个别氨基酸的代谢课件

个别氨基酸的代谢课件第一页，编辑于星期六：十点二十九分。第1页，共45页。一、氨基酸的脱羧基作用（一）代谢过程第二页，编辑于星期六：十点二十九分。第2页，共45页。

代谢特点：1．氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。2．产生的胺类物质具有重要生理功能，但含量不高。3．体内广泛存在胺氧化酶（amineoxidase）将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。（二）个别氨基酸有：谷氨酸、半胱氨酸、组氨酸、色氨酸、鸟氨酸。

第三页，编辑于星期六：十点二十九分。第3页，共45页。1．谷氨酸——γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid,GABA）第四页，编辑于星期六：十点二十九分。第4页，共45页。2．半胱氨酸——牛磺酸（taurine）第五页，编辑于星期六：十点二十九分。第5页，共45页。

3．组氨酸——组胺（histamine）第六页，编辑于星期六：十点二十九分。第6页，共45页。4．色氨酸——５-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）第七页，编辑于星期六：十点二十九分。第7页，共45页。5．鸟氨酸——多胺物质第八页，编辑于星期六：十点二十九分。第8页，共45页。这些胺类物质的作用：1.γ-氨基丁酸在脑组织含量较多，它是抑制性神经递质，对神经中枢起抑制作用。2.牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，它随胆汁酸进行分解代谢。3.5-色胺在脑组织中作为神经递质，具有抑制作用。在外周组织中它具有收缩血管的作用。4.多胺物质是调节细胞生长的重要物质。它可促进核酸、蛋白质的合成，细胞的增殖。第九页，编辑于星期六：十点二十九分。第9页，共45页。二、一碳单位的代谢（一）一碳单位（onecarbonunit）的概念某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：methylmethylenemethennylformylformimino

CO2不属于这种类型的一碳单位第十页，编辑于星期六：十点二十九分。第10页，共45页。（二）四氢叶酸（tetrahydrofolicacid）

1.四氢叶酸的结构喋呤啶对氨基苯甲酸谷氨酸

第十一页，编辑于星期六：十点二十九分。第11页，共45页。

第十二页，编辑于星期六：十点二十九分。第12页，共45页。2．四氢叶酸的作用（1）作为一碳单位的载体、辅酶。（2）在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不同的一碳单位。形成五种不同的衍生物。

第十三页，编辑于星期六：十点二十九分。第13页，共45页。

第十四页，编辑于星期六：十点二十九分。第14页，共45页。3.一碳单位的产生

⑴丝氨酸——N5、N10-CH2-FH4

3第十五页，编辑于星期六：十点二十九分。第15页，共45页。甘氨酸——N5、N10-CH2-FH4第十六页，编辑于星期六：十点二十九分。第16页，共45页。

⑵组氨酸——N5-CH=NHFH4第十七页，编辑于星期六：十点二十九分。第17页，共45页。⑶色氨酸——N10-CHOFH4第十八页，编辑于星期六：十点二十九分。第18页，共45页。4．一碳单位的相互转变第十九页，编辑于星期六：十点二十九分。第19页，共45页。5．一碳单位的生理功用。（1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料。例如：N10－CHOFH4、Ｎ5,N10＝CH—FH4——嘌呤环的合成;Ｎ5,N10－CH2－FH4——胸腺嘧啶(dTMP)的合成。（2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来.第二十页，编辑于星期六：十点二十九分。第20页，共45页。三、含硫氨基酸的代谢体内的含硫氨基酸有三种：甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。（一）甲硫氨酸的代谢代谢特点：提供甲基，生成半胱氨酸。1．转甲基作用——甲硫氨酸的循环第二十一页，编辑于星期六：十点二十九分。第21页，共45页。H第二十二页，编辑于星期六：十点二十九分。第22页，共45页。甲硫氨酸循环的特点：⑴N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素B12，它参与甲基的转移。维生素B12缺乏时，N5一CH3FH4上的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其它一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。因此，维生素B12不足时可以产生巨幼红细胞性贫血。⑵S-腺苷甲硫氨酸是体内最重要的甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参与体内甲基化合物的合成。第二十三页，编辑于星期六：十点二十九分。第23页，共45页。

肌酸的合成肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatinephosphate）是能量储存、利用的重要化合物。1.反应部位——肝脏2.合成原料——甘氨酸为骨架，精氨酸提供眯基，Ｓ-腺苷甲硫氨酸供给甲基。3.合成过程：第二十四页，编辑于星期六：十点二十九分。第24页，共45页。

第二十五页，编辑于星期六：十点二十九分。第25页，共45页。2．胱硫醚代谢途径——半胱氨酸的生成同型半胱氨酸丝氨酸胱硫醚半胱氨酸同型丝氨酸酮丁酸丙酰H2OH2OOCoAα-CO2HSCoA胱硫醚酶第二十六页，编辑于星期六：十点二十九分。第26页，共45页。（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢

代谢特点——生成活化型的硫酸根1．半胱氨酸与胱氨酸的互变

第二十七页，编辑于星期六：十点二十九分。第27页，共45页。

２．硫酸根的代谢第二十八页，编辑于星期六：十点二十九分。第28页，共45页。⑴硫酸根代谢特点：半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。体内的硫酸根一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根。即3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate）⑵PAPS的作用：①参与体内的生物合成。②参与肝脏的生物转化作用。第二十九页，编辑于星期六：十点二十九分。第29页，共45页。

四、芳香族氨基酸的代谢包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢1.苯丙氨酸的代谢——生成酪氨酸第三十页，编辑于星期六：十点二十九分。第30页，共45页。反应特点：⑴苯丙氨酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆。因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸。

第三十一页，编辑于星期六：十点二十九分。第31页，共45页。

⑵当先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。

第三十二页，编辑于星期六：十点二十九分。第32页，共45页。2．酪氨酸的代谢儿茶酚胺黑色素生糖生酮。第三十三页，编辑于星期六：十点二十九分。第33页，共45页。

第三十四页，编辑于星期六：十点二十九分。第34页，共45页。反应特点：1.多巴胺，去甲肾上腺素、肾上腺素是儿茶酚胺类激素。2.人体内若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮肤、毛发呈白色，称为“白化病”。3.酪胺酸羟化酶是儿茶酚胺类激素合成的限速酶，受终产物的反馈调节。第三十五页，编辑于星期六：十点二十九分。第35页，共45页。（二）色氨酸的代谢５-羟色胺一碳单位尼克酸丙酮酸乙酸乙酸辅酶Ａ第三十六页，编辑于星期六：十点二十九分。第36页，共45页。第三十七页，编辑于星期六：十点二十九分。第37页，共45页。

包括：亮氨酸、异亮氨酸和撷氨酸，它们都是必需氨基酸。五、支链氨基酸的代谢第三十八页，编辑于星期六：十点二十九分。第38页，共45页。第三十九页，编辑于星期六：十点二十九分。第39页，共45页。三大营养素代谢小结：1．三大营养素代谢联系见p.2082.乙酰CoA的来源去路第四十页，编辑于星期六：十点二十九分。第40页，共45页。2．草酰乙酸来源去路

第四十一页，编辑于星期六：十点二十九分。第41页，共45页。食物蛋白质的互补作用生糖生酮氨基酸一碳单位转氨基作用联合脱氨基作用必需氨基酸苯丙酮酸尿症。名词解释：第四十二页，编辑于星期六：十点二十九分。第42页，共45页。阐述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2、与H2O 的主要代谢途径