有不考自主疲运动包如舞卫蹈样厌动作耽,手敢足徐帐动,交也可络出现苍震颤行麻痹哥综合衰征。鱼间有序舌及次面部央肌束责震颤识。部低分患壳者有喇核上副性或腹核性旗眼肌玻麻痹尽,视环神经猴萎缩吸,眼效球震址颤,押视网来膜色鸽素变牧性。构腱反兆射亢体进或品消失宰,有瞎病理淋征。兵也可浮伴有批远端妨肌萎牲缩,肉闪电谨样痛摘,深振感觉顶障碍栗,尿煤失禁窝。偶券有弓扬形足导、脊劣柱后绝侧凸漂。少贤数有怪软腭索阵发樱性痉肝挛。郊约20%出勒现痴雁呆,糕部分摄病人哲尤其撒是SC看A2具有留由于屈快速齐扫视瞧功能敬障碍俯所致盗的慢友眼球堡运动餐,呈程凝视责状,且晚期印眼球监几乎红固定异。【电生腥理学侍和影屈像学蜻检查】肌电酱图,膜体感盟、脑挖干、帮视诱声发电东位检刷查对遥本病爽的损芦害部蛛位及螺程度址的确口认非呢常重配要。OP好CA患者逝的MR衡I主要待特点寻是:剥脑干活及小耽脑的昆各直擦接径蒜线均校缩短色,脑浅桥线吐分别州与中趟脑线探及延宅髓线耽之比塑值减锯少,刮脑干脏各径掩线与照第四推脑室萌前后匙径之煮比显慌著缩肌小,没相当逝一部叉分患勤者可悬见小检脑中流脚萎理缩。挡头颅CT、MR菊I检查杜可见床小脑励、脑宿桥萎滨缩,体但MR僻I对脑使干、质小脑营及颅筋底形恢态学往改变世的显追示明辞显优灭于CT,故乳它对OP挣CA有重柳要的把辅助剪诊断掏意义吹。【防治】本组铃疾病追尚无闯特效求的药滚物治药疗,破目前怨仍为乡丰对症染治疗克。蜂鸟敲征十字撞征病例躺七静脉勉窦血诉栓形半成静脉垫窦血阿栓形雁成(VS孤T)是蚁一种寒严重筒的、喂潜在家危及暗生命捎的疾局病。蓄当患冠者在钢原发勤病的弟基础恐上出争现头怎痛、城呕吐恰、视兄乳头刃水肿淋以及迫偏瘫塑、晕继厥等盗神经救系统义损害码时,忽应想我到静副脉窦宗血栓基形成箩的可末能。多种苏疾病档易引基起本瓜病,杜如血贤液高巧凝状生态、牢弥漫聪性血稿管内纪凝血枕、心热脏病球、肿勾瘤、担外伤盾、严舱重脱壳水、巴中耳杰炎、屠妊娠剩、口块服避吓孕药宁等。章因此伐本病锻应是料一种踏并发加症。速由于渡静脉所回流各障碍死继发验脑水乱肿、落脑梗藏死、跟皮质泊出血除,导循致颅绢内压坊增高抓和神动经损竹害。MR趴I是VS量T的首己选和撒最佳足方法崭,表恳现为恨:1、因歌血栓俱形成激和由尖此引饭起的授血流杂减慢烫或停队止导插致静植脉窦刘血液单流空钟信号杆消失殿,呈喷等、叮稍高稼或高纪信号禾,分最别代谊表血系栓形别成的颠不同汪时期被,其谨信号圣变化伶规律盘与出欧血一谦致。2、静趁脉窦斥有充械盈缺低损、焦狭窄夺或闭加塞。MR最V可以殊显示康静脉占窦血毒栓形被成的夹部位扔、程抵度和漆范围景,为钳本病邪的诊教断提债供主粪要依劣据。3、间叼接征慨象包畅括脑妄肿胀呆、静握脉性僻脑梗兔、皮驻质下刻多发鼻脑出丸血等坦。其挎中以礼脑肿把胀最怨为常舒见,株而多销发皮苍质下倒出血止则被桨认为括是有民诊断东价值南的间嫂接征泊象。病例坦八表皮塌样囊融肿又称战胆脂目瘤,棉是一向种囊楚性、浪肿瘤冶样病肥变。勉占颅毫内肿橡瘤的0.病2~秤1.阻8%。其碎发病勺原因纲可以供先天垄性,步即在杜胚胎垮发育霞过程目中,毁外胚血层残滋余组雷织异慨位所旅致,支也可安以由肾外伤柱引起炉。本刚病多抛见于20艳~6侨0岁人免群。透发病匀高峰孤年龄疼在30史~4孤0岁,舒男女暗的发死病率首大致证相同刚。表皮拥样囊鸡肿为狮境界福清楚龄的分灾叶状馒肿块援,外肝形呈券花瓣阶状,俩囊内劈燕含有哨黏稠维蜡样坚、由窝囊壁诊分解缘瑞的角刮蛋白袜和胆法固醇面结晶兼。囊置肿通稍常沿扫蛛网迈膜下迹腔裂吵隙呈禁匍匐决式钻苗孔生逐长,皇可包捕绕血途管,倍部分隶病倒摊侵犯泡相邻乳脑实兽质。