急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断北京大学第一医院儿科包新华消灭脊髓灰质炎41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。维持无脊灰状态面临的问题我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险脊灰疫苗衍生病毒引起的循环监测病例15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹(acuteflaccidorfloppyparalysis,AFP)：15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力／麻痹（Suddenonsetofflaccidorfloppymuscleweakness/paralysisinanychildlessthan15`years）急性：几天～几周达高峰针对症状，而非特定疾病AFP疫情报告原则疾病早期临床不易相互鉴别防止漏诊，维持无脊灰状态所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,000<15岁，即使无polio)AFP疫情报告灵敏性特异性麻痹的定位上运动单元（硬瘫）：脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉麻痹的定位上运动单元病变（硬瘫）的特点：肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。下运动单元病变(软瘫、迟缓性瘫)的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。肌力

肌肉主动收缩时的力量分六级：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力肌张力在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大肌容积肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。肌肥大反射对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）膝腱反射病理征（反射）正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。Hoffmann征

、Babinski征

、Chaddock征等1.Babinski征2.Oppenheim征3.Gordon征4.Schaeffer征AFP定位与相关疾病运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉运动神经元病的特点具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性无感觉异常运动神经元病变脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化脊髓灰质炎（polio)疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associatedpolioparalysis,VAPP）其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症……脊髓灰笑质炎脊髓灰质社炎病毒(灵poli旬ovir舞us)位：嗜神经谢RNA病差毒；人传信人，动物昨、昆虫不策携带；粪也口途径传宰播；长期钻携带少见纠；在环境乌中生存时范间短；终清生免疫（软型特异性阿）潜伏期仔3-3卷5天（搂7-1眼4天）儿童受少累为主河，5垂0％震3岁以折下；1资/20蔽0瘫痪岩，肌肉找注射为润危险因差素之一帽（4-仪30天却）；5锐％-1亲0％因匀呼吸肌砖瘫痪死朽亡脊髓灰质宅炎临床表矛现＊口入，嗽肠道增绝殖：无挺症状，刃或发热茄、疲倦伐、头痛螺、呕吐磨、肢体岗疼痛，介持续数秤日。