多发性硬化与视神经脊髓炎

关于多发性硬化与视神经脊髓炎第1页，课件共17页，创作于2023年2月多发性硬化与视神经脊髓炎多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病；两者之间的关系一直存在争论；NMO在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与MS均不同；第2页，课件共17页，创作于2023年2月视神经脊髓炎多发性硬化年龄性别（女：男）任何年龄，青年多见可高达9：1儿童和50岁以上少见2：1发病严重程度中至重度轻至中度发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍、截瘫无或轻度临床病程>85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型脑脊液细胞白细胞>5/mm3,35%CSF白细胞>50/mm3,中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，最高白细胞<50/mm3淋巴细胞为主脑脊液寡克隆区带阳性20％85％IgG指数正常多增高脊髓MRI长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央脊髓病灶<2个椎体节段，多偏心分布于白质脑MRINMO-IgG无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围，病灶无强化大多阳性侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干新病灶可强化大多阴性种族差异非白种人易感白种人易感第3页，课件共17页，创作于2023年2月MS与NMO的脊髓病变特点第4页，课件共17页，创作于2023年2月NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等发现NMO患者的血清中存在能和小鼠脑组织选择性结合的自身抗体（NMO-IgG）。2005年Lennon等证实NMO-IgG特异性靶点是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。AQP4主要位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，以视神经、脊髓，下丘脑等部位最常见；第5页，课件共17页，创作于2023年2月NMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。NMO-IgG诊断美国NMO患者敏感度和特异性分别达73%和91%；血清NMO-IgG诊断中国NMO的敏感度达67％，特异性达92％。第6页，课件共17页，创作于2023年2月NMO脑部病灶的影像学特征第7页，课件共17页，创作于2023年2月多发性硬化脑部MRI表现第8页，课件共17页，创作于2023年2月1999年版NMO诊断标准：除视神经和脊髓外，无其他中枢神经系统受累的证据

2006年Wingerchuk诊断标准：脊髓MRI异常病灶延伸3个椎体节段以上头颅MRI不符合MS诊断标准;血清NMO-IgG阳性

2007年Wingerchuk早期诊断NMO标准：脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑MRI正常脑脊液OCB（－），但脑脊液有增多的多核白细胞血清NMO-IgG阳性NMO诊断标准第9页，课件共17页，创作于2023年2月表22006年改版的Wingerchuck视神经脊髓炎诊断标准必要条件视神经炎

急性脊髓炎支持条件至少满足2条脊髓MRI病灶长于3个椎体节段

头颅MRI不符合多发性硬化诊断标准

NMO-IgG血清学检测阳性

第10页，课件共17页，创作于2023年2月NMO疾病谱指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者，包括：受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎；在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO；伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS）SellnerJ,BoggildM，ClanetM，etal.视神经脊髓炎诊断和治疗指南.EurJNeurol，2010第11页，课件共17页，创作于2023年2月多发性硬化的诊断标准1983年PoserCriteria：分为临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能；2001年McDonaldCriteria：简化为两类(确诊、可能)，并引入MRI检查结果强调时间（DIT）和空间（DIS）上的多发性第12页，课件共17页，创作于2023年2月多发性硬化的诊断标准

Poser诊断标准2001年McDonal诊断标准诊断分类4类（临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能）2类（确诊、可能）证据来源引入了各种辅助检查等亚临床证据:头颅MRI或神经电生理证实亚临床损害；CSF阳性是是实验室支持的唯一依据增加了MRI判断DIT和DIS的标准；肯定了CSF和VEP对非典型患者的辅助诊断作用

敏感性敏感性较低敏感性较高特异性特异性较高特异性较差早期诊断两次发作须累及中枢神经系统不同部位可以在第二次临床发作之前即作出早期明确诊断第13页，课件共17页，创作于2023年2月多发性硬化的诊断标准的演变2005年修订McDonaldCriteria：强调MRI病灶在时间多发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义；2010年再次修订McDonaldCriteria：DIS和DIT的影像学诊断标准得到了简化，提高了诊断的敏感性（72%vs60%）而特异性不变（87%vs88%）。第14页，课件共17页，创作于2023年2月MS和NMO的治疗MS急性期治疗大剂量甲强龙冲击血浆置换滴注免疫球蛋白缓解期治疗β-干扰素米托蒽醌那他珠单抗NMO急性期治疗大剂量甲强龙冲击血浆置换滴注免疫球蛋白缓解期治疗硫唑嘌呤利妥昔单抗麦考酚酸莫酯第15页，课件共17页，创作于2023年2月小结视神经脊髓炎是一类与多