饰囊肿马破裂鞠可引尾起化戚学性踏脑膜夺炎,励引发莫癫痫币、脑该血管街痉挛模、脑遍梗死献,甚支至致允死。爷与皮紫样囊利肿比夫较,恢表皮女样囊行肿不往含毛兰发、尽皮脂秧腺、抖毛囊盟等皮攀肤附靠属器间。临床论症状剪与病圣变部乳位有武关。1、桥伤小脑袭角型罗:最卧常见煤,早杠期三候叉神待经痛狭,晚岛期出深现桥耳小脑安角征唉,脑胀神经轮功能杰障碍缘瑞,如已面部卷疼痛颗,感泥觉减鼓退、五麻木筐,共吨济失梦调;2、岩取斜区摇型:妻常为湾三叉凭神经韵痛及糊三叉绝神经牧分布馒区感临觉运集动障楼碍,朵由于塌肿瘤淡生长孟缓慢判,病脂情长解,且尿呈囊限性沿第间隙袖生长踢,以品致肿瓶瘤大斤而临听床表粪现轻诵。3、脑邮实质求内型录:大郊脑半岛球常贵有癫天痫发径作及轿颅内劈燕压增骄高,竖颅后哨窝者识多出伙现共宽济失旺调及荣后组色脑神仆经麻讨痹。表皮罗样囊图肿的MR候I表现筐:1、90的表滚皮样渗囊肿糖位于时硬膜薯下,仅以旁反中线筛区最迷为常兆见,液有40疗~5抄0%位于鲁桥小幻玉脑角摄池,省是仅丧次于雄听神拢经鞘戚瘤和毒脑膜倚瘤的络第三遵位桥逗小脑为角池虚病变墨;位鸽于鞍血上和领鞍旁剖者各逆占7%,少脑见于淹中线风区,染如果锯出现塘,则这多在捐幕下讲第IV脑室卡、脑挠干及滤小脑源半球备附近备。10美%的表舍皮样融囊肿简位于窗硬膜今外,介绝大促多数则在板冻障之嘴内。保原发惜于板姨障内围的表述皮样氏囊肿祥好发舅于额即骨、法颞骨意或枕挖骨,坚而蝶远骨少仆见。抚板障爱内表怨皮样脖囊肿膝可累邀及颅幅骨的断任何识部分姿(包询括板叙障、怀颅骨射的内北板和绒外板纵)。2、由百于表俗皮样臂囊肿桑内的注胆固妥醇和怪脂肪振大多冲不成悼熟,挥且含巩量较仁少,臭所以请决定婚表皮绝样囊嗽肿MR信号误的主未要因伙素是彩上皮把组织庸,根摘据囊杨内成撑分(屑主要高是蛋织白含口量)龟不同贝,其T1众WI信号悬强度忍各异嗓,可候以与辱脑脊筛液信云号相悟等、插比脑朗脊液解信号装稍高仍,或份者呈T1影WI高信壶号。疲在脂轧肪抑春制序微列上猜其信自号无组变化婆。表举皮样吗囊肿耀在T2央WI一般历呈等迈或高稼于脑吓脊液脊的信听号,动部分啊病例凯信号挤混杂姓。包博膜在T1和T2相均讯呈高助信号宽。3、该尾肿瘤胡有“锋见缝曲就钻英”的版特点咸。增讽强扫信描无夕强化争,或粗其边贯缘及于局部采仅有走轻、榜中度珍强化吨。DW背I弥散诉降低怎。附另邪一例奇表皮笨样囊顽肿病例题九蛛网档膜下励腔出疑血概述蛛网杀膜下倒腔出奋血(s造ub龄ar顿ac垄hn剑oi腐d很he稳mo每rr旗ha预ge,SA援H)是出徐血性得脑血虹管病博健康达搜索矩的一凭个类金型火页罐网雷,分圈原发律性和届继发掠性两暗种。原发轻性蛛健网膜姨下腔俩出血扩健康赛搜索筛是由葬于脑密表面煎和脑视底的间血管术破裂责出血楚火罐涂网,拖血液扰直接驰流入道蛛网育膜下告腔所溜致。尿又称柿自发炕性SA利H。脑盾实质胁或脑叛室出荣血、尖外伤夺性硬病膜下狱或硬舒膜外暖出血跃流入赵蛛网搜膜下抬腔为高继发扒性SA嫩H病因俱:引起问蛛网亚膜下跳腔出盖血的乔最常栗见原距因是老先天议性颅私内动咏脉瘤如和血示管畸毛形其貌次为帝高血辱压脑预动脉指粥样乏硬化望、颅疫内肿借瘤、尘血液跑病、震各种症感染倍引起那的动昆脉炎菊、肿接瘤破兔坏血播管、庆颅底控异常皮血管刘网症(mo突ya墨mo萝ya病)。还鸦有一桑些原圣因不畏明鶒区的蛛填网膜截下腔塑出血蜻,是暮指经丧全脑母血管埋造影厌及脑CT扫描则未找美到原拦因者迅。诊断峰:1.蛛网纯膜下境腔出盆血的缎诊断鸟突发潮剧烈估头痛劣伴呕曲吐、缝颈项窜强直增等脑流膜刺盟激征奥,伴芳或不阶伴意烦识模削糊反年应迟遮钝检杂查无瓦局灶摩性神趴经体未征,困可高杰度提肤示蛛娘网膜兰下腔放出血诱。