＊入血，属通过神比经纤维围，破坏森神经元铲导致A月FP：不对称性，下肢任较上肢奋常受累挡，胸、怖腹；脑路干（b扒ulb偿ar撑pol谎io)滋－呼吸缴、吞咽湖、语言呆、死亡＊数天～垮1、2狂周恢复高期，1队8～2秧4月后帮遗症期脊髓灰爹质炎查体：不对称捉肌力减纱低，肌张零力减低艳，后期郊肌萎缩恼，腱反巾射减弱库或消失慕，病理投征阴性冶，感觉正疯常。辅助检查＊CSF：抵病程早期停有细胞(筝中性高，慈2-3天玻后淋巴高)蛋徐白分离谣，恢复腹期呈现醒蛋白细宾胞分离＊肌电图：英神经源性到受损＊病毒学占检查：约粪便或淡脑脊液寇中分离寒出脊灰饲野毒株（确撒诊的依据漠），抗体现检查脊髓灰质霞炎治疗：无匪特殊治疗遭，对症治款疗，康复负。预防：址免疫接惭种。(执某些对巧疫苗免丸疫不成服功者可怕感染)脊髓灰产质炎免韵疫接种Ora纱lp锡oli巧ov判acc挥ine余(O具PV)煮:减砖毒活疫怠苗。a穴.体液笨免疫，夹防病毒他进入神季经系统山;b弯.局部蜓免疫，格肠黏膜惕免疫反驰应阻止虑病毒繁礼殖。优岸点：方舰便、便季宜、被羊动免疫担。缺点草：V伪APP讲，1／尊2.5宴百万引稿起瘫痪篇（免疫哭缺陷）Inac剥tiva塞ted窑poli宪ova做ccin绕e(I县PV):哲灭活疫拘苗，注射全。体液免盗疫，防病印毒进入N虽S，局部俗免疫水平叫很低。优斩点：无V厉APP，臭免疫效果笋好。缺点适：不能阻燃止野生株垫的传播，贵不方便，截价格高病例报告男孩，脆56天发现右下忍肢瘫痪２储天入院2天前突长然出现右四下肢瘫，能不能抬腿涨、踢、踏者，脚趾无楚运动，不宪伴发热、化呕吐，无秃呛咳、吞怠咽困难G2P古2，围驼产期无攻异常，徐发育正答常；6招天前第四一次接耍种脊灰西疫苗；筛姐姐正炕常病例报告PE：右平下肢肌力苏1级，肌栗张力低，敞无肌肉萎讯缩，感觉猾无异常，胶右提睾反断射、右膝压腱反射、孙右跟腱反宏射未引出帖，病理征迹、脑膜刺待激征阴性蹲。未见肛裁周脓肿。诊断：A悠FP，原哗因？定位：脊挥髓前角细还胞？定性：炎柴症性Vacc警ine-步asso脾ciat献edp示olio朝par救alys垒is?辅助检延查血尿便常僚规（－）生化：胡肌酶正魔常，乳俗酸、丙贿酮酸正宽常免疫球革蛋白：幕IgG树3.衬6g/叶L,贡IgM甲,I粪gA正拍常。CSF：退细胞64档00/mm3,W谁BC8沙6/m累m3，单核碗57，贷中性2足9。蛋卖白、糖僻、氯化纠物正常EBV陪,CM塞V,万HSV伴,R鄙BV,看CO南X（－凑）EMG:挽神经源匙损害辅助检查血尿便蓬常规（在－）生化：姑肌酶正裂常，乳愈酸、丙绪酮酸正适常免疫球详蛋白：币IgG水3.巩6g/掘L,宇IgM片,I涝gA正骂常。CSF：隙细胞64亿00/mm3,W来BC8辛6/m插m3，单核岛57，继中性2铺9。蛋鞭白、糖顶、氯化政物正常EBV厨,CM殿V,沉HSV匪,R否BV,间CO粘X（－江）EMG:随神经源榴损害北京市C饰DC粪便蜡病毒学检幅查：Po轻lio絮I+II圆型病例报设告治疗：脖营养神法经、康芬复转归：鹅第三天纤开始好骗转，出扫院时（臣发病2丝式6天）缝右下肢胜肌力屈棋髋3级鸭，伸膝疤3级，勒踝背屈累0-1贡级，跖疲屈3级疫苗相关爸性脊灰（VAP唐P）患病率里：美国泄、拉丁震美洲1帝/2.系5百万肉，罗马号尼亚1积/18昆3,0庸00,拳上海洪0.5氧2/1核百万好发人群＊婴儿口沙服疫苗肆后（尤咱其是第具一次）算－服苗喂者疫苗妄相关病饥例＊与接种疫孝苗者密切梅接触者(惧未接种或仅不充分)捕－服苗接粥触者疫苗补相关病例＊免疫缺陷蹈者疫苗相关早性脊灰(桌VAPP坐)诊断标位准服苗者练疫苗相铅关病例1.袋服用O羊PV(肆多见于诵首剂服主苗)后边4-3恶5天内堤发热。到6-4差0天出覆现急性距弛缓性纠麻痹，却无感觉妇障碍，艳临床诊戚断符合尤脊灰。2.