神经病学总论2

神经病学总论2第一页，共81页。本节课内容颅神经、脊神经、自主神经解剖结构、功能、病损症状及定位诊断；神经系统疾病的常见症状：视觉障碍、眼球运动障碍、面肌瘫痪、听觉障碍、眩晕、延髓麻痹。

第二页，共81页。十二对颅神经：

Ⅰ嗅Ⅱ视Ⅲ动眼，Ⅳ滑Ⅴ叉Ⅵ外展，Ⅶ面Ⅷ听Ⅸ舌咽，迷副舌下神经全感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、含副交感神经纤维：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ单侧支配：Ⅶ核下部、Ⅻ

第三页，共81页。嗅神经嗅觉传导径路：P31-2-23鼻粘膜嗅神经元→嗅球→嗅束、外侧嗅纹→嗅觉中枢（颞叶钩回、海马回、杏仁核）鼻粘膜嗅神经元→嗅球→中间、内侧嗅纹→胼胝体下回及前穿质（与嗅反射有关）第四页，共81页。病损表现及定位诊断

1、嗅觉中枢病变：不引起嗅觉丧失，可有幻嗅发作。2、嗅神经、嗅球、嗅束病变：一侧或两侧嗅觉丧失，见于颅底病变。3、鼻腔局部病变：两侧嗅觉减退或丧失。第五页，共81页。视神经一、解剖结构：㈠视觉传导径路:视网膜圆柱和圆锥细胞(Ⅰ级)→视网膜双极细胞(Ⅱ级)→视网膜神经节细胞(Ⅲ级)→视神经→视交叉(鼻侧视网膜神经纤维交叉)→视束→外侧膝状体(Ⅳ级)→视辐射(内囊后肢后部)→枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回)．第六页，共81页。视神经㈡、光反射径路:视网膜圆柱和圆锥细胞(Ⅰ级)→视网膜双极细胞(Ⅱ级)→视网膜神经节细(Ⅲ级)→视神经→视交叉→视束→上丘臂→中脑顶盖前区→艾-魏氏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔扩约肌。第七页，共81页。第八页，共81页。（三）、视觉系统的血液供应眼动脉支配：视神经、视网膜大脑中动脉支配：视放射大脑后动脉支配：视皮质第九页，共81页。第十页，共81页。

解剖特点视觉传导路径中视神经，视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜每一点有精确的对应关系。视交叉处视神经纤维重组成为偏盲或象限盲的基础。光反射路径与视觉路径有不同。视觉系统中来自不同血管供血。黄斑区为双重供血，其纤维投射至双侧枕叶皮质，形成黄斑回避。★★第十一页，共81页。

病损表现及定位诊断

视觉障碍包括：视力障碍、视野缺损（一）、视野缺损不同部位损害的表现：视神经病损：单眼全盲：视交叉病损：双颞侧偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢病损：对例同向性偏盲视辐射上部（顶叶）病损：对例同向性下象限盲视辐射下部(颞叶)病损：对例同向性上象限盲视网膜血管性疾病：垂直性视野缺损第十二页，共81页。第十三页，共81页。第十四页，共81页。（二）、视力障碍临床表现单眼视力障碍突发短暂性单眼盲：TIA、眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；进行性视力障碍球后视神经炎、视乳头炎、NMO、视神经压迫性疾病、F-K综合症、特发性缺血视神经病、巨细胞动脉炎双眼视力障碍一过性视力障碍：双视中枢TIA、进行性视力障碍：原发性视神经萎缩、慢性视乳头水肿、中毒或营养缺乏性视神经病第十五页，共81页。（三）、视乳头异常视乳头水肿视神经萎缩：原发、继发

动眼神经、滑车神经、外展神经（一）、传导路径（二）、解剖特点（三）、病损表现及定位诊断（四）、瞳孔调节及对光反射第十六页，共81页。trochlearn.动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核Abducentn.展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥOculomotorn.第十七页，共81页。第十八页，共81页。

