不宁腿综合征ppt

不宁腿综合征ppt不宁腿综合征ppt第1页

不安腿综合征(RestlesslegsSyndrome，RLS)在临床上并不少见．对健康即使没有直接威胁，但重病人十分痛苦．而轻病人又经常延误诊疗。是临床上一个难题。概况不宁腿综合征ppt第2页最早于1672年一位英国医生ThomasWillis用拉丁文作了描述．至1685年才翻成英文发表。1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例病人进行了详细描述后并于1945后正式称之为不安腿综合征。也称为Ekbom综合征。1995年国际不安腿综合征研究组确定了诊疗标准概况不宁腿综合征ppt第3页不安腿综合征，Ekbom综合症不宁腿综合征ppt第4页老年好发女性>男性不一样人种患病率西方人种：4－15％东方人种：21岁以上0.1%55岁以上0.6%

流行病学不宁腿综合征ppt第5页阳性家族史：65％，常染色体显性遗传。

40岁前起病：常有家族史

50岁后起病：家族史少，常伴周围神经病RLS患者一级亲属患RLS风险增加3.3倍流行病学不宁腿综合征ppt第6页怀孕周围神经病慢性肾功效衰竭缺铁性贫血腰骶根性神经病糖尿病叶酸缺乏脊髓病风湿性关节炎维生素B12缺乏

帕金森病

甲状腺功效低下胃个别切除术后肿瘤周围微栓塞咖啡、酒精等淀粉样变性干燥综合征巨球蛋白血症慢性阻塞性肺疾病病因和发病机制原发性。病因不明，个别属于遗传性。主要易感基因位点：12q，首先从法国大家系发觉意大利家系：14q继发性。相关原因：

三环类抗抑郁剂

H2受体阻滞剂镇静剂或血管扩张剂停药等不宁腿综合征ppt第7页RLS主要相关病因成人原发性主要继发性缺铁怀孕尿毒症儿童：缺铁

ADHD不宁腿综合征ppt第8页依据对治疗反应，推测RLS机制：铁代谢异常多巴胺功效异常不宁腿综合征ppt第9页发病机制中枢多巴胺能系统功效障碍多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D2／D3 神经元逐步缺失中枢多巴胺能系统障碍证据不宁腿综合征ppt第10页发病机制缺铁时RLS症状显著加重，口服铁剂症状显著减轻孕妇RLS发病率增加可能与缺铁相关65％脑脊液中铁含量降低而转铁蛋白增加3倍以上特殊MRI和PETA9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量显著降低多巴胺能神经元铁转运和铁贮备能力下降铁缺乏对RLS含有主要影响不宁腿综合征ppt第11页发病机制铁是酪氨酸羟化酶辅酶该酶控制酪氨酸代谢尤其是线粒体中氧化代谢相关，从而影响多巴胺合成多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功效与铁关系还未完全明了缺铁引发RLS可能机制－影响多巴胺能神经元代谢不宁腿综合征ppt第12页发病机制周围神经异常：感觉和运动神经传导速度异常多无神经体征和周围神经紊乱电镜没有发觉神经末梢结构异常血管原因

腿部代谢产物堆积，运动促进血液循环，症状减轻血管扩张剂能够减轻症状

引发RLS其它可能机制不宁腿综合征ppt第13页临床表现及诊疗诊疗取决于病史重视患者及家庭组员主诉症状不经典或合并其它运动障碍和睡眠障碍时，诊疗则有一定难度不宁腿综合征ppt第14页主要诊疗标准常伴腿部难以描述不适感蠕动感

蚁走感

搔痒烧灼感灼痛感牵拉感

冷热感

触电感坐立不安疼痛感比如，病人描述：汽水在静脉中感觉。异常感觉位于肌肉或骨骼深部，极少位于关节感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢单侧或双侧肢体均可累及1.活动腿部冲动不宁腿综合征ppt第15页RLS英文描述性术语不宁腿综合征ppt第16页2.休息或静止时症状出现或加重

越是舒适，越易出现症状主要诊疗标准不宁腿综合征ppt第17页轻症者可能无须起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。重症者常往返踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻症状。症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数分钟至1小时后，症状会再次出现。主要诊疗标准3.活动后症状可个别或完全缓解不宁腿综合征ppt第18页经典患者：症状最重：23点至次日4点间症状最轻：早晨6点至12点周期性规律受药品治疗影响，也受“三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则影响普通而言，症状总是在夜间加重主要诊疗标准4.症状常在黄昏或夜间出现或加重不宁腿综合征ppt第19页

1.多巴胺能药品治疗有效

2.有家族史支持标准不宁腿综合征ppt第20页

3.伴发周期性肢体运动（Periodiclimbmovement，PLM）:RLS是引发PLM最常见原因。定义：相同发作，在一定时间内（5-90秒）中发作4次或4次以上，每次连续0.5-5秒。腿部刻板、重复屈曲运动单侧或双侧，对称或不对称多发生在快动眼相睡眠期有时呈节律性发作，间歇期20-40秒老年人多发，RLS以外其它疾病也会伴发通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是RLS合并PLM可发生在觉醒时。支持标准不宁腿综合征ppt第21页早期病情呈波动性，以后连续性或慢性进展性睡眠节律紊乱