恢麻痹后未选再服用脊巴灰活疫苗熟，粪便标汤本只分离偏出脊灰疫秒苗株病毒晚者。3.局如有析血清学态检测脊水灰Ig剖Ｍ抗体郊阳性或坏中和抗右体或I已gG抗倡体有4倍增高并帖与分离的氏疫苗病毒梢型别一致钢者，则诊蚀断依据更讲为充分。疫苗相关才性脊灰(倒VAPP困)诊断标夺准服苗接触钞者疫苗相贺关病例1.与泼服脊灰活谎疫苗者在错服苗后3毯5天内有爸密切接触户史，接触鲁后6～6怒0天出现纵急性弛缓巡寿性麻痹，汤符合脊灰筹的临床诊芬断2.麻幻玉痹后未再铜服脊灰活舟疫苗，粪旬便中只分兔离到脊灰贯疫苗株病挺毒者。3.如蔬有血清学幕特异性I贺gM抗体彻阳性或I文gG抗体遇（或中和问抗体）4万倍以上升游高并与分贪离的疫苗腊株型别相士一致者则钩诊断依据粪更为充分疫苗相俊关性脊怨灰（V牙APP欢）诱发因球素：免色疫缺陷肌肉注浮射(口额服OP百V后3雁0天内呜)肛周脓多肿疫苗演生霞的脊灰病令毒(Vac拼cin裳e-d判eri王ved货po杏lio云vir奶use雷s,舞VDP稼V)Vac谋cin桶e-d歉eri芽ved茄po就lio介vir躲use践s(服VDP茎V)定义：池疫苗演弦生的脊滥灰病毒跪，口服宜减毒脊叨灰病毒廊基因发锯生改变躲，重新钳具有了昆引起人筛类瘫痪捞与传染致的能力VP1败核苷酸扬序列V雀DPV佩与疫苗钢株Sa柄bin披相差1雀-15币%预防：听加强接足种，提右高人群狮接种率虹不仅可邀预防野丝式生型P深oli两o还可奸预防V板DPV叛传染。村IPV锯应用急性麻痹腊综合征由非脊灰打肠道病毒陪及其它病晨毒所致急撒性弛缓性倍麻痹。如间柯萨奇(均COX)棵病毒,埃驼可(EC秩HO)病经毒,及肠旱道病毒7谅1(EV巾71)跑,日本脑矛炎病毒等念。（手足偶口）临床症帽状、体卧征与脊倍灰相似阵。前躯尖症状如弃发热、昆恶心、傲腹泻、绪肌痛等勺，之后摇出现急宰性非对屯称性弛洲缓性麻花痹。腱耽反射减号弱或消斑失，无极感觉障阀碍急性麻羊痹综合射征辅助检茄查＊脑脊液检础测约1／元3病例可之有淋巴细县胞增多＊EMG形：神经速源损害＊病毒学：苗分离出相侍应的病毒治疗：锄营养神痰经，康始复。预后：默肢体无窑力多轻左，可恢叨复，少犬数遗留姓肢体无套力。外周神读经病变浓的特点具有下哈运动单孙元病变袋的特点系：肌无耻力，肌谊张力低蛋下，腱国反射消借失或减茶弱，肌缩慧肉萎缩享，病理轨征阴性上。多数以远佳端肌肉无衡力为主。感觉系轰统可同揭时受累颅神经快和脊神针经病变急性感染粉性多发性党神经根神姻经炎（G炒BS)多神经剥病（药而物性多迷神经病梯，有毒位物质引仁起的多穿神经病系，原因印不明多盏神经病析）神经根炎外伤性神朋经病（包免括臀肌药悉物注射后巨引发的神还经炎）单神经尖炎神经从炎…….神.急性感染达性多发性杠神经根神医经炎（G符BS)免疫介象导的神魄经损伤盐，占A爱FP的爬50%2-2宜8天前渣前驱感旺染起病时不北伴发热上升性、穴对称性，弛缓性还麻痹（4桐周）感觉受狡累部分有可戒伴有颅神纷经受累，笼如面神经驻，舌咽，折迷走神经掠受累。严遣重者有呼液吸肌麻痹菠。急性感染趣性多发性猎神经根神银经炎（G渡BS)脑脊液可萍有蛋白细妨胞分离现象。肌电图示本神经性病隶变＊脱髓鞘牛型GB筑S的E润MG示禽神经传丛导速度走减慢为坚主，而底复合肌屋肉动作唐电位（继CMA茶P）波欲幅降低拖相对不展明显，失F波潜薄伏期延葵长。＊轴索型C姿MAP的规波幅明显锹减低，神燥经传导速腰度正常或优轻度减慢距，F波潜洗伏期正常鹅。治疗与奋预后：截IVI逼G，大揭多恢复诞较好急性外消伤性神妄经炎坐骨神若经炎：凳L4-朽5,弯S1-目3＊有臀肌注剩射史，多些数患儿注奇射当时即降有注射部妻位或向小农腿、足部句放射痛，痛数小时～求4天瘫痪真。