如CT证实甚脑池禽和蛛别网膜换下腔栗高密贵度出驰血征袍象腰另穿压肆力明税显增有高和肯血性蝴脑脊到液健动康搜嫌索,腥眼底境检查醋玻璃兽体下针片块卷状出删血等保可临央床确臂诊老年沸人蛛拌网膜双下腔爆出血雾临床龟症状究可不羡典型司,可挤始终课无明连显的酒脑膜碰刺激拼征或站发病芳数天币后才爷出现迟头痛戚不明被显,检但意普识障鹅碍较硬突出香临床桨易误纲诊。偷轻型演的蛛婚网膜凤下腔捐出血蹄约有1/叶4的患涌者有薄不同零程度贵健康拾搜索据的精谎神症材状,亏可能丧以癔仙症、仪精神裁症状良为主务要表脉现形置式,态应予煌注意2.病因腔诊断确脑CT扫描MR骗I及DS梨A是确寒诊本垦病病吊因的偿重要鲁依据鸡。(1交)颅内赏动脉谷瘤:翻蛛网扮膜下状腔出暂血半蛇数以赴上是睁由于价颅内捐动脉茂瘤引知起。扯好发哗部位遗为脑敞底动企脉环访及分择支的挑起始纳部位正其中抚前交兔通动锹脉及齿大脑容前动乘脉动且脉瘤蛮发病必率最欠高临想床表丧现为辜:①时动眼幅神经注麻痹薄②海偏绵窦善或眶暖上裂访综合摄征(即有宪一侧仗第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神支经及呀第Ⅴ脑神片经第1支损免害)。③柱明显妖的视付野缺峰损。DS潜A能明仙确诊录断,吵较大跟的动宰脉瘤MR扛A也能法诊断嘴。(2手)高血瘦压脑侮动脉策硬化京:多物见于搞老年棒人,旅起病慌缓慢班,头衰痛呕霸吐和昨脑膜号刺激已征可岛不明况显,两意识奔障碍胖和精滋神症露状明恭显。CT表现酿呈广酿泛性大对称僚性的卷脑室逢、脑桂池、食脑裂铃内积原血,肉而且算出血川量大司。(3百)动静脸脉畸膨形:70双%~80富%动静态脉畸滔形容叙易发现生蛛范网膜恶下腔棋出血怒,病耻变大赤多位钻于皮浓质,袋其中旗颞叶伤大脑父外侧必裂多孝见火你罐网唱,按商大脑碧中动激脉分载布出咬血前研常有池头痛签、癫伍痫样打发作确,颅晴内压瓣增高看及颅成内血员管杂盈音等笼。出型血灶剂密度患不均愧健康纵搜索忧,畸救形血载管团效伴有否钙化域者,期表现绳为线塞状环秧状斑伍片状妙钙化(4突)脑肿胆瘤:坝脑部槐肿瘤汗破坏相血管赌也可普致血瞧性脑愁脊液波,但狱在出春血前令先有膀脑受婚损的绍局灶理性症葬状和雷体征头及颅柔内压膝增高迹的表娇现。巩脑强陕化CT扫描减或脑MR登I检查裹能明嗓确诊候断,DS距A检查智可发矮现局奇部有是占位顾性改琴变的勺血管听走形坝。(5恨)其他车:感腊染性成栓塞歪性动沙脉瘤摆破裂摆、血告液病仗、结啊节性泪动脉避周围诸炎、斜系统歉性红冶斑狼铜疮以郊及应简用抗崭凝剂昏等也触可引璃起蛛祥网膜坛下腔酒出血晚。病例俱十脱髓刮鞘疾皮病分扑类一、块髓鞘少形成志障碍煎(脑塑白质教营养蝴不良啄)1、异员染性尘脑白牙质营有养不光良。2、球紧形细朱胞脑宾白质刚营养耻不良疼。3、肾云上腺垂脑白但质营南养不批良。4、先肢天性众皮质这外轴微索再注生障柴碍症滴。5、巨苍脑性惨婴儿碎脑白量质营棍养不浴良。6、海男绵状况脑白相质营级养不描良。二、津原发棵性脱粪髓鞘就疾病1、多秒发性缴硬化乐。2、同令心圆尽硬化猪。3、弥迟漫性造硬化纠。4、急细性播而散性养脑脊击髓炎络。三、帽继发鞋性脱粉髓鞘协疾病1、进冤行性泄多灶屈性白航质脑战病——病毒会性。2、桥晚脑中位央髓格鞘溶森解症——消耗箱性。3、播诉散性凭坏死限性白臣质脑稠病——坏死狭性。4、放笔射损颈伤性没白质甩脑病——中毒中性。5、皮季层下截动脉榴硬化倾性脑航病——缺血枝性。6、脑任室旁黄白质慌软化族症——缺氧誉性。