慢性肺源性心脏病

第十章慢性肺源性心脏病一、概述指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的一类心脏病。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。二、病因1.呼吸道病变：慢性支气管炎（约占80％~90％）、支气管哮喘、支气管扩张等。2.肺组织病变：重症肺结核、肺间质纤维化、尘肺、ARDS等。3.肺血管病变：肺栓塞、肺血管炎、原发性肺动脉高压等。4.胸廓病变：严重脊椎后凸或侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。5.神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等。三、发病机制1.肺动脉高压形成1)缺氧性肺小动脉痉挛缺氧平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，细胞内Ca2+含量增高肌肉兴奋--收缩偶联效应增强肺血管收缩。缺氧炎症细胞释放收缩血管的活性物质（白三烯、TXA２、PGF２a、组胺、5-羟色胺、血管紧张素、血小板活化因子）增多，使肺血管收缩、痉挛，血管阻力增加，形成肺动脉高压。三、发病机制2)高碳酸血症的作用高碳酸血症时，H+过多，使血管对缺氧收缩敏感性增强。3)肺血管床面积减少反复炎症使肺细小动脉狭窄、纤维化肺气肿压迫肺泡毛细血管肺泡壁破裂后毛细血管网受损肺血管收缩和肺血管的重构三、发病机制4)血液流变学异常及血容量增加2.心脏负荷增加，心肌受损1）肺动脉持续高压→右心肥厚；急性感染、病情发展使肺动脉压力继续增高→右心失代偿：右心扩大、右心衰竭。2）促使心衰的其它因素：心肌缺氧细菌毒素对心肌的毒性作用酸碱平衡失调、电解质紊乱→心律失常三、发病机制3.多脏器损害缺氧、CO2潴留、酸碱失衡、电解质紊乱、低灌注、感染性休克、内皮细胞受损→肾功能不全、肝功能不全、消化道溃疡、DIC。四、临床表现1.肺、心功能代偿期（缓解期）主要是慢阻肺的表现、右心肥厚的体征慢性咳嗽、咳痰活动后气促、运动耐量减退肺气肿体征、剑突下心脏搏动可有P2亢进和三尖瓣区收缩期杂音四、临床表现2.肺、心功能失代偿期（急性加重期）1）呼吸衰竭呼吸衰竭是失代偿期的主要表现呼吸困难：夜间明显紫绀：氧分压下降，二氧化碳潴留精神神经症状：警惕肺性脑病四、临床表现2）右心衰竭劳力性呼吸困难消化道症状：食欲不振、腹胀、恶心等皮肤水肿和浆膜腔积液肝脏肿大、肝颈静脉反流征阳性右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂音五、辅助检查X线检查：肺动脉高压征心电图检查：右心室肥大和肺型P波

超声心动图检查：右心室流出道内径（30mm）；右心室内径（20mm）；右心室前壁厚度；左、右心室内径的比值（<2）；右肺动脉内径或肺动脉干；右心房增大。动脉血气分析：了解呼吸衰竭情况呼衰时PaO2＜60mmHg，PaCO2＞50mmHg六、诊断和鉴别诊断1.诊断标准1）慢性肺胸疾病+肺动脉高压、右心室肥大、右心衰表现→肺心病2）根据我国修订的“慢性肺心病诊断标准”慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查2.鉴别诊断冠心病：易合并存在。常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病

史或心电图表现，体检、胸片、心电图、彩超检查呈

左心室肥厚为主的征象。风心病风湿性关节炎、心肌炎病史，其他瓣膜常有病变原发性心肌病：指扩张型者。多为全心增大，无慢性呼吸道病史，无肺动脉高压的X

线表现。六、诊断和鉴别诊断七、治疗治疗原则原则1.分期施治、防治结合。2.急性加重期:治疗原则是治肺为主，治心为辅。积极控制感染、通畅呼吸道，纠正呼吸功能衰竭是治疗的关键及基础。3.缓解期：预防为主。七、治疗1.急性加重期1）呼吸衰竭治疗抗感染治疗90%感染为诱因，且易继发感染病原菌多为革兰阴性杆菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厌氧菌等，应作痰培养+药敏。七、治疗常用抗菌药物：抗假单胞菌内酰胺类（如头孢他啶、哌拉西林）、内酰胺类/内酰胺酶抑制剂（替卡西林/克拉维酸、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯类（亚胺培南、美罗培南）、氟喹诺酮（环丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷类（阿米卡星）、万古霉素（疑为MRSA）。七、治疗②保持呼吸道通畅解除气道痉挛：β2受体激动剂雾化吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口服、氨茶碱、糖皮质激素、抗胆碱能药物。促进分泌物排出：呼吸道的湿化与雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、必嗽平）。七、治疗③氧疗吸氧方法：双腔鼻管、鼻导管、鼻塞、面罩。吸氧浓度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧浓度35%~45%或更高；

II型呼衰：持续低流量吸氧，吸氧浓度25%~33%（1~3L/

分）。理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在适合范围。七、治疗

2）心衰的治疗①利尿剂抑制肾脏水、钠重吸收，减少循环血容量，减轻右心前负荷宜选用作用轻、剂量小、短疗程的利尿剂常用药物有呋喃苯胺酸（速尿）、双氢氯噻嗪（双克）、螺内酯（安体舒通）七、治疗②正性肌力药因缺氧与感染对洋地黄耐受性低，剂量宜小（常规剂量1/2~2/3），选用作用快、排泄快制剂，用药前注意纠正缺氧，防治低钾血症，避免药物毒性反应。应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出现急性左心衰竭者；以右心衰竭为主而无明显急性感染者。低氧血症、感染等均可使心率增快，不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。七、治疗③血管扩张剂减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。在扩张肺动脉同时，也扩张体动脉，易造成体循环下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用，限