＊坐骨神峰经炎体含征：大尝腿后部盾肌群、搂小腿与鼓足部肌习群无力服，感觉傲受累腓总神经构炎：患肢扭小腿及足清无力，足折下垂，膝概、跟腱反匙射可引出青，感觉受轮累（腓骨浩小头受压棕史）胫神经远炎：患趁儿可出惯现仰趾疤足，膝拼反射正怒常，跟谜腱反射满消失，舍感觉受角累神经肌锤肉接头袍病变重症肌无宽力（全身便性）肉毒素中疮毒重症肌旧无力（历全身型侦）临床表仗现：躯穿干及四废肢无力滋,伴或叉不伴眼棕外肌受羊累；有晨轻暮重川,疲劳后砍加重,休息或械用胆碱酯进酶抑制剂保后,症状持减轻或消堆失查体:欣疲劳试要验阳性吐，腱反炼射正常冈，病理扑征(-短)辅助检搂查＊新斯的舌明(腾乏喜龙)击试验阳祖性＊肌电图：唉重频刺激播(1-5谨Hz)第知5次刺激姑产生的电位的波皆幅比第1降次降低≥狭10％＊血Ach帖R-ab圆部分病人俭阳性＊CT：君部分病横人胸腺胜增生或担胸腺瘤治疗：激渐素治疗肉毒中重毒肉毒杆停菌（厌霜氧菌）投所产生葱的外毒徒素导致梳，阻滞栽乙酰胆朽碱的释银放数小时疤～数天膛出现症灵状：眼右外肌瘫怠痪，视幅物模糊殿，瞳孔龟扩大固难定，吞腔咽困难茎，肢体咬无力，漂呼吸困益难，腹溜胀，尿棉潴留，灿意识清权。特殊饮食瓦史，群体商中毒史食物厌氧数培养，毒钟素测定，掉除外重症示肌无力，享周期性麻尽痹，GB手S，脊灰治疗：倡多价肉叛毒抗毒航素，对猎症病例报告麦（95年滨）姐妹俩与俯舅舅同吃桶变质午餐爬肉，舅舅蚕第三天因辱呼吸困难六死亡姐妹第二乳天出现恶居心呕吐、敬眼睑下垂劣、视物模寒糊、眼球匙固定、复蜘视、舌僵饺硬，以后基逐渐出现纺吞咽困难拦，流涎、浙肢体无力石，不能翻笼身、抬头幅。无多汗抛、肌颤。馆当地按有要机磷中毒万治疗（家瓦中喷洒敌改敌畏灭蚊河），病情脾无好转30天后稀来我院，撇双眼睑下鼓垂、眼球酸外展受限号，瞳孔5已mm，咀题嚼无力，迟咽腭反射她消失，胸峰式呼吸弱读，上肢肌脑力3级，预下肢2级倦，肌肉萎扑缩，反射论、病理征绳无异常重频刺激扮动作电位巷波幅递增茂，胆碱酯亦酶活性正润常停用阿托剑品、解磷祖定，病情章迅速好转肌肉病都的特点具有下运广动单元病冰变的特点虚：肌无力筝，肌张力裙低下，腱叔反射减弱姿或消失，勇肌肉萎缩逼，病理征阻阴性。多数以昌近端肌宇肉无力损为主。肌肉病进行性肌块营养不良先天性要肌营养浩不良先天性演肌肉病急性多发柳性肌炎中毒性确肌病……多发性赛肌炎自身免疫收性炎症，项导致肌肉禁间质性炎司症和肌纤危维变性急性、亚异急性起病办，近端对侮称性无力为广主，伴圈疼痛，萝面部、欢眼周红丸斑水肿肯（皮肌宾炎）辅助检塘查：肌毫酶增高炉；EM酸G示肌兄源性损郑害；肌体活检变棕性、坏报死、再陵生、炎规性细胞脖浸润治疗：您激素与内其它免违疫抑制彻剂其它急性横惕贯性脊叉髓炎周期性麻云痹急性横贯攀性脊髓炎急性起糠病，数需小时～雄数天达抹高峰截瘫，初期纤脊髓休薪克期，惭迟缓性秃瘫(肌躬张力低涌，反射侄、病理供征无)疫。2-抓3周后爪痉挛性劈燕瘫。感觉障忘碍平面，尿、虚便功能步障碍CSF悉外观无挣色透明蛛，淋巴谅细胞及怠蛋白含误量可有异轻度增辱高。脊髓MR毕I：病变恐部位长T米1、长T喇2信号治疗与预攻后：激素倚、IVI矮G。1/监3完全恢缴复，1/斜3部分恢两复，1/浆3差或死睛亡。周期性麻颠痹常染色体宣显性遗传班。反复发睁作低钾性川：饱餐屠、运动翼后、清弱晨起床北时发病养，腰背丢部、下耽肢近端侦无力为促主，少躺数累及戏上肢，容伴心动龟过速。蹈1-2偷小时~图1-2沈天。肌裤张力低言，反射街弱或消兼失，感派觉正常搏，病理齿征阴性哗。辅助项检查：蛛血清钾疫降低，淋ECG席有U波苏，EM溪G动作约电位波它幅低。翠补钾治桃疗。高钾：饥毅饿、寒冷豆、剧烈运秘动诱发。墨对称性近另端无力，糟半小时～极数小时。正常钾：同少见。持脂续时间长歌，10日肆～3周。具有A丈FP症盾状的需膝报卡的弹疾病脊髓灰质缓炎感染性状多发性刚神经根晚神经炎述（GB拢S)横贯性脊省髓炎、脊摧髓炎、脑完脊髓炎、糕急性神经许根脊髓炎多神经具病（药秆物性多肠神经病军，有毒颂物质引脸起的多肾神经病何，原因详不明多牲神经病杰）神经根炎外伤性绿神经病丛（包括籍臀肌药散物注射受后引发桌的神经壶炎）具有A费FP症浅状的需演报卡的膏疾病单神经炎神经从适炎周期性麻类痹（低钾农、高钾、炮正常钾）肌病（呼包括全丢身性重击症肌无体力、中饥毒性、费原因不虹明肌病堵）急性多帮发性肌凝炎肉毒中锻毒四肢瘫、姐截瘫和单尸瘫（原因河不明）短暂性肢尸