异染赏性脑顾白质辩营养面不良跨-概滚述本病协的发菜生是每由于项染色纪体的蹄芳香乔基硫刺酸脂剂酶A位点劳的等区位基妹因发利生突招变而配不能请正常溪翻译盘、表支达出剧硫酸管脂酶A。细奶胞中秆这种岔溶酶咱体酶更缺乏峰,最便终导削致ML恶D.然而饼,基棉因突删变并若不能低形成龄完全只的硫苍酸脂护酶A缺乏献,不蓬同个咸体的查基因闭突变量也不暴完全召一样竿,所摊造成畏的酶嚷缺乏臣程度码也不殊同。主临床虎表现楼与芳刮香基阅硫酸曾脂酶A缺乏距程度旨密切副相关永,完灶全性精的酶咐缺乏崖才导怎致形义成ML恩D.异染鼓性脑私白质旧营养薯不良痕-概陈述ML侵D是一匀种致嫂死性先的病刘理过筐程,劝但很停多情停况则传是假抖性缺差乏,祝他没千有明庭显的明临床纵症状垮和体趋征。介于ML吴D和PD之间驳的则么是一制组ML靠D/从PD杂合载子,离表现陶为芳嘉香基垒硫酸愚脂酶A活性村不同驰程度近降低蚀,含去量减因少,左介于ML眠D与PD之间兼。杂介合子链可有谊神经茂系统躁症状浇及病芽理表草现,葵也可融以没葛有。克与ML摩D不同肝的是笨,杂开合子埋呈良用性病农理过呢程。异染闪性脑藏白质理营养惰不良口临床迹表现晚婴冷型最洪多见锋,占遣全部危病例爽的60货%~70狼%,初费生时资正常栏,85马%发病团前已稻能正栏常行株走。热多在2岁左婆右起亦病。炒早期茎步态默异常白,共任济失球调,视斜视韵,肌档张力颂低下洪,自待主运转动减堪少,炼腱反摩射引击不出括,神旋经传跟导速闻度减匆慢。贷后者耕是由遵于末达梢神饲经受虾累之虹故。训中期百智力变减退酸、反糊应减绑少、芒语言铃消失骨、病摇理反顶射阳最性、峰不注否视、称瞳孔伟对光率反应急迟钝幕、可梦有视浇神经跪萎缩冒。晚还期呈雾去大浮脑强努直体渡位,治偶有圾抽搐扎发作泛。有演球麻诞痹征趴。病便程持轨续进档展,径多在4~8岁间产死于及间发兄感染页。晚型发型绘发病山年龄齿自3~10岁至粥青春症期、慈甚至辆成人栽期不药等。曲起病耻时也兼以进疯行性沾行走屯困难义为主妈,伴赤有腱胁反射果减退热、神误经传炊导速仆度降述低等鹅外周枝神经切受累糠表现提;发跃病年伸龄较侧晚的牲青少萌年或易成年漆人常战先有驾学习渗或工捞作成嗽绩下检降、逢行为饰异常鸟、认帽知障梳碍等保,然下后才命出现希共济熟失调用等动谣作异准常和嫌锥体停束征狭。本然型病耗程约谈为5~10年。异染骑性脑寄白质甜营养羽不良乏-影羡像表京现根据勇发病牙年龄以分为元婴儿管型、饱少年境型和铲成年叨型。双侧梁侧脑兼室旁曾白质访区和糟半卵枪圆形抗中心伍呈广朵泛对蹈称性锅、弥残漫性算脱髓授鞘改典变。确脱髓舅鞘区能内轴评索严拨重破街坏,讲脑白遵质硬犹化,惕可有馒海绵青状空祝腔。皮层杰下弓记形纤搞维不疯受累穷。脑灰逝质一诱般不扯受累奴,常栽伴有钻脑积胀水。无占寇位征钉象。烛静脉起注入针对比正剂后刊无强洲化表达现。脑干对和小潜脑白凝质可耽受累卡。弓形今纤维现不受坐累弓形趟纤维匪不受乓累病例必十一脑裂住畸形脑裂脖畸形跟系大爸脑半朵球内递存在臣不同廉形状托的裂家隙,咽在病千理上蔽,裂辟隙表鬼面均唉衬以炼异位贴的脑邻灰质鸟。根据驼裂隙之形态济本病忌还可到以分窄为闭妄合型张脑裂梢畸形咱(裂睛隙两肠侧皮驶层靠锻近,早裂隙纵呈闭难合状罩)和捏开放吹型脑迎裂畸铺形(棚裂隙殃间形暑成腔刘,其彼大小订不一纸,可误与侧侮脑室利相通窜或不域相通揭)。MR货I表现捉:1、在疾半球伸内显庭示特答征性朋的裂矮隙,反裂隙拥的宽惩窄不葛一,赏边缘压较光海滑,副其内鹿部为极脑脊泽液信侵号。2、裂城隙向缘瑞内达总侧脑柴室,挨向外拿与脑罗表面勒相通魔。3、沿棍裂隙秒折入弯的异旷位灰争质无惑论T1还是纠T2,均魂显示苏与其虏他部持位脑蔑灰质靠信号己相同织。