（二）、解剖特点均为支配眼球运动的神经起止点不同均经眶上裂出颅所支配各眼外肌不同与内侧纵束一起完成眼球的协调运动★★第十九页，共81页。第二十页，共81页。（三）、病损表现及定位诊断1、不同部位眼肌损害：分为周围性、核性、核间性、核上性眼肌麻痹。周围性眼肌麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受损核性眼肌麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经核及邻近结构受损核间性眼肌麻痹：MLF损伤前核间性：MLF上行纤维后核间性：MLF下行纤维一个半综合症：累及PPRF中枢性(核上性)眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及传导束损害。第二十一页，共81页。

周围性眼肌麻痹的特点①动眼神经麻痹：

上睑下垂、外斜视、复视、瞳孔散大、光反射(-)、调节反射(-)、眼球向内、向上、向下运动受限。②滑车神经麻痹：

上斜肌麻痹，多合并动眼神经麻痹，单独受损少，表现眼球向下、外运动受限，复视。★★第二十二页，共81页。③外展神经麻痹：呈内斜视，眼球向外运动受限，复视。

仅有复视时，应注意复视总是出现在麻痹眼肌作用力的方向上，向麻痹眼肌收缩方向运动注视时，处在外围的映像是假像。第二十三页，共81页。2、核性眼肌麻痹的特点双侧眼球运动障碍脑干邻近结构受累出现分离性眼肌麻痹常见表现:①Weber综合症(动眼神经交叉瘫)；②Millard-Guble综合症(外展、面神经交叉瘫)；③Foville综合症(外展神经交叉瘫)；

★★第二十四页，共81页。

3、核间性眼肌麻痹的特点

表现为侧视障碍，单或双眼内直肌或外直肌的分离性麻痹

①前核间性：MLF上行纤维受损（中脑部分）水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可以外展双眼球会聚正常②后核间性：MLF下行纤受损（延髓部分）水平注视时病侧眼球不能外展对侧眼球可以内收双眼球会聚正常★★第二十五页，共81页。

3、核间性眼肌麻痹的特点P37-2-28③一个半综合症：

累及PPRF，向病灶侧凝视麻痹，同侧眼球不能外展又也不能内收，如同时累及对侧己交叉的MLF上行纤维，对侧眼球也不能内收，只有对侧眼球能外展。★★第二十六页，共81页。第二十七页，共81页。第二十八页，共81页。4、中枢性(核上性)眼肌麻痹①皮质侧视中枢(额中回后部第8区)→眼球水平同向运动障碍：破坏性病变：双眼凝视病灶侧刺激性病变：双眼凝视病灶对侧②脑桥侧视中枢受损：因受皮质侧视中枢(对侧)支配，故相反为：破坏性病变：双眼凝视病灶对侧刺激性病变：双眼凝视病灶侧★★第二十九页，共81页。4、中枢性(核上性)眼肌麻痹

★★③帕里诺综合征：双眼向上垂直运动不能，为上丘病变(眼球垂直运动皮质下中枢)④动眼危象：双眼球发作性转向上方、为上丘刺激性病变。

核上性眼肌麻痹的特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保留。第三十页，共81页。（四）、瞳孔调节障碍瞳孔由：

动眼神经副交感纤维→瞳孔括约肌、颈上交感神经节的交感纤维→瞳孔开大肌光反射径路：视网膜→视神经→视交叉→视束→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→瞳孔括约肌第三十一页，共81页。正常瞳孔3-4mm；＜2mm缩小、＞5mm散大瞳孔散大：动眼神经损伤、脑疝瞳孔缩小：脑桥病变，针尖样瞳孔霍纳征(Hornersign)阿罗瞳孔：光反射(－)、调节反射(＋)，见于脊髓痨、MS艾迪瞳孔：强直性瞳孔第三十二页，共81页。第三十三页，共81页。瞳孔调节障碍调节反射：注视近物时双眼会聚，瞳孔缩小。

会聚不能见于：中脑病变、帕金森病缩瞳反应丧失见于：白喉、中脑炎第三十四页，共81页。三叉神经一、解剖结构：㈠传导径路:P411、头面部痛温觉传导径路:

头面部痛温觉→半月神经节→分别经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅视→三叉神经脊束核→交叉至对侧→三叉丘系→丘脑腹后内侧核→中央后回下1／3部2、头面部触觉、深感觉传导径路:

