儿童营养性疾病的规范化诊疗常规-营养不良的诊疗

营养不良广义的营养不良应包括营养素不足或缺乏及营养素过剩两方面，现只对营养素不足进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因有贫穷食物短缺、缺乏营养知识、家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的患者通常可以通过治疗原发病，提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以致治疗非常困难，只提供适当的食物不能纠正营养不良。一、病因1．喂养不当长期摄食不足，如母乳不足又未能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺；突然断奶，婴儿不能适应新的食品等。吐等。3．疾病因素疾病影响食欲，妨碍食物的消化、吸收和利用，并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽门狭窄或贲门松弛等)和严重的先天性心脏病均可致喂养困难，某些遗传性代谢障碍和免疫缺陷病也可影响食物的消化、吸收和利用。4．先天因素早产和双胎易引起营养不良。宫内感染、孕妇疾病或营养低下、胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足和宫内生长阻滞，为婴儿营养不良的先决条件。5．多种因素重度营养不良大多由多种因素导致。二、诊断要点1．临床表现体重不增是最先出现的症状，继之体重下降，皮下脂肪减少，逐渐出现消瘦，病久者皮肤干燥、苍白，烦躁不安，肌肉松弛，身高也低于正常同龄儿童，营养不良按轻重可分三度： 25％，腹壁皮下脂肪厚度为0．4~0．8cm，皮肤干燥，身高正常。 (2)Ⅱ度营养不良：精神不振，烦躁不安，肌张力减弱，肌肉松弛，体重低于正常25％~40％，腹壁皮下脂肪厚度小于0．4cm，皮肤苍白、干燥，毛发无光泽，身高较正常减低。 (3)Ⅲ度营养不良：精神委靡、嗜睡与烦躁不安交替出现，智力发育落后，肌肉萎缩，肌张力低下，体重低于正常40％以上，腹壁皮下脂肪消失，额部出现皱纹，呈老人样面容。皮肤苍白、干燥、无弹性，毛发干枯，身高明显低于正常，常有低体温、脉搏缓慢、食欲缺乏、便秘，严重者可因血清蛋白降低而出现营养不良性水肿。2．诊断标准婴幼儿营养不良的诊断标准见表所示－1。三、鉴别要点1．进行性脊髓性肌萎缩为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经源性损害。表所示－1婴幼儿营养不良的诊断标准体重下降程度(％)皮下脂肪与肌肉全身情况腹部皮下脂肪减少度为0．8~0．4cm肌肉松弛情况好Ⅱ度为26~40腹部皮下脂肪近消失厚度小于0．4cm皮肤弹性差肌肉明显松弛面色苍白，抑郁不安，食欲下降Ⅲ度大于40腹部皮下脂肪消失肌肉消瘦或萎缩精神委靡，反应低下，烦躁拒食2．多发性肌炎起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有红细胞沉降率增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。3．重症肌无力晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆碱酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆碱受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆碱酯酶类药物治疗有效。4．肌萎缩性侧索硬化症儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。四、规范化治疗祛除病因积极防治原发病，适时矫治各种先天畸形，时改进喂养方法等。2．饮食疗法补充营养应在原有基础上逐渐增加食物的质量和品种，操之过急反使小儿不能耐受，导致相反效果。 (1)热量：供应患儿的热量不仅要保证生长发育，而且还包括修复，因此在患儿原有热量基础上，于1~2周内逐渐增加到6．27~7．11MJ／(kg·d)即150~200kcal／(kg·d)(婴儿期)，水分随热量相应增加。但高热量的摄入只能维持较短时期，当体重增至接近正常时，应恢复该年龄正常生理所需热量。重症患儿由于对食物耐受性差，最初热量一般从0．167~0．251MJ／(kg·d)基础热量开始。 (2)食物品种：蛋白供应量应较正常为高，食欲和消化功能良好者，可于数日内加至2~4g／(kg·d)，且应补充含必需氨基酸丰富的优质蛋白，蛋白应占总热量15％以上。植物油较动物油易于消化，应适当供应。注意补充维生素和矿物质丰富的食品。在哺乳期仍以母乳喂养为宜。如无母乳，可予脱脂乳，待消化功能恢复后再给鲜牛奶或奶粉等。原来以淀粉类食品为主食者，应根据消化功能逐步用乳类取代，并较早添加辅食。若患儿不能接受大量食品，可口服水解蛋白，每次10~20g，放入糖水果汁中服下，每日2~4次。对少数极严重患者，或胃肠对食物不耐受者，可短期给予静脉营养疗法，酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂等。3．支持、刺激疗法主要是补充机体需要的各种营养，以维持生长发育的需要。 (1)补充各种消化酶(胰酶、胃蛋白酶等)和多种维生素。 (2)酌情少量多次输血或血浆及清蛋白制剂，每次25~50ml，可纠正贫血和低蛋白血症，促进代谢功能的恢复，并提高机体抵抗力。 (3)食欲差者，短期应用苯丙酸诺龙，每次0．5~1mg／kg，每周1~2次，疗程2~3周。严重者静脉滴注葡萄糖、胰岛素、钾盐、ATP液，以增加热量贮存和利用。胰岛素每次2~3U，加入25％葡萄糖液40~60ml，静脉滴注，每日2次，注射前需口服10％~20％葡萄糖液50~100ml，1~2周为一疗程。 (4)血锌过低者，可用1％硫酸锌，0．5ml／(kg·d)开始，逐渐增加至2ml／(kg·