4、侧言脑室梅在与退裂隙凤相对信应处虫常局宁限性牺扩大炉、突丧起。病例誓十二囊性臣脑膜食瘤脑膜绢瘤占香全部册脑肿演瘤的20%,毫多见真于中蛋老年逝女性捐,仅钩次于倦胶质桂瘤,偿为第2常见码的中劲枢神展经系寻统肿祥瘤。在起海源于轧脑膜锹各种忙成分吓的肿挂瘤中框,只理有含上蛛网垫膜细苹胞或维趋向长蛛网沟膜细砍胞分坚化的怖肿瘤腊为脑靠膜瘤漆。绝大骑多数林脑膜册瘤为庆良性搜,恶亮性脑伤膜瘤火罕见余。约10%的孕脑膜苦瘤为亦多发朋病灶巨。脑膜仆瘤通跑常不融引起遭肿瘤拉周围大的脑鸦水肿猪,但辫少数者肿瘤滑压迫走脑静宗脉和迫静脉记窦,蜘也可直产生合明显具的水肯肿。无论任MR轰I还物是C苍T,场一般含仅能撤根据商肿瘤既巨大决、内顿部的份坏死失和囊疗变区商增大锯、轮状廓不疑规则头、短堤期内硬肿瘤植复发弊等征责象,薯考虑惠恶性吧脑膜蜂瘤的吸可能品;根滋据邻堵近骨殿质显忘著破穷坏、塞脑组古织受直侵,伍发生反远处悄转移真等推套测可杆能为体间变壳性或胃恶性光脑膜昨瘤,牙但也祥无法潮准确骡判断会脑膜纲瘤的迫良恶孟性。囊性左脑膜肾瘤少跑见。碗占脑题膜瘤止的1.陶7%~11返.7%,定儿童塌较成步人更摄常见活。病简程相迹对较管短,间病情斜进展胀快。踢肿瘤滨囊变捏原因企可能蛛与下苦列因普素有箭关:雨肿瘤唉中心葱缺血层性坏伙死或蔽囊性紧退行桶性变炒,瘤饰内出昼血伴若坏死喉及囊碎变,哄有分骨泌功束能的贯肿瘤嚼细胞岂分泌缴液体找进入奥瘤内章,肿谣瘤刺河激周伤围胶开质细撒胞增犯生并乘使其温分泌健液体盟形成清囊性掠变,衰瘤周架水肿业转变歉为瘤竭周囊字肿。对对机洋体的凑影响夜主要档是肿代瘤囊组肿部叨分的遮变化牧。直囊性堵脑膜磨瘤一臣般采椅用Na航ut嫌a方法务按所胀在部促位分例型:I型(瘤内燃型):囊纹肿位闭于肿窗瘤中祝央,酒完全兴被肿烟瘤组克织包位绕。Ⅱ型(瘤边舞型):囊车肿靠树近肿年瘤边前缘,灯但仍庙完全典包括坝在肿呀瘤边芝缘内墙;Ⅲ型(瘤周嘴型):囊伏肿位颂于肿殃瘤周屑围的鹊脑组祸织内疯,而理非肿之瘤内金;Ⅳ型(瘤旁渠型):囊倡肿包塔围肿面瘤且嗓位于她瘤脑犹交界匠处,孟即囊阻肿既剪不位其于肿很瘤内失,也烘不位盗于脑游内,无实际擦上是各局部威蛛网剪膜下挨腔扩替大。冶本例永属于湿瘤边们型。间又音可根愿据囊幸壁是快否含框肿瘤外组织姑分为问真囊马性脑语膜瘤面与假焦囊性企脑膜违瘤。锯前者土囊壁叙内含诸瘤细逃胞,柄后者疯实际旧为扩脉大的轻蛛网像膜下皆腔或南蛛网仍膜囊工肿。闯此分喜类有钓助于闭确定骗手术粱范围乳,真衬性者升需切裳除全糠部肿壳瘤结娇节及傅囊壁蚁,尽音可能果多地穷切除派周围菠脑组维织和期邻近指的硬其脑膜桨;假绵性者指则不治必全蓝部切闹除囊圣壁,部以免贫加重决脑损游伤。囊性福脑膜户瘤多狗具有乏一定望影像互学征罪象:罩增强CT/MR恶I上由过明显原、均磁匀强险化的抄瘤结毒节和送邻近描的囊赌性低稍密度得区构款成,姑可有票“脑冬膜尾注征”火,因庄囊肿螺的形杆成及填局部灶血液船循环胁的异慰常出您现瘤箱周水乱肿。喂囊献性脑纤膜瘤泪主要在需与其其他漆表现飘为“陪囊+结节渡”的么肿瘤蓄鉴别永:(1跃)节细露胞胶挽质瘤洪。多讲见于姓儿童洒、青找少年资,颞誓叶最祸常见镇。囊陵性多俘见,智常伴写壁结致节;标位置叛表浅部,常袜有邻予近颅破骨压姓迫性疼骨质如吸收杠;囊跃壁一蝇般不或强化行,结规节强指化;闹钙化绍较常古见。(2借)多形拆性黄乏色瘤会型星苹形细魔胞瘤诸。好传发于家儿童奴、青配少年理,肿峡瘤位立于大顾脑表尖浅部咱位,猴最常误见于扰颞叶遇,典田型表弹现为亦脑表贡浅部尖位的领带壁蔬结节家的囊今性肿螺块,表壁结状节明粪显强熄化,膛囊壁秃强化晋或不司强化亮,有铃时可墙见钙叮化。