甲基丙二酸血症合并脓毒症患儿的护理观察

甲基丙二酸血症合并脓毒症患儿的护理观察【摘要】甲基丙二酸血症（MMA)又称甲基丙二酸尿症[1],代谢病,是我国最常见的有机酸代谢病,多为常染色体隐性遗传病,病因是线粒体AB的病例更为罕见，目前我科收治1例以脓毒症为主要表现的甲基丙二酸血症病例，本文将介绍针对该病例的全程护理过程，为临床提供护理参考。【关键词】甲基丙二酸血症；脓毒症；儿童；护理NursingobservationofachildwithmethylmalonicacidemiaandsepsisZhuwenyaChengfangfangShandongCancerHospitalAbstractMethylmalonicacidemia(MMA),alsoknownasaciduria,isararegeneticmetabolicdisease.Itisthemostcommonorganicacidmetabolicdiseaseinmycountry.Itismostlyanautosomalrecessivegeneticdisease.ThecauseisMetabolicdefectsmethylmalonyl-CoAmutaseoritscoenzymevitaminBinmitochondriamaketheintermediateproductmethylmalonicacidunabletobefurtherdecomposedandaccumulateinthebody,causingmulti-systemdamagewithnervoussystemdamageasthemainmanifestation.Methylmalonicacidemiamostlyoccursininfantsandyoungchildren,andtherearefewercasesofadultonset.Caseswithcerebellarsymptomsasthemanifestationareevenrarer.Atpresent,wehavetreated1caseofmethylmalonatewithsepsisasthemainmanifestationCasesofacidemia.AMCMAdoCbl的作用下转化生成琥珀酸，参与三羧酸循环。MCMAdoCb1髓等多脏器损伤[3]。案例介绍患儿，男，5岁，因确诊甲基丙二酸血症5年，咳嗽伴进食差、呕吐4天，3肌溶解症。5B121，4物，2/日，无喘憋，无腹痛、腹泻，无便血，无抽搐等伴随症状。3天前出现发热，体温反复，热峰达38.9℃，伴乏力，于家口服“萘普生”2202121022.07x10^/L1.15x10^/L42g/L,89x10^/L16.7%80.4%、C22.12ng/ml，肝功生化:谷草转氨酶:35.6U/L、谷丙转氨酶:8.8U/L、40.6:64.3g/L、总胆红素:83umol/L、直接胆红素19.6umo1/L63.4umo1/L，葡萄糖:5.60mmol/L,尿素氮mmol/L、钠:136mmol/L,二氧化碳:16mmol/L、乳酸脱氢酶:820.00U/L;心梗三项、BNP:超17.310ng/ml10.30ng/ml、肌红蛋白1469.00ng/ml;N35000.00pg/ml;73umol/L;B12乙基淀粉、呋塞米、萘普生、地塞米松”等治疗。患儿自患病来进食差，精神差，尿量少，色深，遵医嘱给予特级护理，通知病危，心电监护，呼吸机辅助呼吸。病情危重，存在严重脓毒症征，经主任医师会诊及全科医师讨论后，给予应用美罗培南抗感染，咪达唑仑、右美托嘧啶持续镇静，磷酸肌酸保护重要脏器等对症支持治疗，给予连续性血液滤过清除体内毒素，完善血常规、肝功生化、凝血、心梗三项、痰培养等相关辅助。经过积极抢救及精心护理，51体温过高:与机体感染有关。组织灌注不足:与感染或细胞毒素所致微循环扩张，血液瘀滞有关营养失调:低于机体需要量与摄入量不足、消耗増多有关。气体交换受损:与呼吸异常或呼吸形态改变有关。并发症护理观察加强皮肤护理2密切观察患儿病情变化注意观察生命体征、意识及患儿运动发育情况，带呼吸机患儿除了观察患者呼吸频率，节律和深度变化，注意心率的情况，还有不容忽视的是呼吸机麻痹造成胃内容物返流，甚至窒息。严格控制营养液的速度，保证足够的营养和水分，较大患儿肌张力低,坐立不稳使用床档专人看护防止受伤，患儿呕吐时，头偏向一侧，清理口腔呕吐物，以免呕吐物呛入气管，避免窒息，如病情允许可将床头抬高30°，预防坠积性肺炎的发生[5]。运动护理20cm躯体抗重力伸展，做四肢关节的被动活动训练。用药护理维生素B１２：维生素B１２又称钴胺素，是水溶性维生素，可B1２前应认真核对医嘱，准确用药，充分评估患儿臀部皮肤情况，肌肉注射时防止药后的反应。左卡尼汀：左卡尼汀不仅参与脂肪酸酸化，并可以与线粒体中蓄积的乙酰辅酶A可有效地改善预后[４]。但其不良反应主要为一过性的恶心和呕吐，个别患儿口服或静脉注射左卡尼汀引起癫痫发作，服药期间注意观察。饮食指导本例患儿给予低蛋白饮食：限制天然蛋白质，以淀粉、碳水化合物为主要能量来源，少食用牛羊肉、豆制品等高蛋白饮食，给予不含异亮氨酸、缬氨酸和蛋氨酸的特殊奶粉’除该奶粉外还可根据年龄特点添加米粥、米粉、果汁等，保证机体生长发育需求,喂养过程中注意观察患儿吸吮、吞咽和呼吸情况，注意观察患儿的面色、血氧饱和度，出现发绀应暂停喂奶，缓解后再继续，喂食结束后协助患儿取舒适体位，头高脚低位，头偏向一侧，防止吐奶后引起窒息。心理辅导因患儿病情重，家长多表现为焦虑、担忧，应多与家长沟通，倾听他们的顾虑，介绍病情控制理想的成功病例，增强患儿父母治疗的信心。护理人员向家长说明只要遵医嘱服药，长期坚持低蛋白饮食，病情是可以控制的。定期门诊随访出院后内分泌科随访患儿内环境等情况，儿保科长期随访患儿生长发育等情况，神经康复科长期随访患儿神经系统发育，肾脏专科长期随访患儿肾脏情况，定期监测尿甲基丙二酸浓度，每月了解体格、智力发育、营养、用药和饮食控制情况，以便及时调整药物剂量和食谱。预后该病目前尚无法根治，一般来说，发病越早，预后越差。肝肾移植及基因治疗等为近期研究热点，及早发现、诊治，早期进行低蛋白饮食干预和用药控制，密切观察病情，避免各种并发症，防止感染，及时开展心理护理有助于病情的控制，对患儿的预后意义重大[2]1.贾云霞,何卫兰.1[J].中西医结合护理（中英文）,2020,6(7):219-220.2.李璐,张改秀.甲基丙二酸血症的诊断及治疗研究进展[J].ft东医药,2020,60(15):99-103.3.孙云闯,丛玲,李凡,魏路华,孙葳,杨艳玲,王朝霞.以小脑损害为主要