头面部触觉、深感觉→半月神经节→分别经眶上裂圆孔、卵圆孔入颅视→三叉神经感觉主核→交叉至对侧→三叉丘系→丘脑腹后内侧核→中央后回感觉中枢下1／3部。第三十五页，共81页。丘脑腹后内侧核三叉神经节三叉神经脊束三叉神经感觉核中央后回下1/3丘脑中央辐射内囊后肢ⅠⅡⅢ内侧丘系背侧三叉丘系头面部(深)浅感觉传导路第三十六页，共81页。三叉神经一、解剖结构：㈠传导径路:

3、运动纤维：起自脑桥运动核→圆孔出颅→下颌神经→支配咀嚼肌和鼓膜张肌。司咀嚼和张口运动。4、角膜反射通路：角膜→三叉神经眼支→半月神经节→三叉神经感觉主核→双侧面神经核→面神经→眼轮匝肌。第三十七页，共81页。

病损表现及定位诊断：

1、三叉神经周围性损害三叉神经半月神经节三叉神经根的病变三叉神经分支病变2、三叉神经核性损害感觉核运动核

分离性感觉障碍洋葱皮样分布

第三十八页，共81页。面神经解剖特点：⒈面神经路经：见图P43-2-33⒉面神经组成：为混合神经，包含躯体运动、内脏运动、内脏感觉纤维⒊核以上受双侧支配，核以下受单侧支配⒋核以下损伤不同部位，除面瘫外还伴有其他症状第三十九页，共81页。第四十页，共81页。

病损表现及定位诊断P44

1、中枢性面瘫2、周围性面瘫面神经核损害:展神经麻痹+锥体束损伤膝状神经节损害：Huntsyndrome面神经管内损害：茎乳孔以外损害:第四十一页，共81页。周围性面瘫与中枢性面瘫的区别

第四十二页，共81页。前庭蜗神经解剖特点：㈠、蜗神经传导径路：

内耳螺旋器→耳蜗神经节双极细胞→蜗神经→脑桥尾端蜗神经核→外侧丘系→下丘内侧膝状体→听辐射颞横回听觉中枢

第四十三页，共81页。第四十四页，共81页。前庭蜗神经解剖特点：(二）、前庭神经传导径路：三个半规善管、椭圆囊球囊→内耳前庭神经节双极细胞→前庭神经→内听道→内耳孔→脑桥尾、延髓前庭神经的上、内侧、外侧、下核→各核发出纤维分别到小脑、脊髓前角、内侧纵束调节眼球位置、躯体平衡、颈肌活动等。第四十五页，共81页。第四十六页，共81页。

病损表现及定位诊断

1、蜗神经损害：听觉障碍、耳鸣、听觉过敏

⑴、耳聋：P82传导(传音)性耳聋：外耳、中耳病变神经(感音)性耳聋：内耳、蜗神经及核、核以上中枢病变；混合性耳聋：老年耳、慢性中耳炎、⑵、耳鸣：高音调耳鸣：指示感音器病变低音调耳鸣：指示传导径路病变⑶、听觉过敏：

第四十七页，共81页。第四十八页，共81页。

病损表现及定位诊断

2、前庭神经损害：眩晕、眼球震颤、平衡障碍

眩晕是空间定位觉障碍产生的一种运动幻觉。感觉自身或外界物体在旋转、升降、倾斜。与头晕不同，后者表现为头重脚轻、站立或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。