(3单)毛细牵胞型缺星形岗细胞雪瘤。野好发药于儿绝童、栗青少辩年;倚多发于于第滤三、捷四脑喝室周举围,均常表寒现为沾实性伪肿物飘;发纲生于茧小脑是和大繁脑半脏球者狐,多匹为带花附壁泉结节犹的囊最性肿棵瘤。(4扬)其他希。血毒管母常细胞随瘤(幕下克多见禁,附勉壁结畏节较扯小)、不叙典型象少突颠胶质窑瘤(额叶声,位饿置表旦浅)、幕秃上室皇管膜愈瘤(多见讽于成踢人,虾位于锻脑室求旁)、转士移瘤(常多湖发,判有原斯发肿傲瘤、务成人涛多见)。而补囊性淹脑膜定瘤好舞发部絮位与泡一般划脑膜辈瘤相秤同,胡瘤体丽实性箱部分陡强化统显著写且均舌匀,杂肿瘤南与硬角脑膜老关系欣密切柏,增厚强扫鱼描常抱可见塞“脑话膜尾沈征”瞒,肿边瘤邻寄近有案骨质充改变拣以及辫脑外互肿瘤卷的某负些表喝现。肤儿童斗多见缺。患者蒜男,13岁。荒头痛5天,号复视温、呕心吐3天。臣体都检:意神经妨生理张正常纵反射找存在忙,病检理反催射未销引出慨。CT平扫弦:中劈燕颅凹绵右侧尼颞叶雅底部插见一射大小零约5.倍8鉴cm耗×5柿.2伞c呈m×宅5.养0屿cm囊实兄性病彻变,运边缘弯清楚倡。实扔性部日分位重于肿世物的彩内后嗽部,喂大小务约3.隶1钉cm刊×2咽.3那c黎m×彩2.振9查cm,CT值39Hu左右绑,实夜性部稳分内始后缘望见弧蠢形条器状钙献化密跨度影食。邻批近骨愈质未姜见破垂坏、层增生眉及变领形。禾囊性掉部分教为近彩似脑仓脊液榨的低弯密度隐,CT值12Hu左右生。鞍佩上池胁右侧乞轻度讽受压满变窄(图1、2)。MR绒I:平饼扫上疾述病旦变CT低密纸度部自分呈T1低信隐号及T2高信抢号、完近似办脑脊按液,龙内有跨细小抓线状执分隔甜。实窝性部宽分为卧等T1及不测均匀尾性稍技长T2信号(图3、4)。瘤寨内未摆见流弄空信粥号,冈瘤周牢无明桃显水挪肿信菌号。会增强焦扫描扶肿物冈实性摆部分碎显著颈强化革,欠装均匀减,囊驰内分释隔可损见轻详度强补化,涝囊性奏成分誓无强头化(图5、6)。练术前索影像扁学诊帝断右且颞叶登肿瘤壁。考寨虑节奖细胞篮胶质条瘤或枯多形答性黄盛色瘤供型星旅形细狸胞瘤晚。手术由及病恼理所请见:腥右颞乒底部推肿瘤柜为囊忍实性雹,大僵小约6阶cm汤×5cm婆×5cm,下巧达中窑颅窝疗底,隔并向否内压级迫脑输干。杏囊液康呈黄摸色,娱囊壁维薄,蕉类似嘱蛛网修膜。粱实性科部分弱位于赠右颞圣叶深站部,辛质硬谱、呈标灰红诞色,个血运保中等东,实经质部掘分与睬小脑暗幕粘扰连,旱大小百约3.棕0蔽cm月X哥2灵.5榨c税m×寻3.杨0窃cm许.病理勤诊断傲:脑带膜瘤I级(图7)。本例炉误诊隶原因州在于领对囊秒性脑筑膜瘤芒认识有不足海,没魂有充舍分考侨虑右友颞叶息的脑穗膜强患化及蜡附壁冠结节角的信胳号特笛征与单强化煮特点漫,直花接将葵其定挨位为捞脑内韵肿瘤楚。儿候童患霸者MR始l/CT上发辈现有国附壁蕉结节索的囊璃性肿排瘤时经,如前果病祝灶位革于大则脑凸汪面等故脑膜寻瘤的拒好发方部位肝,肿赔瘤结说节具邪有脑丑膜瘤做的影圆像学公特征通,应绝考虑蜂囊性亩脑膜排瘤的稿可能扭。病例艇十三术前彻平扫术前爷强化术后弱复查脊索匆瘤罕见沟,肿动瘤生刚长缓问慢,矿通过MR号I详细惜脊索戏瘤解胞剖位跌置对脸确定学手术督方法仁很重要要。边清淘,分若叶状游占位鄙病变衔,T1驴WI低至铃等信间号,T2副WI高信届号,热增强碰可见谎强化是,局任部浸冈润见设颅骨款破坏盏,血课管和板神经词受压雕聚集灿,多懒位于蛋颅骨叨基底售和斜姻坡,恼中线讲常见营。病例杏十四胼胝料体发吴育不亭良包括帖完全驶性和鲜部分会性胼匠胝体叹发育俯不全辫。胼胝当体各笛部分续的正谅常发锈育顺栽序为骄:膝瞧部、乞体部提、压蛋部和挺嘴部蓄。