嗜酸性粒细胞增多症

关于嗜酸性粒细胞增多症第1页，课件共26页，创作于2023年2月嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症（HE）可见于多种炎症反应、变态反应和血液系统。由于其多系统表现，并是Churg.Strauss综合征等风湿病的常见表现，是风湿科医生常需面对的临床问题。第2页，课件共26页，创作于2023年2月

概念病因分类标准相关疾病介绍第3页，课件共26页，创作于2023年2月嗜酸性粒细胞增多

称嗜酸粒细胞增多症：外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45~0.5×109/L。嗜酸性粒细胞造血干细胞GM-CSF、IL-3、IL-5增殖、分化、成熟第4页，课件共26页，创作于2023年2月嗜酸性粒细胞增多症HE第5页，课件共26页，创作于2023年2月根据所累及的组织器官不同分类：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。第6页，课件共26页，创作于2023年2月根据病因分类

原发性继发性特发性第7页，课件共26页，创作于2023年2月原发性第8页，课件共26页，创作于2023年2月继发性第9页，课件共26页，创作于2023年2月特发性当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）。第10页，课件共26页，创作于2023年2月嗜酸性粒细胞增多综合征HES诊断标准：

1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L，持续达6个月以上；或因嗜酸性粒细胞增多6个月内死亡。

2、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等。

3、有多系统及多脏器受累的证据。有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤坏死因子、IL-5和/或IFN-alpha、beta、gamma水平增高，血清IgE增高；糖皮质激素治疗有效。特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增多、多种脏器受累、预后较差的综合征。

第11页，课件共26页，创作于2023年2月2012年HE及相关综合征的定义及分类第12页，课件共26页，创作于2023年2月一、肺吸虫病肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种。

1．临床表现本病的潜伏期3-6个月，肺吸虫成虫在人体内寿命一般为5-6年。由于肺吸虫寄生的部位不同，所以临床表现多样化（1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛，常伴胸腔积液。（2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异常较为常见。（3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于脑内时可出现癫清、瘫痪等。（4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节，多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到，但能用手触及。

第13页，课件共26页，创作于2023年2月2．实验室检查

(1)血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。

(2)检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。

(3)免疫血清学诊断：①皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性率高达98.3％～100％，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反应，若将皮试液稀释为1：100000～600000，其特异鉴别率接近100％。②补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为90％～100％。③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光等试验。阳性有诊断价值。第14页，课件共26页，创作于2023年2月3．X线检查肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影，部分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、下纹理增粗。

4．活体组织检查皮下或肌肉结节活体组织检查，可找到幼虫或虫卵，或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病找不到虫卵)。第15页，课件共26页，创作于2023年2月二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一组原因不明，以嗜酸性粒细胞增高>1.5×109/L，持续6个月以上，除计数增高外可以出现形态异常；伴有一个或多个内脏器官浸润及功能损害得综合症。三、嗜酸性粒细胞白血病

尚无统一诊断标准，属罕见类白血病，血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并伴器官浸润。第16页，课件共26页，创作于2023年2月四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫广州管圆线虫是陈心陶1933年首先在广州鼠肺内发现,1935年确定为新属、新种,并命名为广州肺线虫。1937年Matsumoto在台湾野鼠肺动脉内亦发现一种线虫,将其命名为鼠血圆线虫Haemostrongylusratti。1945年Dougherty认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫的同种异名,故改名为广州管圆线虫。第17页，课件共26页，创作于2023年2月传染源：主要是蜗牛类，如福寿螺、褐云玛瑙螺传播途径：经口感染，半生吃或生吃含感染期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等，喝经过幼虫污染的生水，都有可能感染该病，而目前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群。第18页，课件共26页，创作于2023年2月临床表现广州管圆线虫病最短的潜伏期为1天，最长可达36天，一般为10到16天。患者主要的临床表现有头痛、颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多与脑脊液压力增高等。临床表现特点为急性起病；头痛和/或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症轻微。但严重者会引起死亡。

第19页，课件共26页，创作于2023年2月诊断标准广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间较长，对脑和脊髓刺激，引起炎症细胞特别是嗜酸性粒细胞浸润，而导致嗜酸性粒细胞增多性脑炎或脑膜脑炎(简称“酸脑”)，主要表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等，严重者亦可引起死亡。个别幼虫还侵犯眼部、鼻部和肺脏。对广州管圆线虫病的诊断，主要是根据下列几个方面诊断：第20页，课件共26页，创作于2023年2月①流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历；②症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现；③实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性粒细胞超过10%；④免疫诊断：用ELISA（酶标）或IFAT（间接荧光抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。ELISA法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常用辅助诊断方法；⑤脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，但一般检出率不高第21页，课件共26页，创作于2023年2月五、Churg-Strauss综合征变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎第22页，课件共26页，创作于2023年2月症状体征：呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎。典型病理改变：（1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；（2）血管周围的肉芽肿形成；（3）节段性纤维素样坏死性血管炎。第23页，课件共26页，创作于2023年2月实验室检查

(1)外周血嗜酸性粒细胞增高，一般在1.5×109/L以上，此为CSS的特征性指标之一（2）血清中IgE升高，随病情缓解而下降（3）病情活动时，ESR、CRP、丙种球蛋白升高、补体下降以及RF阳性，但滴度不高（4）约70%的患者ANCA阳性，主要是MPO-ANCA(P-ANCA)。（5）尿检主要是血尿和蛋白尿，可伴有管型

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