第四十九页，共81页。眩晕临床分类及表现P80⒈系统性眩晕前庭系统病变所致眩晕眼球震颤听力障碍分为：周围性(真性)中枢性(假性)⒉非系统性眩晕前庭系统外病变所致无眩晕，头晕眼花、站立不稳无眼球震颤无听力障碍第五十页，共81页。眩晕临床分类及表现⒊位置性眩晕：可为周围性、或中枢性(假性)◎周围性(真性)与中枢性(假性)的鉴别P80第五十一页，共81页。眩晕的分类——按病因1.脑瘤(听神经瘤，小脑脑桥，神经核肿瘤及其它)颈性自主神经系统性外周耳性病因已较清楚化脓性迷路炎毒性迷路炎迷路损伤药物中毒(奎宁，染发剂，磺胺类)迷路性梅毒手术后遗症及其它梅尼埃病假性梅尼埃病综合症前庭神经炎良性阵发性位置性眩晕病因不清楚眩晕前庭性中枢2.大脑血液循环障碍(颈动脉综合症，后小脑动脉综合症及其它)3.颅脑外伤4.脑炎，脑性梅毒，平颅，多发性硬化，蛛网膜炎，耳带状疱疹，颈----枕自主神经症状，癫痫，偏头痛及其它非前庭性鼻性牙齿眼性内科疾病(贫血，心脏病等)精神病，非前庭中枢神经系统疾病妇科病及其它第五十二页，共81页。第五十三页，共81页。眼球震颤P83根据方向分为：水平性、垂直性、旋转性根据运动节律：钟摆样、跳动性眼震类型：眼源性：前庭性:周围性、中枢性、第五十四页，共81页。

眼震的分类

小脑中枢性脑干延髓脑桥中脑

眼震前庭性周围性

眼源性视觉系统疾病眼外肌麻痹第五十五页，共81页。

一、解剖基础：1.舌咽神经传导径路及功能：(示图p47)2.迷走神经传导径路及功能：(示图P48)

舌咽、迷走神经第五十六页，共81页。球麻痹

也称延髓麻痹，是咽喉肌和舌肌麻痹综合征。可为舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元或双侧皮质延髓束损伤所致。一、解剖基础：1.舌咽神经传导径路及功能：(示图)2.迷走神经传导径路及功能：(示图)第五十七页，共81页。舌咽神经Glossopharyngealn.Ⅸ橄榄后沟(上)下泌涎核fj孤束tg.ybnzg疑核tny耳支颈动脉窦支舌支咽支(鼓室N)(鼓室丛)耳神经节腮腺上N节下N节颈静脉孔第五十八页，共81页。迷走神经疑核孤束核上神经节耳部皮肤喉上N喉外支喉外肌颈部胸部喉返N食管前丛（左迷走N）前干（左）膈肌食管裂孔腹部喉内支腹腔支胃后支肝支胃前支迷走N后干（右）Ⅹ橄榄后沟下神经节迷走N背核三叉N脊束核黏膜感觉

腺体分泌

喉内肌声门裂以下粘膜感觉腺体分泌

声门裂以上颈静脉孔Vagusn.第五十九页，共81页。解剖特点：舌咽、迷走神经彼此临近，有共同的起始核，往往同时受损，临床可同时检查这两对颅神经，分真性球麻痹和假性球麻痹。共同的临床表现：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍。第六十页，共81页。

解剖特点均为混合神经有共同的神经核，共同的走行及分布，往往同时受损，临床可同时检查这两对颅神经，病损后引起咽喉肌和舌肌麻痹综合征，称延髓麻痹。分真性球麻痹和假性球麻痹。病损后共同的临床表现：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍。第六十一页，共81页。二、球麻痹分类及临床表现

⒈真性球麻痹

⒉假性球麻痹⒊肌源性球麻痹

三、真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别(P49）第六十二页，共81页。

病损表现及定位诊断

1、舌咽、迷走神经共同损害：球麻痹⑴球麻痹分类①真性球麻痹②假性球麻痹③肌源性球麻痹⑵、真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别(P49表2-5）2、舌咽、迷走神经单独损害第六十三页，共81页。

、一、解剖基础：1.副神经传导径路及功能：(示图)2.舌下神经传导径路及功能：(示图)

副神经、舌下神经第六十四页，共81页。(尾端)ⅪⅫ副神经舌下神经Hypogolssaln.Accessoryn.舌肌胸锁乳突肌斜方肌(颅根)舌下神经管颈静脉孔(脊髓根)橄榄后沟(下)疑核橄榄前沟舌下神经核副神经核迷走神经ⅩⅨ第六十五页，共81页。第六十六页，共81页。

病损表现及定位诊断

1、副神经共同损害

⑴、一侧副神经核