CProgramFilesMic强直性脊柱炎ankylosingsp默认

强直性脊柱炎

（ankylosingspondylitis,AS）目前一页\总数五十三页\编于十一点目前二页\总数五十三页\编于十一点AS源于古希腊ankylosspondylos，意为弯曲的脊柱。目前三页\总数五十三页\编于十一点以累及中轴关节为主可影响外周关节及多个器官是血清阴性脊柱关节病的原型目前四页\总数五十三页\编于十一点以往命名VonBechterewdiseaseMarie-StrumpelldiseaseRA中枢型类风湿脊柱炎目前五页\总数五十三页\编于十一点流行病学性别：男：女=（10-4）：1年龄：多发于青壮年，年龄＜40岁种族：高加索人群0.2%，我国约0.3%HLA-B27相关（表1）目前六页\总数五十三页\编于十一点表1、HLA-B27在不同人群中的频率人群强直性脊柱炎正常对照病人数B27（+）%正常人数B27（+）%高加索人种欧洲人（白人）202279-100161624-13印度人，巴基斯坦人13085-1004562-8蒙古人种中国人（内地）19669-917262-7中国人（香港地区）77991024中国人（台湾省）75952979新加坡人29972387日本人7282208<1目前七页\总数五十三页\编于十一点表1、HLA-B27在不同人群中的频率（续）人群强直性脊柱炎正常对照病人数B27（+）%正常人数B27（+）%北美印第安人

Haida1710022280Pima1410040018南美印第安人黑种人非洲黑人（刚果、赞比亚）2590南非黑人9227981美国黑人675713302-4目前八页\总数五十三页\编于十一点病因和发病机制1、与环境有关----细菌或微生物感染

克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系G阴性杆菌等分子模拟学说-----细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列2、与遗传有关----HLA-B27

HLA-B27

与AS的家族聚集性----孪生代（表2）目前九页\总数五十三页\编于十一点表2、HLA-B27阳性和阴性者

第一代亲属中AS患病率

n骶髂关节炎例数（%）

先证HLA-B27（+）20

子代（+）6115（25）子代（-）410（0）总数10215（15）先证HLA-B27（-）14

子代（+）0-子代（-）746（8）总数746（8）

目前十页\总数五十三页\编于十一点3、免疫4、三基因学说目前十一页\总数五十三页\编于十一点病程和预后慢性进展性疾病多数预后良好少数出现严重畸形儿童发病者预后差目前十二页\总数五十三页\编于十一点病理腱端附着点炎滑膜炎关节外病理：结缔组织炎症目前十三页\总数五十三页\编于十一点临床表现—首发症状炎性腰背痛晨僵：病情活动肌腱、韧带骨附着点炎症外周关节炎目前十四页\总数五十三页\编于十一点强直性脊柱炎腰背痛的特点隐匿性起病年龄＜40岁持续时间>3个月伴有晨僵腰背痛活动后减轻目前十五页\总数五十三页\编于十一点临床表现—典型症状腰背痛晨僵腰椎活动受限胸廓活动度减低目前十六页\总数五十三页\编于十一点关节受累特点

1、中轴关节上行性：脊柱自下而上强直

2、外周关节炎：受累40%，女>男下肢>上肢，大关节>小关节目前十七页\总数五十三页\编于十一点目前十八页\总数五十三页\编于十一点目前十九页\总数五十三页\编于十一点临床表现—关节外病变全身症状急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病变：主动脉瓣受累5-10%传导阻滞、心肌病肺部受累：肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染目前二十页\总数五十三页\编于十一点目前二十一页\总数五十三页\编于十一点临床表现—关节外病变神经、肌肉症状：继发于骨折、脱位慢性进行性马尾综合征

----尿便失禁、阳萎、跟腱反射消失肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变前列腺炎目前二十二页\总数五十三页\编于十一点表3HLA-B27（-）与HLA-B27（+）强直性脊柱炎临床比较临床特点B27（+）B27（-）人群分布所有人种非高加索人群较多HLA抗原B27

黑人B7、白人B238增多发病年龄（岁）15-4018-50家族史++-急性虹膜炎++-病情严重性+++病情活动性多与C反应蛋白、多与血IgA水平关联珠蛋白关联目前二十三页\总数五十三页\编于十一点体格检查----骶髂关节炎骶髂关节压迫试验“4”字试验髂嵴推压试验骨盆压迫试验目前二十四页\总数五十三页\编于十一点体格检查----脊柱和胸廓1、Schober试验：正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记，测弯腰后两标记间的距离，＜4cm。2、胸廓活动度：第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，＜5cm。3、指-地距4、枕-墙距目前二十五页\总数五十三页\编于十一点体格检查----附着点炎附着点压痛（+）目前二十六页\总数五十三页\编于十一点实验室检查血常规：WBC↑、Hb↓、Plt↑ESR↑、CRP↑ALP↑、CPK↑IgA↑：与病情活动度有关CIC↑HLA-B27：90%阳性目前二十七页\总数五十三页\编于十一点表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系