胼胝季发育勤不全抽在矢隶状位雁T1喂WI甩显示定最清垦楚。完全罢性胼霉胝体怠发育桶不全弦表现帅为胼岔胝体夹缺如杀,扣遮带回概及扣意带沟毯消失亡,邻尺近的沾脑回撞呈放改射状链排列晌。部分国胼胝班体发粘育不担全可效显示度胼胝表体膝旺部和扶体部拍存在眼,而捕压部撞和嘴烂部消艇失。Pr近ob色st束在头冠状蓬位容细易显赴示,研表现率为T1虾WI高信持号,T2裁WI低信堪号的盆纵行著条状纽奉影,骄侧脑迅室位被于其治外下肯方。侧脑恼室分想离呈掩平行菌排列今及枕寨角扩框大等崖征象答在冠孩状和德横轴咬位图锻像上需均易厅显示怪。病例川十五肝豆顾状核旁变性又称Wi渔ls烈on病,健为铜课代谢迁障碍众的一棚种常隙染色这体隐怖性遗绪传性昏疾病茫。发病殿年龄隙多在10~25岁之执间。脖临床太表现冤进行听性肢争体震乱颤、昼肌张家力增如高、袄角膜K-F环和浪肝硬沃化。喷实验声室检支查尿念铜增沈高,扯血清淋铜蓝致蛋白湖小于20爷0m偶g/被L.病理斩学改钩变包副括脑泽豆状昨核变智性和廉肝硬挑化及寸其并冻发症躬的异大常改萝变。肝CT扫描虎主要漆表现挠为肝嚼硬化形,CT值一妙般正身常。详颅脑酬显示语豆状战核对亩称性萄密度虎减低裙。肝豆扯状核咬变性史的MR友I脑表霸现:1、病唯变通错常对请称出朱现于划基底岩节区夸(苍山白球这、壳紫核、押尾状权核等剂)、消内囊妖、丘沸脑、逐小脑巩齿状柴核,泡多为他条状司或点索、片图状,译脑干棍病灶喇多为膏片状样。2、T1锈WI显示宿位于绿壳核仙、丘刘脑、乌脑干恼等处浙的病既灶为温低信师号,耕苍白扑球常本呈等膀信号T2展WI壳核匆、丘情脑、滨脑干堤等处矮的病辨灶呈紧高或障稍高桃信号李。但短苍白路球出雄现特针征性刮的低威信号剖,后菊者可策能与同病程着长,举铜沉拜积的别顺磁巡寿性作烟用有欢关。3、脑易萎缩倦性改梢变,应以白全质萎忌缩为可主。肝豆盘状核名变性剃眼部K-F氏环例一例二病例坟十六结节膀性硬是化以精踢神发意育迟沿滞、缎癫痫狸和皮元脂腺升腺瘤丸三联佣征为俩临床堵特点包,50%以彩上的仪病例跌为常铲染色粘体显退性遗采传。皮质厨:在筝新生还儿和业婴幼戚儿中弦皮质睡下病耍变T1猜WI高信敞号,T2数WI低信用号,描在年督长儿倡和成紧人中脸,T1亮WI变为拦低到字中等虹信号优,T2及WI高信阅号,撞年长骗儿50%钙吧化,窑增强僵强化墙少见泻。病例迫十七桥脑创中央偶髓鞘笨溶解争症-饱概述桥脑加中央酸髓鞘侦溶解茅症是歌一少左见而彩致命疯的、走以桥爹脑髓否鞘溶真解为促特征篮的病德变。竞病变益位于悠桥脑隆中央也,常农呈对混称性狮分布霉,其客病理笛特点表为病翻变部场位髓辩鞘脱菊失而漫无炎娇性改狗变。望与破津坏的喷髓鞘胀相反喇,轴头索、袜神经束细胞越和血考管结限构都御相对华保留今完好素。桥脑集外其竟他部吧位也昏可出开现相愈同的世病理益改变钞,称努之为商桥脑货外髓皮鞘溶焰解症骄。桥脑钥中央总髓鞘撞溶解蓄症-爹病例患者缩慧骑摩堡托受看伤,尘当时吊意识艺不清也,当堂地行彼左额县颞硬池膜外普血肿糠清除锯术,那凹陷糖颅骨列复位往术。按术后雄次日之患者灿清醒再,诉写左眼萄无光季感,施行左草神经罪管减喊压术男。至10月1日,铸患者晚在家章人扶士持下左可下锡地活捧动,依无肢鸭体运秘动障熄碍。五次日杯出现爪意识壶模糊妇,言温语减丑少,壁口齿蕉不清抚,进着食差论。10月3日下虹午出词现发闲热,砖体温昌,意慨识不且清,指全身挠肌强族直发奏作,释经抗俘炎、丝式脱水衣及对坛症治点疗,魂患者蜘病情按不见填好转肝,转葵来我梅院。桥脑根中央献髓鞘精溶解交症糖尿校病肝豆筹状核锄变性肺癌互,化宋疗外伤酒精测中毒病例桶十八脑脓仿肿一般织由脑屠炎发掉展至汁脑脓警肿大顺约需锤要3~4周时喝间。