90％以上入睡难或多醒

睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。神经科体检正常

要尤其重视脊髓和周围神经功效检测支持标准不宁腿综合征ppt第22页变数很大当前研究均起源于严重病例，不能反应真实情况总体上，迟缓进展，但个别患者可有自发缓解。但有报道，个别分娩后RLS连续存在。继发性RLS：当病因去除后，多数RLS连续缓解。RLS自然进程不宁腿综合征ppt第23页NIH筛选RLS问询表不宁腿综合征ppt第24页特殊时期可发生RLS

有报道，20％孕妇出现RLS20％－62％透析者出现RLS

与周围神经病关系亲密临床其它特点不宁腿综合征ppt第25页一项303例PD患者研究发觉19．5％患者同时存在不安腿综合征应用左旋多巴治疗也一样存在剂量逐步增加，并出现类似于PD患者症状波动、运动障碍等表现。PD中RLS不宁腿综合征ppt第26页儿童RLS症状与成人患者类似下肢轻至中度感觉异常及烦躁不安症状多呈间歇性发作。而且因为语言描述困难，常易误诊为疼痛发作。睡眠时间常较正常儿童显著缩短，常造成精神运动发育损害，尤其是注意力和行为等不宁腿综合征ppt第27页儿童RLS诊疗标准（definite）不宁腿综合征ppt第28页儿童RLS诊疗标准中支持性标准不宁腿综合征ppt第29页试验室检验除外继发性原因血液生化学检测血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁

血中叶酸和维生素B12浓度甲状腺和甲状旁腺功效测定EMG,NCVEEG不宁腿综合征ppt第30页PLM脑电图不宁腿综合征ppt第31页判别诊疗静坐不能（Akathisia）都有用多巴胺能受体阻断剂病史常有轻度锥体外系症状内在不安宁感少有昼夜规律，睡眠也少有影响常无家族史不宁腿综合征ppt第32页判别诊疗常不出现坐立不安运动后症状不改进没有显著昼夜规律与PLMs无关睡眠障碍较RLS少见多发性周围神经病肢体感觉异常和疼痛共性不一样同一病人中同时出现不宁腿综合征ppt第33页判别诊疗动脉供血不足症状在运动后加重，休息后减轻B超、血管造影等有利于区分不宁腿综合征ppt第34页周期性腿部运动(PLM)除了RLS外，还能够出现在：睡眠呼吸暂停神经变性疾病脊髓损坏中风发作性睡病抗抑郁剂、精神类药品判别诊疗不宁腿综合征ppt第35页判别诊疗夜间腿肌痛性痉挛（Cramp）起病更突然常累及单侧肢体，呈局灶性发病时常可触及肌肉挛缩共性不一样通常也是夜间起病伸展腿部、站立、走动时症状缓解有类似昼夜规律，并干扰睡眠不宁腿综合征ppt第36页治疗普通治疗

包含少用咖啡及含咖啡饮料，因其可加 重或诱发RLS．戒烟可减轻RLS病人症状，少饮酒或睡前热水浴对改进症状有效；不宁腿综合征ppt第37页治疗多巴胺受体激动剂首选（pramipexole、ropinirole、pergolide、溴隐亭）药品半衰期长，无需夜间重复给药耐受性好长久应用较少出现并发症能够缓解90－100%RLS症状能够缓解70－100％PLM症状不宁腿综合征ppt第38页治疗多巴胺受体激动剂剂量切换1

mg

of

pergolide

协良行1

mg

of

lisuride

1

mg

of

pramipexole

5

mg

ofropinirole

10

mg

of

bromocriptine

溴隐亭20

mg

of

dihydroergocriptine克瑞帕

不宁腿综合征ppt第39页治疗复方多巴制剂疗效多个临床对照研究验证了疗效常见剂量是左旋多巴50－250mg，睡前1小时顿服严重病例tid或qid给药不宁腿综合征ppt第40页天天发病时间提早发作间隙期变短症状加重与L-DA相关扩展到上肢和躯干药效连续时间缩短治疗L-DA半衰期短症状在凌晨复现暂时加服一次改用半衰期长多巴制剂多巴胺能治疗问题反跳（rebound）恶化（augmentation）不宁腿综合征ppt第41页多巴胺受体激动剂使用方法治疗不宁腿综合征ppt第42页治疗阿片制剂羟可酮oxycodone、美沙酮、丙氧吩propoxyphene许多病人有效其它药品无效、症状连续者有必定疗效副作用和潜在成瘾性限制其应用不宁腿综合征ppt第43页治疗抗痫药卡马西平加巴喷丁尤其适合用于伴疼痛或与多发性周围神经病相关RLS安定只能诱导睡眠，不能直接消除症状不宁腿综合征ppt第44页治疗可乐亭最近对照研究中，可乐