HLA-B27阳性HLA-B27阴性P（n=20）%（n=14）%纽约标准1、腰椎活动受限9593NS2、胸腰段背椎痛100100NS3、胸廓活动度≤2.5cm1521NS4、结合2+31521NS罗马标准1、下腰背痛≥3月100100NS2、胸痛和僵8593NS3、腰活动受限100100NS4、虹膜炎457<0.05

NS为无差异目前二十八页\总数五十三页\编于十一点

放射学检查----骨盆正位相AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级0级：正常I级：可疑变化II级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙无变化III级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙增宽/狭窄，或部分强直IV级：严重异常，完全性关节强直；目前二十九页\总数五十三页\编于十一点目前三十页\总数五十三页\编于十一点目前三十一页\总数五十三页\编于十一点目前三十二页\总数五十三页\编于十一点放射学检查----腰椎正侧位相脊柱骨质疏松骨突关节模糊椎体方形变脊柱竹节样变—特征性表现目前三十三页\总数五十三页\编于十一点目前三十四页\总数五十三页\编于十一点目前三十五页\总数五十三页\编于十一点放射学检查----CT骶骨端：软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙＜2mm、软骨下骨侵蚀、关节强直。适于早期诊断目前三十六页\总数五十三页\编于十一点诊断目前三十七页\总数五十三页\编于十一点表5、AS的罗马诊断标准临床标准1、下腰背痛、僵3个月以上，休息不缓解2、胸部痛和僵3、腰椎活动受限4、胸廓扩张受限5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症放射学标准6、X线双侧AS的特征性骶髂关节表现符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床标准者，可诊断AS。目前三十八页\总数五十三页\编于十一点表61966年AS的纽约标准临床标准1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史3、第四肋间隙测量胸廓活动度<2.5cm诊断肯定的AS：1、双侧3-4级骶髂关节炎加1项以上临床标准2、单侧3-4级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或第2、3项临床标准可能的AS：双侧骶髂关节炎不伴有临床标准者目前三十九页\总数五十三页\编于十一点表71984年纽约修订的AS诊断标准（一）诊断1、临床标准1）下腰背痛和僵>3个月，活动改善，休息不能缓解2）腰椎在矢状面和额状面活动受限3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人2、放射学标准双侧≥2级或单侧3-4级（二）分级1、肯定的AS：符合放射学标准和1项以上临床标准2、可能的AS：1）符合3项临床标准2）符合放射学标准而不具备任何临床标准目前四十页\总数五十三页\编于十一点表8欧洲脊柱关节病协作组（ESSG）的诊断标准炎性脊柱痛或滑膜炎不对称以下肢为主和下列1项以上的情况阳性家族史银屑病炎性肠病关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一坐骨结节处痛腱端附着点炎骶髂关节炎

目前四十一页\总数五十三页\编于十一点表9几种诊断标准的比较标准疾病病例数对照数敏感性（%）特异性（%）罗马AS15745589.296.3纽约AS15745575.898.9纽约修订AS15745583.497.8ESSGAS15745593.687目前四十二页\总数五十三页\编于十一点表10、强直性脊柱炎的临床筛选标准40岁以前发生腰腿痛/不适隐匿发病病程>3个月伴有晨僵症状活动后改善目前四十三页\总数五十三页\编于十一点表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别特点男女HLA-B27阳性率>90%>90%平均发病年龄（岁）20左右25左右预后++++病情严重程度++++外周关节受累发病时+++病程中++++脊柱强直+++颈椎受累+++耻骨炎++++目前四十四页\总数五十三页\编于十一点表12、血清阴性脊柱关节病概况

强直性脊柱炎赖特综合征银屑病关节炎肠病性关节炎性别主要为男性男>女男=女男=女起病缓急缓，急缓起病年龄青年成人青中年成人任何年龄任何年龄骶髂关节炎>95%多见多见多见对称性对称不对称不对称对称周围关节25%90%>95%对称下肢>上肢上肢>上肢上肢>下肢偶见目前四十五页\总数五十三页\编于十一点表13、血清阴性脊柱关节病概况（续1）

强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎HLA-B27>90%20%（有骶髂5%（有骶髂关节炎50%）关节炎50%）葡萄膜炎++++++结膜炎-+--心脏受累1%-4%5%-10%？？皮肤/指甲-多见几乎全有-受累尿道炎-+--目前四十六页\总数五十三页\编于十一点表13、血清阴性脊柱关节病概况（续2）

强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎家族聚集++++粘膜受累-+-+脊柱炎/几乎100%<50%20%<20%骶髂关节炎附着点病变++++（炎）自限性-+-+-+-缓解、复发-+-+--目前四十七页\总数五十三页\编于十一点表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*

强直性脊柱炎类风湿关节炎历史自公元前3000年在动物和人有证据19世纪以来在人有记载分布种族性世界范围患病率1-2%1-2%病因不明不明阳性家族史经常罕见性别男性比较多见女性比较常见年龄高峰20-30岁各个年龄，高峰30-50岁受累关节单关节病；非对称；大关节；多关节病；对称性；小和下肢比上肢多大关节；上肢和下肢骶髂受累有无脊椎受累全部（上升性）颈椎目前四十八页\总数五十三页\编于十一点表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*（续）强直性脊柱炎类风湿关节炎结节无