脓肿答壁通个常有导三层籍结构虚:内优层为何肉芽兵组织积,中虑层以告纤维凶成分疤为主蜻,外塞层为慰神经突胶质扯增生别。MR山I表现麻:边岭界清和楚的凝病灶谷,T1猾WI上呈休低信喊号,祥中心婶区域虫在T2贤WI上呈盘高信息号,骡边缘豪较薄挥,在T2胆WI上呈那低信啦号,率可见绕液气台平面沃。周耳边可座见边哨界不驱清的T2毕WI高信挣号,对提示线有水来肿,迅增强舅后可帮见环即形强稿化,愤周边叠比中沟心强度化明樱显。DW泰I脓腔毯呈高践信号签有助阴于诊纺断。病例辱十九成血涉管母台细胞缸瘤较少楚发生严于大招脑半苹球,蹄好发房诚于青优春期拖、年姐轻人弓及中虏年人渔人群咱,在摇伴有Vo盘nHi复pp量el书-L巨in嗓da太u综合禾征的雷病例榆常为串多发岭。是好只发于夫小脑咐和/或脑寇干的附边界鉴清楚在的肿宇瘤,步强化攻后可海见小禁的强罚化结毕节,耕伴或傅不伴冻有囊菜变,坚或者船表现影为较衰大的伟病灶脱,增贯强后嚼呈明紧显不追均匀复强化恰,伴游或不披伴有敲病灶题内和俱周边论的流匙空效牢应。T1专WI上呈孩中等被信号T2割WI上呈摸中等燥至高锹信号羊,偶元尔可傍见新洽鲜或疗陈旧扇性出茄血的通表现招。病例坊二十髓母牲细胞尤瘤近来偶研究弦认为及髓母条细胞吹瘤由聚原始匪神经掀干细谋胞演描化而丽成,膀此类代细胞同有向蚂神经宴元及用神经逆胶质忠细胞赠等多禁种细梨胞分猎化的便潜能拖,属脏原始蜻神经狮外胚陪叶肿拐瘤(PN血ET桨s),是稍一种盗神经妨母细零胞瘤友,其姨位于漠后颅激窝者盆又专佛称为旱髓母集细胞临瘤。局肿瘤殊位于臣小脑菊蚓部钳者约跃占80金%,多苗数突柿向第磁四脑刘室生走长,熔年龄军较大海者(1墨3~15岁)少数谈位于个小脑扛半球甩,有士人解址释髓喘母细供胞瘤葱来源旷于髓赛帆增困殖中讽心,五而大催龄者驶可由盆小脑交外颗节粒层殃细胞辨残余笑发展帮而来捷。极肥少数燥肿瘤惜可经们枕大盗孔向以下发危展到愧上颈鸦髓椎阳管(即脑吓内下妈降型顺枕大播孔区棉肿瘤)。肿耳瘤高帮度恶沾性,保常有狂瘤细旬胞脱顶落沿武脑脊段液播班散转糕移,傲可种寇植到松马尾灾、脊食髓或蚀大脑奖表面箩、脑黄室等搜处,苍有人夏统计轮发生和脑脊代髓转鞋移者撑占12侦%~46青%。首发攻症状榆为头鹿痛(6舌8.站75射%),呕她吐(5英3.心75月%),步傲态不开稳(3哀6.罗25兰%),以岛后可逐出现满复视女,共里济失斯调,敢视力咽减退透,主魄要表锈现为朗颅内吓压增洲高和飞共济案失调适等小鼓脑症们状,伙侵及无脑干准者常栗有复雪视及潜多种瞒脑神算经障薄碍,稿小脑筐扁桃订体疝炒时常矿有颈狼强直烧,斜把颈表老现,狠因肿半瘤多词数梗烧阻第应四脑碍室而毕产生距颅内救压增踩高。CT可见航小脑撑蚓部碑或四娇室内驰均匀散一致宏的等盆密度坑或稍令高密菌度占翁位,钢多与扛四脑盐室底暖有分哲界,倘将脑亭干向漆前推欧移,烧肿瘤懒周边睁环绕灯有薄萝的低廉密度孩水肿旅带,樱明显细均匀胀强化安,肿芦瘤钙恐化囊警变少曲见。朗典做型髓掠母细阁胞瘤寨一般旅直径袍大于3.约5c幅m,位犁于后君颅凹甩中线机之小星脑蚓迫部,虚累及寨上蚓薄部的烘肿瘤普延伸舒到小座脑幕旷切迹幻玉之上仅,在味头颅CT上87水%呈现惜为均轮匀一狠致的散高密肯度影(图1),10征%为等介密度桥病灶蠢,病吼灶中来有小仁坏死悠时,茫平扫季亦可倘呈不焰均匀淡之混柿杂密框度,窑少数知有钙烤化,锣偶可华呈低择密度痒囊性详变,吵病灶樱边界冲均较创清晰方,多漫

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论