体麻痹Tha谨nk做You同轴单心驳针电极肌肉名称自发电位轻收缩时运动单位电位（n=20）重收缩时运动单位电位插入延长纤颤电位正相电位其他时限（mS）增减↓↑电压（μV）多相波形峰值电压（mV）左胫前肌+++++++—未见MUP左股四头肌+++++++—12.4↑31%745—单纯相6.0左肱二头肌+++++++—11.4↑24%621—单纯相1.7神经传导佣速度运动/感觉神经名称刺激部位记录部位潜伏期（mS）及波幅（mV/μV）距离（cm）传导速度（m/s）近端记录点远端记录点潜伏期波幅潜伏期波幅感觉右腓肠N小腿下部外踝//2.516.014.056.0感觉左腓肠N小腿下部外踝//2.817.014.050.0感觉左正中N食指腕//1.639.010.063.0感觉左尺N小指腕//1.815.010.056.0运动右胫N掴、踝姆短展肌10.48.84.19.034.054.0运动左胫N掴、踝姆短展肌12.80.75.20.734.045.0运动左腓总N同上伸趾短肌10.60.94.41.029.047.0运动右腓总N同上伸趾短肌10.03.14.03.329.048.0运动左正中N肘、腕拇短展肌5.68.92.611.220.067.0运动左尺N肘、腕小指展肌6.66.12.46.524.057.0结论：所稻检左下肢上运动神经罚CMAP箭波幅降低用，传导速疮度正常，浸余神经未揭见明显特开征性改变排。所检肌矿肉可见大关量自发电刊位，MU匙P时限明扣显延长。粗提示神经螺源性损害窜。9、静夜四回无邻，荒逝居旧业贫到。。4月-2渣34月-2例3Frid茶ay,卫Apri救l28优,20篮2310、雨中馆黄叶树愉，灯下殊白头人弊。。18:迁46:胜0718:4膏6:0718:灿464/2饥8/2慈023愤6:既46:鸽07章PM11、以我独溪沈久，愧锡君相见频百。。4月-急2318:4膊6:0718:4质6Apr菜-2328-往Apr脉-2312、故人江赚海别，几致度隔山川桑。。18:4傻6:0718:4牺6:0718:怕46Frid匀ay,检Apri膏l28诱,20砌2313、乍见翻怎疑梦，相称悲各问年肌。。4月-命234月-2蛋318:服46:爽0718:4危6:07Apr刘il蜡28,赴20宽2314、他乡生航白发，旧茧国见青山盐。。28勺四月图202伴36:4参6:0旨7下遇午18:4绍6:074月-派2315、比不了游得就不比尖，得不到舅的就不要认。。。四月2局36:46反下午4月-土2318:贩46Apr板il丙28,腔20块2316、行动欢出成果竟，工作确出财富疼。。202冲3/4甚/28梢18析:46旧:0718:4环6:0728A射pril贴202尘317、做前闸，能够腿环视四盯周；做宪时，你港只能或欧者最好扣沿着以深脚为起胁点的射然线向前聋。。6:46领:07蓝下午6:46套下午18:龄46:袄074月-2挑39、没有失煤败，只有巩暂时停止登成功！。4月-糟234月-断23Fri众day运,A奏pri兰l2铜8,矿202棋310、很多事博情努力了级未必有结间果，但是知不努力却确什么改变瞎也没有。纳。18:绢46:俩0718:4漠6:0718:定464/2耍8/2当023绘6:奏46:护07母PM11、成功就叫是日复一毕日那一点遗点小小努纵力的积累津。。4月-2遇318:4尖6:0718:4纯6Apr也-2328-A趴pr-2值312、世间灾成事，念不求其疼绝对圆辈满，留陕一份不括足，可急得无限妈完美。疗。18:砌46:已0718:厌46:哑0718:4煤6Fri泻day串,A制pri框l2崇8,授202四313、不知怨香积寺旺，数里塑入云峰脑。。4月-唇234月-幼2318:4绍6:0718:4腿6:07Apr跪il画28,第20另2314、意志较坚强的聋人能把朵世界放馒在手中意像泥块琴一样任喜意揉捏听。28弄四月须202侨36:4弹6:0袍7下乞午18:4版6:074月-2就315、楚塞没三湘接戴，荆门自九派通召。。。四月物236: