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文档简介

第五篇泌尿系统疾病肾小球肾炎第1页,共40页,2023年,2月20日,星期三一、概念

第2页,共40页,2023年,2月20日,星期三二、病因及发病机理第3页,共40页,2023年,2月20日,星期三

(1)病因:不明(2)发病机理:

①免疫介导炎症:IC、C激活、炎症反应②非免疫机制:●肾小A硬化→肾缺血●肾小球内“三高”→硬化●系膜细胞超负荷→增生反应第4页,共40页,2023年,2月20日,星期三三、临床表现第5页,共40页,2023年,2月20日,星期三

1.慢性肾炎综合症常见

水肿蛋白尿血尿高血压肾功能减退

第6页,共40页,2023年,2月20日,星期三2.多样性特点

●可有/或无症状体征●尿检异常第7页,共40页,2023年,2月20日,星期三四、实验室检查第8页,共40页,2023年,2月20日,星期三

1.尿液检查

尿蛋白+—+++

红细胞尿+—++

颗粒管型第9页,共40页,2023年,2月20日,星期三

2.血液检查

3.B超

第10页,共40页,2023年,2月20日,星期三4.肾活检病理

多种病理类型,多见

微小病变

系膜增生性

IgA肾病系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化第11页,共40页,2023年,2月20日,星期三

(一)微小病变性肾病

1、病理改变:●光镜:肾小球基本正常或仅见轻微病变●免疫病理:阴性●电镜:

肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合第12页,共40页,2023年,2月20日,星期三(二)系膜增生性肾小球肾炎

1、病理改变:

光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫增生

●免疫病理:IgG、IgM、IgA及C3沉积于肾小球的系膜区

●电镜:系膜区电子致密物沉积第13页,共40页,2023年,2月20日,星期三(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎

1、病理改变:

●光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,系膜插入呈假“双轨”●免疫病理:IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球的系膜区和毛细血管壁●电镜:系膜区和内皮下电子致密物沉积第14页,共40页,2023年,2月20日,星期三(四)膜性肾病

1、病理改变:●光镜:上皮侧嗜复红沉积→

“钉突”→“链环状”基底膜弥漫增厚●免疫病理:IgG、C3呈颗粒状

沉积于肾小球毛细血管壁●电镜:基底膜上皮侧排列整齐的电子致密物沉积,常伴广泛足突融合第15页,共40页,2023年,2月20日,星期三(五)局灶性节段性肾小球硬化1、病理改变:●光镜:病变呈局灶、节段分布,主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞、球囊粘连等),相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化。●免疫病理:IgM、C3肾小球受累节段呈团块状。●电镜:肾小球上皮细胞足突广泛融合第16页,共40页,2023年,2月20日,星期三五、诊断与鉴别诊断

第17页,共40页,2023年,2月20日,星期三

1.诊断

尿检异常(蛋白尿、血尿、管型尿)

水肿

高血压或肾功能受损

除外继发性肾病、遗传性肾病第18页,共40页,2023年,2月20日,星期三2.鉴别诊断

继发性肾炎遗传性肾炎高血压肾损害(表)第19页,共40页,2023年,2月20日,星期三慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点

慢性肾炎高血压肾损害年龄多45岁以下多45岁以上临床表现

尿的改变在前高血压在前先有肾小球功能受损先有肾小管功能受损靶器官受损相对较少、轻较多、重尿蛋白量可++以上±或+∽++

贫血程度相对较重相对轻病理特点不同病理类型肾小动脉及小球硬化第20页,共40页,2023年,2月20日,星期三

4.其他肾小球肾炎

急性肾小球肾炎:●前驱感染●急性肾炎综合征●血IgG↑与C3↓●病程有自限性●肾活检(毛细血管内增生性肾炎)第21页,共40页,2023年,2月20日,星期三六、治疗

防止和/或延缓肾功能的进行性减退第22页,共40页,2023年,2月20日,星期三1.防治感染2.控制高血压:靶值、动态血压3.血管转化酶抑制剂的应用●保护肾功能●减少蛋白尿●抑制纤维化4.抗血小板聚集药的应用5.限制蛋白质的摄入量:低优质蛋白和低磷饮食6.中药目前认为冬虫夏草、大黄、黄芪等具有保护肾功能作用

第23页,共40页,2023年,2月20日,星期三

IgA肾病

第24页,共40页,2023年,2月20日,星期三一、概念

免疫病理诊断名词流行病学

★南美占10%

欧洲占20%

亚太地区占30-40%

我国占30%±

是CRF常见的病理类型第25页,共40页,2023年,2月20日,星期三二、

免疫发病机理

1.与呼吸道、肠道感染有关?2.免疫清除功能受损?肝脏、系膜细胞功能3.与某些食物抗原有关?4.大分子聚合物聚合型IgA→IC可致IgA肾病动物模型

IgA肾病患者血清IgA—FN聚合物80%—90%高于正常第26页,共40页,2023年,2月20日,星期三

三、病理

光镜:系膜增生性,也可呈现其他增生性肾炎特点免疫荧光:系膜区以IgA、C3沉积为主,也可有少量的IgG、IgM沉积第27页,共40页,2023年,2月20日,星期三四、临床表现1.好发于年青男性:13—15岁为发病高峰2.起病或复发前多有前驱感染3.血尿十分常见单纯血尿(60—70%)和/或蛋白尿,也可单纯蛋白尿肾病综合征(10—20%)、ARF(<10%)第28页,共40页,2023年,2月20日,星期三

五、诊断与鉴别诊断

1、免疫病理2、鉴别诊断(1)链球菌感染后肾小球肾炎(2)继发性IgA沉积为主的肾小球肾炎过敏性紫癜狼疮性肾炎第29页,共40页,2023年,2月20日,星期三六、治疗

第30页,共40页,2023年,2月20日,星期三1、单纯血尿或轻度蛋白尿

防治感染,清除慢性感染灶抗血小板聚集类药

ACEI类药第31页,共40页,2023年,2月20日,星期三

2、大量蛋白尿或肾综

同肾综的治疗3、急进性肾炎:同急进性肾炎治疗4、慢性肾小球:同慢性肾炎治疗第32页,共40页,2023年,2月20日,星期三七、预后及其相关因素

第33页,共40页,2023年,2月20日,星期三1、预后

4%左右自然缓解

20%—50%,20年进入慢性肾衰

50%以上不进入慢性肾衰第34页,共40页,2023年,2月20日,星期三2、相关因素(1)临床:

男性年龄大蛋白尿越多,预后越差高血压早期肾功能损害(2)ACE基因的多态性:ACE的DD型差第35页,共40页,2023年,2月20日,星期三(3)肾脏病理

严重增生肾小球硬化新月体形成间质纤维化重毛细血管壁损害肾小球毛细血管壁有IgA沉积第36页,共40页,2023年,2月20日,星期三隐匿型肾小球肾炎

第37页,共40页,2023年,2月20日,星期三一、常见的病理类型●轻微病变性肾小球肾炎●轻度系膜增生性肾小球肾炎●局灶性节段性肾小球肾炎第38页,共40页,2023年,2月20日,星期三二、诊断与

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